«δρεπανοκυτταρική αναιμία
Συμπτώματα και Επιπλοκές
Η δρεπανοκυτταρική αναιμία, όπως όλες οι αναιμικές μορφές, συνοδεύεται από ωχρότητα, ασθένεια (κόπωση και εύκολη κόπωση), κρύο δέρμα (ειδικά στα άκρα) και πονοκέφαλο.
Παρόλο που η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι παρούσα από τη γέννηση, τα περισσότερα νεογέννητα δεν παρουσιάζουν ιδιαίτερα σημεία ή συμπτώματα πριν από την ηλικία των τεσσάρων ετών. Η αναιμική εικόνα, αν και ποικίλλει σε βαθμό μεταξύ των ασθενών, είναι συνήθως σοβαρή.
Στους ομοζυγωτές, το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, γνωστό και ως δρεπανοκυτταρική αναιμία, συνδέεται με τις λεγόμενες επώδυνες κρίσεις. Πρόκειται για περιοδικά και μεμονωμένα επεισόδια, με ξαφνική έναρξη και μεταβλητή σε ένταση και διάρκεια (από μερικές ώρες έως μερικές εβδομάδες).Ο λόγος για αυτές τις κρίσεις βρίσκεται στην παρεμπόδιση της ροής του αίματος, που προκαλείται από τη συσσώρευση δρεπανοειδών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η «φλεγμονή» μπορεί να συμβεί στις αρθρώσεις, στο στήθος, στην κοιλιά ή σε συγκεκριμένα όργανα (τα επώδυνα επεισόδια περιορίζονται στην περιοχή όπου εμφανίζεται αγγειακή ανεπάρκεια). Η συχνότητα των επώδυνων επεισοδίων είναι επίσης μεταβλητή. Μερικοί άνθρωποι με δρεπανοκυτταρική αναιμία τα βιώνουν πολύ σπάνια, ενώ άλλα άτομα υποφέρουν από συχνές κρίσεις, έως και δώδεκα ή περισσότερες ετησίως. Σε πιο σοβαρά επεισόδια, η νοσηλεία μπορεί να είναι απαραίτητη για την ανακούφιση του πόνου με ενδοφλέβια φάρμακα.
Η αυξημένη αιμόλυση (διαδικασία καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων) μπορεί να οδηγήσει σε συστηματική υπερφόρτωση σιδήρου και υπερβολικό σχηματισμό χολερυθρίνης, με υπερχολερυθριναιμία και χρωστική πέτρα στη χολή. Η χρόνια υπερκινητικότητα του μυελού των οστών προκαλεί τυπικές αλλαγές των οστών, οι οποίες γίνονται ορατές κατά την ακτινολογική εξέταση, ενώ η αντισταθμιστική δραστηριότητα της καρδιάς (η οποία χτυπά πιο γρήγορα για να αντισταθμίσει την υποξία), μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική διαστολή της.
Το οξύ πνευμονικό σύνδρομο είναι μια από τις πιο επικίνδυνες επιπλοκές της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, καθώς και η κύρια αιτία θανάτου. Παρόμοια με την πνευμονία, προκαλείται από τη διήθηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στους πνεύμονες ή από μολυσματικές διαδικασίες του ίδιου.
Η πιθανή απόφραξη των τριχοειδών αγγείων που μεταφέρουν αίμα στον εγκέφαλο προδιαθέτει τους ασθενείς σε μεγαλύτερο κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου. Η τριχοειδής στάση και η θρόμβωση μπορούν επίσης να προκαλέσουν δευτερογενή καρδιακή προσβολή στα οστά, στα νεφρά, στο συκώτι και στον αμφιβληστροειδή. Στο επίπεδο των πνευμόνων, η απόφραξη της κυκλοφορίας μπορεί να προκαλέσει πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, ενώ η έντονη εκροή αίματος από το όρθιο πέος προκαλεί πριαπισμό.
Θεραπεία, θεραπεία και θεραπεία
Για περισσότερες πληροφορίες: Φάρμακα για τη θεραπεία της «Δρεπανοκυτταρικής Αναιμίας»
Η απουσία αντιμυκητιασικών φαρμάκων έχει περιορίσει τη θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας σε παρεμβάσεις που αποσκοπούν στη βελτίωση των συνθηκών διαβίωσης. Τα υγρά και τα αναλγητικά είναι ιδιαίτερα χρήσιμα σε οδυνηρές κρίσεις, ενώ οι μεταγγίσεις αίματος είναι απαραίτητες στις πιο σοβαρές αναιμικές εικόνες.
Η προληπτική θεραπεία με αντιβιοτικά από την πρώιμη βρεφική ηλικία καθιστά δυνατό τον περιορισμό των κινδύνων μόλυνσης, ενώ η επαρκής διατροφή, η ξεκούραση και η υγιής ζωή συμβάλλουν στον περιορισμό των επιπτώσεων της νόσου. Υπό αυτή την έννοια, ο ασθενής πρέπει να αποφεύγει όσο το δυνατόν περισσότερο τις συνθήκες που ευνοούν το δρεπάνι των ερυθρών αιμοσφαιρίων, μειώνοντας το στρες, διατηρώντας τον εαυτό του καλά ενυδατωμένο, αποφεύγοντας τις υψηλές θερμοκρασίες και μένοντας στα ψηλά βουνά. Η τακτική άσκηση χαμηλής έντασης, όπως συνταγογραφήθηκε από τον ειδικό, είναι σημαντική, αλλά πρέπει να αποφεύγονται οι υπερβολικές προσπάθειες · για τη διατροφή, ωστόσο, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην πρόσληψη φολικού οξέος (υπάρχει στα φρέσκα πράσινα φυλλώδη λαχανικά). Η υιοθέτηση αυτών των κανόνων συμπεριφοράς μειώνει επίσης σημαντικά τον κίνδυνο να υποστούν οξείες επώδυνες κρίσεις.
Η υδροξυουρία, ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται συνήθως στην ογκολογία, μπορεί να μειώσει τη συχνότητα των επώδυνων κρίσεων και την ανάγκη για μεταγγίσεις, χάρη στην ικανότητά της να διεγείρει τη σύνθεση της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης (πρωτεΐνη, τυπική για νεογέννητα, η οποία βοηθά στην πρόληψη του σχηματισμού δρεπανοειδών ερυθρών αιμοσφαιρίων ) Η χρησιμότητα της υδροξυουρίας περιορίζεται από ορισμένες ανησυχίες σχετικά με τον αυξημένο κίνδυνο λευχαιμίας σε ασθενείς που υποβάλλονται σε χρόνια θεραπεία. Για αυτήν και άλλες πιθανές παρενέργειες, οι μέθοδοι θεραπείας με υδροξυουρία μπορούν να καθοριστούν μόνο από γιατρό εξειδικευμένο στη θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Επί του παρόντος, δοκιμάζονται άλλα φάρμακα και φυσικά εκχυλίσματα που μπορούν να έχουν την ίδια διεγερτική δράση στη σύνθεση εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης: Εδώ και μερικά χρόνια, συγκεκριμένες ελπίδες συνεχίζονται επίσης στον επαναστατικό τομέα των βλαστοκυττάρων και της γονιδιακής θεραπείας.
Η μεταμόσχευση μυελού των οστών βασίζεται στην αντικατάσταση του μυελού που επηρεάζεται από τη δρεπανοκυτταρική αναιμία με κάτι άλλο από έναν υγιή δότη. Αυτή η παρέμβαση μπορεί να αντιπροσωπεύει μια αποτελεσματική θεραπεία, αλλά δυστυχώς είναι μια αρκετά περίπλοκη και επικίνδυνη διαδικασία, δύσκολη στην εφαρμογή και λόγω των μεγάλων δυσκολιών στην εύρεση δωρητών.
Χάρη στις πολυάριθμες θεραπείες και την επαρκή προφύλαξη, η διάρκεια ζωής των ασθενών που πάσχουν από δρεπανοκυτταρική αναιμία αυξάνεται συνεχώς, μέχρι τα 50 χρόνια. Οι πιο συχνές αιτίες θανάτου είναι οι διαδοχικές λοιμώξεις, η διάχυτη πνευμονική εμβολή, η θρόμβωση ζωτικών αρτηριών και η νεφρική ανεπάρκεια Το
Άλλα άρθρα με θέμα "Δρεπανοκυτταρική αναιμία - συμπτώματα και θεραπείες"
- Δρεπανοκυτταρική αναιμία
- Δρεπανοκυτταρική αναιμία - Φάρμακα για τη θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας
