Σύνδρομο Cushing

Γενικότητα

Το σύνδρομο Cushing είναι ένα σύμπλεγμα σημείων και συμπτωμάτων που δημιουργούνται από χρόνια έκθεση σε υψηλά επίπεδα γλυκοκορτικοειδών, ορμονών που παράγονται από το σώμα μας και χρησιμοποιούνται στη θεραπεία φλεγμονωδών ασθενειών. Το σύνδρομο Cushing μπορεί επομένως να υποστηριχθεί από ενδογενείς παράγοντες (υπερβολική σύνθεση γλυκοκορτικοειδών) ή, πολύ πιο συχνά, από εξωγενείς παράγοντες (θεραπεία με κορτικοστεροειδή, όπως πρεδνιζόνη, πρεδνιζλόνη, βεταμεθαζόνη, κ.λπ.).

Σε φυσιολογικές συνθήκες, τα γλυκοκορτικοειδή και ο πιο γνωστός εκπρόσωπός τους, η κορτιζόλη, επηρεάζουν την αντίδραση του σώματος στο στρες, επηρεάζοντας πολυάριθμες σωματικές λειτουργίες και υποστηρίζοντας τις ζωτικές σε βάρος των βοηθητικών ή λιγότερο σημαντικών άμεσων. Για το λόγο αυτό, ο υπερκορτιζολισμός που κρύβεται στο σύνδρομο Cushing είναι υπεύθυνος για μια μακρά σειρά συμπτωμάτων που αφορούν ολόκληρο τον οργανισμό.

Για να μάθετε περισσότερα για τη φυσιολογική δράση αυτών των επινεφριδικών ορμονών και των φαρμάκων που μιμούνται τη δράση τους, συμβουλευτείτε τα άρθρα στην ιστοσελίδα που είναι αφιερωμένα στα κορτικοστεροειδή και την κορτιζόνη.

Αιτίες

Όπως αναμενόταν, οι ενδογενείς μορφές Cushing είναι σπάνιες (2,5-6 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού), έχουν αργή εμφάνιση και συχνά είναι δύσκολο να διαγνωστούν.Πιο συχνές στις γυναίκες (F: M 8: 1), από παθογενετικής άποψης χωρίζονται κλασικά σε δύο παραλλαγές: εξαρτώμενες από ACTH (80%) και ανεξάρτητες από ACTH (20%).

ACTH, ή αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη, παράγεται από την υπόφυση ως ερέθισμα στη σύνθεση των επινεφριδίων των κορτικοστεροειδών ορμονών (γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή). ένας καλοήθης όγκος αυτού του αδένα (αδένωμα της υπόφυσης) υπάρχει σε περίπου 80% των περιπτώσεων ενδογενούς εξαρτώμενου από ACTH Cushing, ενώ στο υπόλοιπο 20% των περιπτώσεων εμφανίζονται όγκοι μη υπόφυσης (συνήθως πνευμονικοί) που παράγουν ACTH, προκαλώντας Σύνδρομο Cushing, το λεγόμενο «έκτοπο».

Το 60% των ανεξάρτητων ενδογενών μορφών ACTH υποστηρίζονται από αδένωμα επινεφριδίων, ενώ στις υπόλοιπες περιπτώσεις το σύνδρομο προκαλείται από την παρουσία καρκίνου των επινεφριδίων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Cushing προκαλείται από την υπερβολική και παρατεταμένη χορήγηση φαρμάκων κορτιζόνης (ανεξάρτητα από το Cushing για ιατρογόνο ACTH), ενώ οι ιατρογενείς μορφές θεραπείας με ACTH (εξαρτώμενες από την ιατρογενή ACTH του Cushing) είναι σπάνιες.

Συμπτώματα

Για περισσότερες πληροφορίες: Συμπτώματα Συνδρόμου Cushing

Τα σημεία και τα συμπτώματα (βλέπε σχήμα) είναι μεταβλητής οντότητας και συνδέονται ποικιλοτρόπως μεταξύ τους. Μερικές φορές η νόσος εκδηλώνεται με τα χαρακτηριστικά του μεταβολικού συνδρόμου ή με μερική ή αποχρωματισμένη κλινική εικόνα. Εάν πιστεύετε ότι έχετε συμπτώματα του συνδρόμου Cushing, επικοινωνήστε με το γιατρό σας για να προσδιορίσετε την αιτία σε συνεργασία με έναν ενδοκρινολόγο, αλλά μην σταματήσετε για κανένα λόγο τη θεραπεία με κορτιζόνη με δική σας πρωτοβουλία.

Διάγνωση και θεραπεία

Για περισσότερες πληροφορίες: Φάρμακα για τη θεραπεία του συνδρόμου Cushing

Αν και η διάγνωση μιας πλήρους εικόνας είναι αρκετά εύκολη, πολύ συχνά, ειδικά στις ενδογενείς μορφές, μπορεί να είναι δύσκολη. Παρουσία υποψίας που προέρχεται από τη «φυσική εξέταση του ασθενούς, η διάγνωση του συνδρόμου Cushing επιβεβαιώνεται από την παρουσία αυξημένων επιπέδων κορτιζόλης, τα οποία μπορούν να μετρηθούν στο αίμα, στα ούρα που συλλέγονται σε 24 ώρες ή στο Στην τελευταία "περίπτωση" το δείγμα συλλέγεται γύρω στα μεσάνυχτα, την ώρα της ημέρας που τα επίπεδα κορτιζόλης σε υγιή άτομα είναι αρκετά χαμηλά. Οι κλινικές δοκιμές πραγματοποιούνται επίσης μετά τη χορήγηση κατασταλτικών, όπως δεξαμεθαζόνη ή ορμονικών διεγερτικών (όπως ACTH). Είναι επίσης δυνατό να αξιολογηθούν τα επίπεδα της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στο πλάσμα για να αναδειχθούν οι μορφές που προκαλούνται από την υπερέκκριση της ACTH.

Εκτός από τις κλινικές εξετάσεις, συχνά απαιτούνται και όργανα, όπως αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία για την αξιολόγηση της εμφάνισης των επινεφριδίων και της υπόφυσης.

Η θεραπεία του συνδρόμου Cushing υπόκειται σε σωστό προσδιορισμό της προέλευσης του. Στις ιατρογενείς μορφές, τις πιο συχνές, ο γιατρός γενικά επιλέγει μια σταδιακή μείωση των δόσεων ή τη διακοπή της θεραπείας υπέρ των εναλλακτικών θεραπειών. Οι κύριες μορφές προέλευσης του όγκου μπορούν να επιλυθούν με χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία. Σε ορισμένους ασθενείς που υποφέρουν από το σύνδρομο Cushing, για παράδειγμα αναμονή ή προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση ή όταν αυτό δεν είναι εφικτό, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν φάρμακα που μειώνουν την παραγωγή κορτιζόλης, όπως η κετοκοναζόλη και η μιτοτάνη.