Γενικότητες και Ταξινόμηση
Ο όρος «συνδεσιμότητα» είναι ένας γενικός όρος που χρησιμοποιείται για να υποδείξει ένα σύνολο διαφορετικών αυτοάνοσων παθολογιών, που χαρακτηρίζονται από «φλεγμονή του συνδετικού ιστού.
Για την ακρίβεια, μερικές από τις ασθένειες που ταξινομούνται ως επιπεφυκίτιδα επηρεάζουν επίσης ιστούς άλλους από τον συνδετικό ιστό, όπως μυς ή επιθηλιακό. Ως εκ τούτου, σε αυτές τις περιπτώσεις, ο όρος "συνδεσιτίτιδα" αποκτά μια ακόμη ευρύτερη και πιο γενική σημασία.
Σε κάθε περίπτωση, η επιπεφυκίτιδα μπορεί να χωριστεί σε τρεις μακροομάδες, σύμφωνα με την περισσότερο ή λιγότερο καθορισμένη συμπτωματολογία που μπορούν να προκαλέσουν. Από αυτή την άποψη, μπορούμε να διακρίνουμε:
- Διαφοροποιημένες ή καθορισμένες συνδεσιμότητες: ομάδα στην οποία ανήκουν διαφορετικές παθολογίες που χαρακτηρίζονται από μια καλά καθορισμένη κλινική εικόνα.
- Αδιαφοροποίητη επιπεφυκίτιδα: χαρακτηρίζεται από συμπτωματολογία που δεν επιτρέπει τον εντοπισμό μιας συγκεκριμένης και καλά καθορισμένης μορφής επιπεφυκίτιδας.
- Μικτή επιπεφυκίτιδα: χαρακτηρίζεται από ταυτόχρονη παρουσία συμπτωμάτων που ανήκουν σε διαφορετικούς τύπους αυτοάνοσων ρευματικών παθήσεων.
Διαφοροποιημένη συνδεσιμότητα
Η διαφοροποιημένη (ή οριζόμενη, αν προτιμάτε) επιπεφυκίτιδα περιλαμβάνει μια ομάδα παθολογιών που χαρακτηρίζονται από ιδιαίτερες και συγκεκριμένες κλινικές εκδηλώσεις, οι οποίες επιτρέπουν την οριστική διάγνωση.
Μεταξύ των πιο γνωστών παθολογιών που ανήκουν στην ομάδα της διαφοροποιημένης επιπεφυκίτιδας, θυμόμαστε:
- Συστηματική σκλήρυνση (ή σκληρόδερμα), που χαρακτηρίζεται από συμπτώματα όπως πάχυνση του δέρματος των δακτύλων, των χεριών, των χεριών και του προσώπου, πρήξιμο των αρθρώσεων, τριχόπτωση, καούρα, δύσπνοια, ξηροδερμία του δέρματος, σύνδρομο Raynaud.
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, που χαρακτηρίζεται από συμπτώματα όπως ασθένεια, πυρετό, ανορεξία, μυαλγία, ερύθημα "πεταλούδας", αλωπεκία.
- Πολυμυοσίτιδα, που χαρακτηρίζεται από εμφάνιση ασθενίας, μυϊκή ατροφία και παράλυση, αδυναμία, πόνο στις αρθρώσεις και τους μυς, καρδιακό παλμό, σύνδρομο Raynaud.
- Δερματομυοσίτιδα, που χαρακτηρίζεται από συμπτώματα όπως μυαλγία, μυϊκή ατροφία, μυϊκό άλγος, σκληρόδερμα, εμφάνιση κόκκινων κηλίδων στα βλέφαρα, το πρόσωπο, την πλάτη, τα χέρια και το στήθος.
Άλλες ασθένειες που εμπίπτουν στην ομάδα της διαφοροποιημένης επιπεφυκίτιδας είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα και το σύνδρομο Sjögren.
Σε κάθε περίπτωση, για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτές τις ασθένειες, συνιστούμε να διαβάσετε τα ειδικά άρθρα που υπάρχουν ήδη σε αυτόν τον ιστότοπο.
Αδιαφοροποίητη Κοντιβιτίτιδα
Ως εκ τούτου, η αδιαφοροποίητη επιπεφυκίτιδα ορίζεται καθώς παρουσιάζει ένα σύνολο κλινικών εκδηλώσεων που δεν επαρκούν για τον προσδιορισμό της ακριβούς τυπολογίας της. Επομένως, δεν είναι δυνατόν να τεθεί μια ορισμένη και καλά καθορισμένη διάγνωση.
Η αδιαφοροποίητη επιπεφυκίτιδα συνήθως δεν είναι πολύ συμπτωματική και δεν είναι αναπτυξιακή, αλλά δεν πρέπει να υποτιμηθεί γι 'αυτό. Στην πραγματικότητα, μπορεί να συμβεί ότι η αρχικά διαγνωσθείσα αδιαφοροποίητη ασθένεια του συνδετικού ιστού εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου σε μια καλά καθορισμένη μορφή νόσου του συνδετικού ιστού (διαφοροποιημένη συνδεσιμότητα). Αυτό συμβαίνει επειδή οι διαφοροποιημένες ασθένειες του συνδετικού ιστού έχουν συχνά μια λεπτή έναρξη, συνοδευόμενη από μια απροσδιόριστη συμπτωματολογία που δεν επιτρέπει άμεση διάγνωση.
Εκτός από μη ειδικές, οι κλινικές εκδηλώσεις αδιαφοροποίητης συνδεσιμότητας μπορεί να διαφέρουν από τον ένα ασθενή στον άλλο. Ωστόσο, μεταξύ των πιο συνηθισμένων συμπτωμάτων, θυμόμαστε:
- Πυρετός;
- Ασθενία?
- Αρθρίτιδα και αρθραλγία.
- Σύνδρομο Raynaud;
- Πλευρίτιδα;
- Περικαρδίτις;
- Εκδηλώσεις δέρματος.
- Ξεροφθαλμία;
- Ξεροστομία;
- Περιφερική νευροπάθεια;
- Θετικότητα σε ανοσολογικές δοκιμές για την ανίχνευση αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ).
Μικτή Κοντιτιβίτιδα
Η μικτή συνδεσιμότητα είναι ένας συγκεκριμένος τύπος συνδεσιμότητας που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κλινικών εκδηλώσεων τυπικών διαφόρων ρευματικών παθολογιών (όπως, για παράδειγμα, τυπικά συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, σκληρόδερμα κ.λπ.). Επιπλέον, στην περίπτωση μικτής επιπεφυκίτιδας, αυτή η μικτή συμπτωματολογία σχετίζεται με την παρουσία υψηλών επιπέδων στο αίμα ενός συγκεκριμένου τύπου αυτοαντισωμάτων: αντισωμάτων αντι-U1-RNP.
Παρά τα ποικίλα συμπτώματα με τα οποία μπορεί να εμφανιστεί αυτή η μορφή συνδεσιμότητας, μεταξύ των κυριότερων συμπτωμάτων που μπορεί να προκύψουν, θυμόμαστε:
- Πυρετός;
- Αρθρίτιδα;
- Μυοσίτιδα;
- Σύνδρομο Raynaud;
- Οίδημα των χεριών και των δακτύλων.
- Πύκνωση του δέρματος.
- Αγγειοπάθειες;
- Εκδηλώσεις σε υπεζωκοτικό και πνευμονικό επίπεδο.
- Καρδιακές εκδηλώσεις.
- Δερματικές εκδηλώσεις διαφόρων τύπων, όπως εξάνθημα, βλατίδες, πορφύρα, ερύθημα κ.λπ.
Αιτίες
Όπως αναφέρθηκε, η επιπεφυκίτιδα είναι παθολογίες αυτοάνοσης προέλευσης, δηλαδή ασθένειες στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα του προσβεβλημένου ατόμου δημιουργεί αυτοαντισώματα που πυροδοτούν ανώμαλες ανοσολογικές αντιδράσεις προς τον ίδιο οργανισμό.
Λόγω αυτής της ανώμαλης ανοσολογικής επίθεσης, τόσο λειτουργικές όσο και ανατομικές αλλοιώσεις διαπιστώνονται στην πληγείσα περιοχή, περιοχή, όργανο και / ή ιστό.
Ποιες είναι οι πραγματικές αιτίες πίσω από αυτόν τον μηχανισμό δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί. Ωστόσο, πιστεύεται ότι η αιτιολογία της επιπεφυκίτιδας μπορεί να είναι πολυπαραγοντική και ως εκ τούτου να προέρχεται από ένα σύνολο παραγόντων, όπως γενετικούς, περιβαλλοντικούς, ενδοκρινικούς παράγοντες κ.
Θεραπεία
Η θεραπεία της επιπεφυκίτιδας μπορεί να ποικίλει ανάλογα με τον τύπο της ρευματικής νόσου που παρουσιάζει ο ασθενής.
Η διαφοροποιημένη επιπεφυκίτιδα αντιμετωπίζεται με συγκεκριμένο τρόπο ανάλογα με τον τύπο της παθολογίας που έχει επηρεάσει τον ασθενή.
Η μικτή επιπεφυκίτιδα αντιμετωπίζεται συνήθως σύμφωνα με την κλινική εικόνα που παρουσιάζεται και σύμφωνα με την «κυρίαρχη» συμπτωματολογία που εμφανίζεται στο άτομο.
Η αδιαφοροποίητη επιπεφυκίτιδα, από την άλλη πλευρά, στις πιο ήπιες μορφές αντιμετωπίζεται ως επί το πλείστον με αντιφλεγμονώδη και αναλγητικά φάρμακα. Στις πιο σοβαρές μορφές, ωστόσο, μπορεί να χρειαστεί να καταφύγουμε σε πιο ισχυρά φάρμακα, ικανά να παρεμβαίνουν στη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.
Ωστόσο, μπορεί να ειπωθεί ότι τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου του συνδετικού ιστού είναι:
- ΜΣΑΦ (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα), όπως ακετυλοσαλικυλικό οξύ, ναπροξένη και ιβουπροφαίνη. Αυτά τα ενεργά συστατικά - εκτός από την αντιφλεγμονώδη δράση τους - έχουν αναλγητικές και αντιπυρετικές δραστηριότητες, επομένως μπορούν επίσης να είναι χρήσιμα για την αντιμετώπιση πολύ συχνών συμπτωμάτων σε ασθένειες του συνδετικού ιστού, όπως πυρετό και πόνο.
- Στεροειδή φάρμακα, όπως πρεδνιζόνη, βεταμεθαζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη ή τριαμκινολόνη. Τα κορτικοστεροειδή είναι φάρμακα που μπορούν να χορηγηθούν τόσο από το στόμα, τοπικά (για τη θεραπεία δερματικών εκδηλώσεων), όσο και παρεντερικά. Είναι ενεργά συστατικά με έντονη αντιφλεγμονώδη δράση, που ασκούνται μέσω της μείωσης της αυτοάνοσης απόκρισης.
- Ανοσοκατασταλτικά, όπως μεθοτρεξάτη, θαλιδομίδη, κυκλοσπορίνη ή ριτουξιμάμπη. Όπως μπορείτε εύκολα να μαντέψετε από το όνομά τους, αυτά τα ενεργά συστατικά χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου του συνδετικού ιστού καθώς είναι ικανά να καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς, επιβραδύνοντας έτσι την πρόοδο της νόσου.
Φυσικά, η επιλογή των ενεργών συστατικών που θα χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία των διαφόρων μορφών και τύπων νόσου του συνδετικού ιστού είναι η αποκλειστική και αποκλειστική ευθύνη του ειδικού γιατρού που θεραπεύει τον ασθενή. Αυτός ο γιατρός θα αξιολογήσει, κατά περίπτωση, ποια είναι η θεραπευτική στρατηγική που ταιριάζει καλύτερα σε κάθε άτομο.