Περιγραφή της νόσου
Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι μια σύνθετη διαταραχή του περιφερικού νευρικού συστήματος, το αποτέλεσμα μιας «μη φυσιολογικής και υπερβολικής αυτοάνοσης απόκρισης, που πιθανώς προκλήθηκε από« ιογενή / βακτηριακή λοίμωξη. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου Guillain -Barré - που αναλύθηκαν λεπτομερώς στο προηγούμενο άρθρο - είναι αδυναμία και προοδευτική παράλυση των κάτω και άνω άκρων.
Σε αυτήν την τελική συζήτηση, η προσοχή θα στραφεί στην ανάλυση των διαγνωστικών στρατηγικών και στην περιγραφή των θεραπειών που διατίθενται επί του παρόντος για τη θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré.
Διάγνωση
Η προοδευτική παράλυση των άκρων είναι ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barré. Όπως γνωρίζουμε, η παράλυση είναι ένα επαναλαμβανόμενο σύμπτωμα σε πολλές παθολογίες, επομένως πρέπει να γίνει η διαφορική διάγνωση μεταξύ του συνδρόμου Guillain-Barré και του εγκεφαλικού επεισοδίου, εγκεφαλίτιδας, πολιομυελίτιδας, αγγειίτιδας, δηλητηρίασης από μόλυβδο, μυασθένειας, αλλαντίασης και υποκαλιαιμίας.
Μια περίπτωση ύποπτου συνδρόμου Guillain-Barré μπορεί να εξακριβωθεί χρησιμοποιώντας διάφορες διαγνωστικές στρατηγικές:
- Ραχυκέντηση: οι περισσότεροι ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré έχουν «υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης στο ΕΝΥ, ΔΕΝ σχετίζεται με οποιαδήποτε αύξηση των κυττάρων του ΕΝΥ.
- Έλεγχος αντισωμάτων
- Σπιρομέτρηση: χρήσιμη για την αξιολόγηση της πιθανής ανάγκης νοσηλείας του ασθενούς σε εντατική θεραπεία και / ή μηχανικό αερισμό
- Μελέτες ηλεκτροκαρδιογραφήματος και νευρικής αγωγιμότητας: πιο αξιόπιστα τεστ επιβεβαίωσης για τη διαπίστωση του συνδρόμου Guillain-Barré
Θεραπεία
Η έγκαιρη διάγνωση είναι κρίσιμη: η θεραπεία για το σύνδρομο Guillain-Barré πρέπει να ξεκινήσει όσο το δυνατόν γρηγορότερα από την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Η υποστηρικτική θεραπεία είναι απαραίτητη για την εξασφάλιση καλής πρόγνωσης: οι ασθενείς που εμφανίζουν αναπνευστική ανεπάρκεια πρέπει να αντιμετωπίζονται άμεσα με αναπνευστήρα θετικής πίεσης (PAP, Θετική πίεση των αεραγωγών). Εάν είναι απαραίτητο, ο ασθενής υποβάλλεται σε τραχειοστομία.
Η θεραπεία για το σύνδρομο Guillain-Barré χρησιμοποιεί:
- Ανταλλαγή πλάσματος
- Χορήγηση ενδοφλέβιων ανοσοσφαιρινών
- Χορήγηση στεροειδών φαρμάκων
- Πρόληψη επιπλοκών
Η PLASMAFERESIS έχει αποδειχθεί ότι είναι μια βέλτιστη θεραπευτική στρατηγική για ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο Guillain-Barré: είναι μια τεχνική που επιτρέπει τον διαχωρισμό του υγρού συστατικού του αίματος (πλάσματος) από το κύτταρο ένα μέσω συστημάτων φυγοκέντρησης.
- Η πλασμαφαίρεση αφαιρεί και φιλτράρει αντισώματα από το σώμα: με αυτόν τον τρόπο, το αίμα "καθαρίζεται"
Οι ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré, που υποβάλλονται σε πλασμαφαίρεση, αναρρώνουν σε αρκετά σύντομο χρονικό διάστημα, ανακάμπτουν γρήγορα την αυτόματη αναπνοή και την ικανότητα να περπατούν ανεξάρτητα. Επιπλέον, η πλασμαφαίρεση μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών σε ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο Guillain-Barré, εγγυάται μια «εξαιρετική πρόγνωση ακόμη και μακροπρόθεσμα.
Μια άλλη αποτελεσματική θεραπευτική επιλογή συνίσταται στη χορήγηση ενδοφλεβίως ανοσολογουλοβουλίνης, χρήσιμη για την εξουδετέρωση αντισωμάτων: η θεραπευτική χρησιμότητα αυτής της θεραπείας είναι συγκρίσιμη με εκείνη της πλασμαφαίρεσης. Το IgG πρέπει να χορηγείται στον ασθενή που πάσχει από σύνδρομο Guillain-Barré το συντομότερο δυνατό από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων: η αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι εγγυημένη όταν ο ασθενής υποβάλλεται σε θεραπεία εντός 14 ημερών από την έναρξη.
- Η επιλογή μιας θεραπευτικής στρατηγικής και όχι μιας άλλης (πλασμαφαίρεση ή IV IgG) εξαρτάται ουσιαστικά από τη διαθεσιμότητα πόρων
Η απλή χορήγηση CORTICOSTEROIDS δεν τροποποιεί σημαντικά την πορεία του συνδρόμου Guillain-Barré. Τα στεροειδή φάρμακα μπορούν να επιταχύνουν την ανάρρωση του ασθενούς με σύνδρομο Guillain-Barré μόνο αν σχετίζεται στη θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες.
Φάρμακα για τη θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré »
Πρόληψη επιπλοκών
Ένας άλλος μη αμελητέος στόχος είναι η ΠΡΟΛΗΗ ΤΩΝ ΕΠΙΠΛΩΠΕΩΝ: όπως γνωρίζουμε το σύνδρομο Guillain-Barré μπορεί να εκφυλιστεί σε θρόμβωση βαθιάς φλέβας. Είναι δυνατόν να ξεφύγετε από αυτήν την επιπλοκή εφαρμόζοντας απλές "μηχανικές" προφυλάξεις: σε τέτοιες καταστάσεις, είναι σκόπιμο να φοράτε ελαστικές κάλτσες συμπίεσης, χρήσιμες για την προώθηση της επιστροφής του αίματος στην καρδιά και την πρόληψη του σχηματισμού θρόμβου. Επίσης, ενδείκνυται ιδιαίτερα η χορήγηση αντιπηκτικών φαρμάκων (π.χ. ηπαρίνη).
Για περισσότερες πληροφορίες: διαβάστε το άρθρο για τα φάρμακα για τη θεραπεία της θρόμβωσης βαθιάς φλέβας.
Κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία της οξείας φάσης του συνδρόμου Guillain-Barré, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε διεπιστημονική θεραπεία αποκατάστασης:
- Φυσικοθεραπεία: χρήσιμη για την προώθηση της σωστής κίνησης, την αύξηση της μυϊκής δύναμης, τη βελτίωση της στάσης του σώματος και το περπάτημα
- Λογοθεραπεία: ο ασθενής με σύνδρομο Guillain-Barré αντιμετωπίζει συχνά σοβαρές δυσκολίες στην ομιλία και την κατάποση, ειδικά μετά από τραχειοστομία ή υποβοηθούμενο αερισμό για μεγάλο χρονικό διάστημα.
- Διαιτολόγος: Το σχήμα του διαιτολόγου και του ειδικού διατροφής είναι χρήσιμο για να διασφαλιστεί η διατροφική υποστήριξη σε ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, οι μηχανικά αεριζόμενοι ασθενείς πρέπει να τρέφονται με διατροφικούς ανιχνευτές μικρού διαμετρήματος. Σε ορισμένους ασθενείς απαιτείται ολική παρεντερική διατροφή.
Η εργοθεραπεία / θεραπεία αποκατάστασης είναι απαραίτητη για να επιταχυνθεί η ανάκτηση της αυτονομίας σε ασθενείς που επηρεάζονται από το σύνδρομο Guillain-Barré.
