Πέμφιγος: Συμπτώματα και Διάγνωση

Γενικότητα

Ο πεμφίγος είναι μια σοβαρή αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει το δέρμα και / ή τους βλεννογόνους. Πρόκειται για μια ογκώδη δερματοπάθεια που χαρακτηρίζεται από την αποκόλληση των επιδερμικών κυττάρων που αποτελούν το στρωματοποιημένο επιθήλιο (ακαντόλυση). Ο πεμφίγος αναπτύσσεται μετά από αλληλεπίδραση μεταξύ ενδογενών (γενετικών) και περιβαλλοντικών παραγόντων. Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι υποξεία ή χρόνια προοδευτική.

Συμπτώματα

Για περισσότερες πληροφορίες: Πεμφίγος Συμπτώματα

Οι πρωτογενείς βλάβες του πεμφίγου αντιπροσωπεύονται από εξαιρετικά εύθραυστες φυσαλίδες και ποικίλλουν σε μέγεθος (από ένα έως αρκετά εκατοστά). Το περιεχόμενό τους είναι σαφές και οροειδές.
Οι βολικές βλάβες του πεμφίγου έχουν δύο ξεχωριστά κλινικά χαρακτηριστικά:

1. προκύπτουν σε κανονικό δέρμα, επομένως δεν σχετίζονται με περιφυσικό φλεγμονώδες φαινόμενο.
2. τρίβοντας με ένα δάχτυλο το υγιές δέρμα κοντά σε μια φουσκάλα, εμφανίζεται μια χαρακτηριστική αποκόλληση της επιδερμίδας, γνωστή ως Το σημάδι του ΝικολσκιΤο Αυτή η αντίδραση αναδεικνύει τον συμβιβασμό της συνοχής που υπάρχει κανονικά μεταξύ των κυττάρων που σχηματίζουν την επιδερμίδα.

Συνήθως, οι φουσκάλες εμφανίζονται αρχικά στις βλεννώδεις μεμβράνες (το 50% των ασθενών έχουν στοματικές βλάβες) ή μπορεί να επηρεάσουν το τριχωτό της κεφαλής, το πρόσωπο, τον κορμό, τους μασχαλιαίους λώρους ή την περιοχή της βουβωνικής χώρας. Οι βλάβες του πεμφίγου συνήθως εμφανίζονται σε φαινομενικά υγιές δέρμα. Όταν σπάζουν οι φουσκάλες, προκαλούν την εμφάνιση επώδυνων διαβρώσεων και αποεπιθηλιασμένων περιοχών που καλύπτονται από ψώρα. Αυτοί οι σχηματισμοί παραμένουν ως χρόνιες βλάβες, συχνά επώδυνες, για μια μεταβλητή περίοδο και μπορεί να μολυνθούν.Οποιαδήποτε περιοχή του στρωματοποιημένου πλακώδους επιθηλίου μπορεί να επηρεαστεί από πεμφίγο (για παράδειγμα, οι βλάβες μπορεί να αφορούν τον στοματοφάρυγγα και το άνω τμήμα του οισοφάγου), αλλά η έκταση των δερματικών βλαβών και η προσβολή των βλεννογόνων είναι εξαιρετικά μεταβλητή Το

Οι φουσκάλες είναι συνήθως επώδυνες και αργούν να επουλωθούν. η έναρξή τους στο πεμφίγο δεν συνοδεύεται από εντοπισμένα συμπτώματα και ο ασθενής δεν αισθάνεται φαγούρα στο επίπεδο της βλάβης. Άλλα συμπτώματα σχετίζονται με την προοδευτική πορεία του πεμφίγου και χαρακτηρίζονται από μια προοδευτική επιδείνωση των γενικών καταστάσεων, με την εμφάνιση κλινικών σημείων όπως η ασθένεια και η απώλεια της όρεξης (επιδεινωμένη από την αδυναμία τακτικής σίτισης λόγω βλαβών της στοματικής κοιλότητας ).

Ορισμένα σημεία και συμπτώματα διαφέρουν ανάλογα με τις κλινικές παραλλαγές:

1. Pemphigus vulgaris και φυτικό πεμφίγο: επηρεάζουν το ακανθώδες στρώμα της επιδερμίδας. Αυτές οι μορφές χαρακτηρίζονται από το σχηματισμό βλαβών στους βλεννογόνους, με επώδυνα έλκη και στο δέρμα, με χαλαρές φουσκάλες (παρόμοιες με αυτές που προκαλούνται από εγκαύματα) που σπάνε εύκολα και αφήνουν μια «μη κολλημένη περιοχή επιδερμίδας στα άκρα». Οι βλάβες μπορεί να εντοπίζονται σε ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος, αλλά ιδιαίτερα σε περιοχές που υπόκεινται σε τριβή, όπως μασχάλες, βουβωνικές περιοχές και γεννητικά όργανα. Συχνότερα υπάρχουν διαβρώσεις της στοματικής κοιλότητας.
   • Στο pemphigus vulgaris, οι φουσκάλες εμφανίζονται αρχικά στους βλεννογόνους, σπάνε εύκολα, καλύπτονται με ψώρα και τείνουν να υποχωρήσουν χωρίς ουλές. Η επιδερμίδα αποκολλάται εύκολα από τα υποκείμενα στρώματα (σημάδι Nikolsky) και η βιοψία δείχνει γενικά μια τυπική αποκόλληση των υπεραβασικών επιδερμικών κυττάρων.
   • Στο βλαστικό πεμφίγο χυδαίο, από την άλλη πλευρά, μετά τη ρήξη, οι φυσαλίδες καταλαμβάνονται από μαλακές και αποπνικτικές βλάστες, οριοθετημένες από ένα επιθηλιακό περίγραμμα.
2. Pemphigus foliaceus και ερυθηματώδης πεμφίγος: Σε πεμφίγο φύλλωμα και ερυθηματώδη, οι βλάβες δεν εμφανίζονται στην υπερβασική περιοχή, αλλά στα επιφανειακά τμήματα της ακανθώδους στιβάδας και στο κοκκώδες στρώμα.
   • Στο pemphigus foliaceus, εμφανίζονται επίπεδες, χαλαρές φυσαλίδες με μικρή περιεκτικότητα σε υγρό, οι οποίες δεν τείνουν να σπάσουν, αλλά να συγχωνευθούν. Το Pemphigus foliaceus συνήθως δεν επηρεάζει τους βλεννογόνους: οι φουσκάλες συνήθως ξεκινούν από το πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής και μετά εμφανίζονται στο στήθος και την πλάτη. Οι βλάβες συνήθως δεν είναι επώδυνες, αλλά μερικές φορές μπορεί να φαγούρα (όταν οι φουσκάλες γίνονται κρούστα). Επίσης, το πεμφίγο φύλλωμα μπορεί να μιμηθεί την ψωρίαση, ένα «εξάνθημα φαρμάκου» ή κάποιες μορφές δερματίτιδας.
   • Ο σμηγματορροϊκός ή ερυθηματώδης πεμφίγος παρουσιάζει φουσκάλες που εξελίσσονται σε λιπαρές φολιδωτές κρούστες, που βρίσκονται σε τυπικά σμηγματορροϊκές θέσεις και έχουν παρόμοιες όψεις με τη σμηγματορροϊκή δερματίτιδα και τον υποξείο δερματικό ερυθηματώδη λύκο.

Διάγνωση

Ο πεμφίγος δεν είναι άμεσος για διάγνωση, καθώς είναι μια σπάνια ασθένεια και η παρουσία των βλαβών δεν επαρκεί για να καθορίσει με βεβαιότητα την παθολογία (καθώς η εμφάνιση χρόνιων φουσκάλων και εξελκώσεων των βλεννογόνων μπορεί να σχετίζεται με αρκετές άλλες καταστάσεις). Η διάγνωση του πεμφίγου καθορίζεται με βάση ιστοπαθολογικά ευρήματα για τις βλάβες και με τεχνικές ανοσοφθορισμού στον ορό ή το δέρμα ασθενών, οι οποίες υπογραμμίζουν την παρουσία αυτοαντισωμάτων που κατευθύνονται κατά των δεσμογλεϊνών των κερατινοκυτταρικών μεμβρανών. Αυτές οι δοκιμές θα διερευνηθούν επίσης από η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να γίνει σε σχέση με άλλες χρόνιες ελκώδεις βλάβες της στοματικής κοιλότητας και άλλες βολώδεις δερματοπάθειες.