Ένας μεταδοτικός τύπος κατάστασης, η τρελή αγελάδα φαίνεται να οφείλεται σε μια τροποποιημένη μορφή μιας κανονικής πρωτεΐνης που εκφράζεται σε όλα σχεδόν τα θηλαστικά, των οποίων το όνομα είναι πρίον.
Μετά από μια εντελώς ασυμπτωματική περίοδο επώασης 3 έως 5 ετών, η τρελή αγελάδα αρχίζει να εκδηλώνεται, με συμπτώματα όπως: τρόμο, μυόκλωνο, προβλήματα ισορροπίας και κινητικού συντονισμού, ανώμαλο βάδισμα, δυσκολία στο σηκωμό, αλλαγές στη συμπεριφορά και υπερδραστικότητα στα ερεθίσματα.
Η ασθένεια των τρελών αγελάδων είναι μια ασθένεια για την οποία δεν υπάρχει θεραπεία εκτός από κάποια συμπτωματική θεραπεία.
Η ασθένεια των τρελών αγελάδων είναι μια κατάσταση που παρουσιάζει μεγάλο ενδιαφέρον για τους ανθρώπους, καθώς ορισμένοι κάτοικοι του Ηνωμένου Βασιλείου ανέπτυξαν μια ισοδύναμη νευρολογική ασθένεια στα μέσα της δεκαετίας του 1990 μετά την κατανάλωση κρέατος από άρρωστα βοοειδή.
Σύντομη υπενθύμιση των εγκεφαλοπαθειών
Οι εγκεφαλοπάθειες αντιπροσωπεύουν μια ομάδα μη φλεγμονωδών νευρολογικών παθήσεων, που χαρακτηρίζονται από μια "δομική αλλοίωση" του εγκεφάλου που επηρεάζει τις λειτουργίες του τελευταίου και γενικά τη λεγόμενη ψυχική κατάσταση.
Συγγενής ή επίκτητη, μια «εγκεφαλοπάθεια μπορεί να είναι μια μόνιμη και ανίατη κατάσταση (μόνιμη εγκεφαλοπάθεια) ή μια κατάσταση που έχει περισσότερο ή λιγότερο σημαντικό περιθώριο επούλωσης (προσωρινή εγκεφαλοπάθεια).
Η διάκριση μιας «εγκεφαλοπάθειας» από την άλλη είναι: τα αίτια (που συνήθως δίνουν το συγκεκριμένο όνομα της νόσου), τα συμπτώματα, οι πιθανές επιπλοκές, η αναμενόμενη θεραπεία και η πρόγνωση.
Γενικά, όσοι πάσχουν από εγκεφαλοπάθεια αναπτύσσουν πολυάριθμες διαταραχές, όπως για παράδειγμα ελλείμματα μνήμης (ειδικά αμνησία), κατάθλιψη, αλλαγές προσωπικότητας, αδυναμία επίλυσης απλών προβλημάτων της καθημερινής ζωής, λήθαργο, μυοκλωνία και τρόμο.
Η τρελή αγελάδα ως μεταδοτική ασθένεια
Χάρη στη μεταδοτικότητά της, η τρελή αγελάδα περιλαμβάνεται στον "κατάλογο των λεγόμενων μεταδοτικών σπογγώδη εγκεφαλοπάθειες (ή ΜΣΕ). Οι μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες είναι οι σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες που μπορεί να αναπτύξει ένα υγιές άτομο εάν καταπιεί τους ιστούς ενός προσβεβλημένου ατόμου.
Όπως και η τρελή αγελάδα, υπάρχουν μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες: kuru, θανατηφόρα οικογενειακή αϋπνία, σύνδρομο Gerstmann-Sträussler-Scheinker, νόσος Creutzfeldt-Jakob, η νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob, scrapie, και χρόνια σπατάλη ασθένειας των ελαφιών.
Γνωστές μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες
Ανθρώπινο ον
Mad Cow and Human Being: the connection
Η τρελή αγελάδα αντιπροσωπεύει ένα θέμα εξαιρετικά ενδιαφέροντος για τον "άνθρωπο", καθώς - όπως θα φανεί επίσης λίγο αργότερα - στα μέσα της δεκαετίας του '90, σε αντιστοιχία με μια επιδημία ΣΕΒ που έλαβε χώρα στο Ηνωμένο Βασίλειο, μια όχι ασήμαντη ποσοστό ατόμων αρρώστησε με νευρολογική ασθένεια πολύ παρόμοια με τη νόσο Creutzfeldt-Jakob, μετά την κατανάλωση κρέατος που ανήκε σε άρρωστα βοοειδή.
Αυτή η νευρολογική ασθένεια πολύ παρόμοια με τη νόσο Creutzfeldt-Jakob είναι η προαναφερθείσα νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob.
Η νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob μπορεί να θεωρηθεί το ανθρώπινο ισοδύναμο της τρελής αγελάδας.
Μια μικρή ιστορία της τρελής αγελάδας
Οι πρώτες εντοπισμένες περιπτώσεις τρελής αγελάδας χρονολογούνται από το 1986. ο τόπος της ανακάλυψης ήταν μια φάρμα βοοειδών στο Ηνωμένο Βασίλειο.
Από εκείνη τη στιγμή και μετά, ένα είδος επιδημίας ΣΕΒ ξεκίνησε στο Ηνωμένο Βασίλειο, το οποίο έφτασε στο αποκορύφωμά του το 1993 (περίοδος κατά την οποία, σύμφωνα με τις στατιστικές της εποχής, υπήρχαν 1000 νέα κρούσματα άρρωστων βοοειδών την εβδομάδα) και άρχισε να τρέχει αργά έξω, χάρη σε μια σειρά κυβερνητικών μέτρων, τα επόμενα χρόνια (το 2015 καταγράφηκαν μόνο 2 περιπτώσεις τρελής αγελάδας).
Σύμφωνα με εμπειρογνώμονες της βιομηχανίας, η «επιδημία τρελών αγελάδων» ξεκίνησε με τη χρήση, σε βρετανικές εκμεταλλεύσεις βοοειδών, ζωοτροφών που βασίζονταν σε ζωικά άλευρα, τα οποία περιείχαν κιμά και οστά από βοοειδή που επηρεάστηκαν από σποραδική μορφή ΣΕΒ (θυμηθείτε την ασθένεια των τρελών αγελάδων είναι μεταδοτική ασθένεια).
Πέρα από τους εντυπωσιακούς αριθμούς που έφτασαν, η επιδημία των τρελών αγελάδων που σημειώθηκε στο Ηνωμένο Βασίλειο είχε μια ισχυρή απήχηση όχι μόνο στην Ευρώπη, αλλά και παγκοσμίως, για έναν άλλο λόγο: λίγα χρόνια μετά τα πρώτα κρούσματα ΣΕΒ, ποσοστό μη αμελητέο των Βρετανών πολίτες άρχισαν να αναπτύσσονται, ως συνέπεια της κατανάλωσης κρέατος από βοοειδή που πάσχουν από σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια βοοειδών, μια νέα νευρολογική ασθένεια, πολύ παρόμοια με τη νόσο Creutzfeldt-Jakob (δηλαδή τη νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob).
Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία από τον Ιούνιο του 2014, 177 άνθρωποι αρρώστησαν με τη νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob, ως αποτέλεσμα των επιπτώσεων της «επιδημίας ΣΕΒ στο Ηνωμένο Βασίλειο που άρχισε στα τέλη της δεκαετίας του 1980».
, το πρίον είναι, στην υγιή του παραλλαγή, μια γλυκοπρωτεΐνη που είναι πιθανότατα υπεύθυνη για τη μεταγωγή σήματος ή την προσκόλληση των κυττάρων (υπάρχουν ακόμη αμφιβολίες για τον ακριβή ρόλο).
PRION ΩΣ ΑΙΤΙΑ ΤΟΥ MAD COW
Η ιδέα ότι το πρίον εμπλέκεται στην εξέγερση της ασθένειας των τρελών αγελάδων είναι το αποτέλεσμα δύο εξίσου σημαντικών παρατηρήσεων:
- Πρώτη παρατήρηση: τροποποιημένες μορφές της πρωτεΐνης πριόν υπάρχουν σε βοοειδή με ΣΕΒ. Με τροποποιημένες μορφές της πρωτεΐνης πριόν, εννοείται ότι το πρίον έχει μη φυσιολογική διαμόρφωση, διαφορετική από την κανονική.
- Δεύτερη παρατήρηση: στην τροποποιημένη παραλλαγή, το πρίον χάνει τη λειτουργία του ως γλυκοπρωτεΐνη και αποκτά τέτοιες ιδιότητες που το καθιστούν επιβλαβές για τον εγκέφαλο και τον νευρικό ιστό γενικά καθώς και ικανό να μετατρέψει τα κανονικά πριόνια (δηλαδή στην υγιή παραλλαγή) σε τροποποιημένα πριόνια.
Υπό το φως αυτών των δύο σημαντικών παρατηρήσεων, οι εμπειρογνώμονες συνέκριναν το πρίον με ένα είδος μολυσματικού παράγοντα (δηλαδή, το εξισώσανε με ιό ή βακτήριο), δίνοντάς του επίσης τις εναλλακτικές ονομασίες «μη συμβατικός μολυσματικός παράγοντας» και «μολυσματικό σωματίδιο». πρωτεΐνη μόνο ».
Η τροποποιημένη μορφή του πριόν είναι υπεύθυνη για μια καταστροφική αλυσιδωτή αντίδραση. η εκδήλωσή του, στην πραγματικότητα, περιλαμβάνει την προοδευτική τροποποίηση των φυσιολογικών πριόντων, που υπάρχουν στο προσβεβλημένο άτομο, και το σχηματισμό συσσωματωμάτων πρωτεΐνης τα οποία, αφού έχουν επηρεάσει τον εγκέφαλο σε πολλά σημεία, προκαλούν το θάνατο του νευρικού ιστού, δημιουργώντας πραγματικές τρύπες αυτό (η σπογγώδης όψη που χαρακτηρίζει τον εγκέφαλο των βοοειδών με ΣΕΒ είναι το αποτέλεσμα της δημιουργίας αυτών των οπών).
ΑΛΛΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΤΟΥ ΤΡΟΠΟΠΟΙΗΜΕΝΟΥ ΠΡΙΟΝ
Επιστημονικές μελέτες για το πρίον έδειξαν ότι:
- Το πρίον είναι επίσης μικρότερο από τους ιούς (οι οποίοι είναι οι μικρότεροι μολυσματικοί παράγοντες).
- Το πρίον είναι απίστευτα ανθεκτικό στις πιο κλασικές διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για την εξάλειψη ιών, βακτηρίων, μυκήτων ή άλλων γνωστών μικροοργανισμών. Αυτό εξηγεί γιατί το μαγείρεμα κρέατος από τρελά βοοειδή που πλήττονται από αγελάδες δεν καταστρέφει το παρόν τροποποιημένο πρίον.
ΠΡΙΟΝ ΚΑΙ ΑΛΛΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ
Σύμφωνα με εκείνους που βλέπουν το πρίον ως την αιτία της νόσου των τρελών αγελάδων, το ίδιο πρίον εμπλέκεται επίσης σε όλες τις γνωστές μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες. με άλλα λόγια, το πρίον θα ήταν υπεύθυνο για την εμφάνιση: της νόσου Creutzfeldt-Jakob, της νέας παραλλαγής της νόσου Creutzfeldt-Jakob, kuru, συνδρόμου Gerstmann-Sträussler-Scheinker, «σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια αιλουροειδών», σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια βιζόν κ.λπ.
Προφανώς, η ιδέα ότι το πρίον εμπλέκεται και σε άλλες γνωστές μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες προέρχεται από επιστημονικές παρατηρήσεις παρόμοιες με αυτές που αναφέρθηκαν για την τρελή αγελάδα (παρουσία τροποποιημένου πριόν σε άρρωστα ζώα και τροποποιημένο πρίον ικανό να επιτεθεί στον εγκέφαλο, προκαλώντας βλάβη).
Στην παθολογία, οι ασθένειες που οι γιατροί πιστεύουν ότι σχετίζονται με το τροποποιημένο πρίον (όπως μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες) ονομάζονται επίσης ασθένειες πριόν.
Χρόνοι επώασης
Η τρελή αγελάδα έχει μακρούς χρόνους επώασης. Στην πραγματικότητα, το βόειο που έρχεται σε επαφή με τον αιτιολογικό παράγοντα της νόσου - το τροποποιημένο πρίον, αν αυτό ήταν η αιτία της κατάστασης - αναπτύσσει τη νόσο μέσα στα επόμενα 3-5 χρόνια.
Ξέρατε ότι ...
Όταν ο άνθρωπος προσβάλλει το ανθρώπινο ισοδύναμο της τρελής αγελάδας με κατάποση μολυσμένου βοείου κρέατος, θα μπορούσε να εκδηλώσει τη νευρολογική ασθένεια ακόμη και μετά από περισσότερα από 10 χρόνια από το προαναφερθέν συμβάν κατάποσης.
Σύμφωνα με τις πιο πρόσφατες μελέτες, η μέση περίοδος επώασης του ανθρώπινου ισοδύναμου της τρελής αγελάδας θα ήταν 13 χρόνια.
Μετάδοση της τρελής αγελάδας στον άνθρωπο
Η μετάδοση της τρελής αγελάδας στον άνθρωπο μπορεί να συμβεί μόνο με κατάποση κρέατος που ανήκει σε βόειο με ΣΕΒ.
Η τρελή αγελάδα, επομένως, δεν μοιάζει με κρυολόγημα ή μεταδοτικές μολυσματικές ασθένειες, στις οποίες ακόμη και η απλή εγγύτητα μεταξύ του υγιούς ατόμου και του άρρωστου αρκεί για τη μετάδοση της νόσου.
Διασκεδαστικό γεγονός: το γάλα από αγελάδα που έχει προσβληθεί από ΣΕΒ μεταδίδει τη νόσο;
Η κατανάλωση γάλακτος αγελάδας που έχει προσβληθεί από ΣΕΒ ή η κατανάλωση λατέξ από αυτό το γάλα δεν είναι αρκετή για να προκαλέσει το ανθρώπινο ισοδύναμο της τρελής αγελάδας.
),
- Δυσκολία να σηκωθεί
- Υπερδραστικότητα σε ορισμένα ερεθίσματα π.χ.
- Αλλαγές στη συμπεριφορά (τα προσβεβλημένα ζώα γίνονται ξαφνικά επιθετικά ή φαίνονται περίεργα νευρικά),
και λιγότερο συχνές ή λιγότερο συγκεκριμένες διαταραχές, όπως:
- Τάση για συνεχές τρίψιμο ή γλείψιμο,
- Απώλεια βάρους,
- Συνεχές τρίξιμο των δοντιών,
- Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του αυτιού ε
- Μείωση της παραγωγής γάλακτος.
Η τρελή αγελάδα είναι μια θανατηφόρα ασθένεια
Η ασθένεια των τρελών αγελάδων είναι πάντα μια θανατηφόρα ασθένεια.
Τα προσβεβλημένα ζώα συνήθως πέφτουν σε κώμα πριν από το θάνατο.
Ο θάνατος από ΣΕΒ συμβαίνει λίγες εβδομάδες ή μήνες μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων.
Τα συμπτώματα της τρελής αγελάδας στον άνθρωπο
Στον "άνθρωπο", το ισοδύναμο της τρελής αγελάδας (δηλαδή η νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob) είναι υπεύθυνο, στο τέλος της περιόδου επώασης, για:
- Psychυχιατρικά συμπτώματα, όπως κατάθλιψη, άγχος, διαταραχές στέρησης κ.λπ.
- Προοδευτική απώλεια κινητικού συντονισμού (αταξία).
- Αισθητηριακές διαταραχές.
- Άνοια
- Myoclonus (σύντομη, ακούσια συστολή ενός μυός ή μιας ομάδας μυών).
Η νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob υπήρχε πάντα θανατηφόρα, όπως η ασθένεια των τρελών αγελάδων και άλλες γνωστές μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες. τα άτομα που αναπτύσσουν αυτήν την ασθένεια πεθαίνουν συνήθως μέσα σε 14 μήνες.
και βαλπροϊκό νάτριο έναντι μυοκλονίου).
