Μωβ

Βασικές έννοιες

Η πορφύρα είναι μια βλάβη παρόμοια με το αιμάτωμα, συνέπεια της ρήξης των τριχοειδών αγγείων κάτω από την επιφάνεια του δέρματος.

Purpura: αιτίες και ταξινόμηση
Η πορφύρα μπορεί ή όχι να σχετίζεται με θρομβοπενία.

1. Θρομβοπενική πορφύρα: μπορεί να προκληθεί από μεγαλοβλαστική αναιμία, κίρρωση του ήπατος, λευχαιμία, μυέλωμα, ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, αντιπηκτική θεραπεία, μετάγγιση αίματος
2. Μη θρομβοπενική πορφύρα: μπορεί να προκληθεί από αμυλοείδωση, μικροαγγειακή βλάβη, αιμαγγείωμα, σοβαρές λοιμώξεις, υπέρταση, αγγειίτιδα, στεροειδή φαρμακευτική θεραπεία
3. Πορφύρα που εξαρτάται από άλλες διαταραχές της πήξης: διάχυτη ενδαγγειακή πήξη, μηνιγγιτιδοκοκκική μηνιγγίτιδα, σκορβούτο, σπληνομεγαλία
4. Ogenicυχογενής πορφύρα: εξαρτάται από τις συναισθηματικές συνθήκες

Purpura: διάγνωση
Η διάγνωση είναι κλινική και βασίζεται στην ιατρική παρατήρηση των βλαβών.Ένας περαιτέρω διαγνωστικός έλεγχος πραγματοποιείται με βιοψία.

Purpura: θεραπείες

Η θεραπεία για την πορφύρα εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία

Μωβ: ορισμός

Το "Purpura" είναι ένας γενικός όρος που αναφέρεται σε οποιαδήποτε κατάσταση χαρακτηρίζεται από μικρές κηλίδες στο δέρμα, τα όργανα και τους βλεννογόνους, συμπεριλαμβανομένου του βλεννογόνου του στόματος. Η πορφύρα είναι η άμεση συνέπεια της ρήξης μικρών αιμοφόρων αγγείων (τριχοειδών αγγείων), που βρίσκονται κάτω από την επιφάνεια του δέρματος: πιο απλά, η πορφύρα είναι ένα μικρό υποδόριο αιμάτωμα.
Το μοβ προέρχεται από τον λατινικό όρο πορφύρα, που σημαίνει μωβ: οι κηλίδες που εμφανίζονται στο δέρμα λόγω τραύματος ή διαταραχών της ικανότητας πήξης του αίματος, στην πραγματικότητα, έχουν πορφυρό ή μπορντό χρώμα και δεν αποχρωματίζονται με την πίεση.

Ταξινόμηση

Η Purpura μπορεί να ταξινομηθεί με βάση δύο σημαντικά στοιχεία:

1. Μέγεθος του αιματώματος
2. Αιτίες

Πάμε βήμα βήμα:

Ποιοι τύποι πορφύρας μπορούν να προσδιοριστούν με βάση το μέγεθος;

• Τα μικρά αιματώματα της πορφύρας (σωστά) έχουν διαστάσεις μεταξύ 0,3 και 1 εκατοστό.
• Το μοβ πετεχιακό (ή απλά πετεχίες) χαρακτηρίζονται από μικρές βλάβες, με διάμετρο μικρότερη από 3 χιλιοστά.
• Το μοβ εκχυμωτικός (ή μώλωπες) προσδιορίζει με ακρίβεια πιο σταθερές βλάβες, με διάμετρο μεγαλύτερη από 10 mm αλλά μικρότερη από 20 mm. Μερικές φορές, η εκχυμωτική πορφύρα είναι δύσκολο να διακριθεί από το πραγματικό αιμάτωμα (το οποίο, εξ ορισμού, εκτείνεται πέρα ​​από τα 2 εκατοστά σε μέγεθος).

Ποιες παραλλαγές της πορφύρας υπάρχουν με βάση την υποκείμενη αιτία;

Η πορφύρα προκαλείται συχνά από αλλαγές στον αριθμό των αιμοπεταλίων. Τα άτομα με θρομβοπενία κινδυνεύουν επομένως να αναπτύξουν μικρούς ή μεγάλους μώλωπες στην επιφάνεια του δέρματος ή στις εσωτερικές κοιλότητες.

Ας θυμηθούμε εν συντομία ότι μιλάμε για θρομβοπενία όταν ο αριθμός των θρομβοκυττάρων (ή αιμοπετάλια αν προτιμάτε) πέφτει κάτω από τις 150.000 μονάδες ανά mm3.
Τα αιμοπετάλια, όπως γνωρίζουμε, είναι πολύ σημαντικά συστατικά του αίματος, τα οποία παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στη ρύθμιση της αιμόστασης και στη διατήρηση της ακεραιότητας της αγγειακής επένδυσης. Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει κάτω από το τυπικό εύρος, η ρύθμιση της ικανότητας πήξης χάνεται.

Έτσι διακρίνονται δύο ομάδες πορφύρας:

1. Θρομβοπενική πορφύρα: η πορφύρα είναι η έκφραση μιας περισσότερο ή λιγότερο έντονης μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων που κυκλοφορούν στο αίμα.
   Οι αιτίες που εμφανίζονται στην εμφάνιση αυτού του τύπου πορφύρας εξαρτώνται σαφώς από το τι προκάλεσε τη θρομβοπενία:

• ΜΕΓΑΛΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΕΜΙΑ
• Λήψη φαρμάκων που εμποδίζουν το σχηματισμό αιμοπεταλίων (ΑΝΤΙΚΟΘΕΡΑΠΕΙΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑ)
• ΗΠΑΤΙΚΗ ΚΙΡΡΩΣΗ: ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται λόγω της καταστροφής τους, που προκαλείται από τη νόσο
• ΛΕΥΚΕΜΙΑ: η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων που χαρακτηρίζει αυτή τη σοβαρή μορφή καρκίνου προδιαθέτει τον ασθενή σε εκχύμωση, πορφύρα, πετέχειες και αιματώματα.
• MYELOMA: νεόπλασμα του αίματος στο οποίο υπάρχει ανεξέλεγκτη παραγωγή κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, που χρησιμοποιείται για τη σύνθεση αντισωμάτων.
• ΙΔΙΟΠΑΘΙΚΟΣ ΘΡΟΜΒΟΚΥΤΟΠΕΝΙΚΟΣ ΜΟΡΟΣ: είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που διακρίνεται από την καταστροφή των θρομβοκυττάρων από αυτοαντισώματα. Μεταξύ των συχνότερων συνεπειών, ξεχωρίζει η εμφάνιση κόκκινων κηλίδων στο δέρμα (μοβ). Θρομβοπενία νεογνό αυτοάνοση είναι μια ασθένεια πήξης τυπική για μωρά που γεννιούνται από μητέρες με ITP (αυτοάνοση θρομβοπενία)
• ΜΕΤΑΦΟΡΑ ΑΙΜΑΤΟΣ: υπάρχει θρομβοπενία λόγω αραίωσης

2. ΜΗ Θρομβοπενική πορφύρα: Η αιτία της πορφύρας δεν μπορεί να αναγνωριστεί στη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αυτή η παραλλαγή πορφύρας προκύπτει από αγγειακές διαταραχές, όπως:
   • ΑΜΥΛΟΙΔΩΣΗ: ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την ανώμαλη εναπόθεση πρωτεϊνών χαμηλού μοριακού βάρους στην εξωκυττάρια περιοχή. Η εμφάνιση κόκκινων κηλίδων στο δέρμα (πορφύρα, πετέχειες, εκχύμωση) είναι χαρακτηριστικό σύμπτωμα της αμυλοείδωσης.
   • ΜΙΚΡΟ-ΑΓΓΙΚΕΣ ΒΛΑΒΕΣ, τυπικές για τους ηλικιωμένους: η προχωρημένη ηλικία κάνει τα τριχοειδή αγγεία πιο εύθραυστα, επομένως η μη θρομβοπενική πορφύρα είναι πολύ συχνή στους ηλικιωμένους. Αυτή η μορφή του μωβ παίρνει τη χροιά του ακτινική πορφύρα, ηλιακό μοβ ή γεροντική πορφύρα.
   • ΣΥΝΔΕΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ: ερυθηματώδης λύκος και ρευματοειδής αρθρίτιδα
   • ΗΜΑΓΓΕΙΩΜΑ: πρόκειται για μια ανώμαλη συσσώρευση αιμοφόρων αγγείων στο δέρμα ή στα εσωτερικά όργανα. Είναι ακριβώς μια μορφή καρκίνου στον οποίο τα αιμοφόρα αγγεία πολλαπλασιάζονται στο ενδοθήλιο.
   • ΣΟΒΑΡΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ: Ακόμη και σοβαρές λοιμώξεις μπορούν να προδιαθέσουν το θύμα στην εμφάνιση μικρών κόκκινων κηλίδων στο δέρμα, συμπεριλαμβανομένης της πορφύρας. Οι πιο συχνές λοιμώξεις είναι: ευλογιά, ανεμοβλογιά, ιλαρά, λοιμώξεις από τον παρβοϊό Β19 (πέμπτη νόσος), Κυτταρομεγαλοϊός, ερυθρά και μηνιγγίτιδα.
   • ΥΠΕΡΤΑΣΗ: ένα κλασικό παράδειγμα είναι οι διακυμάνσεις της πίεσης που συμβαίνουν κατά τον τοκετό. Μια τέτοια κατάσταση μπορεί να ευνοήσει την εμφάνιση πορφύρας στον τοκετό.
   • ΑΓΓΟΣΙΑ (φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων): Η αγγειίτιδα είναι υπεύθυνη για την πορφύρα Henoch-Schönlein (ή αναφυλακτοειδή πορφύρα). Αυτή η παραλλαγή της πορφύρας χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση IgA, ανοσοσυμπλεγμάτων που προέρχονται από έκθεση σε φάρμακα, μολυσματικούς παράγοντες ή τροφές που εμπλέκονται σε λοιμώξεις των αεραγωγών.
   • Θεραπεία με στεροειδή φάρμακα: η λήψη κορτικοστεροειδών για μεγάλες περιόδους μπορεί να προκαλέσει εμφάνιση πορφύρας, ειδικά στα χέρια, τους βραχίονες και τους μηρούς. Η πορφύρα που εξαρτάται από στεροειδή προκαλείται από την ατροφία των ινών κολλαγόνου που υποστηρίζουν τα αιμοφόρα αγγεία. Οι κλινικές εκδηλώσεις της πορφύρας στεροειδών είναι συγκρίσιμες με αυτές της γεροντικής πορφύρας.

Η υπερβολική κατανάλωση σαφράν μπορεί να προκαλέσει τοξικές επιδράσεις, ακόμη και σοβαρές: μεταξύ αυτών, ξεχωρίζει η αιμορραγία που προκαλείται από τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (π.χ. πορφύρα).

3. Εξαρτώμενη από αιμορραγία πορφύρα: Εκτός από τη θρομβοπενία, άλλες διαταραχές πήξης προδιαθέτουν για πορφύρα.
   • Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (τυπική πήξη πήξης): πρόκειται για μια πολύ επικίνδυνη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία θρόμβων (ή θρόμβων) στα αιμοφόρα αγγεία. Η μη φυσιολογική και ανεξέλεγκτη παραγωγή θρόμβων καταναλώνει αργά τους παράγοντες πήξης · κατά συνέπεια, το αίμα έχει χαμηλή τάση για πήξη, επομένως προκαλεί αιμορραγικά φαινόμενα (πορφύρα και πιο σοβαρές βλάβες).
   • Μηνιγγιτιδοκοκκική μηνιγγίτιδα (Neisseria meningitidis)
   • Scorvy (σοβαρή ασθένεια ανεπάρκειας βιταμίνης C): τα τοιχώματα των τριχοειδών του αίματος είναι εύθραυστα και εξασθενημένα, επομένως ο προσβεβλημένος ασθενής έχει πετέχειες, πορφύρα και μώλωπες σε όλο το σώμα.
   • Σπληνομεγαλία: η αύξηση του όγκου της σπλήνας μπορεί να αλλάξει την ικανότητα πήξης του αίματος, να δεσμεύσει τα αιμοπετάλια και να ευνοήσει το σχηματισμό κόκκινων κηλίδων στο δέρμα (πορφύρα).
4. Psychυχογενής πορφύρα: σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, υπάρχει επίσης μια ψυχογενής μορφή πορφύρας. Κάτω από ορισμένες συνθήκες, τα τυπικά κόκκινα χρώματα μωβ τείνουν να τονίζονται ανταποκρινόμενα σε συναισθηματικές συνθήκες στρες, έντασης ή άγχους. Η ψυχογενής πορφύρα εμφανίζεται συχνότερα σε μεσήλικες γυναίκες με ιδιαίτερα ασταθή προσωπικότητα, προδιάθεση για επιτάξεις ή άλλες αιμορραγίες. Η ψυχογενής πορφύρα περιγράφεται καλύτερα στη βιβλιογραφία με τον όρο ".Gardner-Diamond μοβ'.

Διάγνωση και θεραπείες

Η διάγνωση της πορφύρας είναι ουσιαστικά κλινική, επομένως βασίζεται σε άμεση ιατρική παρατήρηση των βλαβών. Τελικά, για διαγνωστική εκτίμηση, είναι δυνατόν να υποβληθεί σε βιοψία δέρματος. Η θεραπεία για πορφύρα εξαρτάται από την αιτία που προκαλεί:

• Τα αντιβιοτικά συνιστώνται για βακτηριακές λοιμώξεις
• Τα αντιιικά φάρμακα ενδείκνυνται για τη θεραπεία της εξαρτώμενης από ιό πορφύρας
• Η εξαρτώμενη από σκορβούτο πορφύρα αντιμετωπίζεται με τη λήψη βιταμίνης C
• Οι ασθενείς που έχουν προδιάθεση για τη λεγόμενη ψυχογενή πορφύρα θα πρέπει να παρακολουθήσουν μαθήματα χαλάρωσης ή να πάρουν αντικαταθλιπτικά / αγχολυτικά φάρμακα (υπό την προϋπόθεση ιατρικής συνταγής)
• Για πορφύρα που εξαρτάται από τη σοβαρή μείωση των αιμοπεταλίων: διαβάστε το άρθρο για τα φάρμακα για τη θεραπεία της θρομβοπενίας
• Για πορφύρα που προκαλείται από τη διεύρυνση της σπλήνας: διαβάστε το άρθρο για τα φάρμακα για τη θεραπεία της σπληνομεγαλίας

Οι ασθενείς με διαταραγμένη ικανότητα πήξης του αίματος θα πρέπει να αποφεύγουν την ενδομυϊκή χορήγηση φαρμάκων και να προτιμούν την ενδοφλέβια οδό. Με αυτόν τον τρόπο, ελαχιστοποιείται ο κίνδυνος εμφάνισης μώλωπας, πορφύρας, πετεχίων και αιματωμάτων.