Γενικότητα
Η αχαλασία του οισοφάγου είναι μια κινητική διαταραχή που επηρεάζει τον οισοφάγο. Η ασθένεια προκαλείται από την έλλειψη περισταλτισμού και το ατελές άνοιγμα του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα (μυϊκή βαλβίδα που βρίσκεται μεταξύ του οισοφάγου και του στομάχου) κατά την κατάποση.
Η πιο συνηθισμένη μορφή, η πρωτογενής αχαλασία, προκαλείται από μη φυσιολογική νεύρωση των λείων μυών του οισοφάγου απουσία άλλων παθολογικών καταστάσεων. Ωστόσο, ένα μικρό ποσοστό περιπτώσεων εμφανίζεται ως δευτερογενής μορφή άλλων παθολογιών, όπως ο καρκίνος του οισοφάγου ή η ασθένεια Chagas. Δεν υπάρχει κυριαρχία φύλου και η εμφάνιση της νόσου εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών και των δύο φύλων. Η διάγνωση ορίζεται με ακτινογραφικές μελέτες βαρίου και μανομετρία οισοφάγου. Ορισμένα φάρμακα ή ενέσεις αλλαντικής τοξίνης μπορούν να παρέχουν προσωρινή ανακούφιση για ήπιες ή μέτριες περιπτώσεις αχαλασίας του οισοφάγου, ενώ η πιο αποτελεσματική και διαρκής παρέμβαση περιλαμβάνει ενδοσκοπική θεραπεία (διαστολή οισοφαγικού μπαλονιού) ή χειρουργικές επεμβάσεις (όπως η μυοτομία του Heller).
Οισοφάγος, αχαλασία και κατάποση
- Ο οισοφάγος είναι ένας μυϊκός σωλήνας που συνδέει τον φάρυγγα με το στομάχι · μέσα σε αυτό το κοίλο όργανο, ο βλωμός περνά ωθούμενος από περισταλτικές κινήσεις, δηλαδή από ρυθμικά κύματα ακούσιων μυϊκών συσπάσεων. Η περισταλτική περιλαμβάνει τη συστολή της οισοφαγικής οδού που προηγείται του bolus (ανάντη) και τη χαλάρωση της ακόλουθης οδού (κατάντη), προκειμένου να καθοριστεί η ταχεία προώθηση της τροφής από τον οισοφάγο στο στομάχι.
- Ο κατώτερος σφιγκτήρας του οισοφάγου είναι μια βαλβίδα που παρεμβάλλεται μεταξύ του τερματικού τμήματος του οισοφάγου και του αρχικού τμήματος του στομάχου · έχει τη λειτουργία να εμποδίζει την παλινδρόμηση οξέος γαστρικού περιεχομένου στον οισοφάγο, ανοίγοντας μόνο για να επιτρέψει τη διέλευση τροφής κατά την κατάποση ή τον εμετό Το
- Η αχαλασία του οισοφάγου είναι μια κινητική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από απώλεια ή αλλοίωση της περισταλτικής και αποτυχία χαλάρωσης του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα κατά την κατάποση.
- Η αχαλασία δεν περιλαμβάνει τον άνω σφιγκτήρα και τον φάρυγγα, οπότε ο ασθενής μπορεί να φάει και να καταπιεί, αλλά ο βλωμός μπορεί εύκολα να σταματήσει κατά μήκος του οισοφάγου. Ακολουθεί: έμετος από άπεπτη τροφή, πόνος στο στήθος, καούρα και απώλεια βάρους.
Σιγά -σιγά, για αρκετά χρόνια, τα άτομα με οισοφαγική αχαλασία αντιμετωπίζουν μια αυξανόμενη δυσκολία στην κατάποση στερεών και υγρών τροφίμων. Εάν προχωρήσει, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει σημαντική απώλεια βάρους, αναιμία και υποσιτισμό. Επιπλέον, καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, ο οισοφάγος μπορεί να παραμορφωθεί, να επιμηκυνθεί ή να διασταλεί. Οι ασθενείς με αχαλασία έχουν επίσης ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου του οισοφάγου, ιδιαίτερα εάν η απόφραξη είναι παρούσα για μεγάλο χρονικό διάστημα. πρόληψη και έγκαιρη διάγνωση του οισοφαγικού καρκινώματος.
Αιτίες
Τα αίτια της αχαλασίας του οισοφάγου δεν είναι ακόμη καθορισμένα, αλλά πιστεύεται ότι υπάρχει νευρογενές έλλειμμα στη βάση, δηλαδή βλάβη στους νευρώνες που ευθύνονται για την περισταλτική στο τοίχωμα του οισοφάγου. Υπό κανονικές συνθήκες, τα νεύρα συντονίζουν τη χαλάρωση, το άνοιγμα των σφιγκτήρων (άνω και κάτω) και περισταλτικά κύματα στο οισοφαγικό σώμα.
Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι η αχαλασία προκαλείται από αλλοίωση ορισμένων κυττάρων του ακούσιου νευρικού συστήματος που βρίσκονται μέσα στα μυϊκά στρώματα του οισοφάγου. Αυτά προσβάλλονται από το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς και εκφυλίζονται αργά, για λόγους που δεν είναι κατανοητοί προς το παρόν. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα νεύρα αρχίζουν να εκφυλίζονται, εμπλέκοντας προοδευτικά και τη μυϊκή λειτουργία. Το αποτέλεσμα είναι η αδυναμία λήψης τροφής μέσω του πεπτικού σωλήνα.
Επιπλέον, η αιτιολογία της αχαλασίας του οισοφάγου θα μπορούσε να συνδεθεί με προηγούμενη λοίμωξη. Συγκεκριμένα, η διαταραχή φαίνεται να είναι κοινή σε άτομα με νόσο Chagas, που προκαλείται από Trypanosoma cruzii.
Δεν υπάρχουν στοιχεία που να υποδηλώνουν πιθανή κληρονομική προέλευση ή μετάδοση.
Σημάδια και συμπτώματα
Η αχαλασία είναι ένα επίμονο πρόβλημα που μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα που διαρκούν μήνες ή χρόνια. Τα άτομα που υποφέρουν από ένα σύντομο συμπτωματικό επεισόδιο, όπως δυσκολία στην κατάποση, γενικά δεν έχουν πραγματική διαταραχή της κινητικότητας του οισοφάγου.
Τα συμπτώματα της αχαλασίας μπορεί να ξεκινήσουν οποιαδήποτε στιγμή της ζωής και συνήθως εμφανίζονται σταδιακά.
Οι περισσότεροι άνθρωποι με αχαλασία αρχικά υποφέρουν από δυσφαγία, μια κατάσταση στην οποία είναι δύσκολο και μερικές φορές επώδυνο να καταπιεί κανείς φαγητό. Αυτή η κατάσταση τείνει να επιδεινωθεί κατά τη διάρκεια δύο ετών. Η δυσφαγία μπορεί να προκαλέσει: παλινδρόμηση μη αφομοιωμένης τροφής λίγο μετά τα γεύματα, πνιγμός, πόνος στο στήθος και καούρα. Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να εμφανίσουν κρίσεις βήχα όταν ξαπλώνουν. Ο πόνος στο στήθος (πίσω από το στήθος) είναι επίσης γνωστός ως καρδιοπάθεια και συχνά μπορεί να συγχέεται με καρδιακή προσβολή. Από αυτή την άποψη, η αχαλασία μπορεί να είναι εξαιρετικά επώδυνη σε ορισμένους ασθενείς.
Η δυσφαγία τείνει να επιδεινώνεται προοδευτικά με την πάροδο του χρόνου.
Στο μεταγενέστερο στάδιο της νόσου, όταν ο οισοφάγος παραμορφώνεται με τη διαστολή, εμφανίζεται δυσφαγία σε μικρότερο βαθμό (το φαγητό δεν σταματά πλέον μετά την κατάποσή του), αλλά εμφανίζονται νέα συμπτώματα όπως το συχνό ρέψιμο.
Τέλος, στην πιο προχωρημένη φάση, η δυσφαγία εμφανίζεται ξανά, έτσι ώστε να προκληθεί σταδιακή αλλά σημαντική μείωση του βάρους, εμφάνιση αναιμίας και παλινδρόμηση της τροφής που δεν προσλαμβάνεται. Τόσο τα στερεά τρόφιμα όσο και τα υγρά, συμπεριλαμβανομένου του σάλιου ή της βλέννας, μπλοκάρονται στον οισοφάγο και μπορούν να εισπνευστούν στους πνεύμονες, πνευμονικές λοιμώξεις, όπως πνευμονία εισρόφησης.
Σε μερικούς ανθρώπους, η αχαλασία του οισοφάγου δεν προκαλεί συμπτώματα και ανακαλύπτεται μόνο όταν γίνεται ακτινογραφία θώρακα ή διενεργούνται άλλες έρευνες για άλλο λόγο.
Τα κύρια συμπτώματα της αχαλασίας του οισοφάγου περιλαμβάνουν:
- Δυσκολία στην κατάποση υγρών και στερεών (δυσφαγία).
- Παλινδρόμηση της κατάποσης τροφής (ειδικά τη νύχτα).
- Πόνος στο στήθος, ο οποίος μπορεί να αυξηθεί μετά το φαγητό
- Καούρα (αναδρομική καύση).
- Σιαλόρροια (υπερβολική έκκριση σιελόρροιας) και χαλίτωση.
- Βήχας και διαταραχή της αναπνευστικής λειτουργίας.
- Απώλεια βάρους.
Πιθανές επιπλοκές της αχαλασίας του οισοφάγου είναι:
- Αναρροή οξέος από το στομάχι στον οισοφάγο.
- Οισοφαγίτιδα;
- Λοίμωξη στους πνεύμονες και πνευμονία εισρόφησης.
- Διάτρηση του οισοφάγου.
- Καρκίνος του οισοφάγου (η αχαλασία συσχετίζεται με ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο).
Διάγνωση
Τρεις δοκιμές χρησιμοποιούνται συχνότερα για τη διάγνωση και την αξιολόγηση της αχαλασίας του οισοφάγου:
- Ακτινογραφία με βάριο. Μια ακολουθία ακτινογραφικών εικόνων λαμβάνεται αφού ο ασθενής καταπιεί ένα σκεύασμα με βάση το βάριο. Παρουσία αχαλασίας, η περισταλτική κίνηση μέσω του οισοφάγου δεν είναι φυσιολογική και σχετίζεται με καθυστέρηση στη διέλευση του βαρίου στο στομάχι. Μια παραδοσιακή ακτινογραφία θώρακα μπορεί να δείξει την παραμόρφωση του οισοφάγου.
- Ενδοσκόπηση. Ένα εύκαμπτο όργανο, που ονομάζεται ενδοσκόπιο, εισάγεται από το στόμα για να επιτρέψει στον γιατρό να παρατηρήσει άμεσα τη μορφολογία του οισοφάγου και του στομάχου.
- Μανομετρία οισοφάγου. Αυτή η έρευνα αξιολογεί τη λειτουργία του οισοφάγου και, λόγω της ευαισθησίας του, παρέχει διαγνωστική επιβεβαίωση: μετρά το χρόνο και τη δύναμη των περισταλτικών οισοφαγικών κυμάτων και τις συσπάσεις στο επίπεδο του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα. Ένας λεπτός πλαστικός σωλήνας εισάγεται μέσω της μύτης ή του στόματος. Ο καθετήρας μετρά τις μυϊκές συσπάσεις σε διάφορα μέρη του οισοφάγου κατά την κατάποση. Σε περίπτωση αχαλασίας, η μανομετρία αποκαλύπτει την αδυναμία του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα να χαλαρώσει με κατάποση και την έλλειψη λειτουργικής περισταλτικής του λείου μυός του οισοφάγου.
Θεραπεία
Η θεραπεία της αχαλασίας του οισοφάγου στοχεύει στη μείωση της πίεσης στον κάτω σφιγκτήρα του οισοφάγου για να επιτρέψει ευκολότερη διέλευση τροφής από τον οισοφάγο στο στομάχι. Η υποκείμενη νόσος δεν μπορεί να θεραπευτεί, αλλά υπάρχουν διάφοροι τρόποι βελτίωσης των συμπτωμάτων.
Οι θεραπείες για την αχαλασία του οισοφάγου περιλαμβάνουν:
- Φάρμακα που λαμβάνονται από το στόμα, τα οποία βοηθούν στη χαλάρωση του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα
- Διαστολή με μπαλόνι (διάταση του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα)
- Λαπαροσκοπική οισοφαγοτομή ή μυοτομία (χειρουργικές επεμβάσεις που κόβουν τον μυ στο κάτω άκρο του οισοφαγικού σφιγκτήρα).
- Ένεση αλλαντικής τοξίνης (Botox®).
