Δερματικό λέμφωμα

Ορισμός του δερματικού λεμφώματος

Το δερματικό λέμφωμα είναι ένας από τους σπάνιους καρκίνους του λεμφικού ιστού και εμφανίζεται με την ανώμαλη ανάπτυξη Τ κυττάρων (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) στο δέρμα.

Το δερματικό λέμφωμα ονομάζεται α μονοκλωνικός πολλαπλασιασμός των λεμφικών κυττάρων που εμφανίζεται στο δέρμα: εάν το δέρμα αντιπροσωπεύει τον τόπο εμφάνισης (πρωτογενές δερματικό λέμφωμα), δεν σημαίνει ότι ο όγκος δεν μπορεί να επεκταθεί σε άλλους ιστούς, αντίθετα, στις περισσότερες περιπτώσεις, το δερματικό λέμφωμα εξελίσσεται σε άλλες περιοχές προκαλώντας σημαντική βλάβη. Εάν το δέρμα επηρεάζεται δευτερευόντως μόνο από το νεόπλασμα, η ασθένεια ονομάζεται δευτερογενές δερματικό λέμφωμα.
Τα δερματικά λεμφώματα εμφανίζονται κυρίως στη γήρανση, ειδικά στα αρσενικά (υπολογίζεται ότι προσβάλλονται 3 γυναίκες για κάθε 9 αρσενικά).

Ταξινόμηση

Μεταξύ των διαφόρων πρωτόγονων μορφών δερματικού λεμφώματος, αναφέρονται το σύνδρομο Sèzary και η μυκητίαση fungoides (στα οποία θα αφιερωθεί ένα άρθρο), τα οποία διακρίνονται ουσιαστικά από το κλινικό προφίλ. Ωστόσο, υπάρχουν και άλλες μορφές δερματικού λεμφώματος, οι οποίες διαφέρουν ως προς την αιτιολογία, την κλινική, τα συμπτώματα και τον βαθμό κακοήθειας. Στην πραγματικότητα, το δερματικό λέμφωμα αντιπροσωπεύει μια ετερογενή ασθένεια από κλινική, αιτιοπαθολογική και εξελικτική άποψη. Επιπλέον, οι ασθενείς με δερματικό λέμφωμα ανταποκρίνονται διαφορετικά και υποκειμενικά στις θεραπευτικές θεραπείες.
Τα δερματικά λεμφώματα μπορούν να ταξινομηθούν σύμφωνα με τις προγνωστικές επιπτώσεις και τα εμπλεκόμενα κύτταρα:

Συμμετοχή Τ κυττάρων

• Σύνδρομο Sezary (σοβαρή πρόγνωση)
• περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (σοβαρή πρόγνωση)
• mycosis fungoides (καλή πρόγνωση): η πιο συχνή μορφή που εμφανίζεται στα μισά άτομα με δερματικό λέμφωμα
• δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (καλή πρόγνωση)
• υποδόριο λέμφωμα Τ-κυττάρων που μοιάζει με πανικουλίτιδα (μεταβλητό αποτέλεσμα)
• πλειόμορφο λέμφωμα Τ-κυττάρων (μεταβλητό αποτέλεσμα)
• δερματικά λεμφώματα Τ / ΝΚ κυττάρων (μεταβλητό αποτέλεσμα)

Συμμετοχή των λεμφοκυττάρων Β

• λεμφώματα του δέρματος των ποδιών που επηρεάζουν τα λεμφοκύτταρα Β των μεγάλων κυττάρων (μεταβλητό αποτέλεσμα)
• δερματικά και οριακά θυλακοειδή λεμφώματα (καλή πρόγνωση)
• βλαστικά λεμφώματα ΝΚ (σοβαρή πρόγνωση)

Η παραπάνω ταξινόμηση των δερματικών λεμφωμάτων είναι μόνο ένα πρότυπο. Στην πραγματικότητα, ακριβώς επειδή η ασθένεια συνεπάγεται εμφανείς διαφοροποιήσεις στις υποκατηγορίες της (από κλινική, παθολογική, αιτιολογική και φαινοτυπική άποψη), έχουν γίνει πολλοί κατάλογοι των διαφόρων μορφών δερματικού λεμφώματος.

Συμπτώματα

Τα περισσότερα δερματικά λεμφώματα που επηρεάζουν το Β κύτταρα, έχει μια αρκετά ομοιογενή κλινική πορεία: χρόνια πορεία, καλή πρόγνωση, θετική ανταπόκριση σε θεραπείες (χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία), χαμηλό ποσοστό θνησιμότητας. Κατά τη διάγνωση, γενικά, το λέμφωμα δεν παρουσιάζει εξωδερμικές βλάβες και υπάρχει έκφραση των αντιγόνων Β-λεμφοκυττάρων από τα καρκινικά κύτταρα. Επιπλέον, υπάρχει ένας μονοκλωνικός περιορισμός των ανοσοσφαιρινών (πλάσμα και επιφανειακά). επηρεάζουν κυρίως το λαιμό, το κεφάλι, τον κορμό.
Ακόμα κι αν τα λεμφώματα επηρεάζουν το Τ κύτταρα, το δέρμα είναι σίγουρα ο αγαπημένος στόχος. η ασθένεια μπορεί να προχωρήσει αργά ή γρήγορα, εξαπλώνεται σε διάφορες περιοχές του δέρματος. Στη δεύτερη περίπτωση, οι περισσότερες θεραπείες έχουν κακή πρόγνωση.

Τα πρωτοπαθή λεμφώματα τύπου Β έχουν συνήθως κόκκινα οζίδια και βλατίδες που σχετίζονται με έλκη.
Γενικά, τα περισσότερα δερματικά λεμφώματα εμφανίζονται με κλιμάκωση και ερυθηματώδεις πλάκες, οζώδεις βλάβες και έλκη.

Αιτίες

Η αιτιοπαθολογική εικόνα των δερματικών λεμφωμάτων είναι αβέβαιη, αλλά υπάρχουν κάποιες υποθέσεις σύμφωνα με τις οποίες τα ογκογόνα, οι ιογενείς μολυσματικοί παράγοντες, οι κυτοκίνες, τα αντιγόνα που προέρχονται από το περιβάλλον, που σχετίζονται με τις εργασιακές δραστηριότητες, αντιπροσωπεύουν τους παράγοντες που ενδέχεται να εμπλέκονται στην εμφάνιση του δερματικού λεμφώματος.
Εκεί θεωρία των μολυσματικών παραγόντων του ιού αξίζει περαιτέρω μελέτη: το γονιδίωμα των ιών HTLV-1 (ιός ανθρώπινων λεμφοκυττάρων, αγγλικό αρκτικόλεξο Human T-lymphotropic virus) και ιός EBV (ιός Epstein-Barr, που έχει ήδη αναλυθεί στο άρθρο "Burkitt λέμφωμα", ως υπεύθυνος για το νεόπλασμα ) φαίνεται να αναμειγνύεται με το γονιδίωμα των λεμφοκυττάρων. Αυτή η θεωρία έχει εξεταστεί από πολλούς ερευνητές, αλλά άλλοι συγγραφείς την αμφισβητούν και θεωρούν πιο εύλογη την υπόθεση σύμφωνα με την οποία η παραγωγή κυτοκινών και ιντερλευκινών στο δέρμα θα μπορούσε να ευνοήσει διάφορες μορφές ανώμαλου πολλαπλασιασμού των Τ λεμφοκυττάρων.
Όσον αφορά την πιθανή συσχέτιση με τα ογκογόνα, με τα περιβαλλοντικά αλλεργιογόνα και με την εργασιακή δραστηριότητα (π.χ. έκθεση σε βιομηχανικά απόβλητα, υδρογονάνθρακες, αρωματικές ουσίες κ.λπ.), δεν υπάρχουν ακόμη ενδείξεις ότι αυτοί οι παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν άμεσα το σχηματισμό δερματικών λεμφωμάτων.

Θεραπείες

Οι θεραπείες είναι αποτελεσματικές και δίνουν θετικά αποτελέσματα στην πλειοψηφία των ατόμων που επηρεάζονται από πρωτογενείς μορφές δέρματος, είτε επηρεάζουν τα λεμφοκύτταρα Τ είτε τον τύπο Β. Χημειοθεραπείες για την επίλυση λεμφωμάτων με υψηλό βαθμό κακοήθειας, δυστυχώς, δεν προβλέπουν μεγάλες πιθανότητες αποφασιστικής έκβασης.
Εκτός από τη χημειοθεραπεία, οι ασθενείς με δερματικό λέμφωμα μπορούν να υποβληθούν σε ακτινοθεραπεία, θεραπεία PUVA και εξωσωματική φωτοφόρηση. Αυτή η τελευταία θεραπεία, η οποία ρυθμίζει το αυτοάνοσο σύστημα, περιλαμβάνει την αφαίρεση λεμφοκυττάρων, τα οποία επανεισάγονται στο σώμα μετά από ακτινοβολία με φωτοενεργές ουσίες. Η εξωσωματική φωτοφόρηση φαίνεται να βελτιώνει την πρόγνωση ορισμένων μορφών δερματικού λεμφώματος.
Τα λεμφώματα του δέρματος γενικά εξακολουθούν να μελετώνται: οι ερευνητές έθεσαν ως στόχο να ερμηνεύσουν τους περίπλοκους μοριακούς μηχανισμούς που τα προκαλούν, προκειμένου να ανοίξουν νέοι θεραπευτικοί δρόμοι και καινοτόμες θεραπείες για να εξαλειφθούν πλήρως όλοι οι διάφοροι τύποι δερματικού λεμφώματος.

Περίληψη

Για να διορθώσουμε τις έννοιες ...

Δερματικό λέμφωμα: ένα σπάνιο νεόπλασμα του λεμφικού ιστού που περιλαμβάνει τον ανώμαλο πολλαπλασιασμό των Τ λεμφοκυττάρων στο δέρμα.

Ταξινόμηση

Πρωτογενές δερματικό λέμφωμα
Δευτερογενές δερματικό λέμφωμα
Λέμφωμα δέρματος που επηρεάζει Τ κύτταρα (π.χ. σύνδρομο Sezary και μυκητίαση fungoides)
Δερματικό λέμφωμα που επηρεάζει τα λεμφοκύτταρα Β

Πρόγνωση

Διαφέρει ανάλογα με τον τύπο του λεμφώματος: καλό, σοβαρό, μεταβλητό / απρόβλεπτο

Κλινική πορεία δερματικών λεμφωμάτων (λεμφοκύτταρα Β)

Ομοιογενής κλινική πορεία: χρόνια πορεία, καλή πρόγνωση, θετική ανταπόκριση σε θεραπείες (χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία), χαμηλό ποσοστό θνησιμότητας

Κλινική πορεία δερματικών λεμφωμάτων Τ λεμφοκύτταρα)

Επηρεάζει το δέρμα. Χρόνια αργή (καλή πρόγνωση) ή ταχεία (μικρή ελπίδα επιβίωσης) πορεία

Γενικά συμπτώματα

Αποσμητικές και ερυθηματώδεις πλάκες, οζώδεις βλάβες και εξελκώσεις.

Αιτίες

Υπόθεση προδιαθεσικών παραγόντων: ογκογονίδια, ιογενείς μολυσματικοί παράγοντες (ιός EBV και ιός HTLV-1), κυτοκίνες, αντιγόνα που προέρχονται από το περιβάλλον, δραστηριότητες εργασίας του υποκειμένου.

Πιθανές θεραπείες για την καταπολέμηση των δερματικών λεμφωμάτων

Χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, θεραπεία PUVA και εξωσωματική φωτοφόρηση.