Τι είναι η Απλαστική Αναιμία;
Η απλαστική αναιμία είναι μια ασθένεια του μυελού των οστών που προκαλεί πανκυτταροπενία, δηλαδή αριθμητική μείωση όλων των κυττάρων του αίματος. Παρουσία απλαστικής αναιμίας, υπάρχει επομένως ταυτόχρονη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία), λευκό αίμα κύτταρα (λευκοπενία) και αιμοπετάλια (θρομβοπενία). Αυτή η μείωση ακολουθεί τη γενικευμένη μείωση του αριθμού των αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων και την ικανότητά τους να παράγουν τα ώριμα στοιχεία του αίματος.
Υπάρχουν τρεις κύριοι μηχανισμοί με τους οποίους ο μυελός των οστών καθίσταται ανεπαρκής:
- Ένα εγγενές ελάττωμα των κυττάρων του βλαστικού διαμερίσματος.
- Μια «αναστολή του ανοσοποιητικού πολλαπλασιασμού και διαφοροποίησης του ανοσοποιητικού.
- Βλάβη στο μυελικό μικροπεριβάλλον, δευτερογενής σε ασθένειες ή λοιμώξεις του ανοσοποιητικού, ή στην έκθεση σε συγκεκριμένους φυσικούς ή χημικούς παράγοντες
Η θεραπεία βασίζεται στον βαθμό της κυτταροπενίας και μπορεί να χωριστεί σε πρωτογενή και υποστηρικτική. Η υποστηρικτική θεραπεία (π.χ. μεταγγίσεις ή αντιβιοτικά) στοχεύει στη διόρθωση των συμπτωμάτων της απλαστικής αναιμίας, χωρίς την πραγματική διαχείριση της υποκείμενης αιτίας. Η πρωταρχική παρέμβαση μπορεί να βασιστεί στη μεταμόσχευση μυελού των οστών ή στη χορήγηση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, τυπικά ορού αντι-λεμφοκυττάρων σε συνδυασμό με κυκλοσπορίνη.
Αιτίες
Η απλαστική αναιμία έχει ποικίλη αιτιολογία και περιλαμβάνει τόσο κληρονομική όσο και επίκτητη (ιδιοπαθή και δευτεροπαθή) μορφή. Μεταξύ των κληρονομικών μορφών θυμόμαστε την "αναιμία Fanconi και τη συγγενή δυσκεράτωση, ενώ μεταξύ των επίκτητων δεν είναι πολύ συχνά δυνατό να βρεθεί ένας ακριβής παράγοντας ενεργοποίησης (ιδιοπαθής απλαστική αναιμία). Μέχρι σήμερα έχουν εντοπιστεί πληθώρα συνθετικών ουσιών των οποίων οι δυνατότητες μυελοτοξικό μπορεί να προκαλέσει την ασθένεια σε άτομα με γενετική προδιάθεση.
