Γενικότητα
Η σκλήρυνση είναι το όνομα που δίνουν οι γιατροί σε κάθε διαδικασία σκλήρυνσης ενός οργάνου ή σημαντικού μέρους του, ως αποτέλεσμα της αύξησης του συνδετικού-ινώδους ιστού εις βάρος του φυσιολογικού παρεγχυματικού ιστού.
Αρκετά όργανα και ιστοί του ανθρώπινου σώματος μπορεί να είναι θύματα μιας διαδικασίας σκλήρυνσης.
Οι πιο γνωστοί τύποι ανθρώπινης σκλήρυνσης είναι: η σκλήρυνση κατά πλάκας, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), η αρτηριοσκλήρυνση, η αθηροσκλήρωση, η ωτοσκλήρυνση και η φυματιώδης σκλήρυνση.
Τι είναι η σκλήρυνση
Η σκλήρυνση είναι ο ιατρικός όρος που υποδηλώνει μια διαδικασία σκλήρυνσης ενός οργάνου ή ενός σημαντικού μέρους του, λόγω της "αύξησης" του ουλώδους ιστού (συνδετικού-ινώδους) και της παλινδρόμησης του φυσιολογικού παρεγχυματικού ιστού.
Με άλλα λόγια, όταν υποβάλλεται σε σκλήρυνση, ένα όργανο ή ιστός βλέπει το φυσιολογικό παρεγχυματικό συστατικό του να μειώνεται και το συνδετικό-ινώδες συστατικό να αυξάνεται.
Ανάλογα με τα αίτια, η παλινδρόμηση του παρεγχύματος μπορεί να προηγείται της αύξησης του συνδετικού-ινώδους ιστού ή αντίστροφα (δηλαδή η αύξηση του συνδετικού-ινώδους συστατικού μπορεί να προηγείται της μείωσης του φυσιολογικού παρεγχυματικού ιστού).
ΣΚΛΕΡΩΣΗ, ΙΝΩΣΗ ΚΑΙ ΚΥΚΡΩΣΗ: ΟΙ ΔΙΑΦΟΡΕΣ
Η σκλήρυνση, η ίνωση και η κίρρωση είναι τρεις διαφορετικές διαδικασίες, οι οποίες ωστόσο, λόγω ορισμένων παρόμοιων χαρακτηριστικών, συχνά συγχέονται μεταξύ τους.
Με τον όρο ίνωση, οι γιατροί εννοούν την αύξηση του συνδετικού-ινώδους ιστού σε ένα όργανο ή σε ένα τμήμα του, χωρίς καμία αναφορά στη συμπεριφορά του παρεγχύματος.
Με τον όρο κίρρωση, από την άλλη πλευρά, σημαίνουν αύξηση του συνδετικού-ινώδους συστατικού σε ένα όργανο ή σε μέρος του, που σχετίζεται με μείωση του παρεγχυματικού ιστού και προσπάθειες του ίδιου ιστού να αναγεννηθεί.
ΜΑΖΙΚΗ ΣΚΛΕΡΩΣΗ
Ο όρος μαζική σκλήρυνση αναφέρεται σε μια γενικευμένη σκληρωτική διαδικασία, η οποία περιλαμβάνει ένα όργανο στο σύνολό του.
Συχνά, η διαδικασία της μαζικής σκλήρυνσης περιλαμβάνει μείωση του όγκου του οργάνου, συνεπεία όχι μόνο της μείωσης του παρεγχυματικού συστατικού, αλλά και της σύσπασης ουλής του νεοσυσταθέντος συνδετικού-ινώδους ιστού.
Τύποι σκληροδερμίας
Αρκετά όργανα και ιστοί του ανθρώπινου σώματος μπορεί να είναι θύματα μιας διαδικασίας σκλήρυνσης.
Οι πιο γνωστοί τύποι ανθρώπινης σκλήρυνσης είναι:
- Πολλαπλή σκλήρυνση;
- Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.
- Αρτηριοσκλήρυνση και αθηροσκλήρωση.
- Κόνδυλος σκλήρυνση;
- Η «ωτοσκλήρυνση.
- L "οστεοσκλήρωση;
- Προοδευτική συστηματική σκλήρυνση.
- Σκλήρυνση του ιππόκαμπου
- Τμηματική και εστιακή σπειραματοσκλήρυνση.
- ο λειχήνες σκληρυντικός γεννητικός.
ΠΟΛΛΑΠΛΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ
Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια χρόνια και αναπηρική ασθένεια, η οποία προκύπτει ως αποτέλεσμα μιας προοδευτικής σκλήρυνσης της μυελίνης που ανήκει στους νευρώνες του κεντρικού νευρικού συστήματος (N.B: το κεντρικό νευρικό σύστημα, ή το ΚΝΣ, περιλαμβάνει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό).
Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να είναι ήπια ή σοβαρά. Οι κλινικές εκδηλώσεις που θεωρούνται ήπιες είναι, για παράδειγμα, μούδιασμα των άκρων και τρόμος · αντίθετα, παραδείγματα σοβαρών διαταραχών είναι η παράλυση των άκρων ή η απώλεια της όρασης.
Παρά τις πολυάριθμες μελέτες που έχουν διεξαχθεί μέχρι σήμερα, τα ακριβή αίτια της σκλήρυνσης κατά πλάκας παραμένουν ένα μυστήριο. Σύμφωνα με τις πιο αξιόπιστες υποθέσεις, η ασθένεια θα μπορούσε να είναι το αποτέλεσμα ενός συνδυασμού ανοσολογικών, περιβαλλοντικών, γενετικών και μολυσματικών παραγόντων.
Η έλλειψη γνώσης των ακριβών αιτιών ενεργοποίησης είναι ένας από τους κύριους λόγους για τους οποίους η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια ανίατη κατάσταση. Επί του παρόντος, στην πραγματικότητα, οι μόνες θεραπείες που είναι διαθέσιμες στους ασθενείς αποτελούνται από συμπτωματικές θεραπείες, δηλαδή θεραπείες των οποίων το μόνο αποτέλεσμα είναι να μετριάσουν τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.
ΑΜΥΟΤΡΟΦΙΚΗ ΠΑΤΕΡΙΑ ΣΚΛΕΡΩΣΗ
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, γνωστή και ως ALS, νόσος του Gehrig ή νόσος του κινητικού νευρώνα, είναι μια εκφυλιστική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος, η οποία επηρεάζει ειδικά τους κινητικούς νευρώνες, τα νευρικά κύτταρα που είναι υπεύθυνα για τον έλεγχο των μυών και της κίνησης των μυών.
Ως συνέπεια του εκφυλισμού του κινητικού νευρώνα, ο ασθενής με ALS χάνει σταδιακά την ικανότητα: να περπατά, να αναπνέει, να καταπίνει, να μιλά και να κρατά αντικείμενα.
Το ALS έχει πάντα μια δραματική πορεία και ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα: ο ασθενής πεθαίνει (συνήθως από σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια) μετά από περίπου 3-5 χρόνια από την έναρξη της νόσου και, σε αυτό το χρονικό διάστημα, αναγκάζεται για πρώτη φορά σε μια καρέκλα. επειδή παραλύει) και στη συνέχεια να αναπνέει μέσω ενός στηρίγματος για μηχανικό αερισμό.
Οι αιτίες που πυροδοτούν την εκφυλιστική διαδικασία των κινητικών νευρώνων - που είναι μια διαδικασία σκλήρυνσης - είναι άγνωστες.
Όσο οι παράγοντες που προκαλούν το ALS παραμένουν άγνωστοι, οι πιθανότητες ανάπτυξης συγκεκριμένης θεραπείας (και όχι μόνο για την ανακούφιση των συμπτωμάτων) είναι πρακτικά μηδενικές.
ΑΡΤΕΡΙΟΣΚΛΕΡΩΣΗ ΚΑΙ ΑΘΕΡΟΣΚΛΕΡΩΣΗ
Στην ιατρική, ο όρος αρτηριοσκλήρωση προσδιορίζει όλες εκείνες τις μορφές σκλήρυνσης, πάχυνσης και απώλειας ελαστικότητας του τοιχώματος της αρτηρίας, δηλαδή των αιμοφόρων αγγείων που μεταφέρουν αίμα από την καρδιά στην περιφέρεια.
Η αθηροσκλήρωση είναι η πιο γνωστή και διαδεδομένη μορφή αθηροσκλήρωσης.
Σύμφωνα με τους πιο πρόσφατους ορισμούς, πρόκειται για εκφυλιστική νόσο των αρτηριών μεσαίου και μεγάλου διαμετρήματος, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία αθηρωμάτων στο εσωτερικό τοίχωμα των αρτηριακών αγγείων.
Τα αθηρώματα είναι πλάκες λιπιδίων (κυρίως χοληστερόλης), πρωτεΐνης και ινώδους υλικού, τα οποία, εκτός από την παρεμπόδιση του αυλού των αρτηριών και την πρόληψη της ροής του αίματος, μπορούν επίσης να φλεγμονώσουν και να κατακερματιστούν. Ο κατακερματισμός ενός αθηρώματος είναι υπεύθυνος για τη διασπορά, στην κυκλοφορία του αίματος, των κινητών σωμάτων, τα οποία μπορούν να αποφράξουν μικρές αρτηρίες που βρίσκονται ακόμη και πολύ μακριά από τον τόπο προέλευσης του ίδιου αθηρώματος.
Προοδευτική νοσηρή κατάσταση, η αθηροσκλήρωση αντιπροσωπεύει σημαντικό παράγοντα κινδύνου για σοβαρές ασθένειες, όπως: στηθάγχη, έμφραγμα του μυοκαρδίου και εγκεφαλικό επεισόδιο.
Διάφοροι παράγοντες μπορούν να συμβάλουν στο σχηματισμό αθηρωμάτων στο τοίχωμα της αρτηρίας, άλλοι όχι τροποποιήσιμοι και άλλοι τροποποιήσιμοι.
Οι μη τροποποιήσιμοι ευνοϊκοί παράγοντες περιλαμβάνουν: προχωρημένη ηλικία, ανδρικό φύλο, οικειότητα και πληθυσμό στον οποίο ανήκουν (π.χ.: Καυκάσιοι, Αφρικανοί κ.λπ.).
Οι τροποποιήσιμοι ευνοϊκοί παράγοντες, από την άλλη πλευρά, περιλαμβάνουν: κάπνισμα τσιγάρων, υπερχοληστερολαιμία, υπέρταση, παχυσαρκία, καθιστική ζωή και σακχαρώδη διαβήτη.
Η αρτηριοσκλήρωση είναι μια λεπτή κατάσταση, καθώς συχνά παραμένει σιωπηλή μέχρι να εμφανιστούν οι χειρότερες συνέπειες.
- Αθηροσκλήρωση
- Αρτηριοσκλήρυνση
- Ασβεστωτική σκλήρυνση του Mönckeberg
SCLEROSIS TUBEROSA
Η φυματιώδης σκλήρυνση είναι μια γενετική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό αμαρτωμάτων σε διαφορετικά όργανα και ιστούς του ανθρώπινου σώματος.
Το αποτέλεσμα μιας πολύ έντονης διαδικασίας κυτταρικού πολλαπλασιασμού, ένα χαμάρτωμα είναι μια προφανής συστάδα κυττάρων, παρόμοια με ένα σβώλο ή κόνδυλο. Τα αμαρτώματα δεν είναι όγκοι, αλλά μερικές φορές θα μπορούσαν να γίνουν ένα, υποθέτοντας τις συνειρμές των καλοήθων νεοπλασμάτων συγκρίσιμων με τα ινομυώματα και τα αγγειοϊνώματα.
Η φυματιώδης σκλήρυνση, με τα αμαρτώματά της, επηρεάζει κυρίως τον εγκέφαλο, το δέρμα, τα νεφρά, την καρδιά και τους πνεύμονες. Δεδομένης της πολλαπλότητας οργάνων και ιστών που μπορεί να περιλαμβάνει, είναι μια από τις πολυσυστημικές γενετικές ασθένειες.
Τα γονίδια, η μετάλλαξη των οποίων είναι υπεύθυνη για την εμφάνιση της σκλήρυνσης του σώματος, είναι γνωστά ως TSC1 (χρωμόσωμα 9) και TSC2 (χρωμόσωμα 19). Σύμφωνα με διάφορες στατιστικές έρευνες, οι περισσότεροι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας (περίπου 80%) θα είχαν μετάλλαξη TSC2 και μόνο ένα μικρό μέρος (περίπου 20%) μετάλλαξη TSC1.
Μεταλλάξεις των TSC1 και TSC2 μπορεί να προκύψουν αυθόρμητα, κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη ή να έχουν κληρονομική προέλευση.
- Εκδηλώσεις δέρματοςΤο Συνήθως αποτελούνται από αποχρωματισμένες κηλίδες στο σώμα, περιοχές πυκνωμένου δέρματος, ανάπτυξη στρωμάτων δέρματος κάτω ή γύρω από τα νύχια και κόκκινες κηλίδες στο πρόσωπο.
- Νευρολογικές εκδηλώσειςΤο Τα αμαρτώματα στον εγκέφαλο μπορούν να προκαλέσουν: επεισόδια επιληψίας, εμφάνιση υποεπιδημιακών οζιδίων ή υποεπιδημιακών αστροκυττωμάτων γιγάντιων κυττάρων και, τέλος, ψυχικά ελλείμματα στη συμπεριφορά και τη μάθηση.
- Νεφρικές εκδηλώσειςΤο Μπορούν να είναι το αποτέλεσμα της ρήξης των χαμαρτωμάτων που βρίσκονται στα νεφρά ή συνέπεια αλλοιώσεων στη νεφρική ανατομία.
Στην πρώτη περίπτωση, γενικά αποτελούνται από: αιμορραγία, αιματουρία και κοιλιακό άλγος. στη δεύτερη περίπτωση, μπορούν να αποτελούνται από: πέταλο πέταλο, πολυκυστικό νεφρό, νεφρική γένεση και διπλό ουρητήρα. - Καρδιαγγειακές εκδηλώσειςΤο Λόγω των αμαρτωμάτων που βρίσκονται στα τοιχώματα των κοιλοτήτων της καρδιάς, αποτελούνται από αρρυθμίες και αλλοιώσεις στην καρδιακή ροή.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα χαμαρτώματα που βρίσκονται στην καρδιά μπορεί να οδηγήσουν σε καρδιακή ανεπάρκεια. - Πνευμονικές εκδηλώσειςΤο Οφείλονται κυρίως σε δύο καταστάσεις, των οποίων η συγκεκριμένη ονομασία είναι: λεμφαγγειολειομυωμάτωση (ΟΜΛ) και μικροοζική πολυεστιακή υπερπλασία.
Η AML είναι υπεύθυνη για κύστεις στους πνεύμονες, επηρεάζει κυρίως γυναίκες ασθενείς και προκαλεί συμπτώματα όπως δύσπνοια, βήχα και αυθόρμητο πνευμοθώρακα.
Η πολυεστιακή μικροπλαστική υπερπλασία προκαλεί οζίδια στους πνεύμονες, επηρεάζει εξίσου και τα δύο φύλα και συχνά είναι ασυμπτωματική.
ΟΤΟΣΚΛΕΡΩΣΗ
Η ωτοσκλήρυνση είναι μια παθολογία του αυτιού, που χαρακτηρίζεται από μια σκληροειδή διαδικασία που επηρεάζει τους πόντους, ένα από τα τρία μικρά οστά του μέσου αυτιού (τα άλλα δύο είναι το σφυρί και το αμόνι).
Η διαδικασία της σκλήρυνσης που διακρίνει την ωτοσκλήρυνση προκαλεί το σχηματισμό, γύρω από τις βάσεις, μιας ανώμαλης οστικής μάζας. αυτή η οστική μάζα σκληραίνει και εμποδίζει τις κινήσεις του ίδιου του αναδευτήρα, αλλάζοντας έτσι τη μετάδοση των ηχητικών κυμάτων που εισέρχονται στο αυτί και κατευθύνονται προς τον εγκέφαλο. Μια λανθασμένη μετάδοση των ηχητικών κυμάτων, κατά μήκος της αλυσίδας των τριών οστών του μέσου αυτιού, επηρεάζει την ικανότητα ακοής και επομένως την αντίληψη των ήχων.
Η παρουσία ωτοσκλήρωσης σε ένα άτομο συμπίπτει με μια σταδιακή απώλεια ακοής.Η αποτυχία στη θεραπεία της ωτοσκλήρωσης μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη κώφωση.
Τα ακριβή αίτια της ωτοσκλήρυνσης είναι άγνωστα. Ωστόσο, υπάρχει μια «αρκετά αξιόπιστη υπόθεση, η οποία αναγνωρίζει τους λόγους της νόσου στην αλληλεπίδραση μεταξύ γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων».
Η ωτοσκλήρωση είναι συνήθως ένα διμερές πρόβλημα · η μονόπλευρη ωτοσκλήρυνση είναι πολύ σπάνια.
Επί του παρόντος, οι θεραπείες που διατίθενται στους ασθενείς συνίστανται στη χρήση εξωτερικών ακουστικών βαρηκοΐας και χειρουργικής πρακτικής που αποσκοπούν στην αφαίρεση / αναδιαμόρφωση των συνδετήρων.
Εάν η θεραπεία γίνει εγκαίρως, η πρόγνωση είναι γενικά θετική.
ΟΣΤΕΟΣΚΛΕΡΩΣΗ
Η οστεοσκλήρωση ή σκλήρυνση των οστών είναι μια παθολογική διαδικασία που προκαλεί ανώμαλη σκλήρυνση και εξίσου μη φυσιολογική πάχυνση ενός οστού.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η οστεοσκλήρωση οφείλεται σε μια κατάσταση οστεοαρθρίτιδας, "οστεοειδίτιδα οστεοειδή", αντιδραστική οστεΐτιδα ή οστεοειδές οστεώμα.
Ένας δίκαιος αριθμός ασθενών με οστεοσκλήρωση πάσχουν από αυτή τη διαταραχή χωρίς αναγνωρίσιμο λόγο (ιδιοπαθής οστεοσκλήρωση).
Ως αποτέλεσμα της διαδικασίας σκλήρυνσης, το προσβεβλημένο οστό είναι πιο πυκνό και πιο συμπαγές από το φυσιολογικό. Στην πραγματικότητα, αυτό που συμβαίνει στην περίπτωση της οστεοσκλήρωσης είναι το αντίθετο από αυτό που συμβαίνει στην περίπτωση της οστεοπόρωσης.
ΠΡΟΟΔΕΥΤΙΚΗ ΣΥΣΤΗΜΙΚΗ ΣΚΛΕΡΩΣΗ
Η προοδευτική συστηματική σκλήρυνση, πιο γνωστή ως σκληρόδερμα, είναι μια ασθένεια του δέρματος που χαρακτηρίζεται από ανώμαλη σκλήρυνση και εξίσου ανώμαλη πάχυνση του δέρματος.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σκληρόδερμα επηρεάζει το δέρμα στα χέρια και τα πόδια και την περιοχή του δέρματος γύρω από το στόμα. Σπανιότερα, επηρεάζει επίσης τα τριχοειδή αγγεία, τα αρτηρίδια και τα εσωτερικά όργανα της καρδιάς, των νεφρών, των εντέρων και των πνευμόνων.
Όταν η προοδευτική συστηματική σκλήρυνση περιλαμβάνει επίσης εσωτερικά όργανα, μπορεί να έχει πολύ σοβαρές συνέπειες, συμπεριλαμβανομένου του θανάτου του ασθενούς.
Παρά τις πολυάριθμες μελέτες σχετικά με το θέμα, οι ακριβείς αιτίες της σκληροδερμίας είναι άγνωστες. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, η κατάσταση συνδέεται με κάποιο γενετικό παράγοντα.
Επί του παρόντος, δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για το σκληρόδερμα, αλλά μόνο μια συμπτωματική θεραπεία, η οποία ανακουφίζει από τις παθήσεις και βελτιώνει την ποιότητα ζωής των ασθενών.
ΙΠΠΟΚΑΜΠΙΚΗ ΣΚΛΕΡΩΣΗ
Η σκλήρυνση του ιππόκαμπου είναι μια νευρολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από σοβαρή απώλεια νευρικών κυττάρων (ή νευρώνων) και μια διαδικασία γλοίωσης σε ένα συγκεκριμένο τμήμα του κροταφικού λοβού του εγκεφάλου, γνωστό ως ιππόκαμπο.
Επί του παρόντος, τα ακριβή αίτια της σκλήρυνσης του ιππόκαμπου είναι ασαφή. Σύμφωνα με ορισμένες θεωρίες, παράγοντες όπως τα γηρατειά, τα αγγειακά προβλήματα (ιδιαίτερα η υπέρταση και το εγκεφαλικό επεισόδιο) και το ότι ανήκουν στις χαμηλότερες κοινωνικοοικονομικές τάξεις θα ευνοούσαν την εμφάνιση της πάθησης.
Η πιο χαρακτηριστική συνέπεια της σκλήρυνσης του ιππόκαμπου είναι μια μορφή επιληψίας, γνωστή ως επιληψία κροταφικού λοβού.
Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η σκλήρυνση του ιππόκαμπου έχει αξιοσημείωτη θνησιμότητα.
Τι είναι η γλοίωση;
Στην ιατρική, ο όρος γλοίωση υποδηλώνει παθολογικό πολλαπλασιασμό των κυττάρων γλοίας.
ΤΟΜΕΙΑΚΗ ΚΑΙ ΤΟΠΙΚΗ ΓΛΩΜΕΡΟΥΛΟΣΚΛΕΡΩΣΗ
Η τμηματική και εστιακή σπειραματοσκλήρωση είναι μια κατάσταση που μεταβάλλει τη φυσιολογική ανατομία των νεφρικών σπειραμάτων και προκαλεί νεφρωσικό σύνδρομο.
Μετά την έναρξη τμηματικής και εστιακής σπειραματοσκλήρωσης, τα νεφρικά σπειράματα του προσβεβλημένου ατόμου έχουν υψηλότερο από το κανονικό συνδετικό-ινώδες συστατικό και μειωμένο υγιές συστατικό παρέγχυμα.
Τα ακριβή αίτια της τμηματικής και εστιακής σπειραματοσκλήρωσης είναι άγνωστα. Για άγνωστους ακόμα λόγους, η εν λόγω κατάσταση είναι πιο συχνή στον ανδρικό πληθυσμό.
Η πιο σημαντική επιπλοκή είναι η νεφρική ανεπάρκεια.
Οι μόνες θεραπείες που είναι διαθέσιμες στους ασθενείς είναι συμπτωματικές: σκοπός τους είναι να ανακουφίσουν τα συμπτώματα και να αποφύγουν (ή τουλάχιστον να καθυστερήσουν) την εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας.
