Ένα παράδειγμα αγγειίτιδας, η κοκκιωμάτωση του Wegener διακυβεύει την ακεραιότητα των προσβεβλημένων αιμοφόρων αγγείων και επηρεάζει τα όργανα του σώματος που παρέχονται από τα ίδια αυτά αιμοφόρα αγγεία.
Αρχικά, η ασθένεια επηρεάζει τους ανώτερους αεραγωγούς. στη συνέχεια, επεκτείνεται στα κάτω και, σε ακόμη πιο προχωρημένο στάδιο, φτάνει σε όργανα όπως τα νεφρά, την καρδιά, τα αυτιά και το δέρμα.
Χωρίς έγκαιρη διάγνωση και έγκαιρη θεραπεία, η κοκκιωμάτωση του Wegener θέτει σε σοβαρό κίνδυνο την υγεία του ασθενούς, οδηγώντας σε θάνατο μέσα σε λίγα χρόνια.
Ευτυχώς, σήμερα υπάρχουν διάφορες θεραπείες, κυρίως φαρμακολογικού τύπου, που επιτρέπουν ικανοποιητικό έλεγχο της νόσου.
μειώνεται και τα όργανα του σώματος (άμεσα συνδεδεμένα με τα εμπλεκόμενα αγγεία) δεν τροφοδοτούνται πλέον σωστά.
Συνήθως, η κοκκιωμάτωση του Wegener επηρεάζει τα νεφρά, τους πνεύμονες και την άνω και κάτω αναπνευστική οδό, αλλά δεν αποκλείεται να έχει συνέπειες και αλλού.
Χωρίς επαρκή θεραπευτική αγωγή ή σε περίπτωση καθυστερημένης διάγνωσης, η κοκκιωμάτωση του Wegener μπορεί επίσης να έχει θανατηφόρα αποτελέσματα, ειδικά εάν εμπλέκονται τα νεφρά.
Τι είναι η κοκκιωμάτωση του Wegener: είναι μια αγγειίτιδα
Όταν μιλάμε για αγγειίτιδα, αναφερόμαστε σε «φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, αρτηριακών και / ή φλεβικών.
Η κοκκιωμάτωση του Wegener πρέπει να θεωρηθεί αγγειίτιδα, καθώς επηρεάζει τα αρτηριακά και φλεβικά αγγεία μεσαίου και μικρού διαμετρήματος, καθώς και ορισμένα τριχοειδή συστήματα.
Κοκκιωμάτωση του Wegener: γιατί ονομάζεται έτσι;
Ο όρος "κοκκιωμάτωση" προέρχεται από το γεγονός ότι η ασθένεια χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων.
Τα κοκκιώματα είναι πολλαπλασιασμοί συνδετικού ιστού, περιγεγραμμένοι και οζώδεις σε σχήμα. Η προέλευσή τους μπορεί να διαφέρει από κατάσταση σε κατάσταση: στην περίπτωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener, η παρουσία κοκκιωμάτων οφείλεται σίγουρα στη φλεγμονώδη κατάσταση που χαρακτηρίζει τη νόσο.
Ο όρος "Wegener", από την άλλη πλευρά, οφείλεται στον πρώτο γιατρό που περιέγραψε την ασθένεια: τον Friedrich Wegener.
Κοκκιωμάτωση Wegener ή Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα
Η κοκκιωμάτωση του Wegener είναι επίσης γνωστή ως κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, όπου ο όρος "πολυαγγειίτιδα" υποδηλώνει μια φλεγμονώδη διαδικασία που περιλαμβάνει πολλαπλές δομές αίματος ή λεμφικών αγγείων.
Επιδημιολογία Κοκκιωμάτωση Wegener: πόσο συχνή είναι;
Στην Ευρώπη, η ετήσια επίπτωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener είναι 10-20 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο άτομα.
Η κοκκιωμάτωση του Wegener δεν έχει προτιμήσεις φύλου, ενώ φαίνεται να ευνοεί άτομα με ευρωπαϊκή (καυκάσια) καταγωγή για άγνωστο μέχρι στιγμής λόγο.
Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά σύμφωνα με ορισμένα επιδημιολογικά δεδομένα είναι πιο συχνή σε άτομα ηλικίας μεταξύ 40 και 60 ετών.
είναι εκείνες οι παθολογίες που χαρακτηρίζονται από υπερβολική και ακατάλληλη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος: σε άτομα που επηρεάζονται, στην πραγματικότητα, τα στοιχεία που πρέπει να λειτουργούν αποκλειστικά ως ανοσολογική άμυνα του οργανισμού αναγνωρίζονται ως ξένοι ιστοί και / ή όργανα του ανθρώπινου σώματος και προσβάλλονται τους, καταστρέφοντάς τους.
Granulomatosis Wegener: Γενετική και περιβαλλοντικοί παράγοντες
Σύμφωνα με ορισμένες θεωρίες (αλλά απαιτούνται περαιτέρω μελέτες), η ταυτόχρονη παρουσία ορισμένων γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων θα ήταν υπεύθυνη για την ακατάλληλη ανοσολογική αντίδραση που ευθύνεται για την κοκκιωμάτωση του Wegener.
Στην πραγματικότητα, επιστημονικές μελέτες έχουν δείξει ότι ένας μεγάλος αριθμός ασθενών έχουν:
- Ανωμαλίες σε γονίδια όπως CTLA-4, PTPN22, DPB1 και FCGR3B.
- Προηγούμενο ιστορικό βακτηριακών λοιμώξεων από Η ασθένεια του σταφυλοκοκου.
Κοκκιωμάτωση Wegener: παθοφυσιολογία
Η υπόθεση σύμφωνα με την οποία η κοκκιωμάτωση του Wegener θα ήταν αυτοάνοση ασθένεια οφείλεται ουσιαστικά στην εύρεση σημαντικών ποσοτήτων ANCA (δηλαδή των Αντισωμάτων κατά των Κυτταροπλασματικών Ουδετερόφιλων) στο αίμα ασθενών με την προαναφερθείσα παθολογία.
Σε άτομα που επηρεάστηκαν από την κοκκιωμάτωση του Wegener, τα ANCA φαίνεται να αντιδρούν με την πρωτεϊνάση 3 που υπάρχει στα κοκκιοκύτταρα ουδετερόφιλων. in vitro, η αλληλεπίδραση μεταξύ ANCA και πρωτεϊνάσης 3 έχει αποδειχθεί ότι ευνοεί την πρόσφυση κοκκιοκυττάρων ουδετερόφιλων στο αγγειακό ενδοθήλιο και την αποκοκκίωση τους με επακόλουθη βλάβη στο ίδιο ενδοθήλιο.
Για περισσότερες πληροφορίες: ANCA: Τι είναι αυτά; Η κοκκιωμάτωση του Wegener μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά ή να πάρει αρκετούς μήνες για να εμφανιστεί. Συνεπώς, κάθε ασθενής αντιπροσωπεύει μια περίπτωση από μόνη της.
Τα πρώτα όργανα και μέρη του σώματος που πληρώνουν για τις αγγειακές συνέπειες της νόσου είναι οι ανώτεροι αεραγωγοί (μύτη, στόμα, κόλποι και αυτιά), οι κάτω αεραγωγοί (λάρυγγας, τραχεία και βρόγχοι) και οι πνεύμονες.
Μόλις βρεθεί σε αυτά τα σημεία, η κοκκιωμάτωση του Wegener μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα αγγειακά δίκτυα και να επηρεάσει θεμελιώδη όργανα όπως τα νεφρά.
Πώς εκδηλώνεται η κοκκιωμάτωση του Wegener: τα συμπτώματα
Ο ασθενής με κοκκιωμάτωση Wegener τυπικά εμφανίζει συμπτώματα όπως:
- Συνεχής καταρροή με παρουσία πύου.
- Αιμορραγία από τη μύτη (επίσταξη).
- Ιγμορίτιδα;
- Ανατομική τροποποίηση της μύτης (μύτη σέλας).
- Λοιμώξεις του αυτιού
- Βήχας με ή χωρίς αιμορραγία (αιμόπτυση).
- Πόνος στο στήθος
- Δυσκολία στην αναπνοή;
- Γενικευμένη αδιαθεσία.
- Απώλεια βάρους χωρίς λόγο
- Πόνος στις αρθρώσεις και πρήξιμο
- Αίμα στα ούρα (αιματουρία)
- Δερματική ενόχληση;
- Ερυθρότητα, κάψιμο και πόνος στα μάτια λόγω σκληρίτιδας, επισκληρίτιδας και / ή επιπεφυκίτιδας.
- Πυρετός.
Κοκκιωμάτωση Wegener: πότε να επισκεφθείτε γιατρό;
Τα σημάδια που πρέπει να ληφθούν υπόψη και τα οποία θα μπορούσαν να υποδηλώνουν την παρουσία κοκκιωμάτωσης του Wegener είναι:
- Επίμονη καταρροή (ακόμη και μετά από αρκετές θεραπείες φαρμάκων).
- Επίσταξη;
- Αιμόπτυση.
Η παρουσία αυτών των τριών κλινικών εκδηλώσεων θα πρέπει να ωθήσει κάποιον να επικοινωνήσει αμέσως με τον θεράποντα ιατρό.
Κοκκιωμάτωση Wegener: Επιπλοκές
Η κοκκιωμάτωση του Wegener οδηγεί σε επιπλοκές όταν η φλεγμονή που προκαλεί επεκτείνεται μαζικά σε όργανα όπως τα νεφρά, τα μάτια, τα αυτιά, το νωτιαίο μυελό, την καρδιά και / ή το δέρμα.
Σε τέτοιες συνθήκες, στην πραγματικότητα, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει:
- Απώλεια ακοής: Όταν η φλεγμονή φτάσει στα αιμοφόρα αγγεία του μέσου ωτός, υπάρχει λίγο πολύ σημαντική απώλεια ακοής.
- Δερματική αγγειίτιδα και άλλα σημάδια στο δέρμα. Η δερματική αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από κόκκινες κηλίδες στο δέρμα. επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν πορφύρα και υποδόρια οζίδια, συνήθως στον αγκώνα.
- Καρδιακή προσβολή (έμφραγμα του μυοκαρδίου). Είναι μια πιθανή συνέπεια του πότε φλεγμονή φτάνει στις στεφανιαίες αρτηρίες, δηλαδή τα αγγεία που είναι υπεύθυνα για την παροχή στον καρδιακό μυ (μυοκάρδιο) με οξυγονωμένο αίμα.
Η φλεγμονή των στεφανιαίων αγγείων επηρεάζει την παροχή αίματος στο μυοκάρδιο. χωρίς τη σωστή παροχή οξυγόνου, το μυοκάρδιο, αρχικά, εισέρχεται σε κατάσταση ταλαιπωρίας και, στη συνέχεια, υφίσταται νέκρωση. η νέκρωση περισσότερο ή λιγότερο εκτεταμένων περιοχών του μυοκαρδίου θέτει σε κίνδυνο την καρδιακή δραστηριότητα με δυνητικά θανατηφόρο αποτέλεσμα για τον ασθενή.
Τυπικά συμπτώματα καρδιακής προσβολής είναι πόνος στο στήθος, συριγμός, έντονη εφίδρωση και καούρα. - Νεφρική βλάβη και επακόλουθη νεφρική ανεπάρκεια. Στερούμενοι από επαρκή παροχή οξυγονωμένου αίματος, τα νεφρά αρχίζουν να υφίστανται προοδευτική βλάβη και δεν λειτουργούν πλέον σωστά.
Η μεταβολή της νεφρικής λειτουργίας προκαλεί τη συσσώρευση αυτών των τοξικών ουσιών για τον οργανισμό, οι οποίες σε φυσιολογικές συνθήκες το νεφρικό σύστημα φροντίζει για το φιλτράρισμα και την αποβολή.
Το τελικό στάδιο αυτού του αργού και συχνά ασυμπτωματικού πρώιμου σταδίου είναι η νεφρική ανεπάρκεια, που χαρακτηρίζεται από σοβαρή ουραιμία (δηλαδή υψηλά επίπεδα αζωτούχων ουσιών στο αίμα).
Η νεφρική ανεπάρκεια είναι η κύρια αιτία θανάτου για όσους πάσχουν από κοκκιωμάτωση του Wegener. - Αναιμία. Μπορεί να αναπτυχθεί με την πάροδο του χρόνου. επηρεάζονται πολλοί ασθενείς με κοκκιωμάτωση του Wegener.
- Θρόμβωση βαθιάς φλέβας και πνευμονική εμβολή. Είναι πιθανές συνέπειες όταν η ασθένεια φτάσει στους πνεύμονες.
- Αισθητηριακή νευροπάθεια και πολλαπλή μονονευρίτιδα. Εμφανίζονται όταν η ασθένεια επηρεάζει το νευρικό σύστημα.
Αναμνηστική και Φυσική Εξέταση
Η φυσική εξέταση και η ανάμνηση συνίστανται στην αξιολόγηση των συμπτωμάτων και στην κριτική μελέτη της κατάστασης της υγείας του ασθενούς.
Είναι σημαντικά για τους σκοπούς της διαφορικής διάγνωσης.
Συμπτώματα και χαρακτηριστικά σημεία, που αξιολογήθηκαν κατά τη φυσική εξέταση:
- Ρινική μύτη και ρινορραγίες.
- Μόλυνση αυτιού
- Ιγμορίτιδα;
- Αιμόπτυση;
- Πόνος στο στήθος.
ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
Οι εξετάσεις αίματος που είναι χρήσιμες για την ανίχνευση της κοκκιωμάτωσης του Wegener είναι:
- Ανίχνευση αντι-ουδετερόφιλων κυτταροπλασματικών αντισωμάτων (ANCA). Είναι μια δοκιμή περιορισμένης αξιοπιστίας, καθώς δεν έχουν όλοι οι ασθενείς με κοκκιωμάτωση του Wegener ANCA στο αίμα τους.
- Δοκιμή καθίζησης ερυθροκυττάρων. Αξιολογήστε την ταχύτητα με την οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια εγκαθίστανται στο κάτω μέρος του σωλήνα που τα περιέχει. όσο πιο γρήγορη είναι η καθίζηση, τόσο πιο πιθανό είναι να υπάρχει «φλεγμονή».
Αυτή η δοκιμή δεν είναι 100% αξιόπιστη, καθώς πολλές άλλες φλεγμονώδεις ασθένειες προκαλούν τις ίδιες αντιδράσεις. - C-αντιδρώσα πρωτεΐνη. Είναι ένας δείκτης οποιασδήποτε συνεχιζόμενης φλεγμονής. για τον ίδιο λόγο με τη δοκιμή καθίζησης ερυθροκυττάρων, δεν αρκεί η εξαγωγή σταθερών συμπερασμάτων.
- Δοκιμή για αναιμία. Δεν είναι 100% αξιόπιστη, γιατί δεν είναι όλοι αναιμικοί όλοι οι πάσχοντες από κοκκιωμάτωση του Wegener.
- Επίπεδα κρεατινίνης. Χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της λειτουργίας των νεφρών. Εάν η ασθένεια έχει εισβάλει στα νεφρά, είναι έγκυρο τεστ. διαφορετικά, θα μπορούσε να οδηγήσει σε λανθασμένα συμπεράσματα.
Δοκιμές ούρων
Οι εξετάσεις ούρων παρέχουν πληροφορίες σχετικά με την υγεία των νεφρών.
Σε άτομα με κοκκιωμάτωση Wegener, όπου η ασθένεια έχει εξαπλωθεί στα νεφρά, οι εξετάσεις ούρων δείχνουν αιματουρία (αίμα στα ούρα) και πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη στα ούρα), δύο ευρήματα ενδεικτικά βλάβης των νεφρών.
Διαγνωστικό για εικόνες
Οι εξετάσεις απεικόνισης περιλαμβάνουν κλασικές ακτινογραφίες, αξονικές τομογραφίες και / ή μαγνητικές τομογραφίες.
Το αντικείμενο αυτών των ερευνών είναι τα όργανα στα οποία μπορεί να έχει εξαπλωθεί η υποψία της κοκκιωμάτωσης του Wegener (επίσης με βάση εξετάσεις αίματος και ούρων).
Η διαγνωστική απεικόνιση είναι πολύ σημαντική, διότι, εκτός από τη βοήθεια στη διάγνωση, μας επιτρέπει επίσης να κατανοήσουμε τη σοβαρότητα της παρούσας κατάστασης.
Μεταξύ των διαφόρων διαγνωστικών απεικονιστικών διαδικασιών, η ακτινογραφία θώρακος είναι ιδιαίτερα αξιοσημείωτη για τη συνάφειά της στον εντοπισμό πνευμονικών ανωμαλιών.
Βιοψία
Η βιοψία είναι η πιο αξιόπιστη έρευνα για διαγνωστική επιβεβαίωση.
Διενεργείται με τοπική αναισθησία, περιλαμβάνει τη λήψη κυτταρικού δείγματος από τα όργανα που έχουν δείξει ανωμαλίες σε προηγούμενες δοκιμές και την επακόλουθη ανάλυσή του στο εργαστήριο.
Εάν οι εργαστηριακές αναλύσεις δείχνουν την παρουσία κοκκιωμάτων ή / και σημείων αγγειίτιδας, η διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener είναι κατηγορηματική.
Προέλευση ιστών για βιοψία:
- Ρινικές και παραρινικές κοιλότητες.
- Άνω και κάτω αεραγωγούς.
- Πνεύμονες?
- Δέρμα;
- Νεφρά.
Κορτικοστεροειδή για τη κοκκιωμάτωση του Wegener
Ενδείκνυνται στην αρχή της θεραπευτικής διαδικασίας για τον έλεγχο της οξείας φάσης της νόσου, τα κορτικοστεροειδή είναι ισχυρά αντιφλεγμονώδη, ικανά να μειώσουν τη φλεγμονή.
Αυτά τα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν πολυάριθμες παρενέργειες και αυτό εξηγεί γιατί χορηγούνται στη χαμηλότερη αποτελεσματική δόση.
Σε ασθενείς με κοκκιωμάτωση Wegener, το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο κορτικοστεροειδές είναι η πρεδνιζόνη.
Ανοσοκατασταλτικά για την κοκκιωμάτωση του Wegener
Ενδείκνυνται σε δευτερογενή φάση της θεραπευτικής διαδικασίας για να διατηρηθεί η κατάσταση υπό έλεγχο, τα ανοσοκατασταλτικά μειώνουν τη φλεγμονή ενεργώντας στην ανοσολογική άμυνα, η οποία, στον ασθενή με κοκκιωμάτωση του Wegener, ενεργεί ακατάλληλα και προκαλεί σοβαρές βλάβες στον οργανισμό.
Μεταξύ των ανοσοκατασταλτικών που χρησιμοποιούνται παρουσία κοκκιώματος Wegener, αναφέρονται τα ακόλουθα: κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη και μεθοτρεξάτη.
Η λήψη ανοσοκατασταλτικών εκθέτει τον ασθενή σε μεγαλύτερο κίνδυνο προσβολής λοιμώξεων.
Rituximab για την κοκκιωμάτωση του Wegener
Το Rituximab είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που μειώνει τα Β λεμφοκύτταρα, κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που εμπλέκονται στη φλεγμονή.
Εγκεκριμένο από τον FDA ως φάρμακο για τη θεραπεία της κοκκιωμάτωσης του Wegener, το rituximab μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην οξεία φάση της νόσου, σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή.
Φάρμακα της κοκκιωμάτωσης Wegener: Τι να κάνετε ενάντια στις παρενέργειες;
Τα φάρμακα που αναφέρονται παραπάνω έχουν αρκετές παρενέργειες, ειδικά όταν λαμβάνονται για μεγάλα χρονικά διαστήματα (όπως στην περίπτωση ασθενών με κοκκιωμάτωση του Wegener).
Για τον έλεγχο τέτοιων παρενεργειών, ο γιατρός γενικά υποδεικνύει:
- Η σουλφαμεθοξαζόλη σχετίζεται με την τριμεθοπρίμη, για την πρόληψη λοιμώξεων που επηρεάζουν τους πνεύμονες.
- Διφωσφονικά φάρμακα, συμπληρώματα ασβεστίου και βιταμίνης D, για τη μείωση ή την πρόληψη της οστεοπόρωσης.
- Φολικό οξύ, για την πρόληψη των αποτελεσμάτων της θεραπείας με μεθοτρεξάτη.
Κοκκιωμάτωση Wegener: άλλες θεραπείες
Ορισμένες περιστάσεις, όπως η καθυστερημένη διάγνωση της νόσου ή η παραμέληση της θεραπείας, μπορεί να απαιτούν πλασμαφαίρεση και χειρουργική επέμβαση.
Ανταλλαγή πλάσματος για κοκκιωμάτωση Wegener
Η πλασμαφαίρεση είναι μια αρκετά περίπλοκη διαδικασία, η οποία πραγματοποιείται στο αίμα του ασθενούς.
Αυτή η θεραπεία εφαρμόζεται όχι μόνο στην περίπτωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener, αλλά και στην εμφάνιση αυτοάνοσων ασθενειών, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Χειρουργική επέμβαση για την κοκκιωμάτωση του Wegener
Η χειρουργική επέμβαση, από την άλλη πλευρά, μπορεί να περιλαμβάνει μεταμόσχευση νεφρού, όταν τα νεφρά έχουν υποστεί ανεπανόρθωτη βλάβη ή παρεμβάσεις για την επίλυση επιπλοκών στους αεραγωγούς ή προβλήματα στο μέσο αυτί.
Γκρανουλομάτωση Wegener: Περιοδικοί έλεγχοι
Ο ασθενής με κοκκιωμάτωση Wegener πρέπει να υποβάλλεται σε περιοδικούς ελέγχους από τον θεράποντα ιατρό τόσο κατά τη διάρκεια της θεραπείας όσο και στο τέλος της θεραπείας: κατά τη διάρκεια της θεραπείας, για να διευκρινιστεί εάν οι θεραπείες λειτουργούν και πότε να τις σταματήσουμε. Στο τέλος της θεραπευτικής πορείας, για να εντοπίσετε τυχόν υποτροπές.
