Τι είναι η αορτική ανατομή;
Ο όρος αορτικός διαχωρισμός - ή αορτικός διαχωρισμός αν προτιμάτε - προσδιορίζει μια σοβαρή ιατρική κατάσταση στην οποία το εσωτερικό στρώμα (εσωτερικός χιτώνας) της μεγαλύτερης αρτηρίας του οργανισμού (αορτή) επηρεάζεται από ρήξη, μέσω της οποίας εισέρχεται αίμα. Και καθορίζει το σχηματισμό ενός ψεύτικου αυλού.
Συνήθως, αυτή η αγγειακή νόσος σχετίζεται με υπέρταση, η οποία εμφανίζεται σε περισσότερα από τα δύο τρίτα των ασθενών. Ο διαχωρισμός της αορτής μπορεί να προκληθεί από συγγενή ελαττώματα και διαταραχές του συνδετικού ιστού, όπως το σύνδρομο Marfan και το σύνδρομο Ehlers-Danlos. Άλλες αιτίες αντιπροσωπεύονται από την αρτηριοσκλήρωση ( σκλήρυνση ιστού του αρτηριακού τοιχώματος) και από εκφυλιστικές και φλεγμονώδεις διεργασίες που επηρεάζουν τις καρδιαγγειακές δομές. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένας αορτικός διαχωρισμός συμβαίνει τυχαία κατά την εισαγωγή ενός καθετήρα σε μια αρτηρία (για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια μιας "αορτογραφίας ή" αγγειογραφίας) ή την εκτέλεση χειρουργικής επέμβασης.
Ο διαχωρισμός της αορτής παρουσιάζεται με ξαφνικό πόνο στο στήθος και μεταξύ των ωμοπλάτων. Τα συμπτώματα μπορεί αρχικά να μιμούνται εκείνα άλλων ασθενειών, οδηγώντας σε πιθανές καθυστερήσεις στη διάγνωση. Ωστόσο, όταν ένας αορτικός διαχωρισμός διαγνωστεί έγκαιρα, οι πιθανότητες επιβίωσης αυξάνονται πολύ. Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί επομένως να βοηθήσει στη σωτηρία της ζωής του ασθενούς.
Ο καθένας μπορεί να αναπτύξει διαχωρισμό αορτής, αλλά η πάθηση είναι πιο συχνή σε άνδρες ηλικίας 60 έως 70 ετών.
Παθογένεση
Όπως όλες οι αρτηρίες, έτσι και τα τοιχώματα της αορτής αποτελούνται από τρία υπερκείμενα στρώματα: την οικεία κασέτα (την εσωτερική), την ενδιάμεση κασέτα και την εξωτερική ή τυχαία κασέτα.
Το εσωτερικό είναι σε άμεση επαφή με το αίμα που ρέει μέσα στην αορτή και αποτελείται κυρίως από μια ενδοθηλιακή επένδυση και το υποκείμενο συνδετικό στρώμα. Ο ενδιάμεσος χιτώνας περιέχει συνδετικό και μυϊκό ιστό, ενώ το adventitia σχηματίζει ένα περίβλημα που περιέχει συνδετικό ιστό γύρω από το αγγείο Το
Σε μια αορτική ανατομή, το αρχικό γεγονός αποτελείται από ένα δάκρυ στο εσωτερικό της αορτής. Λόγω των υψηλών πιέσεων στις οποίες υποβάλλεται, αναπτύσσεται προοδευτικά ένας διαχωρισμός ή αποκόλληση μεταξύ των στρωμάτων του τοιχώματος της αορτής (εσωτερικό και μέσο). Αυτό το φαινόμενο επιτρέπει τη διείσδυση αίματος υπό πίεση στο ενδιάμεσο στρώμα και τη δημιουργία ψευδούς αυλού.
Η αορτική ανατομή μπορεί να επεκταθεί εγγύς (πιο κοντά στην καρδιά), απομακρυσμένα (μακριά από την καρδιά) ή και προς τις δύο κατευθύνσεις. Εάν ο ψευδής αυλός εκτείνεται, μπορεί να ασκήσει πίεση σε άλλους κλάδους της αορτής, με αποτέλεσμα τη στένωση των αγγείων που εμπλέκονται και τη μείωση της ροής του αίματος μέσω αυτών.
Προδιαθεσικοί παράγοντες
Ο διαχωρισμός της αορτής συμβαίνει βασικά λόγω ρήξης μιας εξασθενημένης περιοχής του τοιχώματος της αορτής.
Οι κύριοι παράγοντες κινδύνου για διαχωρισμό της αορτής είναι:
- Αρτηριακή υπέρταση: καθιστά τον αγγειακό ιστό ιδιαίτερα ευαίσθητο σε ρήξη.
- Αρτηριοσκλήρωση;
- Φλεγμονές της αορτής.
- Αορτικό ανευρυσμα;
- Αποκτημένες αορτικές βαλβιδοπάθειες.
- Συγγενείς καρδιαγγειακές ανωμαλίες: διπλή αορτική βαλβίδα (συγγενές ελάττωμα της αορτικής βαλβίδας) και αορτικός συκώτις (στένωση του αιμοφόρου αγγείου).
- Τραυματικοί τραυματισμοί: Σπανιότερα, οι διαχωρισμοί της αορτής μπορεί να προκληθούν από τραύμα που υπέστη κατά τη διάρκεια τροχαίου ατυχήματος, χειρουργικής επέμβασης ή ως επιπλοκή του καρδιακού καθετηριασμού.
Ορισμένες ασθένειες σχετίζονται με την «εξασθένηση» της αορτής και, λόγω των κλινικών χαρακτηριστικών τους, εκθέτουν το άτομο σε μεγαλύτερο κίνδυνο να υποβληθεί σε αορτική ανατομή:
- Σύνδρομο Marfan: οι ασθενείς έχουν συγγενή προδιάθεση για κάποιες αλλοιώσεις του καρδιαγγειακού συστήματος. Η έναρξη της διάσπασης της αορτής είναι επίσης ένα αρκετά συχνό φαινόμενο, λόγω της χαρακτηριστικής αδυναμίας των αιμοφόρων αγγείων που προκύπτει από τη νόσο.
- Σύνδρομο Ehlers-Danlos: Αυτή η ομάδα διαταραχών επηρεάζει κυρίως τον συνδετικό ιστό και χαρακτηρίζεται από υπερ-ελαστικότητα του δέρματος, χαλαρότητα των συνδέσμων και εύθραυστα αιμοφόρα αγγεία.
- Σύνδρομο Turner: Υψηλή αρτηριακή πίεση, καρδιακά προβλήματα και μια σειρά άλλων καταστάσεων μπορεί να προκύψουν από αυτή τη διαταραχή.
Άλλοι πιθανοί παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:
- Η κατάχρηση κοκαΐνης έχει συσχετιστεί με διαχωρισμό της αορτής, πιθανώς λόγω προσωρινών αυξήσεων στην αρτηριακή πίεση και αιχμές της κατεχολαμίνης.
- Σπάνια, οι διαχωρισμοί της αορτής εμφανίζονται σε υγιείς γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
- Άλλοι παράγοντες κινδύνου είναι το κάπνισμα και η υπερχοληστερολαιμία.
Συμπτώματα
Όλοι οι ασθενείς με αορτική ανατομή βιώνουν πόνο, συνήθως ξαφνικό και μαχαιρωμένο, που συχνά περιγράφεται ως δάκρυ. Συνήθως, αυτό το σύμπτωμα γίνεται αισθητό σε όλο το στήθος, αλλά μπορεί επίσης να γίνει αισθητό στο πάνω μέρος της πλάτης, ανάμεσα στις ωμοπλάτες.
Τα συμπτώματα της αορτικής ανατομής είναι:
- Ξαφνικός και έντονος πόνος στο στήθος ή στο άνω μέρος της πλάτης, που συχνά περιγράφεται ως αίσθημα δακρύρροιας ή κοπής, που ακτινοβολεί στον αυχένα ή στην πλάτη.
- Απώλεια συνείδησης (λιποθυμία).
- Δύσπνοια (δύσπνοια).
- Ξαφνική θολή ομιλία, απώλεια όρασης, αδυναμία ή παράλυση της μιας πλευράς του σώματος
- Ιδρώνοντας;
- Διαφορά στην αρτηριακή πίεση στα άκρα, στη δεξιά και αριστερή πλευρά του σώματος.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, ο ψευδής αυλός μπορεί να αποφράξει μία ή περισσότερες αρτηρίες που διακλαδίζονται από την αορτή, εμποδίζοντας τη ροή του αίματος. Οι άμεσες συνέπειες ποικίλλουν ανάλογα με τα αιμοφόρα αγγεία που εμπλέκονται και περιλαμβάνουν:
- Στηθάγχη, λόγω της εμπλοκής των στεφανιαίων αρτηριών.
- Παραπληγία, ισχαιμία νωτιαίου μυελού και παραισθησία λόγω προσβολής των αρτηριών της σπονδυλικής στήλης.
- Ισχαιμία, λόγω της εμπλοκής της περιφερικής αορτής.
- Ξαφνικός κοιλιακός πόνος, με πιθανό έμφραγμα του εντέρου, εάν εμπλέκονται οι αρτηρίες του μεσεντερίου.
- Νευρολογικό έλλειμμα, εάν εμπλέκεται η καρωτίδα.
Όταν η πίεση που ασκείται από το αίμα υπερβαίνει ένα κρίσιμο όριο, μπορεί να συμβεί ρήξη του εξωτερικού τοιχώματος της αορτής (adventitia). Το αίμα μπορεί να διαφύγει από τον αορτικό διαχωρισμό και να διαχυθεί στον υπεζωκοτικό χώρο, στο μεσοθωράκιο ή στο περικάρδιο (μεταξύ των δύο στρωμάτων των μεμβρανών που περιβάλλουν την καρδιά). Η περικαρδιακή συλλογή, ειδικότερα, μπορεί να προκαλέσει καρδιακό ταμπονάρισμα, μια κατάσταση απειλητική για τη ζωή.
Επιπλοκές
Μια αορτική ανατομή μπορεί να οδηγήσει σε:
- Θάνατος, λόγω σοβαρής εσωτερικής αιμορραγίας.
- Βλάβη οργάνων, όπως νεφρική ανεπάρκεια.
- Εγκεφαλικό;
- Βλάβη της αορτικής βαλβίδας και αορτική ανεπάρκεια.
Διάγνωση
Η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη, καθώς ο διαχωρισμός της αορτής παράγει μια ποικιλία συμπτωμάτων που μερικές φορές μοιάζουν με αυτά άλλων διαταραχών.
Η διάγνωση μπορεί να καθοριστεί με τις ακόλουθες έρευνες:
- Ακτινογραφία θώρακος: Αυτό είναι το πρώτο βήμα για τον εντοπισμό ορισμένων σημείων αορτικής ανατομής. Οι ακτίνες Χ δείχνουν μεγέθυνση του μεσοθωρακίου, που υπάρχει στα περισσότερα συμπτωματικά άτομα με αύξουσα αορτική ανατομή. Ωστόσο, το τεστ έχει χαμηλή εξειδίκευση, καθώς πολλές άλλες συνθήκες μπορούν να οδηγήσουν στο ίδιο αποτέλεσμα.
- Υπολογιστική Τομογραφία (CT) με Αντίθεση: Μπορεί να εντοπίσει γρήγορα και αξιόπιστα τον διαχωρισμό της αορτής, επομένως είναι χρήσιμο σε επείγοντα περιστατικά.
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ): δεν έχει χαρακτηριστικά, αλλά μπορεί να συμπεριληφθεί στη διαγνωστική διαδρομή.
- Μαγνητική τομογραφία (MRI): Η μαγνητική τομογραφία είναι αυτή τη στιγμή το τεστ αναφοράς για τον εντοπισμό και την αξιολόγηση της αορτικής ανατομής. Μια εξέταση μαγνητικής τομογραφίας παράγει μια τρισδιάστατη ανακατασκευή της αορτής, επιτρέποντας στον γιατρό να καθορίσει τη θέση του δακρύου του ενδοσωματίου, τη συμμετοχή των αγγείων και τυχόν δευτερογενείς ρήξεις.
- Διαισοφαγική ηχοκαρδιογραφία (TEE): ο ανιχνευτής υπερήχων εισάγεται μέσω του οισοφάγου και τοποθετείται κοντά στην καρδιά και την αορτή, επιτρέποντας μια σαφή "θέαση" της καρδιάς και των δομών της. Το TEE καθιστά δυνατή την ανίχνευση ακόμη και πολύ μικρών διαχωρισμών της αορτής.
Πρόγνωση και Θεραπεία
Ο διαχωρισμός της αορτής είναι μια επείγουσα ιατρική κατάσταση που απαιτεί άμεση θεραπεία. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση ή φαρμακευτική αγωγή, ανάλογα με το τμήμα της αορτής. Χωρίς θεραπεία, περίπου το 75% των ανθρώπων πεθαίνουν μέσα στις πρώτες 2 εβδομάδες, κυρίως από επιπλοκές που σχετίζονται με την ανατομή. Με τη θεραπεία, περίπου το 70% των ασθενών με ανατομή στο πρώτο μέρος της αορτής (αύξουσα μερίδα) και περίπου το 90% αυτών που έχουν τη διαταραχή χωρίς συμμετοχή της ανιούσας αορτής έχουν θετική πρόγνωση.
Άτομα με διαχωρισμό αορτής εισάγονται σε μονάδα εντατικής θεραπείας, όπου παρακολουθούνται στενά τα ζωτικά τους σημεία (σφυγμός, αρτηριακή πίεση και αναπνευστικός ρυθμός). Ο θάνατος μπορεί να συμβεί λίγες ώρες μετά την έναρξη της νόσου. Επομένως, το συντομότερο δυνατό, χορηγούνται ενδοφλεβίως φάρμακα (συνήθως νιτροπροσίδη συν β-αποκλειστής) προκειμένου να μειωθεί ο καρδιακός ρυθμός και η αρτηριακή πίεση, διατηρώντας παράλληλα επαρκή παροχή αίματος τον εγκέφαλο, την καρδιά και τα νεφρά.Η μείωση της αρτηριακής πίεσης βοηθά στον περιορισμό της έκτασης της ανατομής.
Λίγο μετά τη σταθεροποίηση με φαρμακευτική θεραπεία, οι γιατροί πρέπει να αποφασίσουν εάν θα συστήσουν χειρουργική επέμβαση ή θα συνεχίσουν τη χορήγηση φαρμάκων. Η χειρουργική επέμβαση συχνά ενδείκνυται για ανατομές που αφορούν τα πρώτα εκατοστά της αορτής (πιο κοντά στην καρδιά), εκτός από επιπλοκές που καθιστούν τον κίνδυνο που σχετίζεται με την επέμβαση πολύ υψηλό. Για ανατομές που βρίσκονται σε περιοχές πιο μακριά από τον καρδιακό μυ, οι γιατροί μπορεί να αποφασίσουν να συνεχίσουν τη φαρμακευτική θεραπεία. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση είναι πάντα απαραίτητη όταν ο διαχωρισμός της αρτηρίας προκαλεί διαρροή αίματος, εμποδίζει τη ροή του αίματος στα πόδια ή τα ζωτικά όργανα, προκαλεί την ανάπτυξη σοβαρών συμπτωμάτων, τείνει να εξαπλωθεί ή εμφανιστεί σε άτομο με σύνδρομο. Marfan. Κατά τη διάρκεια επέμβαση, οι χειρουργοί αφαιρούν το προσβεβλημένο τμήμα της αορτής, κλείνουν τον ψεύτικο αυλό και ανακατασκευάζουν το αιμοφόρο αγγείο με συνθετική πρόθεση. Η αφαίρεση και η επισκευή διαρκεί περίπου 3-6 ώρες και η παραμονή στο νοσοκομείο είναι περίπου 7-10 ημέρες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ενδοαγγειακό stent μπορεί να εισαχθεί. Αυτή η διαδικασία διαρκεί 2 έως 4 ώρες και η παραμονή στο νοσοκομείο διαρκεί περίπου 1-3 ημέρες.
