Η πιο γνωστή δραστηριότητα της καρνιτίνης είναι ο ρόλος της ως μεταφορέας λιπαρών οξέων μακράς αλυσίδας στη μιτοχονδριακή μήτρα, όπου τα λιπαρά οξέα μετατρέπονται σε ενέργεια μέσω της διαδικασίας βήτα-οξείδωσης. Η L-καρνιτίνη χρησιμοποιείται ως συμπλήρωμα διατροφής. Και στην κλινική και αθλητικά γήπεδα.
της συνολικής της καρνιτίνης, η οποία στο σύνολό της αντιστοιχεί στο 25%.Η ενδογενής σύνθεση πραγματοποιείται ξεκινώντας από το υπόστρωμα TML (6-Ν-τριμεθυλσίνη), το οποίο με τη σειρά του προέρχεται από τη μεθυλίωση του αμινοξέος λυσίνη. Η TML στη συνέχεια υδροξυλιώνεται σε υδροξυμεθυλίνη (HTML) μέσω της διοξυγενάσης της τριμοξυλισμίνης, η οποία απαιτεί παρουσία ασκορβικού οξέος και σιδήρου.Το HTML στη συνέχεια διασπάται από HTML αλδολάση (φωσφορική πυριδοξάλη που απαιτεί το ένζυμο), παράγοντας 4-τριμεθυλαμινοβουτυραλδεyδη (TMABA) και γλυκίνη. Το ΤΜΑΒΑ στη συνέχεια αφυδρογονώνεται σε γάμμα-βουτυροβεταΐνη σε μια εξαρτώμενη από NAD + αντίδραση, καταλύεται με αφυδρογονάση ΤΜΑΒΑ. Η γάμμα-βουτυροβεταΐνη στη συνέχεια υδροξυλιώνεται με υδροξυλάση γάμμα-βουτυροβεταΐνης (ένα ένζυμο δέσμευσης) σε L-καρνιτίνη, η οποία απαιτεί σίδηρο με τη μορφή Fe2 +.
Συνοψίζοντας:
- Η 6-Ν-τριμεθυλυσίνη (TML) λαμβάνεται με μεθυλίωση λυσίνης
- Μέσω τριμοξυλοξυγενάσης, παρουσία σιδήρου και ασκορβικού οξέος (βιταμίνη C), η TML υδροξυλιώνεται σε υδροξυμεθυλλίνη (HTML)
- Με αλδολάση, η HTML διασπάται σε 4-τριμεθυλαμινοβουτυραλδεehδη (TMABA) + γλυκίνη
- Με τη δράση της αφυδρογονάσης TMABA και την κατάλυση του NAD +, το TMABA αφυδρογονώνεται σε γάμμα-βουτυροβεταΐνη
- Μέσω της δράσης της υδροξυλάσης γάμμα βουτυροβεταΐνης, η γάμμα-βουτυροβεταΐνη υδροξυλιώνεται στη συνέχεια σε L-καρνιτίνη, η οποία απαιτεί σίδηρο με τη μορφή Fe2 +.
-allenamento-a-casa.jpg)
