Ορισμός σκληροδερμίας
Το σκληρόδερμα είναι μια χρόνια ασθένεια, που ανακαλύφθηκε στη δεκαετία του 1930, η οποία εξακολουθεί να προκαλεί σύγχυση και αμφιβολίες.
Το σκληρόδερμα ονομάζεται επίσης προοδευτική συστηματική σκλήρυνση? Το όνομά του προέρχεται από τα αρχαία ελληνικά, των οποίων η κυριολεκτική μετάφραση είναι "σκληρό δέρμα": στην πραγματικότητα, αυτή η παθολογία επηρεάζει το δέρμα προκαλώντας σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος. Οι περιοχές που επηρεάζονται περισσότερο από το σκληρόδερμα είναι τα χέρια, τα πόδια και το δέρμα γύρω από το στόμα. Ωστόσο, μπορεί επίσης να επεκταθεί σε τριχοειδή αγγεία, αρτηρίδια και εσωτερικά όργανα (καρδιά, νεφρά, έντερα και πνεύμονες). Στην τελευταία περίπτωση, η ασθένεια θα μπορούσε να έχει πολύ σοβαρές συνέπειες, μέχρι το θάνατο του ατόμου.
Για περισσότερες πληροφορίες: Συμπτώματα σκληροδερμίας
Στην Ιταλία, το σκληρόδερμα επηρεάζει περίπου 70.000 άτομα, εκ των οποίων το 90% γυναίκες: εμφανίζεται γενικά μεταξύ 40 και 50 ετών, αλλά η πιο σοβαρή μορφή εμφανίζεται μεταξύ 20 και 25 ετών.
Αιτίες
Φαίνεται περίεργο το ότι το σκληρόδερμα επηρεάζει τόσο μεγάλο αριθμό ανθρώπων και, ταυτόχρονα, τα αίτια πυροδότησης δεν έχουν ακόμη βρεθεί: ωστόσο, η σύγχρονη έρευνα κατέληξε στο συμπέρασμα ότι η γενετική προδιάθεση κάθε ατόμου, σε συνδυασμό με κληρονομιάς, αντιπροσωπεύουν δύο θεμελιώδεις παράγοντες για την εκδήλωση της παθολογίας. Πρέπει να τονιστεί ότι η συστηματική σκλήρυνση δεν θεωρείται κληρονομική ασθένεια: στην πραγματικότητα, τα προσβεβλημένα άτομα δεν έχουν μέλη της οικογένειας που πάσχουν από αυτή τη διαταραχή, αν και είναι πιθανό ένας ή περισσότεροι συγγενείς να εκδηλώνουν άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.
Για μεγάλο χρονικό διάστημα θεωρούνταν μολυσματική ασθένεια: με την τρέχουσα έρευνα, θεωρείται «απίθανο» ότι μια «μόλυνση θα μπορούσε να προκαλέσει μια παθολογία αυτού του τύπου. , το οποίο εισέρχεται στα κύτταρα που αναπαράγονται με παρασιτικό τρόπο και μερικές φορές προκαλεί θάνατο) θα μπορούσε να εμπλέκεται στην προέλευση του σκληροδερμίου, καθώς είναι ένας από τους υποτιθέμενους υπεύθυνους για την ενεργοποίηση της ανοσοαπόκρισης εναντίον οργάνων ή ιστών του ατόμου.
Έχει διαπιστωθεί ότι ορισμένες συνθετικές ουσίες, όπως το χλωριούχο βινύλιο, οι αρωματικοί υδρογονάνθρακες και οι εποξικές ρητίνες, μπορούν να προκαλέσουν ίνωση παρόμοια με εκείνη ενός ατόμου με σκληρόδερμα.
Ταξινόμηση
Το σκληρόδερμα ταξινομείται σε δύο διαφορετικούς τύπους. για καθένα από αυτά, υπάρχουν υποκατηγορίες που διακρίνονται με βάση τις εκδηλώσεις.
- Συστηματική σκληροδερμία - ή συστηματική σκλήρυνση - η οποία μπορεί να είναι: περιορισμένη, διάχυτη, αλληλεπικαλυπτόμενη ή CREST. Είναι "περιορισμένο" εάν η πάχυνση και η σκλήρυνση του δέρματος εμφανίζονται στα άκρα. είναι «διαδεδομένο» εάν αφορά τα άκρα, το πρόσωπο, τον κορμό και τα εσωτερικά όργανα. Η σκληροδημία «επικαλύπτεται» σε περίπτωση που οι διαταραχές είναι επίσης διαφορετικές και τυπικές για τις παθολογίες που επηρεάζουν τον συνδετικό ιστό. Με τον όρο "CREST" εννοούμε μια παθολογία σκληροδερμίας που χαρακτηρίζεται από πέψη, σύνδρομο Raynaud, διαταραχές του οισοφάγου, σκληροδακτυλία και τελαγγειεκτασίες.
Όντας συστηματική ασθένεια, επηρεάζονται επίσης άλλα όργανα και συστήματα: καρδιακό, αναπνευστικό, μυοσκελετικό, ουροποιητικό και γαστρεντερικό σύστημα.
- Τοπική σκληροδερμία γραμμικού τύπου (εκδηλώνεται με γραμμικές ουλές στο πρόσωπο, τα χέρια ή τα πόδια) ή μορφέα (χαρακτηρίζεται από ένα είδος παχιών και σκληρών πλακών δέρματος).
Γενικότητα
Μεταξύ των κυττάρων που εμπλέκονται στην παθογένεση του σκληρόδερματος είναι οι ινοβλάστες, τα ενδοθηλιακά κύτταρα των αγγείων και των μικρών αρτηριών και τα αμυντικά κύτταρα (λεμφοκύτταρα Τ και λεμφοκύτταρα Β). Οι ίνες κολλαγόνου είναι υπερδραστήριες: παράγουν τεράστια ποσότητα κολλαγόνου, η οποία δημιουργεί συστάδες. κατά συνέπεια το δέρμα γίνεται πιο παχύ. Τα εξαρτήματα του δέρματος εξαφανίζονται, όπως και το υδρολιπιδικό φιλμ.
Στο σκληρόδερμα εμφανίζονται αλλοιώσεις στα αγγεία της μικροκυκλοφορίας, με σκληρωτικές εκδηλώσεις στην καρδιά, τους πνεύμονες, τα έντερα και το δέρμα. Παράγεται υπερβολική ποσότητα αντισωμάτων.
Πιθανές θεραπείες
Για περισσότερες πληροφορίες: Φάρμακα για τη θεραπεία της σκληροδερμίας
Δεν είναι σωστό να μιλάμε για «θεραπεία» για το σκληρόδερμα: μάλλον, πρέπει να χρησιμοποιείται ο όρος «θεραπεία», ο οποίος δεν λύνει πλήρως το πρόβλημα, αλλά μπορεί να ανακουφίσει τη ζημιά που προκαλείται στον ασθενή, βελτιώνοντας, κατά κάποιο τρόπο, την συνθήκες διαβίωσης.
Μεταξύ των φαρμάκων, θα πρέπει να προτιμώνται εκείνα που μπορούν να καθυστερήσουν την ίνωση ιστού, δέρματος ή εσωτερικών οργάνων: για παράδειγμα, γάμμα ιντερφερόνης, ισομερές πενικιλλίνης D, ανασταλτικός παράγοντας κινάσης ιματινίμπη.
Πρόσφατα, η θαλιδομίδη και ορισμένοι αγωνιστές προσταγλανδίνης έχουν επίσης εξεταστεί.
Ορισμένες ενώσεις στην εθνική επικράτεια (AILS, η ιταλική ένωση για τον αγώνα για το σκληρόδερμα και η GILS, η ιταλική ομάδα για την καταπολέμηση του σκληροδερμίου) ενθαρρύνουν τη συγκέντρωση κεφαλαίων και ενισχύουν την επιστημονική έρευνα για την εξεύρεση λύσης στο πρόβλημα της σκληροδερμίας το συντομότερο δυνατό.
