Γενικότητα
Το ADEM, γνωστό και ως οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα, είναι μια νευρολογική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή που επηρεάζει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό και μια διαδικασία απομυελίνωσης των νεύρων του κεντρικού νευρικού συστήματος και, μερικές φορές, του περιφερικού νευρικού συστήματος.
Πιθανότατα, το ADEM είναι μια αυτοάνοση κατάσταση.
Τα τυπικά συμπτώματα της ADEM αποτελούνται από: ναυτία, έμετο, οπτικές δυσκολίες, σύγχυση, υπνηλία, αδυναμία των άκρων, δυσκολία στην κατάποση, τάση για πτώση και σπασμούς.
Στα πιο προχωρημένα και σοβαρά στάδια, το ADEM μπορεί να οδηγήσει σε κώμα.
Για μια σωστή διάγνωση, τα ακόλουθα είναι απαραίτητα: φυσική εξέταση, ιατρικό ιστορικό, μαγνητικός συντονισμός του εγκεφάλου και οσφυϊκή παρακέντηση.
Επί του παρόντος, οι μόνες θεραπείες που είναι διαθέσιμες στους ασθενείς με ADEM αποτελούνται από: δύο φαρμακευτικές θεραπείες, μία βασισμένη σε κορτικοστεροειδή και μία βασισμένη σε ανοσοκατασταλτικά και αντικαρκινικά φάρμακα και, τέλος, πλασμαφαίρεση.
Τι είναι η ADEM;
Το ADEM, ή οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα, είναι μια αυτοάνοση νευρολογική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μια φλεγμονώδη διαδικασία που επηρεάζει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό και από μια απομυελινωτική διαδικασία των νεύρων που ανήκουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα και, μερικές φορές, στο περιφερικό νευρικό σύστημα.
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Η ADEM είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια · το ποσοστό εμφάνισής της, στην πραγματικότητα, είναι ίσο με 8 περιπτώσεις ανά 1.000.000 άτομα ετησίως.
Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ωστόσο στατιστικές μελέτες έχουν δείξει ότι επηρεάζει κυρίως παιδιά και εφήβους (ΣΗΜ .: τα άτομα μεταξύ 5 και 8 ετών είναι μακράν τα πιο ενδιαφέροντα).
Η ADEM επηρεάζει άνδρες και γυναίκες λίγο πολύ.
Το ποσοστό θανάτου του είναι 5%.
Αιτίες
Τα αυτοάνοσα νοσήματα είναι ιδιαίτερες νοσηρές καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από υπερβολική και ακατάλληλη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος. Στην πραγματικότητα, σε άτομα με αυτοάνοσο νόσημα, τα κυτταρικά και γλυκοπρωτεϊνικά στοιχεία, που αποτελούν το ανοσοποιητικό σύστημα, αναγνωρίζουν κάποια όργανα ή / και ιστούς του ανθρώπινου σώματος ως ξένα και, για το λόγο αυτό, τα επιτίθενται. με άλλα λόγια, δρουν ενάντια στα όργανα ή / και τους ιστούς του ανθρώπινου σώματος όπως ενεργούν ενάντια σε ιικούς, βακτηριακούς ή μυκητιασικούς παράγοντες.
Η επιθετικότητα που ασκεί το ανοσοποιητικό σύστημα έναντι του οργανισμού που πρέπει να αμυνθεί περιλαμβάνει βλάβη ή μια περισσότερο ή λιγότερο ουσιαστική αλλοίωση των εμπλεκόμενων οργάνων και ιστών.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ακριβείς μηχανισμοί που προκαλούν το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου να στραφεί ενάντια στον οργανισμό που υποτίθεται ότι προστατεύει, προκαλώντας έτσι μια αυτοάνοση ασθένεια, είναι ασαφείς, αν όχι άγνωστοι.
Στη συγκεκριμένη περίπτωση της ADEM, είναι γνωστό ότι ο παράγοντας ενεργοποίησης / ευνοίας είναι, πολύ συχνά, μια προηγούμενη ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη ή, σπανιότερα, ένας προηγούμενος εμβολιασμός. Η "ADEM μετά από" ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη παίρνει το συγκεκριμένο όνομα μετα-μολυσματική ADEM (ή οξεία διάχυτη μετα-μολυσματική εγκεφαλομυελίτιδα) · η ADEM μετά τον εμβολιασμό, από την άλλη πλευρά, παίρνει τη συγκεκριμένη ονομασία ADEM μετά τον εμβολιασμό (ή οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα μετά τον εμβολιασμό).
ΜΕΤΑΜΟΝΗΤΙΚΗ ADEM
Η μετα-μολυσματική ADEM επηρεάζει μεταξύ 50 και 75% των ασθενών, επομένως η πλειοψηφία των κλινικών περιπτώσεων.
Οι ιοί που θεωρούνται πιθανές ενεργοποιήσεις της ADEM περιλαμβάνουν: ιό γρίπης, εντεροϊό, ιό ιλαράς, ιό ανεμοβλογιάς, ιό παρωτίτιδας, ιό ερυθράς, ιό Epstein Barr, κυτταρομεγαλοϊό, ιό έρπητα απλού, ιό ηπατίτιδας Α και ιό Coxsackievirus.
Όσον αφορά το μετα-μολυσματικό βακτηριακό ADEM, τα βακτήρια δυνητικά ικανά να το προκαλέσουν είναι: Mycoplasma pneumoniae, βήτα αιμολυτικός στρεπτόκοκκος, βακτήρια του γένους Λεπτοσπίρα Και Borrelia burgdorferi (βακτήριο υπεύθυνο για τη νόσο Lyme).
ΜΕΤΑΒΑΚΙΝΙΚΟ ADEM
Το ADEM μετά τον εμβολιασμό επηρεάζει μόνο λίγους ασθενείς · επομένως είναι πολύ σπάνιο.
Μεταξύ των εμβολιασμών από τους οποίους μπορεί να προέλθει η συγκεκριμένη μορφή ADEM, ξεχωρίζουν τα ακόλουθα:
- Το εμβόλιο κατά της λύσσας (δηλ. Κατά της λύσσας) τύπου Semple, δεν χρησιμοποιείται πλέον.
- Εμβόλια για ηπατίτιδα Β, κοκκύτη, διφθερίτιδα, παρωτίτιδα, ιλαρά, ερυθρά, πνευμονιοκοκκική πνευμονία, ανεμοβλογιά, ιαπωνική εγκεφαλίτιδα και πολιομυελίτιδα.
Για να αποφευχθούν παρερμηνείες, θα πρέπει να τονιστεί ότι τα προαναφερθέντα εμβόλια εμπλέκονται στην εμφάνιση του ADEM μόνο σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις. η παραίτησή του από το φόβο της ADEM εκθέτει τον ενδιαφερόμενο σε κινδύνους για την καλή υγεία και τη ζωή που είναι σίγουρα υψηλότεροι.
ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΤΟΜΙΑ
Από την παρατήρηση των οργάνων του κεντρικού νευρικού συστήματος ασθενών με ADEM προέκυψε ότι οι φλεγμονώδεις βλάβες επηρεάζουν κυρίως την υποφλοιώδη και κεντρική λευκή ουσία τόσο των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, της παρεγκεφαλίδας, του εγκεφαλικού στελέχους και του νωτιαίου μυελού.
Συμπτώματα, σημεία και επιπλοκές
Τυπικά, τα τυπικά συμπτώματα της μετα-μολυσματικής ADEM εμφανίζονται 1-3 εβδομάδες μετά την ενεργοποίηση της μόλυνσης και αποτελούνται από:
- Πυρετός;
- Ναυτία;
- Έκανε ρετάλ?
- Σύγχυση;
- Οπτικά προβλήματα (π.χ. θολή όραση ή διπλή όραση).
- Υπνηλία;
- Αδυναμία στα χέρια ή / και τα πόδια.
- Τάση πτώσης
- Δυσκολία στην κατάποση
- Σπασμοί.
Όσον αφορά τα κλασικά συμπτώματα του ADEM μετά τον εμβολιασμό, αυτά εμφανίζονται από 1 έως 3 μήνες μετά τον παράνομο εμβολιασμό και αποτελούνται από:
- Ναυτία;
- Έκανε ρετάλ?
- Οπτικές δυσκολίες (π.χ. θολή όραση ή διπλή όραση).
- Σύγχυση;
- Υπνηλία;
- Αδυναμία στα χέρια ή / και τα πόδια.
- Δυσκολία στην κατάποση
- Τάση πτώσης
- Σπασμοί.
ΑΛΛΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΤΗΣ ADEM
Εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, η ADEM μπορεί να είναι υπεύθυνη για: ημιπάρεση, παραπέρεση και παράλυση κρανιακού νεύρου.
ΕΠΙΠΛΑΚΕΣ
Στα πιο προχωρημένα στάδια και χωρίς επαρκή ιατρική παρέμβαση, η ADEM μπορεί να οδηγήσει σε κώμα.
Διάγνωση
Για να καταλήξετε σε μια σωστή διάγνωση του ADEM, τα ακόλουθα είναι απαραίτητα:
- Η φυσική εξέταση?
- Οι πληροφορίες που μπορεί να παράσχει είναι απαραίτητες για να κατανοήσουμε εάν ένα ADEM είναι μετα-μολυσματικό ή μετα-εμβόλιο.
- Ο μαγνητικός συντονισμός του εγκεφάλου. Σας επιτρέπει να δείτε τις συνέπειες των φλεγμονωδών διεργασιών που επηρεάζουν τη λευκή ουσία.
- Οσφυϊκή παρακέντηση με επακόλουθη ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτή η δοκιμή επιτρέπει τη διάκριση της ADEM από την πιο γνωστή και κοινή σκλήρυνση κατά πλάκας, των οποίων τα συμπτώματα επικαλύπτονται σε μεγάλο βαθμό.
Θεραπεία
Η διαθεσιμότητα των θεραπειών για το ADEM είναι πολύ περιορισμένη, καθώς, μέχρι τώρα, οι επενδύσεις που στοχεύουν στην εξεύρεση κατάλληλων θεραπειών και νέων θεραπευτικών θεραπειών ήταν πάντα πολύ περιορισμένες.
Επί του παρόντος, οι μόνες θεραπείες που είναι διαθέσιμες στους ασθενείς με ADEM αποτελούνται από: φαρμακευτική θεραπεία βασισμένη σε κορτικοστεροειδή, δεύτερη φαρμακευτική θεραπεία βασισμένη σε ανοσοκατασταλτικά και αντικαρκινικά φάρμακα και, τέλος, πλασμαφαίρεση.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΒΑΣΕΙΣ ΚΟΡΤΙΚΟΣΤΕΡΟΕΙΔΟΥ
Τα κορτικοστεροειδή είναι ισχυρά αντιφλεγμονώδη, δηλαδή φάρμακα που δρουν ενάντια στις διαδικασίες φλεγμονής.
Η παρατεταμένη ή αλόγιστη χρήση τους μπορεί να έχει σοβαρές επιπτώσεις στην υγεία του ανθρώπινου οργανισμού και να οδηγήσει, για παράδειγμα, στην εμφάνιση: οστεοπόρωσης, διαβήτη, καταρράκτη ή παχυσαρκίας.
Παρουσία ADEM, η χρήση κορτικοστεροειδών είναι η πρώτη γραμμή θεραπείας.
Αρχικά, η εν λόγω θεραπεία λαμβάνει χώρα ενδοφλεβίως και περιλαμβάνει υψηλές φαρμακολογικές δόσεις. Μεταξύ των κορτικοστεροειδών που χρησιμοποιούνται περισσότερο σε αυτή τη φάση, αναφέρεται μεθυλπρεδνιζολόνη και δεξαμεθαζόνη.
Στη συνέχεια, μετά από 3-6 εβδομάδες, η χορήγηση του φαρμάκου γίνεται από του στόματος και περιλαμβάνει χαμηλές δόσεις πρεδνιζολόνης.
Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικές έρευνες, οι ασθενείς που χρησιμοποιούν μεθυλπρεδνιζολόνη θα έχουν μεγαλύτερα οφέλη, σε σύγκριση με τους ασθενείς που χρησιμοποιούν δεξαμεθαζόνη.
Κορτικοστεροειδή
- Ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη και δεξαμεθαζόνη, σε υψηλές δόσεις.
- Πρεδνιζολόνη από το στόμα, σε χαμηλές δόσεις.
Ανοσοκατασταλτικά
- Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνες
Αντικαρκινικά φάρμακα
- Ενδοφλέβια μιτοξαντρόνη.
- Κυκλοφωσφαμίδη.
Ανταλλαγή πλάσματος
Επιτρέπει την αφαίρεση μέρους των κυττάρων του ανοσοποιητικού που είναι υπεύθυνα για τη φλεγμονώδη κατάσταση.
Πρόγνωση
Σύμφωνα με διάφορες ιατρικές έρευνες, η πρόγνωση σε περίπτωση ADEM:
- Είναι ευνοϊκό στις περισσότερες περιπτώσεις (ακόμη και περισσότερο από το 70% των ασθενών), με ανάκτηση νευρολογικών λειτουργιών που μπορεί να είναι πλήρεις ή ημιτελείς. Με το ημιτελές "σημαίνει" ότι ορισμένες αναπηρίες παραμένουν, κινητικές (π.χ.: αταξία ή ημιπάρεση) και / ή γνωστικές (π.χ. βραχυπρόθεσμη αμνησία ή απώλεια προσοχής).
- Είναι εξαιρετικά δυσμενής για τουλάχιστον 5%, που ισοδυναμεί με το ποσοστό θνησιμότητας.
Είναι γεγονός ότι η αρνητική πρόγνωση στην περίπτωση της ADEM εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έλλειψη θεραπείας με κορτικοστεροειδή.
Τέλος, πρέπει να σημειωθεί ότι τα παιδιά με ADEM έχουν μεγαλύτερες ελπίδες να απολαύσουν μια ευνοϊκή πρόγνωση από τους ενήλικες.
