Λευχαιμία - Αιτίες και συμπτώματα

είναι ένας όρος που περιλαμβάνει μια σειρά κακοήθων ασθενειών, που συνήθως αναφέρονται ως «καρκίνοι του αίματος». πρόκειται για νεοπλαστικούς υπερπολλαπλασιασμούς που επηρεάζουν τα αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα, το μυελό των οστών και το λεμφικό σύστημα.

Shutterstock

Από κλινική άποψη και βάσει του ρυθμού εξέλιξης, η λευχαιμία χωρίζεται σε οξεία (σοβαρή και ξαφνική εκδήλωση) ή σε χρόνια (επιδεινώνεται αργά με την πάροδο του χρόνου).

Μια άλλη σημαντική ταξινόμηση εξαρτάται από τα κύτταρα από τα οποία προέρχεται το νεόπλασμα: μιλάμε για λεμφοειδή (ή λεμφοκυτταρική, λεμφοβλαστική, λεμφική) λευχαιμία, όταν ο όγκος επηρεάζει τους ενδιάμεσους προδρόμους των λεμφοκυττάρων Τ ή Β και μυελογενής λευχαιμίας (ή μυελοβλαστικών, μυελοκυτταρικών, κοκκιοκυττάρων) , όταν, από την άλλη πλευρά, ο εκφυλισμός αφορά τον κοινό πρόγονο των κοκκιοκυττάρων, των μονοκυττάρων, των ερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων.

Με βάση αυτές τις εκτιμήσεις, θα έχουμε τέσσερις κοινούς τύπους λευχαιμίας: χρόνια μυελογενή λευχαιμία (CML) και οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML). χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL, που ονομάζεται επίσης λεμφοκυτταρική) και οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΟΛΛ, που ονομάζεται επίσης λεμφοβλαστική).

, τοξικές ουσίες όπως παράγωγα βενζολίου, μολυσματικοί παράγοντες ...). Ο ανεξέλεγκτος πολλαπλασιασμός των λευχαιμικών κυττάρων είναι το αποτέλεσμα μιας «ανωμαλίας στο DNA», η οποία - όπως άλλωστε και σε άλλους τύπους νεοπλασιών - καθορίζει μια «αλλαγή των μηχανισμών ρύθμισης και ελέγχου της κυτταρικής ανάπτυξης και διαφοροποίησης. Αυτές οι διαδικασίες ρυθμίζονται από συγκεκριμένα γονίδια τα οποία, εάν υποστούν βλάβη, μπορούν να καθορίσουν τον μετασχηματισμό ενός κυττάρου από το φυσιολογικό σε νεοπλαστικό, σύμφωνα με γεγονότα που είναι μόνο εν μέρει γνωστά.

Παρόλο που τα αίτια δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητά, ορισμένοι μυελοτοξικοί παράγοντες (βενζόλιο, αλκυλιωτικοί παράγοντες και ιονίζουσα ακτινοβολία) που μπορούν να προωθήσουν τη λευχμογένεση έχουν αναγνωριστεί με βεβαιότητα.

Οι κύριοι παράγοντες κινδύνου, που μπορούν να διευκολύνουν την εμφάνιση λευχαιμίας, είναι:

Έκθεση σε υψηλές δόσεις ιοντίζουσας ακτινοβολίας, οι οποίες μπορεί να προκύψουν λόγω:

Ακτινοθεραπεία: η επίπτωση είναι πολύ υψηλή σε άτομα που υποβάλλονται σε θεραπεία με ακτινοθεραπεία για άλλα νεοπλάσματα · στην περίπτωση αυτή οι καρκίνοι του αίματος ορίζονται δευτερογενείς.
Ατομικά ατυχήματα: να θυμάστε είναι ο τραγικός απολογισμός μεταξύ των επιζώντων των ατομικών εκρήξεων στη Χιροσίμα και το Ναγκασάκι, εκτεθειμένοι σε υψηλές δόσεις ακτινοβολίας και επηρεασμένοι σοβαρά από λευχαιμία.

Επαγγελματική έκθεση: είναι πιθανό να υπάρχει "συσχέτιση μεταξύ λευχαιμίας και παρατεταμένης έκθεσης σε ακτινοβολία, σε ορισμένες χημικές ουσίες στο χώρο εργασίας και στο σπίτι ή σε ηλεκτρομαγνητικά πεδία χαμηλής συχνότητας". Ωστόσο, δεν υπάρχουν ακόμη οριστικά στοιχεία που να αποδεικνύουν τον στενό συσχετισμό του.
Βενζόλιο: χρησιμοποιείται στη χημική βιομηχανία, υπάρχει στο πετρέλαιο και τη βενζίνη. Η παρατεταμένη εισπνοή του με την πάροδο του χρόνου συνδέεται αρχικά με αιματολογική δυσκρασία (αλλοίωση των σχέσεων των στοιχείων που αποτελούν το αίμα ή άλλα οργανικά υγρά), η οποία μπορεί να εκφυλιστεί σε λευχαιμία. Για να ασκήσει μια μεταλλαξιογόνο και καρκινογόνο δράση, το βενζόλιο πρέπει να υποστεί οξειδωτική μετατροπή και να μετατραπεί σε αντιδραστικά ενδιάμεσα που αντιδρούν ομοιοπολικά με το DNA, προκαλώντας παρεμβολή στις διαδικασίες αντιγραφής και επιδιόρθωσης του νουκλεϊκού οξέος.
Η λήψη αντιβλαστικών, αναστολέων τοποϊσομεράσης τύπου II και ορισμένων φαρμάκων χημειοθεραπείας μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο δευτερογενούς λευχαιμίας (ειδικά σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία). Τα φάρμακα που προκαλούν μεγαλύτερη ευαισθησία είναι παράγοντες αλκυλίωσης (χλωραμβουκίλη, νιτροζουρίες, κυκλοφωσφαμίδη).
Το κάπνισμα μπορεί να συμβάλει στην εμφάνιση ορισμένων μορφών λευχαιμίας (το 1/4 όλων των οξέων μυελογενών λευχαιμιών εμφανίζεται στους καπνιστές), λόγω της παρουσίας ορισμένων ουσιών που περιέχονται στο τσιγάρο, όπως βενζοπυρένιο, τοξικές αλδεhyδες και ορισμένα βαρέα μέταλλα (παράδειγμα: κάδμιο και μόλυβδο).
Ορισμένες κληρονομικές ασθένειες - όπως το σύνδρομο Down ή τα σύνδρομα χρωμοσωμικής αστάθειας - συνδέονται με 10-20 φορές υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης λευχαιμίας τα πρώτα δέκα χρόνια της ζωής. Σε ορισμένες από αυτές τις ασθένειες, η γενετική μετάλλαξη περιλαμβάνει άμεσα συγκεκριμένες πρωτεΐνες που εμπλέκονται στις διαδικασίες επιδιόρθωσης του DNA. Συνεπώς, ο κίνδυνος ανάπτυξης λευχαιμίας συσχετίζεται με χαμηλότερη κυτταρική απόδοση στους μηχανισμούς προστασίας σε περίπτωση γενετικών μεταβολών.
Μυελοδυσπλασία (προελευχαιμική παθολογία) και άλλες προδιαθεσικές ασθένειες του αίματος: τα καθιστούν πιο ευαίσθητα στην εμφάνιση οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.
Ανθρώπινος ιός Τ-κυττάρων τύπου 1 (HTLV-1): είναι μια κατηγορία ογκογόνων ρετροϊών (ταξινομούνται ως ογκοϊοί), που αναφέρονται επίσης ως ιός λευχαιμίας ανθρώπινων Τ-κυττάρων (Ιός λευχαιμίας ανθρώπινων Τ-κυττάρων), μπορεί να προκαλέσει, σε σπάνιες περιπτώσεις, λευχαιμίες και λεμφώματα σε ενήλικες και να προωθήσει έμμεσα τον κυτταρικό πολλαπλασιασμό: ο ιός αναπαράγεται αργά και παραμένει λανθάνων για μεγάλο χρονικό διάστημα σε μολυσμένα κύτταρα, κυρίως λεμφοκύτταρα Τ. -1 είναι ιδιαίτερα εμπλεκόμενο στη χρόνια λεμφοβλαστική λευχαιμία (CLL).
Οικογενειακή μετάδοση: Μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις ένας ασθενής με λευχαιμία (συγκεκριμένα χρόνια λεμφική) έχει γονέα, αδέλφιο ή παιδί που επηρεάζονται από την ίδια ασθένεια.

Η έκθεση σε έναν ή περισσότερους παράγοντες κινδύνου που ενδέχεται να εμπλέκονται στη λευκογένεση δεν προκαλεί απαραίτητα την εμφάνιση της νόσου. Επιπλέον, είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι συγκεκριμένες χρωμοσωμικές αλλοιώσεις συμβαίνουν στην παθογένεση των διαφόρων τύπων λευχαιμίας, οι οποίες επιτρέπουν τον χαρακτηρισμό των διαφορετικών νεοπλασματικών μορφών, όπως η μετατόπιση t (9; 22), με το σχηματισμό του χρωμοσώματος Philadelphia, σε χρόνια μυελοειδής λευχαιμία. ή η τρισωμία του χρωμοσώματος 12, συχνή σε ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Κατά τη διάγνωση, η ταυτοποίηση συγκεκριμένων εκτροπών που επηρεάζουν γονίδια και χρωμοσώματα, μέσω συμβατικών κυτταρογενετικών τεχνικών, υβριδισμού επί τόπου ή μοριακής βιολογίας, καθιστά δυνατή την αναγνώριση του υποτύπου της λευχαιμίας και καθοδήγηση προς τη θεραπευτική επιλογή.

Οι διαταραχές και τα συμπτώματα της λευχαιμίας μπορεί να διαφέρουν σε κάθε ασθενή, με βάση τον τύπο και την ποσότητα των καρκινικών κυττάρων και τη σοβαρότητα της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στα αρχικά στάδια τα συμπτώματα μπορεί να είναι μη ειδικά και μπορεί να προκληθούν από άλλες ταυτόχρονες ασθένειες.
Λόγω του πολλαπλασιαστικού πλεονεκτήματος των λευχαιμικών κυττάρων, λαμβάνει χώρα μια "κλωνική επέκταση η οποία καταλαμβάνει ένα μεγάλο μέρος του μυελού των οστών και ρέει στην κυκλοφορία του αίματος. Ο επεμβατικός χαρακτήρας των νεοπλαστικών κλώνων επιτρέπει επίσης την εξάπλωσή τους στους λεμφαδένες ή άλλα όργανα (παράδειγμα: σπλήνας) και μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο ή πόνο σε διάφορα μέρη του σώματος.

Οι ασθενείς με χρόνια λευχαιμία μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί και οι γιατροί μπορούν να ανιχνεύσουν κλινικά σημεία κατά τη διάρκεια μιας ρουτίνας αιματολογικής εξέτασης, ενώ τα άτομα με οξεία μορφή της νόσου υποβάλλονται συχνά σε ιατρική εξέταση λόγω αίσθησης. Γενική αδιαθεσία.

Επομένως, τα γενικά συμπτώματα που μπορεί να αναπτυχθούν περιλαμβάνουν:

Κόπωση και γενική αδιαθεσία (ασθένεια), που προκαλείται από μειωμένη παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Ασαφής κοιλιακή δυσφορία, με απώλεια όρεξης και βάρους.
Πυρετός, λόγω της ίδιας της νόσου ή μιας ταυτόχρονης λοίμωξης (ευνοείται από τη μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων από τον μυελό των οστών).
Πόνος στις αρθρώσεις ή τους μυς (σε περίπτωση μεγάλης μάζας όγκου). Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστεί ένας χαρακτηριστικός πόνος στα οστά λόγω της συμπίεσης που ασκεί ο διογκούμενος μυελός των οστών.
Υπερβολικός ιδρώτας, ειδικά τη νύχτα.
Δύσπνοια (από έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων), αίσθημα παλμών (από αναιμία).

Συμπτώματα που προκαλούνται από διήθηση έκρηξης στο μυελό των οστών:

Τάση για μώλωπες ή αιμορραγία (λόγω μείωσης της παραγωγής αιμοπεταλίων, των στοιχείων στο αίμα που ευθύνονται για την πήξη). Γενικά, η απώλεια αίματος είναι ήπια και συνήθως συμβαίνει στο δέρμα και τους βλεννογόνους, με αιμορραγία από τα ούλα, τη μύτη ή λόγω της παρουσίας αίματος στα κόπρανα ή στα ούρα.
Αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις, που συνήθως προκαλείται από μείωση της παραγωγής λειτουργικών λευκών αιμοσφαιρίων. Οι λοιμώξεις μπορεί να επηρεάσουν οποιοδήποτε όργανο ή σύστημα και συνοδεύονται από πονοκέφαλο, χαμηλό πυρετό και δερματικά εξανθήματα.
Αναιμία και συναφή συμπτώματα όπως αδυναμία, εύκολη κόπωση και ωχρότητα του δέρματος.

Συμπτώματα λευχαιμίας που προκαλούνται από διήθηση σε άλλα όργανα και / ή ιστούς:

Λεμφαδενοπάθεια (πρήξιμο των λεμφαδένων) ιδιαίτερα αργότερα τραχηλική, μασχαλιαία, βουβωνική.
Πόνος στην αριστερή πλευρά (κάτω από την παρακμιακή αψίδα) λόγω διεύρυνσης της σπλήνας (σπληνομεγαλία).
Πιθανή διεύρυνση του ήπατος.
Διείσδυση στο κεντρικό νευρικό σύστημα (σπάνια): τα κύτταρα λευχαιμίας μπορούν να εισβάλλουν στον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό ή τις μήνιγγες. Εάν συμβεί αυτό, ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει:

Πονοκέφαλος, είτε σχετίζεται είτε όχι με ναυτία και έμετο.
Αλλαγές στην αντίληψη της αίσθησης, όπως μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα σε διάφορα μέρη του σώματος
Παράλυση των κρανιακών νεύρων, με διαταραχές της όρασης, πτώση του βλεφάρου, απόκλιση της γωνίας του στόματος.

Σε προχωρημένα στάδια, ενδέχεται να τονιστούν τα παραπάνω συμπτώματα και οι κλινικές εκδηλώσεις λευχαιμίας μπορεί να περιλαμβάνουν:

Ξαφνικός πυρετός ανεβαίνει.
Αλλαγμένη κατάσταση συνείδησης.
Σπασμοί
Αδυναμία ομιλίας ή κίνησης των άκρων.

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα όπως υψηλός πυρετός, αιφνίδια αιμορραγία ή επιληπτικές κρίσεις χωρίς εμφανή αιτία, η επείγουσα θεραπεία για οξεία λευχαιμία είναι απαραίτητη.
Εάν υπάρχουν σημεία υποτροπής, όπως «λοίμωξη» ή αιμορραγία, στη φάση ύφεσης (εξασθένηση ή εξαφάνιση των συμπτωμάτων μιας νόσου), είναι απαραίτητο να υποβληθείτε σε ιατρικό έλεγχο.