.jpg)
Κλινικά, αυτή η κατάσταση σχετίζεται με θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, μια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από τον παθολογικό σχηματισμό συσσωματωμάτων αιμοπεταλίων (θρόμβων) στα μικρά αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα.
Σε θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, αυτό έχει ως αποτέλεσμα:
- Μείωση των αιμοπεταλίων λόγω της υπερβολικής κατανάλωσής τους (γι 'αυτό ονομάζεται "θρομβοπενική": τα κύτταρα αυτά χρησιμοποιούνται για την πήξη του αίματος).
- Μηχανική βλάβη στα ερυθροκύτταρα (αιμολυτική αναιμία).
- Νευρολογικά συμπτώματα.
Η παρουσίαση είναι συχνά οξεία και πολύ σοβαρή: εάν το TTP δεν αναγνωριστεί και αντιμετωπιστεί, το επεισόδιο μπορεί να κλιμακωθεί σε κώμα και να οδηγήσει σε θάνατο στο 90% των περιπτώσεων.
Η θεραπεία εκλογής για θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα είναι η ανταλλαγή πλάσματος (δηλαδή η αντικατάσταση του πλάσματος του ασθενούς με αυτό από δότες, αλλά, μερικές φορές, είναι απαραίτητο να εξεταστεί η ανοσοκατασταλτική θεραπεία ή άλλες παρεμβάσεις.
αιμολυτικές και νευρολογικές διαταραχές, διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας και πυρετός.
Η θρομβοπενία προκαλείται από τη μειωμένη ενζυματική δραστηριότητα του ADAMTS 13. Αυτή η ανεπάρκεια μπορεί να είναι δευτερεύουσα σε μεταλλάξεις στο γονίδιο που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη (κληρονομική μορφή) ή μπορεί να αποκτηθεί κατά τη διάρκεια της ζωής, συνήθως λόγω της παραγωγής αντισωμάτων του ίδιου του σώματος. αυτή την πρωτεΐνη (αυτοάνοση μορφή).
Σε κάθε περίπτωση, η συνέπεια αυτής της δυσλειτουργίας είναι ο σχηματισμός θρόμβου στα μικρά αιμοφόρα αγγεία ολόκληρου του οργανισμού (γι 'αυτό ονομάζεται θρομβωτικός).
Καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, τα επεισόδια θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας μπορούν να είναι μεμονωμένα ή επαναλαμβανόμενα.
