Pectus excavatum

Γενικότητα

ο pectus excavatum είναι ένα ελάττωμα του θωρακικού κλωβού, που χαρακτηρίζεται από μια κατάθλιψη στο κέντρο του θώρακα.

Εικόνα: Σοβαρή περίπτωση κηλίδας εκσκαφής σε νεαρό ασθενή

Οι λόγοι που οδηγούν στην εμφάνιση αυτής της σχεδόν πάντα συγγενής δυσπλασίας, γνωστής και ως pectus excavatum ή στήθος χοάνης, είναι ασαφείς · σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, θα μπορούσε να είναι μια κληρονομική ανωμαλία, που μεταδίδεται από τους γονείς στα παιδιά.
Το κοίλο του στήθους χειροτερεύει με την ανάπτυξη.
Εκτός από την αισθητική δυσφορία, το pectus excavatum είναι συνήθως ασυμπτωματική. μόνο οι πιο σοβαρές μορφές προκαλούν σημαντική συμπίεση της καρδιάς και των πνευμόνων, η οποία οδηγεί σε καρδιο-κυκλοφορικά και αναπνευστικά προβλήματα.
Η θεραπεία είναι γενικά μη χειρουργική. Η χειρουργική επέμβαση, στην πραγματικότητα, προορίζεται μόνο για τις πιο σοβαρές περιπτώσεις.

Τι είναι το pectus excavatum;

ο pectus excavatum είναι μια «ανωμαλία του θωρακικού κλωβού που χαρακτηρίζεται από κοίλωση του κεντρικού τμήματος του στέρνου. Στην πραγματικότητα, οι άνθρωποι που επηρεάζονται έχουν ένα ιδιαίτερα εμφανές κοίλο στο κέντρο του θώρακα.

Σχεδόν πάντα συγγενής, η ανωμαλία είναι επίσης γνωστή ως ανασκαμμένο ή χωνί στήθος (ή θώρακας).

Τι σημαίνει ο όρος συγγενής;
Μια ασθένεια ορίζεται ως συγγενής όταν υπάρχει από τη γέννηση. Ένα συγγενές ελάττωμα μπορεί να μεταδοθεί με κληρονομικότητα (δηλαδή από γονείς σε παιδί) ή με εντελώς σποραδικό τρόπο.

PECTUS EXCAVATUM ΕΙΝΑΙ ΣΟΒΑΡΟ ΕΛΕΥΘΕΡΟ;

Πέρα από την αισθητική δυσφορία που δημιουργεί σε πολλά επηρεασμένα θέματα, το pectus excavatum (ειδικά όταν είναι έντονα) μπορεί να προκαλέσει καρδιο-κυκλοφορικά και αναπνευστικά προβλήματα.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

ο pectus excavatum είναι η πιο κοινή παραμόρφωση του πρόσθιου τμήματος του θώρακα: στην πραγματικότητα, περίπου το 90% των παραμορφώσεων του στέρνου (δηλαδή του στέρνου) αντιπροσωπεύεται από το pectus excavatum.
Από μια στατιστική μελέτη, διαπιστώθηκε ότι το 40% των ατόμων με στήθος χοάνης έχουν τουλάχιστον ένα άμεσο μέλος της οικογένειας με την ίδια θωρακική ανωμαλία.
Οι άνδρες σίγουρα επηρεάζονται περισσότερο από τους γυναίκες (η αναλογία είναι 3 προς 1). Από αυτή την άποψη, ορισμένες διαπιστευμένες πηγές αναφέρουν ότι η συχνότητα του στήθους της χοάνης, μεταξύ των αρσενικών παιδιών, είναι ίση με μία περίπτωση για κάθε 300-400 νεογέννητα.

Αιτίες

Τα ακριβή αίτια της pectus excavatum είναι, προς το παρόν, ασαφείς.
Για όσους έχουν οικογενειακό ιστορικό pectus excavatum, είναι νοητό ότι μία ή περισσότερες κληρονομικές γενετικές μεταλλάξεις βρίσκονται στην αρχή της ανωμαλίας.
Ωστόσο, αυτή η υπόθεση έχει ακόμα κάποια ανοιχτά σημεία, όπως η ταυτοποίηση του γονιδίου ή των γονιδίων που ευθύνονται και ο τρόπος μετάδοσης.

ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ Η ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΑ ΠΟΥ ΟΔΗΓΕΙ ΣΤΟ INFOSSATURA THE STERNUM;

Ως αιτίες προέλευσης, η διαδικασία βύθισης του στέρνου είναι επίσης ελάχιστα γνωστή.
Οι επιστήμονες υποπτεύονται ότι οφείλεται σε υπερβολική ανάπτυξη του χόνδρου που συνδέει τις πλευρές με το στήθος. Φαίνεται, μάλιστα, ότι αυτή η ανώμαλη ανάπτυξη χόνδρου ωθεί προς τα μέσα (προς τη σπονδυλική στήλη) την κεντρική περιοχή του θώρακα.

PECTUS EXCAVATUM ΚΑΙ ΣΥΝΔΕΔΕΜΕΝΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ

ο pectus excavatum αντιπροσωπεύει ένα πιθανό παθολογικό σημάδι ορισμένων νοσηρών καταστάσεων. Τέτοιες ασθένειες είναι:

• Σύνδρομο Marfan. Είναι μια γενετική ασθένεια που επηρεάζει τον συνδετικό ιστό, η οποία προκαλεί μυοσκελετικές παραμορφώσεις, καρδιαγγειακά προβλήματα, οπτική δυσλειτουργία, δύσπνοια και άλλες πνευμονικές διαταραχές, αλλαγές προσώπου, γλωσσικές δυσκολίες και τέλος συγκεκριμένα σημεία του δέρματος. Όντας γενετική ασθένεια, το σύνδρομο Marfan είναι ανίατο. επομένως δεν υπάρχουν φάρμακα ή άλλου είδους θεραπείες που μπορούν να λύσουν την ασθένεια. Οι μόνες διαθέσιμες θεραπείες ανακουφίζουν τα συμπτώματα και βελτιώνουν την υγεία του ασθενούς.

• 

  Εικόνα: παθολογικά σημεία που χαρακτηρίζουν τη ραχίτιδα. Ο όρος craniotabe αναφέρεται σε αποδυνάμωση (ή μαλάκυνση) του ινιακού οστού και των δύο βρεγματικών οστών του κρανίου. Το στόμιο του Harrison είναι μια οριζόντια κατάθλιψη των τελευταίων πλευρών. Το ραχίτικο κομπολόι είναι ένα πρήξιμο των χονδροκυστικών αρθρώσεων (που αποτελείται από χόνδρο) ιστού). Ραχιτισμός. Η ραχίτιδα είναι μια σκελετική νόσος (οστεοπαθητική) που ξεκινά στην παιδική ηλικία και εξαρτάται από ένα ελάττωμα της μεταλλοποίησης της μήτρας των οστών. Η αιτία αυτού του ελαττώματος είναι η έλλειψη βιταμίνης D, που συχνά σχετίζεται με χαμηλή πρόσληψη ασβεστίου στη διατροφή και / ή μειωμένη έκθεση στο ηλιακό φως. Σε προχωρημένο στάδιο, η ραχίτιδα προκαλεί οστικές παραμορφώσεις και κατάγματα.

• Σκολίωση. Πρόκειται για μια «ανώμαλη καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.

Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, το pectus excavatum είναι μια «ανωμαλία από μόνη της, που δεν συνοδεύεται από οποιαδήποτε άλλη διαταραχή ή παθολογία.

Συμπτώματα και Επιπλοκές

Το σήμα κατατεθέν του pectus excavatum είναι το βυθισμένο στέρνο. Το βάθος του κοίλου συνήθως τείνει να επιδεινώνεται κατά τη διάρκεια της ζωής: εμφανίζεται λίγο μετά τη γέννηση και υφίσταται μια «έμφαση» κατά την εφηβεία και την ενηλικίωση.
Ωστόσο, εκτός από αυτό το ζώδιο, το pectus excavatum είναι γενικά ασυμπτωματική (δηλαδή απαλλαγμένη από εμφανή συμπτώματα).

ΟΤΑΝ Ο PECTUS EXCAVATUM ΕΙΝΑΙ ΑΙΤΙΑ ΓΙΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ; ΕΠΙΠΛΑΚΕΣ

Οταν ο pectus excavatum είναι ιδιαίτερα σοβαρό, είναι πιθανό το βυθισμένο στέρνο να συμπιέζει την καρδιά και τους πνεύμονες. Η συμπίεση της καρδιάς και των πνευμόνων επηρεάζει τη φυσιολογική λειτουργία αυτών των οργάνων και μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση:

• Μειωμένη ανοχή στη σωματική άσκηση και γενικά στις προσπάθειες
• Ταχύτερος καρδιακός ρυθμός (ταχυκαρδία ή αίσθημα παλμών)
• Επαναλαμβανόμενες αναπνευστικές λοιμώξεις
• Πόνος στο στήθος
• Μουρμούρες ή άλλοι «θόρυβοι» της καρδιάς
• Αίσθημα κόπωσης
• Συριγμός ή βήχας

PECTUS EXCAVATUM ΚΑΙ ΑΙΣΘΗΤΙΚΗ ΑΠΟΚΑΛΥΗ

Πολλά άτομα με στήθος χοάνης έχουν επίσης καμπύλη πλάτη και προεξέχοντες πλευρές και ωμοπλάτες.
Αυτές οι ανωμαλίες συχνά συνεπάγονται κάποια αισθητική δυσφορία. Στην πραγματικότητα, οι άνθρωποι που υποφέρουν από αυτό ντρέπονται για τη φυσική τους εμφάνιση και τείνουν να αποφεύγουν όλες τις κινητικές δραστηριότητες στις οποίες πρέπει να βγάλουν τα ρούχα τους (όπως το κολύμπι).

Διάγνωση

Για τη διάγνωση του pectus excavatum, συνήθως αρκεί μια φυσική εξέταση, κατά την οποία ο γιατρός αναλύει την εμφάνιση του στήθους και μετρά την κοιλότητα του στήθους.
Για να καθοριστεί, ωστόσο, εάν το pectus excavatum είναι σοβαρό σε σημείο που επηρεάζει την καλή λειτουργία της καρδιάς και των πνευμόνων, ο γιατρός πρέπει να καταφύγει σε άλλες διαγνωστικές εξετάσεις, όπως:

• Ακτινογραφία θώρακος (ακτινογραφία θώρακος)
• Αξονική τομογραφία (ή αξονική τομογραφία)
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ή ΗΚΓ)
• Ηχοκαρδιογράφημα
• Δοκιμές αναπνευστικής λειτουργίας

Ποιος είναι ο γιατρός παραπομπής σε περίπτωση σοβαρής μορφής pectus excavatum?
Τυπικά, για την αντιμετώπιση πιο σοβαρών περιπτώσεων pectus excavatum, είναι γιατροί που είναι ειδικοί στη χειρουργική θώρακος.

ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ

Η ακτινογραφία θώρακος είναι μια διαγνωστική απεικόνιση ακτινογραφίας, η οποία επιτρέπει την απεικόνιση των κύριων ανατομικών δομών του θώρακα: επομένως η καρδιά, οι πνεύμονες, τα πιο σημαντικά αιμοφόρα αγγεία, τα περισσότερα πλευρά, το στέρνο οστό και ένα μέρος του σπονδυλική σπονδυλική στήλη.
Είναι μια ανώδυνη διαδικασία, αλλά εξακολουθεί να θεωρείται ελάχιστα επεμβατική, καθώς εκθέτει τον ασθενή σε μια ορισμένη δόση επιβλαβούς ιονίζουσας ακτινοβολίας.

Η αξονική τομογραφία

Η αξονική τομογραφία είναι μια άλλη διαγνωστική απεικονιστική εξέταση, η οποία επιτρέπει μια αρκετά σαφή εικόνα των εσωτερικών οργάνων (ΣΗΜ .: σε αυτή την περίπτωση, τα όργανα που εμφανίζονται είναι τα όργανα που υπάρχουν στο θωρακικό επίπεδο).
Κατά την εκτέλεσή του, ο ασθενής εκτίθεται σε ελάχιστη ποσότητα επιβλαβούς ιονίζουσας ακτινοβολίας. Επομένως, το τεστ θεωρείται επεμβατικό.

Ο δείκτης Haller, που μετράται με αξονική τομογραφία, είναι ένας δείκτης που σχετίζει το πλάτος του θωρακικού κλωβού και την απόσταση μεταξύ του στέρνου και της σπονδυλικής στήλης. Μια υψηλή τιμή του δείκτη Haller σημαίνει σοβαρή pectus excavatum.
Ένας δείκτης Haller 2,5 είναι τυπικός για ένα φυσιολογικό στήθος. Αντίθετα, ένας δείκτης Haller 3,2 είναι χαρακτηριστικός pectus excavatum σοβαρός.

ΗΛΕΚΤΡΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ

Το ΗΚΓ μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς εφαρμόζοντας ηλεκτρόδια στο στήθος και τα άκρα. Με βάση την καταγραφή του τρόπου με τον οποίο ταξιδεύει το σήμα για καρδιακή σύσπαση, ο καρδιολόγος είναι σε θέση να εντοπίσει τυχόν ανωμαλίες στον καρδιακό ρυθμό (ταχυκαρδία, αρρυθμίες κ.λπ. .).
Το ΗΚΓ είναι μια απλή εξέταση, δεν απαιτεί καμία ειδική προετοιμασία και δεν είναι επεμβατική.

ΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΜΜΑ

Το "ηχοκαρδιογράφημα είναι μια υπερηχογραφική εξέταση που δείχνει, λεπτομερώς, την ανατομία της καρδιάς και τυχόν ανωμαλίες της τελευταίας." Επιτρέπει, στην πραγματικότητα, να αναδείξει τα ελαττώματα του διαφράγματος που χωρίζει τους κόλπους και τις κοιλίες, τα ελαττώματα της βαλβίδας, τις δυσπλασίες του μυοκαρδίου (δηλαδή τον καρδιακό μυ), τις δυσκολίες άντλησης και τις συμπιέσεις που υφίσταται η καρδιά λόγω της επίδρασης των παρακείμενων ανατομικών δομών.
Το ηχοκαρδιογράφημα είναι μια απλή και μη επεμβατική εξέταση, η οποία περιλαμβάνει τη χρήση ενός αισθητήρα υπερήχων (μορφοτροπέα) που τοποθετείται στο στήθος του ασθενούς.

ΔΟΚΙΜΕΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΤΗΤΑΣ

Οι πιο εκτελεσμένες δοκιμές αναπνευστικής λειτουργίας είναι:

• Σπιρομετρία. Γρήγορη, πρακτική και ανώδυνη, η σπιρομέτρηση καταγράφει την εισπνευστική και εκπνευστική ικανότητα των πνευμόνων και αξιολογεί το άνοιγμα των αεραγωγών που διέρχονται από αυτούς.
• Το stress test. Συνίσταται στην αξιολόγηση του τρόπου με τον οποίο ποικίλλουν οι καρδιακοί παλμοί, η αρτηριακή πίεση και η αναπνοή του ασθενούς που ασχολείται με μια περισσότερο ή λιγότερο έντονη σωματική δραστηριότητα.

Θεραπεία

Το ανατομικό ελάττωμα που οφείλεται στο pectus excavatum μπορεί να λυθεί με χειρουργική επέμβαση.
Ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι η χειρουργική επέμβαση συνήθως συμβαίνει μόνο όταν το κοίλο στο στέρνο είναι πολύ σοβαρό. Λόγω του δείκτη Haller, οι πιθανοί υποψήφιοι για χειρουργική επέμβαση είναι άτομα με τιμή ίση ή μεγαλύτερη από 3, 25.
Σε περίπτωση μικρών κοιλοτήτων του στέρνου, η χειρουργική επέμβαση εξετάζεται μόνο για αισθητικούς λόγους. Σε αυτές τις περιπτώσεις, στην πραγματικότητα, οι γιατροί προτιμούν να μην παρέμβουν με κανέναν τρόπο ή να το κάνουν μέσω απλής φυσικοθεραπείας.
Πρόσφατα, έχει αναπτυχθεί ένα συγκεκριμένο θεραπευτικό εργαλείο, που ονομάζεται κουδούνι κενού.

ΦΥΣΙΟΘΕΡΑΠΕΙΑ

Οι φυσικοθεραπευτικές θεραπείες αποτελούνται από ασκήσεις διατάσεων και ενδυνάμωσης των μυών, οι οποίες θα πρέπει να διορθώσουν τη στάση του σώματος και να επιβραδύνουν τη διαδικασία βύθισης.
Η φυσικοθεραπεία λειτουργεί καλύτερα στους νέους, καθώς η ανάπτυξη των οστών τους είναι ακόμα καλουπώσιμη.

ΚΟΥΝΑΚΙ ΚΕΝΟΥ

Εικόνα: κουδούνι κενού. Από το wikipedia.org

Εκεί κουδούνι κενού είναι μια βεντούζα σε σχήμα καμπάνας, συνδεδεμένη με μια αντλία και κατασκευασμένη με τέτοιο τρόπο ώστε να εφαρμόζεται σε αντιστοιχία με την κοιλότητα του στέρνου.
Τοποθετημένο στο στήθος στο κατάλληλο σημείο, λόγω του φαινομένου "κενού" που δημιουργείται μέσα στη βεντούζα (χάρη στην αντλία), το κουδούνι κενού φαίνεται να μειώνει τη σοβαρότητα του pectus excavatum.
Σύμφωνα με όσους πιστεύουν ότι η θεραπεία με κουδούνι κενού είναι αποτελεσματική, για να επιτευχθούν αξιόλογα αποτελέσματα η θεραπεία πρέπει σε κάθε περίπτωση να διαρκέσει πολλούς μήνες ή χρόνια.
Όσο για τις αντενδείξεις: βραχυπρόθεσμα δεν φαίνεται να υπάρχουν. ενώ μακροπρόθεσμα δεν έχουν ακόμη καθοριστεί.
Εκεί κουδούνι κενού είναι εφεύρεση ενός Γερμανού μηχανικού που ονομάζεται Eckart Klobe.

Προσοχή: οι γιατροί συμβουλεύουν την χρήση του κουδούνι κενού σε περίπτωση αγγειοπαθειών, ανευρύσματος της αορτής, αιμορροφιλίας και οστεοπόρωσης.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ

Η χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση του pectus excavatum μπορεί να γίνει με διάφορους τρόπους. Οι δύο κύριες μέθοδοι είναι:

• Η τεχνική του Ravitch. Πρόκειται για μια «παραδοσιακή χειρουργική επέμβαση κατά την οποία ο χειρουργός κάνει μια« τομή αρκετών εκατοστών στο στήθος και επεμβαίνει »στο ύπαιθρο».
  Η μέθοδος βασικά συνίσταται στην αφαίρεση μέρους του στερνικού χόνδρου και την ευθυγράμμιση του στέρνου, με τη βοήθεια ειδικού μεταλλικού εργαλείου. Το μεταλλικό εργαλείο, το οποίο λειτουργεί ως πραγματικό διορθωτικό εργαλείο, παραμένει στη θέση του για τουλάχιστον 6-12 μήνες: είναι ο χρόνος που χρειάζεται για να αναμορφωθεί ο χόνδρος και να ασβεστοποιηθεί το στέρνο στη σωστή θέση.
• Η διαδικασία Nuss. Πρόκειται για λαπαροσκοπική χειρουργική. Η εκτέλεσή του περιλαμβάνει τη δημιουργία δύο μικρών τομών στις πλευρές του θώρακα. Μέσα από αυτές τις δύο τομές, ο χειρουργός εισάγει ένα όργανο εξοπλισμένο με κάμερα για να προσανατολιστεί μέσα στο θώρακα και να εφαρμόσει μία ή περισσότερες μεταλλικές ράβδους σε αυτόν για τη διόρθωση της δυσμορφίας του στέρνου.
  Η διαδικασία έχει το πλεονέκτημα ότι είναι ελάχιστα επεμβατική, αλλά έχει το μειονέκτημα ότι οι μεταλλικές ράβδοι πρέπει να διατηρούνται στη θέση τους για περίπου 24 μήνες.

Οι δύο τεχνικές συγκρίθηκαν
Η διαδικασία Nuss είναι λιγότερο επικίνδυνη από την παραδοσιακή παρέμβαση · επιπλέον, έχει τα ακόλουθα πλεονεκτήματα:

• Είναι λιγότερο επώδυνο (ειδικά κατά τη μετεγχειρητική φάση)
• Προβλέπει «συντομότερη νοσηλεία
• Έχει ταχύτερους χρόνους αποκατάστασης
• Αφήνει λιγότερο αισθητά σημάδια
  

Παρ 'όλα αυτά, η τεχνική Ravitch εξακολουθεί να αντιπροσωπεύει μια καλή λύση, καθώς το διορθωτικό μεταλλικό όργανο μπορεί να αφαιρεθεί ήδη μετά από 6 μήνες από την παρέμβαση.

Πρόγνωση

Εκτός από τις πιο σοβαρές μορφές του, το pectus excavatum είναι ένα μικρό ανατομικό ελάττωμα, το οποίο δεν επηρεάζει τη ζωή των προσβεβλημένων.