Τι είναι η ακοκκιοκυτταραιμία
Η ακοκκιοκυττάρωση είναι μια οξεία παθολογική κατάσταση που καθορίζει μια σοβαρή μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων που κυκλοφορούν στο αίμα. Το αποτέλεσμα αυτής της αλλαγής καθορίζει, ιδιαίτερα, την έλλειψη πολυμορφοπυρηνικών λευκοκυττάρων (ή κοκκιοκυττάρων), ενός συγκεκριμένου τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που επεμβαίνουν την άμυνα του οργανισμού.
Παρουσία ακοκκιοκυτταραιμίας, η συγκέντρωση κοκκιοκυττάρων (ουδετερόφιλα, βασόφιλα και ηωσινόφιλα) πέφτει σε επίπεδα κάτω από 100 κύτταρα / mm³ αίματος.
Στη βάση της ακοκκιοκυτταραιμίας μπορεί να υπάρξει "αλλοίωση της μυελικής μυελοποίησης (ο μυελός των οστών δεν είναι σε θέση να παράγει επαρκή αριθμό κοκκιοκυττάρων) ή" αυξημένη καταστροφή αυτών των κυττάρων του αίματος.
Η επίκτητη ακοκκιοκυτταραιμία εμφανίζεται συχνότερα ως αποτέλεσμα φαρμακευτικής θεραπείας, ενώ η συγγενής μορφή υπάρχει από τη γέννηση.
Αιτίες
Οι παθογενετικοί μηχανισμοί της ακοκκιοκυττάρωσης μπορούν να προσδιοριστούν με:
- Ελαττώματα στην παραγωγή κοκκιοκυττάρων.
- Μη φυσιολογική κατανομή.
- Μειωμένη επιβίωση λόγω αυξημένης καταστροφής (παράδειγμα: υπερσπληνισμός) ή αυξημένη χρήση (δηλαδή από κατανάλωση, λόγω βακτηριακών ή ιογενών λοιμώξεων).
Επίκτητη ακοκκιοκυτταραιμία
Η επίκτητη ακοκκιοκυτταραιμία μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες, όπως:
- Αυτοάνοσο νόσημα;
- Όγκοι, φλεγμονές, μυελοΐνωση και άλλες ασθένειες του μυελού των οστών.
- Λοιμώξεις
- Απλαστική αναιμία.
- Ορισμένα φάρμακα ή θεραπείες:
- Χημειοθεραπεία;
- Μεταμόσχευση μυελού των οστών (ή προετοιμασία για μεταμόσχευση μυελού των οστών).
- Φάρμακα όπως: ριτουξιμάμπη, πενικιλίνη, καπτοπρίλη, ρανιτιδίνη, σιμετιδίνη, μεθιμαζόλη και προπυλοθειουρακίλη.
- Κυτταροστατικά φάρμακα όπως κλοζαπίνη ή νιτροξείδιο.
Συγγενής ουδετεροπενία
Μερικές φορές, η ακοκκιοκυτταραιμία είναι παρούσα από τη γέννηση. Αυτή η κατάσταση μπορεί στην πραγματικότητα να προκληθεί από μερικές μάλλον σπάνιες γενετικές αλλοιώσεις, οι οποίες μπορούν να κληρονομηθούν από τους γονείς, καθιστώντας την κοινή στην ίδια οικογένεια.
Παράγοντες κινδύνου
Οι ακόλουθοι παράγοντες αυξάνουν την πιθανότητα ανάπτυξης ακοκκιοκυτταραιμίας:
- Χημειοθεραπεία για τον καρκίνο.
- Λήψη ορισμένων φαρμάκων.
- Μόλυνση;
- Έκθεση σε ορισμένες χημικές τοξίνες ή ακτινοβολία
- Αυτοάνοσο νόσημα;
- Διεύρυνση της σπλήνας
- Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος
- Λευχαιμία ή μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο.
- Απλαστική αναιμία ή άλλες ασθένειες του μυελού των οστών
- Γενετική προδιάθεση.
Συμπτώματα
Η ακοκκιοκυττάρωση μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή να εμφανιστεί κλινικά με ξαφνικό πυρετό, ρίγη και πονόλαιμο. Η μόλυνση οποιουδήποτε οργάνου (πνευμονία, ουρολοιμώξεις ή λοιμώξεις του δέρματος) μπορεί να είναι ταχέως προοδευτική και ακόμη και να εξελιχθεί σε σηψαιμία. Η ακοκκιοκυττάρωση σχετίζεται επίσης με την ασθένεια των ούλων.
Όταν πάσχετε από ακοκκιοκυτταραιμία, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Λευκοπενία (μείωση του αριθμού των κυκλοφορούντων λευκών αιμοσφαιρίων).
- Πυρετός, ρίγη, πόνοι στο σώμα, αδυναμία ή πονόλαιμος.
- Βακτηριακή πνευμονία;
- Στοματικά έλκη;
- Αιμορραγία των ούλων, αυξημένο σάλιο, κακή αναπνοή και καταστροφή του περιοδοντικού συνδέσμου.
- Μυκητιασικές ή βακτηριακές λοιμώξεις.
Διάγνωση
Οι έρευνες που μπορούν να βοηθήσουν τους γιατρούς να διαγνώσουν την ακοκκιοκυτταραιμία μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πλήρης εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό του αριθμού των κοκκιοκυττάρων
- Τα ούρα ή άλλα βιολογικά δείγματα μπορούν να αναλυθούν για να προσδιοριστεί η παρουσία μολυσματικών παραγόντων.
- βιοψία ή αναρρόφηση λεπτής βελόνας του αιμοποιητικού μυελού.
Για την επίσημη διάγνωση της ακοκκιοκυτταραιμίας, πρέπει να αποκλειστούν άλλες ασθένειες με παρόμοια εμφάνιση, όπως μυελοδυσπλασία, λευχαιμία και απλαστική αναιμία. Η διαφορική διάγνωση απαιτεί κυτταρολογική και ιστολογική εξέταση του μυελού των οστών, η οποία δείχνει αλλοίωση των προμυελοκυττάρων, ενώ άλλοι τύποι κυττάρων υπάρχουν σε φυσιολογικές τιμές.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστούν μερικές πιο εμπεριστατωμένες εξετάσεις:
- Γενετικές εξετάσεις.
- Δοσολογία αυτοαντισωμάτων κατά των κοκκιοκυττάρων σε άτομα με αυτοάνοσα νοσήματα.
Θεραπεία
Η θεραπεία της ακοκκιοκυτταραιμίας εξαρτάται από την αιτία και τη σοβαρότητα της κατάστασης. Σε ασθενείς χωρίς συμπτώματα λοίμωξης, η διαχείριση συνίσταται σε στενή παρακολούθηση με σειριακό αριθμό αίματος και εξάλειψη του παράγοντα που ευθύνεται για την πρωτοπαθή διαταραχή (για παράδειγμα, με αντικατάσταση συγκεκριμένου φαρμάκου) Το
Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:
- Θεραπεία μετάγγισης
Εάν είναι απαραίτητο, ο ασθενής μπορεί να υποβληθεί σε μετάγγιση κοκκιοκυττάρων. Ωστόσο, τα λευκά αιμοσφαίρια τείνουν να χάνουν τη λειτουργία τους γρήγορα και το θεραπευτικό αποτέλεσμα που παράγεται είναι βραχύβιο.Πέραν αυτού, υπάρχουν πολλές επιπλοκές που σχετίζονται με αυτήν τη διαδικασία. - Αντιβιοτική θεραπεία
Ορισμένα αντιβιοτικά μπορεί να συνταγογραφηθούν για την εξάλειψη του αιτιολογικού παράγοντα της ακοκκιοκυττάρωσης ή για την πρόληψη τυχόν λοιμώξεων που μπορεί να ευνοηθούν από τη λευκοπενία. - Έγχυση G-CSF (διεγερτικοί παράγοντες)
Ανάλογα με την αιτία, ορισμένοι άνθρωποι μπορεί να επωφεληθούν από ενέσεις με παράγοντα διέγερσης αποικίας κοκκιοκυττάρων (G-CSF) για να διεγείρουν το μυελό να παράγει περισσότερα λευκά αιμοσφαίρια. Σε περίπτωση ακοκκιοκυτταραιμίας, η χορήγηση ανασυνδυασμένου G-CSF (φιλγραστίμη) οδηγεί συχνά σε αιματολογική ανάρρωση. - Μεταμόσχευση μυελού των οστών
Σε σοβαρές περιπτώσεις ακοκκιοκυττάρωσης, μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση μυελού των οστών (ή βλαστοκυττάρων).
