Για να μπορέσουμε να μιλήσουμε με κατανοητό τρόπο για το "αιμοσφαιρίνη (Hb), είναι χρήσιμο να φροντίσουμε το πρώτο μυοσφαιρίνη (Mb) που μοιάζει πολύ με την αιμοσφαιρίνη αλλά είναι πολύ πιο απλό. Μεταξύ αιμοσφαιρίνης και μυοσφαιρίνης υπάρχουν στενές συγγενικές σχέσεις: και οι δύο είναι συζευγμένες πρωτεΐνες και η προσθετική τους ομάδα (μέρος μη πρωτεΐνης) είναι η ομάδα αίμη.
Η μυοσφαιρίνη είναι μια σφαιρική πρωτεΐνη που αποτελείται από μία μόνο αλυσίδα περίπου εκατόν πενήντα αμινοξέων (εξαρτάται από τον οργανισμό) και το μοριακό της βάρος είναι περίπου 18 Kd.
Όπως αναφέρθηκε, είναι εξοπλισμένο με μια ομάδα αίμης η οποία εισάγεται σε ένα υδρόφοβο (ή λιπόφιλο) τμήμα της πρωτεΐνης, που αποτελείται από πτυχώσεις που αποδίδονται στις δομές α-έλικας των ινώδους πρωτεϊνών.
Η μυοσφαιρίνη αποτελείται κυρίως από τμήματα α-ελίκων, που υπάρχουν σε οκτώ και αποτελείται, σχεδόν αποκλειστικά, από μη πολικά υπολείμματα (λευκίνη, βαλίνη, μεθειονίνη και φαινυλαλανίνη) ενώ τα πολικά υπολείμματα ουσιαστικά απουσιάζουν (ασπαρτικό οξύ, γλουταμινικό οξύ, λυσίνη) και αργινίνη); τα μόνα πολικά υπολείμματα είναι δύο ιστιδίνες, οι οποίες παίζουν θεμελιώδη ρόλο στην προσκόλληση οξυγόνου στην ομάδα αίμης.
Η ομάδα αίμης είναι μια ομάδα χρωμοφόρων (απορροφάται στο ορατό) και είναι η λειτουργική ομάδα της μυοσφαιρίνης.
Δείτε επίσης: γλυκοποιημένη αιμοσφαιρίνη - αιμοσφαιρίνη στα ούρα
Λίγο χημεία
Ο δεσμός μεταξύ πρωτοπορφυρίνης και σιδήρου είναι ένας τυπικός δεσμός ενώσεων συντονισμού που είναι χημικές ενώσεις στις οποίες ένα κεντρικό άτομο (ή ιόν) σχηματίζει δεσμούς με άλλα χημικά είδη σε αριθμό μεγαλύτερο από τον αριθμό οξείδωσης (ηλεκτρικό φορτίο). Στην περίπτωση της αίμης, αυτοί οι δεσμοί είναι αναστρέψιμοι και αδύναμοι.
Ο αριθμός συντονισμού (αριθμός δεσμών συντονισμού) του σιδήρου είναι έξι: μπορεί να υπάρχουν έξι μόρια γύρω από το σίδηρο που μοιράζονται τα ηλεκτρόνια σύνδεσης.
Για να σχηματιστεί μια ένωση συντονισμού, χρειάζονται δύο τροχιακά με σωστό προσανατολισμό: το ένα ικανό να «αποκτήσει» ηλεκτρόνια και το άλλο ικανό να τα δωρίσει.
Στην αίμη, ο σίδηρος σχηματίζει τέσσερις επίπεδους δεσμούς με τα τέσσερα άτομα αζώτου στο κέντρο του δακτυλίου πρωτοπορφυρίνης και έναν πέμπτο δεσμό με ένα εγγύς άζωτο ιστιδίνης · ο σίδηρος έχει τον έκτο ελεύθερο δεσμό συντονισμού και μπορεί να συνδεθεί με οξυγόνο.
Όταν ο σίδηρος έχει τη μορφή ελεύθερου ιόντος, ο τύπος του είναι τροχιακά ρε έχουν όλοι την ίδια ενέργεια. στη μυοσφαιρίνη, το ιόν σιδήρου συνδέεται με την πρωτοπορφυρίνη και την ιστιδίνη: αυτά τα είδη διαταράσσουν μαγνητικά τα τροχιακά ρε λίγο σίδερο? η έκταση της διαταραχής θα είναι διαφορετική για τα διάφορα τροχιακά ρε ανάλογα με τον χωρικό τους προσανατολισμό και αυτόν του διαταραγμένου είδους. Δεδομένου ότι η συνολική ενέργεια των τροχιακών πρέπει να είναι σταθερή, η διαταραχή προκαλεί ενεργειακό διαχωρισμό μεταξύ των διαφόρων τροχιακών: η ενέργεια που αποκτάται από ορισμένα τροχιακά ισοδυναμεί με την ενέργεια που χάνεται από τα άλλα.
Εάν ο διαχωρισμός που συμβαίνει μεταξύ των τροχιακών δεν είναι πολύ μεγάλος, προτιμάται μια ηλεκτρονική διάταξη υψηλής περιστροφής: τα συνδετικά ηλεκτρόνια προσπαθούν να τακτοποιηθούν σε παράλληλες περιστροφές σε όσο το δυνατόν περισσότερα υπο-επίπεδα (μέγιστη πολλαπλότητα). εάν, από την άλλη πλευρά, η διαταραχή είναι πολύ ισχυρή και υπάρχει μεγάλος διαχωρισμός μεταξύ των τροχιακών, μπορεί να είναι πιο βολικό να ζευγαρώσουμε τα ηλεκτρόνια δεσμών στα τροχιακά χαμηλότερης ενέργειας (χαμηλής περιστροφής).
Όταν ο σίδηρος συνδέεται με το οξυγόνο, το μόριο λαμβάνει μια διάταξη χαμηλής περιστροφής ενώ όταν ο σίδηρος έχει τον έκτο δεσμό συντονισμού ελεύθερο, το μόριο έχει μια διάταξη υψηλής περιστροφής.
Χάρη σε αυτή τη διαφορά περιστροφής, μέσω μιας φασματικής ανάλυσης της μυοσφαιρίνης, είμαστε σε θέση να καταλάβουμε εάν το οξυγόνο (MbO2) είναι συνδεδεμένο με αυτό ή όχι (Mb).
Η μυοσφαιρίνη είναι μια τυπική μυϊκή πρωτεΐνη (αλλά δεν βρίσκεται μόνο στους μυς).
Η μυοσφαιρίνη εξάγεται από τη φάλαινα σπέρματος στην οποία υπάρχει σε μεγάλες ποσότητες και στη συνέχεια καθαρίζεται.
Τα κητώδη έχουν αναπνοή όπως αυτή των ανθρώπων: έχοντας πνεύμονες πρέπει να απορροφούν αέρα μέσω της αναπνευστικής διαδικασίας. η φάλαινα σπέρματος πρέπει να φέρει όσο το δυνατόν περισσότερο οξυγόνο στους μυς που είναι σε θέση να συσσωρεύουν οξυγόνο συνδέοντας το με τη μυοσφαιρίνη που υπάρχει σε αυτά. το οξυγόνο απελευθερώνεται αργά όταν βυθίζεται το κητώδες επειδή ο μεταβολισμός του απαιτεί οξυγόνο: όσο μεγαλύτερη είναι η ποσότητα οξυγόνου που η φάλαινα σπέρματος είναι σε θέση να απορροφήσει και όσο περισσότερο οξυγόνο είναι διαθέσιμο κατά τη διάρκεια της κατάδυσης.
Η μυογλυβίνη δεσμεύει το οξυγόνο με αναστρέψιμο τρόπο και υπάρχει στους περιφερειακούς ιστούς σε μεγαλύτερο ποσοστό όσο περισσότερο αυτός ο ιστός συνηθίζει να λειτουργεί με παροχές οξυγόνου που είναι απομακρυσμένες στο χρόνο.
<--- Η μυοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που υπάρχει στους μυς, η λειτουργία της οποίας είναι ακριβώς αυτή μιας "δεξαμενής" οξυγόνου.
Αυτό που κάνει το κρέας λίγο πολύ κόκκινο είναι η περιεκτικότητα σε αιμοπρωτεΐνες (είναι η αίμη που κάνει το κρέας κόκκινο).
Η αιμοσφαιρίνη έχει πολλές δομικές ομοιότητες με τη μυοσφαιρίνη και είναι σε θέση να δεσμεύει το μοριακό οξυγόνο με αναστρέψιμο τρόπο. αλλά, ενώ η μυοσφαιρίνη περιορίζεται στους μυς και στους περιφερειακούς ιστούς γενικά, η αιμοσφαιρίνη βρίσκεται στα ερυθροκύτταρα ή στα ερυθρά αιμοσφαίρια (είναι ψευδοκύτταρα, δηλαδή δεν είναι πραγματικά κύτταρα) που αποτελούν το 40% του αίματος.
Σε αντίθεση με τη μυοσφαιρίνη, το έργο της αιμοσφαιρίνης είναι να λαμβάνει οξυγόνο στους πνεύμονες, να το απελευθερώνει στα κύτταρα όπου χρειάζεται, να λαμβάνει διοξείδιο του άνθρακα και να το απελευθερώνει στους πνεύμονες όπου ο κύκλος ξεκινά ξανά.
ΜΕΓΑΛΟ"αιμοσφαιρίνη είναι τετράμετρο, δηλαδή αποτελείται από τέσσερις πολυπεπτιδικές αλυσίδες η καθεμία με ομάδα αίμης και ταυτόσημη δύο προς δύο (σε έναν άνθρωπο υπάρχουν δύο άλφα αλυσίδες και δύο βήτα αλυσίδες).
Η κύρια λειτουργία της αιμοσφαιρίνης είναι η μεταφορά οξυγόνου · μια άλλη λειτουργία του αίματος στο οποίο εμπλέκεται η αιμοσφαιρίνη είναι η μεταφορά ουσιών στους ιστούς.
Στο μονοπάτι από τους πνεύμονες (πλούσιο σε οξυγόνο) προς τους ιστούς, η αιμοσφαιρίνη μεταφέρει οξυγόνο (την ίδια στιγμή που οι άλλες ουσίες φτάνουν στους ιστούς) ενώ στην αντίστροφη πορεία, μεταφέρει μαζί του τα απόβλητα που συλλέγονται από τους ιστούς, ειδικά τον άνθρακα διοξείδιο που παράγεται στο μεταβολισμό.
Στην ανάπτυξη ενός ανθρώπου υπάρχουν γονίδια που εκφράζονται μόνο για μια ορισμένη χρονική περίοδο. για το λόγο αυτό υπάρχουν διαφορετικές αιμοσφαιρίνες: εμβρυϊκές, εμβρυϊκές, του ενήλικα άνδρα.
Οι αλυσίδες που αποτελούν αυτές τις διαφορετικές αιμοσφαιρίνες έχουν διαφορετική δομή αλλά με κάποιες ομοιότητες στην πραγματικότητα η λειτουργία που εκτελούν είναι λίγο πολύ η ίδια.
Η εξήγηση της παρουσίας αρκετών διαφορετικών αλυσίδων είναι η ακόλουθη: κατά τη διάρκεια της εξελικτικής διαδικασίας των οργανισμών, ακόμη και η αιμοσφαιρίνη έχει εξελιχθεί με εξειδίκευση στη μεταφορά οξυγόνου από περιοχές που είναι πλούσιες σε αυτές σε περιοχές με ανεπάρκεια. της εξελικτικής αλυσίδας l "αιμοσφαιρίνη μετέφερε οξυγόνο σε μικρούς οργανισμούς. στην πορεία της εξέλιξης οι οργανισμοί έφτασαν σε μεγαλύτερες διαστάσεις, επομένως η αιμοσφαιρίνη τροποποιήθηκε για να μπορεί να μεταφέρει οξυγόνο σε περιοχές πιο μακριά από το σημείο όπου ήταν πλούσια σε αυτήν. κάνουν αυτό έχουν κωδικοποιηθεί, κατά τη διάρκεια της εξελικτικής διαδικασίας, νέες δομές των αλυσίδων που αποτελούν την αιμοσφαιρίνη.
Η μυοσφαιρίνη δεσμεύει το οξυγόνο ακόμη και σε μέτριες πιέσεις. Στους περιφερειακούς ιστούς υπάρχει πίεση (PO2) περίπου 30 mmHg: η μυοσφαιρίνη σε αυτή την πίεση δεν απελευθερώνει οξυγόνο, επομένως θα ήταν αναποτελεσματική ως φορέας οξυγόνου. Η αιμοσφαιρίνη, από την άλλη πλευρά , έχει πιο ελαστική συμπεριφορά: συνδέει το οξυγόνο με υψηλές πιέσεις και το απελευθερώνει όταν μειώνεται η πίεση.
Όταν μια πρωτεΐνη είναι λειτουργικά ενεργή, μπορεί να αλλάξει λίγο το σχήμα της, για παράδειγμα, η οξυγονωμένη μυοσφαιρίνη έχει διαφορετικό σχήμα από τη μη οξυγονωμένη μυοσφαιρίνη και αυτή η μετάλλαξη δεν επηρεάζει τους γείτονές της.
Η κατάσταση είναι διαφορετική στην περίπτωση των σχετικών πρωτεϊνών όπως η αιμοσφαιρίνη: όταν μια αλυσίδα οξυγονώνεται προκαλείται να αλλάξει σχήμα, αλλά αυτή η τροποποίηση είναι τρισδιάστατη, έτσι επηρεάζονται και οι άλλες αλυσίδες του τετραμέτρου. Το γεγονός ότι οι αλυσίδες σχετίζονται μεταξύ τους., υποδηλώνει ότι η τροποποίηση του ενός επηρεάζει τους άλλους γείτονες ακόμη και σε διαφορετικό βαθμό · όταν μια αλυσίδα οξυγονώνεται, οι άλλες αλυσίδες του τετραμέτρου αναλαμβάνουν μια "λιγότερο εχθρική στάση" απέναντι στο οξυγόνο: τη δυσκολία με την οποία αλυσώνει τα οξυγονωμένα μειώνονται καθώς οι αλυσίδες κοντά του οξυγονώνονται με τη σειρά τους. Το ίδιο ισχύει και για την αποξυγόνωση.
Η τεταρτοταγής δομή της δεοξυαιμοσφαιρίνης ονομάζεται Τ (τεταμένη) μορφή ενώ αυτή της οξυαιμοσφαιρίνης ονομάζεται R (απελευθερωμένη) μορφή. σε τεταμένη κατάσταση υπάρχει μια σειρά από αρκετά ισχυρές ηλεκτροστατικές αλληλεπιδράσεις μεταξύ όξινων αμινοξέων και βασικών αμινοξέων που οδηγούν σε μια άκαμπτη δομή της δεοξυαιμοσφαιρίνης (γι 'αυτό η "τεταμένη μορφή"), ενώ όταν συνδέεται το οξυγόνο, η οντότητα αυτών οι αλληλεπιδράσεις μειώνονται (εξ ου και η "απελευθερωμένη μορφή"). Επιπλέον, απουσία οξυγόνου, το φορτίο της ιστιδίνης (βλέπε δομή) σταθεροποιείται από το αντίθετο φορτίο του ασπαρτικού οξέος ενώ, παρουσία οξυγόνου, υπάρχει μια τάση από την πρωτεΐνη να χάσει ένα πρωτόνιο. όλα αυτά συνεπάγονται ότι η οξυγονωμένη αιμοσφαιρίνη είναι ισχυρότερο οξύ από την αποξυγονωμένη αιμοσφαιρίνη: φαινόμενο bohr.
Ανάλογα με το pH, η ομάδα αίμης συνδέεται λίγο πολύ εύκολα με το οξυγόνο: σε όξινο περιβάλλον, η αιμοσφαιρίνη απελευθερώνει οξυγόνο πιο εύκολα (η τεταμένη μορφή είναι σταθερή) ενώ, σε ένα βασικό περιβάλλον, ο δεσμός με το οξυγόνο είναι πιο σκληρός.
Κάθε αιμοσφαιρίνη απελευθερώνει 0,7 πρωτόνια ανά γραμμομόριο οξυγόνου (Ο2) που εισέρχεται.
Το φαινόμενο Bohr επιτρέπει στην αιμοσφαιρίνη να βελτιώσει την ικανότητά της να μεταφέρει οξυγόνο.
Η αιμοσφαιρίνη που ταξιδεύει από τους πνεύμονες στους ιστούς πρέπει να ισορροπήσει ως συνάρτηση της πίεσης, του pH και της θερμοκρασίας.
Ας δούμε την επίδραση της θερμοκρασίας.
Η θερμοκρασία στις πνευμονικές κυψελίδες είναι περίπου 1-1,5 ° C χαμηλότερη από την εξωτερική θερμοκρασία, ενώ στους μύες η θερμοκρασία είναι περίπου 36,5-37 ° C. καθώς η θερμοκρασία αυξάνεται, ο συντελεστής κορεσμού μειώνεται (στην ίδια πίεση): αυτό συμβαίνει επειδή η κινητική ενέργεια αυξάνεται και ευνοείται η διάσπαση.
Υπάρχουν άλλοι παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν την ικανότητα σύνδεσης της αιμοσφαιρίνης με το οξυγόνο, ένας από τους οποίους είναι η συγκέντρωση 2,3 διφωσφογλυκερικού.
2,3 διφωσφογλυκερικό άλας είναι ένας μεταβολικός παρών στα ερυθροκύτταρα σε συγκέντρωση 4-5 mM (σε κανένα άλλο μέρος του οργανισμού δεν υπάρχει σε τόσο υψηλή συγκέντρωση).
Σε φυσιολογικό pH, 2,3 διφωσφογλυκερικό αποπρωτονώνεται και έχει πέντε αρνητικά φορτία. είναι σφηνωμένο ανάμεσα στις δύο αλυσίδες βήτα αιμοσφαιρίνης επειδή αυτές οι αλυσίδες έχουν υψηλή συγκέντρωση θετικών φορτίων. Οι ηλεκτροστατικές αλληλεπιδράσεις μεταξύ των αλυσίδων βήτα και του 2,3 διφωσφογλυκερικού προσδίδουν μια ορισμένη ακαμψία στο σύστημα: επιτυγχάνεται μια τεταμένη δομή η οποία έχει μικρή συγγένεια με το οξυγόνο.
Στα ερυθροκύτταρα το c "είναι μια ειδική συσκευή που μετατρέπει 1,3 διφωσφογλυκερικό (που παράγεται από μεταβολισμό) σε 2,3 διφωσφογλυκερικό, έτσι ώστε να φτάσει σε συγκέντρωση 4-5 mM και επομένως η αιμοσφαιρίνη είναι σε θέση να ανταλλάξει το" οξυγόνο στους ιστούς.
Η αιμοσφαιρίνη που φτάνει σε έναν ιστό είναι σε απελευθερωμένη κατάσταση (δεσμεύεται στο οξυγόνο), αλλά κοντά στον ιστό, καρβοξυλιώνεται και περνά στην τεταμένη κατάσταση: η πρωτεΐνη σε αυτήν την κατάσταση έχει λιγότερη τάση να δεσμεύεται με οξυγόνο, με σεβασμό στην απελευθερωμένη κατάσταση, επομένως η αιμοσφαιρίνη απελευθερώνει οξυγόνο στον ιστό. Επιπλέον, με αντίδραση μεταξύ νερού και διοξειδίου του άνθρακα, υπάρχει παραγωγή ιόντων H +, επομένως περαιτέρω οξυγόνου λόγω του φαινομένου bohr.
Το διοξείδιο του άνθρακα διαχέεται στα ερυθροκύτταρα που διέρχονται μέσω της μεμβράνης του πλάσματος. Δεδομένου ότι τα ερυθροκύτταρα αποτελούν περίπου το 40% του αίματος, θα πρέπει να περιμένουμε ότι μόνο το 40% του διοξειδίου του άνθρακα που διαχέεται από τους ιστούς εισέρχεται σε αυτά, στην πραγματικότητα το 90% του διοξειδίου του άνθρακα εισέρχεται στα ερυθροκύτταρα επειδή περιέχουν ένα ένζυμο που μετατρέπει το διοξείδιο του άνθρακα στο ανθρακικό οξύ, προκύπτει ότι η στάσιμη συγκέντρωση διοξειδίου του άνθρακα στα ερυθροκύτταρα είναι χαμηλή και συνεπώς ο ρυθμός εισόδου είναι υψηλός.
Ένα άλλο φαινόμενο που συμβαίνει όταν ένα ερυθροκύτταρο φτάνει σε έναν ιστό είναι το ακόλουθο: κατά κλίση, το "HCO3- (παράγωγο του διοξειδίου του άνθρακα) φεύγει από το" ερυθροκύτταρο και, για να εξισορροπήσει την έξοδο ενός αρνητικού φορτίου, έχουμε την "είσοδο χλωριδίων τα οποία καθορίζει αύξηση της οσμωτικής πίεσης: για να εξισορροπηθεί αυτή η διακύμανση υπάρχει επίσης η είσοδος νερού που προκαλεί διόγκωση του ερυθροκυττάρου (φαινόμενο HAMBURGER). Το αντίθετο φαινόμενο συμβαίνει όταν ένα ερυθροκύτταρο φτάσει στις πνευμονικές κυψελίδες: αποπληθωρισμός των ερυθροκυττάρων (φαινόμενο HALDANE) Επομένως τα φλεβικά ερυθροκύτταρα (κατευθύνονται στους πνεύμονες) είναι πιο στρογγυλά από τα αρτηριακά.
