Ορισμός
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια σοβαρή νευροεκφυλιστική νόσος, στόχος της οποίας είναι οι κινητικοί νευρώνες που βρίσκονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός).
Πιθανώς, αυτή η κατάσταση είναι περισσότερο γνωστή με το ακρωνύμιο "ALS", αλλά είναι επίσης γνωστή ως νόσος του Gehrig ή ασθένεια κινητικών νευρώνων.
Γενικά, το ALS εμφανίζεται σε ασθενείς άνω των 50 ετών.
Αιτίες
Όπως αναφέρθηκε, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση προκαλείται από προοδευτικό εκφυλισμό κινητικών νευρώνων. Η ακριβής αιτία αυτού του φαινομένου, ωστόσο, δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί πλήρως. Ωστόσο, υπάρχουν πολλές υποθέσεις σχετικά με αυτό.
Μεταξύ των πιθανών αιτιών που υποτίθεται ότι ευνοούν την ανάπτυξη νευρωνικής επιδείνωσης, θυμόμαστε: την παρουσία οικογενειακού ιστορικού ALS, ανισορροπία στα επίπεδα γλουταμινικού στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (που μπορεί να προκαλέσει τοξικότητα στους κινητικούς νευρώνες), το σχηματισμό των πρωτεϊνικών συσσωματωμάτων εντός των κινητικών νευρώνων, η συσσώρευση τοξικών αποβλήτων εντός των κινητικών νευρικών κυττάρων, η μιτοχονδριακή δυσλειτουργία, η έλλειψη νευροτροφικών παραγόντων ανάπτυξης εντός των κινητικών νευρώνων και μια δυσλειτουργία των γλοιακών κυττάρων.
Επιπλέον, τα άτομα με συνήθεια καπνίσματος και άτομα που εκτίθενται σε χημικές ουσίες ή μόλυβδο και άλλα μέταλλα φαίνεται να διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης ALS.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της ALS συνήθως αρχίζουν να εκδηλώνονται από τα άνω και κάτω άκρα, τα χέρια και τα πόδια και στη συνέχεια εξαπλώνονται σε όλους τους μυς του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των αναπνευστικών.
Επομένως, οι ασθενείς με ALS μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα όπως δυσκολία στο βάδισμα, αδυναμία στα πόδια και τα χέρια, τρόμο, δυσκολίες στην ομιλία και την κατάποση, μυϊκές κράμπες, αδυναμία διατήρησης σωστής στάσης, δυσκαμψία στις αρθρώσεις, βραχνάδα, δύσπνοια και δύσπνοια σύντομα.
Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά και τείνουν να επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.
Στο τελικό στάδιο της νόσου, οι ασθενείς παραλύουν, επομένως, αναγκάζονται να χρησιμοποιούν το αναπηρικό καροτσάκι, δεν είναι πλέον σε θέση να μιλήσουν και να τραφούν.
Η ασθένεια επηρεάζει επίσης τους αναπνευστικούς μύες, επομένως, οι ασθενείς χρειάζονται μηχανικό αερισμό για να μπορούν να αναπνεύσουν.
Οι πληροφορίες για το ALS - Φάρμακα για τη θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης δεν προορίζονται να αντικαταστήσουν την άμεση σχέση μεταξύ επαγγελματία υγείας και ασθενούς. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό ή / και τον ειδικό σας πριν πάρετε ALS - Φάρμακα για τη θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης.
Φάρμακα
Δυστυχώς, προς το παρόν δεν υπάρχουν φάρμακα για τη θεραπεία της ALS. Οι συνέπειες αυτής της ασθένειας είναι πάντα τραγικές. Γενικά, ο θάνατος συμβαίνει λόγω σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας, περίπου 3 έως 5 χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου.
Ωστόσο, υπάρχει ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται στη θεραπεία του ALS: ριλουζόλη. Αυτό το φάρμακο φαίνεται να είναι σε θέση να επιβραδύνει την πορεία της νόσου, αλλά όχι να τη σταματήσει. Επιπλέον, η ανταπόκριση στη θεραπεία ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή και τα αποτελέσματα δεν είναι πάντα τα αναμενόμενα.
Παράλληλα με μια "ενδεχόμενη θεραπεία με βάση τη ριλουζόλη", επομένως, πραγματοποιείται μια συμπτωματική θεραπεία, η οποία στοχεύει στη μείωση - στο μέτρο του δυνατού - των συμπτωμάτων που προκαλούνται από τη νόσο.
Οι ασθενείς με ALS μπορούν να βοηθηθούν μέσω φυσιοθεραπείας, λογοθεραπείας και εργοθεραπείας. Στα τελικά στάδια της νόσου, όμως, χρησιμοποιείται μηχανικός αερισμός και τεχνητή σίτιση.
Τέλος, δεν είναι ασυνήθιστο για τους ασθενείς με ALS να εμφανίσουν κατάθλιψη. Επομένως, σε αυτές τις περιπτώσεις μπορεί επίσης να βοηθήσει η ψυχοθεραπεία.
Το παρακάτω είναι το μόνο φάρμακο που έχει εγκριθεί στη θεραπεία κατά του ALS και μερικά παραδείγματα φαρμακολογικών ειδικοτήτων · εναπόκειται στον γιατρό να επιλέξει το καταλληλότερο δραστικό συστατικό και τη δοσολογία για τον ασθενή, με βάση τη σοβαρότητα της νόσου και την κατάσταση της υγείας του ασθενούς.και η απάντησή του στη θεραπεία.
Riluzole
Όπως αναφέρθηκε, η ριλουζόλη (Rilutek ®, Riluzole Zentiva) είναι το μόνο φάρμακο που έχει εγκριθεί επί του παρόντος για τη θεραπεία του ALS. Αυτό το δραστικό συστατικό δρα μειώνοντας την απελευθέρωση γλουταμινικού στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Ο χημικός αγγελιοφόρος μπορεί να είναι χρήσιμος στην πρόληψη του εκφυλισμού κινητικών νευρώνων που χαρακτηρίζει την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.
Το Riluzole διατίθεται για στοματική χορήγηση με τη μορφή δισκίων ή πόσιμου εναιωρήματος.
Η δόση του φαρμάκου που χρησιμοποιείται συνήθως είναι 50 mg, που πρέπει να λαμβάνεται δύο φορές την ημέρα, με μεσοδιάστημα 12 ωρών μεταξύ της μιας χορήγησης και της άλλης. Είναι πολύ σημαντικό η ριλουζόλη να λαμβάνεται πάντα τις ίδιες ώρες της ημέρας (για παράδειγμα, το πρωί και το βράδυ).
