Γενικότητα
Ο όρος megacolon προσδιορίζει μια "ανώμαλη διάταση που επηρεάζει το παχύ έντερο στο σύνολό του ή ένα συγκεκριμένο τμήμα του. Οι αιτίες μπορεί να είναι συγγενείς, επομένως παρούσες από τη γέννηση (νόσος του Hirschsprung), ή επίκτητες (το megacolon είναι δευτερεύον σε άλλες ασθένειες, όπως η κολίτιδα κολίτιδα, μολυσματική κολίτιδα, εντερικές αποφράξεις ή δευτερεύουσες αποφράξεις που συχνά προκύπτουν από επίμονη δυσκοιλιότητα). Άλλες φορές, η υπερβολική διαστολή του κολικού εμφανίζεται χωρίς καμία προφανή αιτία (ιδιοπαθές μεγακόλονο) ή ευνοείται από φάρμακα που μειώνουν την εντερική περισταλτική - όπως αντιδιαρροϊκά, αντιχολινεργικά και ναρκωτικά - ή από παρατεταμένες αντιβιοτικές θεραπείες (πρόκειται για τη συγκεκριμένη περίπτωση ψευδομεμβρανώδους κολίτιδας Clostridium difficile).
Η σοβαρότητα του μεγακόλουλου εξαρτάται από την προέλευσή του. η κατάσταση είναι εξαιρετικά επικίνδυνη σε τοξικές μορφές οξείας έναρξης, ενώ φαίνεται ήπια και ευκολότερη να επιλυθεί σε περίπτωση μερικής απόφραξης που προκύπτει από χρόνια δυσκοιλιότητα.
Συμπτώματα
Όταν μιλάμε για megacolon, θυμόμαστε συχνά μόνο τα συμπτώματα που σχετίζονται με οξείες και τοξικές μορφές, όπως κοιλιακό άλγος και διάταση, απουσία ή έλλειψη εντερικής περισταλτισμού και συμπτώματα συστηματικής τοξικότητας (όπως ψυχική σύγχυση). Στην πραγματικότητα, δεδομένης της ευρέως διαδεδομένης δυσκοιλιότητας, μια μέτρια διάταση του κολικού είναι αισθητή σε πολλούς ανθρώπους, ακόμη και στα παιδιά.Η εκπομπή κοπράνων υπερβολικής σκληρότητας και διαστάσεων μπορεί να είναι ένα χαρακτηριστικό σημάδι αυτής της κατάστασης ήπιου μεγακόλουου: εκτός από το ότι η αφόδευση είναι δύσκολη και επώδυνη, τείνει να προκαλέσει πρωκτική υπερέκταση και συνεπακόλουθη ρωγμή του βλεννογόνου (σχισμές), συνοδευόμενη από πόνο και ίχνη από έντονο κόκκινο αίμα στο χαρτί υγείας. Ειδικά στα παιδιά, ο πόνος μπορεί να οδηγήσει σε έναν φαύλο κύκλο στον οποίο η αφόδευση ερμηνεύεται ως μια επώδυνη πράξη, για την οποία τείνουμε να αγνοούμε και να αναβάλλουμε τα ερεθίσματα, ταΐζοντας τη δυσκοιλιότητα και ευνοώντας την εμφάνιση χρόνιου μεγακόλου Το
Νόσος του Hirschsprung
Η νόσος του Hirschsprung έχει «εκτιμώμενη συχνότητα ενός περιστατικού σε κάθε 5.000 γεννήσεις και επηρεάζει τους άνδρες τέσσερις φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Αν και η προέλευσή της δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί, η ασθένεια φαίνεται να αναγνωρίζει ένα αυτοσωμικό κυρίαρχο συστατικό (δεδομένης της τάσης εμφάνισης συχνότερα σε ορισμένες οικογένειες).
Χαρακτηρίζεται από ανωμαλίες ανάπτυξης και ωρίμανσης του Εντερικού Νευρικού Συστήματος, γνωστού και ως «δεύτερος εγκέφαλος» ή «εντερικός μίνι εγκέφαλος». Λόγω της έλλειψης γαγγλίων του ορθού ή του ορθού σίγμα, υπάρχει μείωση της περισταλτικής του εντέρου. Η προσβεβλημένη οδός δεν είναι σε θέση να χαλαρώσει και να προκαλέσει περισταλτικές κινήσεις, με επιβράδυνση της εξέλιξης του εντερικού περιεχομένου και επακόλουθη διάταση.
Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική εκτομή του αγαγγλιακού εντερικού τμήματος.
Δευτερεύον μέγακολον
Διακρίνονται τοξικές και μη τοξικές μορφές.
- ΟΞΥ ΤΟΞΙΚΟ ΜΕΓΑΚΟΛΟΝ: είναι μια τυπική συνέπεια φλεγμονωδών παθήσεων του εντέρου (ελκώδης κολίτιδα και πιο σπάνια νόσος του Crohn), τοξικής κολίτιδας ή μολυσματικής κολίτιδας. Ο όρος "τοξικό" υπογραμμίζει την παρουσία συμπτωμάτων συστηματικής τοξικότητας (όπως η ψυχική σύγχυση) που αποδίδονται σε αλλαγές στην ομοιόσταση των ηλεκτρολυτών και στην ισορροπία οξέος-βάσης.
- ΜΗ-ΤΟΞΙΚΟ ΜΕΓΑΚΟΛΟΝ: συχνά προκύπτει από χρόνια μηχανική απόφραξη ή υπο-απόφραξη, συχνό σε περίπτωση επίμονης δυσκοιλιότητας (σε αυτή την περίπτωση παρατηρείται διαστολή κολικού ανάντη της απόφραξης).
Μερικές φορές, αν και τα σημάδια, τα συμπτώματα και τα ακτινολογικά ευρήματα το υποδηλώνουν, δεν είναι δυνατό να εντοπιστεί η απόφραξη. Πρόκειται για το σύνδρομο Ogilvie, τυπικό για τους νοσηλευόμενους ασθενείς και που σχετίζεται με ένα «ευρύ φάσμα μεταβολικών, φαρμακολογικών ή μετεγχειρητικών καταστέλλει την κινητικότητα του παχέος εντέρου.
Η θεραπεία αυτών των μορφών μεγακόλων έχει ως στόχο τη μείωση της διάτασης του παχέος εντέρου για την αποφυγή διάτρησης. Αυτό το αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με αναρρόφηση μέσω ρινογαστρικού σωλήνα και ορθού. Η στοματική σίτιση αναστέλλεται για να αποφευχθεί η εισαγωγή αέρα και τροφής. στη συνέχεια αντικαθίσταται από εντερική διατροφή, με ιδιαίτερη προσοχή στην αποκατάσταση της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών για την αποφυγή σοκ και αφυδάτωσης.
Όλες οι διαγνωστικές και θεραπευτικές διαδικασίες πρέπει να πραγματοποιούνται με εξαιρετική προσοχή μετά την αξιολόγηση του κινδύνου διάτρησης του εντέρου. καθαρτικά και εκκενωτικά κλύσματα, για παράδειγμα, μπορεί να είναι χρήσιμα για την πρόληψη της εμφάνισης του μεγακόλουου από περιττώματα, αλλά αντενδείκνυνται παρουσία τοξικού μεγακόλον ή σοβαρής οξείας διάτασης.
Μεταξύ των φαρμάκων που είναι χρήσιμα παρουσία μεγακόλου, θυμόμαστε:
- κορτικοστεροειδή: μπορεί να είναι χρήσιμα για την καταστολή της φλεγμονώδους αντίδρασης όταν τοξικό μεγακόλον προκαλείται από την έξαρση μιας φλεγμονώδους νόσου του εντέρου.
- Αντιβιοτικά ευρέως φάσματος: χορηγούνται ενδοφλεβίως, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την πρόληψη της σήψης ή για τη θεραπεία τοξικών μεγακολών που εξαρτώνται από λοιμώξεις Clostridium difficile
- Φάρμακα που διεγείρουν την περισταλτικότητα είναι μερικές φορές χρήσιμα (π.χ. νεοστιγμίνη, που χρησιμοποιείται σε περίπτωση συνδρόμου Ogilvie).
- Απόσυρση φαρμάκων που μπορούν να μειώσουν την κινητικότητα του παχέος εντέρου (π.χ. ναρκωτικά, αντιδιαρροϊκά, αντιχολινεργικά, ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου)
Παρουσία μιας ιδιαίτερα σημαντικής διάτασης που υπόκειται στον κίνδυνο διάτρησης, ή σε περίπτωση αποτυχίας των θεραπειών που περιγράφονται παραπάνω, για την επίλυση του μεγακόλουου, απαιτείται χειρουργική αφαίρεση ενός περισσότερο ή λιγότερο εκτεταμένου τμήματος του παχέος εντέρου (κολεκτομή).
