Ορισμός
Η μαστοκυττάρωση είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση μαστοκυττάρων σε διάφορους ιστούς και όργανα του σώματος.
Βασικά, μπορούν να διακριθούν δύο διαφορετικές μορφές μαστοκυττάρωσης: η δερματική (των οποίων τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο στο επίπεδο του δέρματος) και η συστηματική (των οποίων τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος).
Αιτίες
Οι υποκείμενες αιτίες για την εμφάνιση της μαστοκυττάρωσης δεν έχουν ακόμη προσδιοριστεί πλήρως. Ωστόσο, φαίνεται ότι η ανάπτυξη της νόσου ευνοείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο c-KIT. Αυτή η μετάλλαξη μπορεί να συμβεί αυθόρμητα ή μπορεί να κληρονομηθεί από γονείς.
Συμπτώματα
Τα μαστοκύτταρα που συσσωρεύονται στα διάφορα όργανα και ιστούς απελευθερώνουν μεγάλες ποσότητες ισταμίνης και η υπερβολική απελευθέρωση αυτού του νευροδιαβιβαστή είναι υπεύθυνη για τα περισσότερα από τα συμπτώματα που προκαλούνται από τη μαστοκυττάρωση.
Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της δερματικής μαστοκυττάρωσης συνίστανται στο σχηματισμό κηλίδων, βλατίδων, πλακών, οζιδίων ή φουσκάλων στο δέρμα. Αυτές οι εκδηλώσεις συνήθως συνοδεύονται από κνησμό, πρήξιμο και ερυθρότητα του δέρματος.
Τα συμπτώματα που προκαλούνται από συστηματική μαστοκύττωση, από την άλλη, είναι: ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία, διευρυμένοι λεμφαδένες, πεπτικά έλκη, αρθραλγία, απώλεια όρεξης και σωματικού βάρους, αδυναμία, οστεοπόρωση, αυξημένη συχνότητα ούρησης, αίσθημα παλμών, εξάψεις, υπόταση, πόνος πονοκέφαλος, ναυτία, διάρροια, πόνος στο στήθος και δύσπνοια.
Επιπλέον, οι ασθενείς με μαστοκύττωση (τόσο δερματική όσο και συστηματική) εκτίθενται σε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης αναφυλαξίας.
Οι πληροφορίες σχετικά με τη μαστοκυττάρωση - φάρμακα για τη θεραπεία της μαστοκυττάρωσης δεν προορίζονται να αντικαταστήσουν την άμεση σχέση μεταξύ επαγγελματία υγείας και ασθενούς. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό ή / και τον ειδικό σας πριν πάρετε Μαστοκυττάρωση - Φάρμακα για τη Θεραπεία της Μαστοκυττάρωσης.
Φάρμακα
Στην πραγματικότητα, δεν υπάρχουν φάρμακα ικανά να θεραπεύσουν τη μαστοκυττάρωση, αλλά μπορούν να θεσπιστούν θεραπείες για τη μείωση των συμπτωμάτων που προκαλεί.
Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι διαφορετικών τύπων και μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο της μαστοκυττάρωσης που πάσχετε (δερματική ή συστηματική).
Σε κάθε περίπτωση, τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται περισσότερο στη θεραπεία της μαστοκυττάρωσης είναι κορτικοστεροειδή, αντιισταμινικά και - στην περίπτωση ασθενών με οστεοπόρωση - διφωσφονικά.
Σε περιπτώσεις επιθετικής συστηματικής μαστοκυττάρωσης και σε περιπτώσεις συστηματικής μαστοκυττάρωσης που σχετίζονται με ασθένειες όπως λευχαιμίες, λεμφώματα και πολλαπλό μυέλωμα, ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει να καταφύγει στη χορήγηση συγκεκριμένων αντικαρκινικών φαρμάκων, όπως ιντερφερόνη-άλφα και ιματινίμπη.
Τέλος, για τη θεραπεία δερματικών βλαβών που προκαλούνται από μαστοκύττωση, μπορεί να είναι χρήσιμο να υποβληθούν ασθενείς σε θεραπεία με P-UVA.
Ακολουθούν οι κατηγορίες φαρμάκων που χρησιμοποιούνται περισσότερο στη θεραπεία κατά της μαστοκυττάρωσης και μερικά παραδείγματα φαρμακολογικών ειδικοτήτων. Εναπόκειται στον γιατρό να επιλέξει το καταλληλότερο δραστικό συστατικό και δοσολογία για τον ασθενή, με βάση τη σοβαρότητα της νόσου, την κατάσταση της υγείας του ασθενούς και την ανταπόκρισή του στη θεραπεία.
Κορτικοστεροειδή
Τα κορτικοστεροειδή είναι ισχυρά αντιφλεγμονώδη φάρμακα που δρουν παρεμβαίνοντας στη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.
Στη θεραπεία της μέτριας έντασης δερματική μαστοκυττάρωση, συνήθως προτιμάται η χρήση τοπικών κορτικοστεροειδών.
Σε περίπτωση που η μαστοκύττωση προκαλεί έντονο κνησμό ή ιδιαίτερα σοβαρή αρθραλγία, ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει να παρέμβει συστηματικά χορηγώντας κορτικοστεροειδή.
Μεταξύ των διαφορετικών στεροειδών αντιφλεγμονωδών που μπορούν να χρησιμοποιηθούν, θυμόμαστε:
- Πρεδνιζόνη (Deltacortene): Η πρεδνιζόνη διατίθεται για στοματική χορήγηση. Η δόση του φαρμάκου που χορηγείται συνήθως είναι 5-15 mg την ημέρα. Η ακριβής δοσολογία του φαρμάκου πρέπει να καθορίζεται από τον ιατρό σε ατομική βάση, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου.
- Μεθυλπρεδνιζολόνη (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Η μεθυλπρεδνιζολόνη διατίθεται σε φαρμακευτικά σκευάσματα κατάλληλα τόσο για στοματική όσο και για τοπική χορήγηση.
Όταν χορηγείται από το στόμα, η αρχική δόση του φαρμάκου που πρέπει να ληφθεί πρέπει να καθορίζεται από το γιατρό, ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς. Στη συνέχεια, η χορηγούμενη δόση φαρμάκου μπορεί να αλλάξει ανάλογα με την ανταπόκριση του ασθενούς στη θεραπεία. Σε κάθε περίπτωση, ενδεικτικά, η χρησιμοποιούμενη δόση μεθυλπρεδνιζολόνης κυμαίνεται από 4 mg έως 48 mg την ημέρα.
Όταν, ωστόσο, χρησιμοποιούνται παρασκευάσματα για δερματική χρήση που βασίζονται σε μεθυλπρεδνιζολόνη, συνιστάται η εφαρμογή του προϊόντος μία φορά την ημέρα, απευθείας στην περιοχή του δέρματος που επηρεάζεται από τις βλάβες. - Υδροκορτιζόνη (Locoidon ®, Dermirit): Η υδροκορτιζόνη διατίθεται για οφθαλμική, ορθική και δερματική χορήγηση.
Για τη θεραπεία δερματικών βλαβών που προκαλούνται από δερματική μαστοκυττάρωση, συνιστάται η εφαρμογή του προϊόντος με βάση την υδροκορτιζόνη απευθείας στην πληγείσα περιοχή, μία ή δύο φορές την ημέρα, σύμφωνα με ιατρική συνταγή. - Δεξαμεθαζόνη (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): η δεξαμεθαζόνη είναι διαθέσιμη σε πολλά φαρμακευτικά σκευάσματα που της επιτρέπουν να χορηγείται μέσω διαφορετικών οδών.
Όταν χρησιμοποιείτε κρέμα δέρματος δεξαμεθαζόνης, συνιστάται να κάνετε δύο ή τρεις εφαρμογές την ημέρα, απευθείας στην πληγείσα περιοχή.
Ωστόσο, όταν η δεξαμεθαζόνη χορηγείται από το στόμα, η δόση που θα χρησιμοποιηθεί θα πρέπει να καθορίζεται από τον ιατρό σε ατομική βάση.
Αντιισταμινικά
Όπως μπορεί να συναχθεί από το όνομά τους, τα αντιισταμινικά φάρμακα χρησιμοποιούνται για να εξουδετερώσουν τις επιδράσεις της ισταμίνης που απελευθερώνεται σε μεγάλες ποσότητες σε ασθενείς με μαστοκυττάρωση (τόσο δερματική όσο και συστηματική).
Από αυτή την άποψη, τα αντιισταμινικά που χρησιμοποιούνται είναι δύο τύπων:
- Ανταγωνιστές υποδοχέα ισταμίνης Η1, που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του κνησμού και της ερυθρότητας του δέρματος που προκαλείται από μαστοκυττάρωση.
- Οι ανταγωνιστές των υποδοχέων H2 για την ισταμίνη, επίσης γνωστοί ως "φάρμακα κατά του έλκους". Αυτά τα ενεργά συστατικά, στην πραγματικότητα, εμποδίζουν την απελευθέρωση ισταμίνης στο στομάχι και χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του πεπτικού έλκους που εμφανίζεται συνήθως σε ασθενείς με συστηματική μαστοκύττωση.
Μεταξύ των διαφόρων ανταγωνιστών υποδοχέων Η1 που μπορούν να χρησιμοποιηθούν, αναφέρουμε την σετιριζίνη (Cerchio ®, Zirtec ®). Είναι ένα φάρμακο που διατίθεται για στοματική χορήγηση. Η συνήθης δόση σετιριζίνης που χρησιμοποιείται σε ενήλικες είναι 10 mg την ημέρα. Σε κάθε περίπτωση, ο γιατρός θα καθορίσει την ακριβή ποσότητα φαρμάκου που πρέπει να παίρνει κάθε ασθενής.
Μεταξύ των ανταγωνιστών των υποδοχέων Η2 για ισταμίνη, εντούτοις, αναφέρουμε τη ρανιτιδίνη (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Αυτό το φάρμακο χορηγείται από το στόμα στη συνήθη δόση των 300 mg ημερησίως, για λήψη σε δύο διηρημένες δόσεις.
Διφωσφονικά
Τα διφωσφονικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της οστεοπόρωσης που μπορεί να προκαλέσει η συστηματική μαστοκύττωση.
Μεταξύ των διαφόρων διφωσφονικών που μπορούν να χρησιμοποιηθούν, αναφέρουμε το αλενδρονικό οξύ (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Το Alendronic acid είναι διαθέσιμο για στοματική χορήγηση. Η δόση του ενεργού συστατικού που χορηγείται συνήθως είναι 10 mg την ημέρα ή 70 mg μία φορά την εβδομάδα. Το φάρμακο πρέπει να χορηγείται το πρωί, τουλάχιστον τριάντα λεπτά πριν από την πρόσληψη τροφής, ποτού ή άλλου φαρμάκου.
Ιντερφερόνη-άλφα
Η ιντερφερόνη-άλφα είναι ένα φάρμακο με αντικαρκινικές ιδιότητες που χρησιμοποιείται στη θεραπεία επιθετικής συστηματικής μαστοκυττάρωσης και, κυρίως, στη θεραπεία της συστηματικής μαστοκυττάρωσης που σχετίζεται με λευχαιμία, λέμφωμα ή πολλαπλό μυέλωμα.
Η ιντερφερόνη-άλφα (Alfaferon ®) μπορεί να χορηγηθεί παρεντερικά σε ασθενείς μόνο από εξειδικευμένο προσωπικό. Η δόση του φαρμάκου που θα χρησιμοποιηθεί θα καθοριστεί από τον ιατρό σε ατομική βάση για κάθε ασθενή.
Ιματινίμπ
Το Imatinib είναι επίσης ένα αντικαρκινικό φάρμακο που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της επιθετικής συστηματικής μαστοκυττάρωσης και για τη θεραπεία της συστηματικής μαστοκυττάρωσης που σχετίζεται με λευχαιμία, λέμφωμα ή πολλαπλό μυέλωμα.
Το Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) διατίθεται για στοματική χορήγηση με τη μορφή δισκίων ή καψουλών. Η δόση του φαρμάκου που θα χρησιμοποιηθεί μπορεί να κυμαίνεται από 100 mg έως 800 mg την ημέρα. Προσδιορίστε την ακριβή δοσολογία imatinib να λαμβάνεται από κάθε ασθενή.
