Γενικότητα
Η δερματομυοσίτιδα είναι μια ιδιοπαθής φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει τους μυς και το δέρμα, προκαλώντας μυϊκά ελλείμματα (αδυναμία, πόνο και ατροφία) και μερικά τυπικά σημεία του δέρματος (εξάνθημα και σκληροδερμία).
Εικόνα: Δερματικά σημεία που σχετίζονται με δερματομυοσίτιδα. Από τον ιστότοπο: twicsy.com
Σε προχωρημένο στάδιο, η δερματομυοσίτιδα μπορεί επίσης να επηρεάσει τα εσωτερικά όργανα (οισοφάγος, πνεύμονες και καρδιά) και να έχει σοβαρές συνέπειες (δυσκολία στην κατάποση, αναπνευστικά προβλήματα και καρδιακή ανεπάρκεια).
Επί του παρόντος, τα αίτια της δερματομυοσίτιδας είναι άγνωστα, αλλά μια «ανοσολογική προέλευση υποτίθεται».
Η διάγνωση βασίζεται σε ενδελεχή φυσική εξέταση, ακολουθούμενη από αρκετές εργαστηριακές και οργανολογικές εξετάσεις.
Οι διαθέσιμες μέθοδοι θεραπείας μπορούν να ανακουφίσουν μόνο τα συμπτώματα και να επιβραδύνουν την εξέλιξη της δερματομυοσίτιδας.
Τι είναι η δερματομυοσίτιδα;
Η δερματομυοσίτιδα είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος των συνδετικών ιστών, που χαρακτηρίζεται από διαταραχές του δέρματος (εξάνθημα και σκληροδερμία) και διαταραχές των μυών (αδυναμία, πόνος και ατροφία). Δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι το όνομα δερματομυοσίτιδα προέρχεται από την "ένωση των όρων" dermato ", που αναφέρεται στο δέρμα και" μυοσίτιδα ", που αναφέρεται σε" φλεγμονή των μυών ".
Εάν, εκτός από τους εκούσιους σκελετικούς μύες, η δερματομυοσίτιδα επηρεάζει επίσης τους ραβδωτούς μύες της καρδιάς και τους λείους μυς του πεπτικού, του κυκλοφορικού και του αναπνευστικού συστήματος, μπορεί να θέσει σε σοβαρό κίνδυνο τη ζωή των προσβεβλημένων ατόμων.
ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΜΥΟΣΙΤΙ;
Η μυοσίτιδα είναι ο ιατρικός όρος που χρησιμοποιείται για να υποδείξει μια συγκεκριμένη παθολογική κατάσταση, που χαρακτηρίζεται από «φλεγμονή των μυών του σώματος.
Όταν ένα άτομο πάσχει από μυοσίτιδα, οι μυϊκές ίνες που αποτελούν τους μυς του επιδεινώνονται.
Ανάλογα με τις αιτίες που προκαλούν, η μυοσίτιδα μπορεί να χωριστεί σε:
- Ιδιοπαθής φλεγμονώδης μυοσίτιδα (N.B: στην ιατρική, ο όρος ιδιοπαθής σημαίνει "χωρίς αναγνωρίσιμα αίτια")
- Λοιμώδης μυοσίτιδα
- Μυοσίτιδα που σχετίζεται με άλλες παθολογίες
- Μυοσίτιδα οστεοποίηση
- Μυοσίτιδα που προκαλείται από φάρμακα
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Σύμφωνα με στατιστική έρευνα των ΗΠΑ, η δερματομυοσίτιδα έχει συχνότητα 5-6 περιστατικών ανά εκατομμύριο άτομα. Ως εκ τούτου, είναι μια ασυνήθιστη ασθένεια.
Μπορεί να επηρεάσει τόσο τους ενήλικες όσο και τα παιδιά: στην ενήλικη ζωή, συνήθως εμφανίζεται γύρω στην ηλικία των 40-50 ετών, ενώ στην παιδική ηλικία / εφηβεία συνήθως εμφανίζεται μεταξύ 5 και 15 ετών.
Για έναν λόγο που είναι ακόμη ασαφής, οι γυναίκες εμφανίζουν δερματομυοσίτιδα σημαντικά περισσότερο από τους άνδρες.
Αιτίες
Τα ακριβή αίτια προέλευσης της δερματομυοσίτιδας είναι προς το παρόν άγνωστα.
Μερικοί ερευνητές προσπάθησαν να εξηγήσουν αυτήν την ασθένεια ως αποτέλεσμα ενός «ιικού (ιού Epstein-Barr) ή βακτηριακού (Chlamydia pneumoniae Και Chlamydia psittaci). Άλλοι μελετητές υποθέτουν ότι η δερματομυοσίτιδα είναι μια παθολογική εκδήλωση (συνεπώς σύμπτωμα) ορισμένων αυτοάνοσων ασθενειών, όπως το σύνδρομο Sjögren, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή η αυτοάνοση αγγειίτιδα , αντί να υπερασπιστεί τον τελευταίο από απειλές που προέρχονται από έξω, στρέφεται εναντίον του επιτιθέμενος στα όργανά του).
Ακριβώς επειδή τα αίτια είναι άγνωστα, η δερματομυοσίτιδα θεωρείται από τους γιατρούς ως ιδιοπαθής φλεγμονώδης μυοσίτιδα.
Συμπτώματα και Επιπλοκές
Η προοδευτική επιδείνωση των μυϊκών ινών, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της δερματομυοσίτιδας, είναι η αιτία:
- Μυαλγία. Είναι πόνος στους μυς τη στιγμή της συστολής τους.
- Μυϊκή ασθένεια. Συνώνυμο της μυϊκής αδυναμίας, εμφανίζεται κυρίως στο εγγύς εκούσιο μυϊκό σύστημα (επηρεάζει τους μυς που διακλαδίζονται απευθείας από τον κορμό). Οι περιοχές που επηρεάζονται περισσότερο είναι ο λαιμός, οι ώμοι, οι γοφοί και οι μηροί.
-
Εικόνα: οι πρώτοι μύες που επηρεάστηκαν από δερματομυοσίτιδα. Από τον ιστότοπο: http://mda.org
Εικόνα: η ερυθρότητα που συνοδεύει τη δερματομυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από ομοιόμορφες κόκκινες-ιώδεις πλάκες. Η βιασύνη τείνει να ξεκινά από τα βλέφαρα και στη συνέχεια να επεκτείνεται συμμετρικά στο πρόσωπο, τα χέρια, τους βραχίονες και τα κάτω άκρα. Από την τοποθεσία: huidarts.com Μυική ατροφία. Είναι η μείωση της μυϊκής μάζας (ή του τόνου). Ένα ατροφικό μυϊκό σύστημα είναι λιγότερο ικανό και λιγότερο ισχυρό. Αρχικά, η μυϊκή ατροφία επηρεάζει τους μυς που βρίσκονται πιο κοντά στον κορμό (οι ίδιοι επηρεάζονται από την εξασθένιση). μόνο αργότερα περιλαμβάνει το περιφερικό μυϊκό σύστημα και αυτό των εσωτερικών οργάνων. - Πόνος των μυών
Όσον αφορά τις δερματικές εκδηλώσεις, το τυπικό εξάνθημα δερματομυοσίτιδας περιλαμβάνει την εμφάνιση κόκκινων-μωβ κηλίδων στα βλέφαρα, στο στήθος, στο πρόσωπο, στην πλάτη, στα χέρια και / ή στις αρθρώσεις (ειδικότερα γόνατα και ώμοι).
Το άλλο χαρακτηριστικό σημάδι της δερματομυοσίτιδας, δηλαδή το σκληρόδερμα, επηρεάζει γενικά τα χέρια και τα πόδια, αλλά μπορεί επίσης να περιλαμβάνει εσωτερικά όργανα, όπως νεφρά, καρδιά, οισοφάγο, έντερα και πνεύμονες. Το σκληρόδερμα σημαίνει κυριολεκτικά "σκληρό δέρμα". από μια ανώμαλη πάχυνση του δέρματος, το αποτέλεσμα μιας «υπερβολικής σύνθεσης και εναπόθεσης κολλαγόνου.
ΠΟΤΕ ΝΑ ΔΕΙΤΕ ΤΟΝ ΓΙΑΤΡΟ;
Η εμφάνιση μυϊκού πόνου χωρίς λόγο και η ταυτόχρονη εμφάνιση κόκκινων-μοβ κηλίδων στο δέρμα θα πρέπει να οδηγήσει το ενδιαφερόμενο άτομο να επικοινωνήσει αμέσως με το γιατρό για διευκρίνιση της κατάστασης.
ΕΠΙΠΛΑΚΕΣ
Όταν η μυϊκή επιδείνωση και το σκληρόδερμα επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα (οισοφάγος, πνεύμονες, καρδιά κ.λπ.), ο ασθενής με δερματομυοσίτιδα είναι απειλητικός για τη ζωή, καθώς υπόκειται σε:
- Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία), ακολουθούμενη από προβλήματα με τη διατροφή και τη λεγόμενη πνευμονία ab ingestisΤο Όλες αυτές οι δυσκολίες προκύπτουν από μια «αλλοίωση των λείων μυών του πεπτικού συστήματος (ειδικά τα πρώτα τμήματα). Τα διατροφικά προβλήματα που προκύπτουν οδηγούν σε ξαφνική πτώση του σωματικού βάρους και την εμφάνιση σοβαρής κατάστασης υποσιτισμού.
ΣΗΜ .: πνευμονία ab ingestis είναι η φλεγμονή των πνευμόνων που προκαλείται από την είσοδο τροφής, σάλιου ή ρινικών εκκρίσεων στο βρογχικό δέντρο.Τα τυπικά συμπτώματά του είναι: βήχας, πυρετός, πονοκέφαλος, δύσπνοια και γενική αδιαθεσία. - Αναπνευστικά προβλήματα. Όταν εμπλέκονται οι μεσοπλεύριοι μύες που επιτρέπουν την αναπνοή και όταν το σκληρόδερμα επηρεάζει την αναπνευστική οδό, τα άτομα με δερματομυοσίτιδα αναπνέουν με τεράστια δυσκολία.
- Καρδιακά προβλήματα. Λόγω «φλεγμονής του καρδιακού μυός (δηλαδή του μυοκαρδίου), μπορεί να αποτελούνται από διάφορα είδη αρρυθμιών και καρδιακής ανεπάρκειας.
Επιπλέον, ειδικά μεταξύ των νεαρών ασθενών, μπορεί να εμφανιστούν ασυνήθιστες συσσωρεύσεις ασβεστίου στο δέρμα και τους μύες (πέψη).
ΣΥΝΔΕΔΕΜΕΝΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ
Η δερματομυοσίτιδα μπορεί να σχετίζεται με άλλες καταστάσεις νόσου. Εκτός από τις προαναφερθείσες αυτοάνοσες ασθένειες, αυτή η παθολογία μπορεί να συνδυαστεί με:
- Φαινόμενο Raynaud. Είναι ένας υπερβολικός σπασμός των περιφερικών αιμοφόρων αγγείων, ο οποίος προκαλεί μείωση της ροής του αίματος στις εμπλεκόμενες περιοχές.
Η αντίδραση μπορεί να πυροδοτηθεί από κρύο και / ή πολύ έντονο συναισθηματικό στρες. Οι περιοχές του σώματος που επηρεάζονται περισσότερο είναι τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών, η άκρη της μύτης, οι λοβοί των αυτιών, η γλώσσα και, γενικά, όλα εκείνα τα μέρη του σώματος που διασχίζονται από μικρά αγγεία και πολύ ευαίσθητα στις διακυμάνσεις της θερμοκρασίας.
Τυπικά συμπτώματα του φαινομένου Raynaud είναι: πόνος, κάψιμο, μούδιασμα και μυρμήγκιασμα. - Πνευμονική διάμεση νόσος. Πρόκειται για αλλοίωση του βλεννογόνου ιστού των πνευμονικών κυψελίδων ή των κοιλοτήτων εντός των οποίων πραγματοποιούνται ανταλλαγές αερίων. Στα πιο προχωρημένα στάδια της, η διάμεση νόσος προκαλεί πνευμονική ίνωση.
- Όγκοι σε διάφορα όργανα του σώματος. Σε ενήλικες (ειδικά σε προχωρημένη ηλικία), η δερματομυοσίτιδα φαίνεται να ευνοεί την εμφάνιση όγκων στον τράχηλο, τους πνεύμονες, το πάγκρεας, το στήθος, τις ωοθήκες και το γαστρεντερικό σωλήνα.
Διάγνωση
Οι γιατροί χρησιμοποιούν μια φυσική εξέταση και μερικές εργαστηριακές και οργανολογικές εξετάσεις για να διαπιστώσουν εάν ορισμένα σημεία και συμπτώματα αποδίδονται στη δερματομυοσίτιδα.
Μεταξύ των διαφόρων τύπων μυοσίτιδας, η δερματομυοσίτιδα είναι ίσως η απλούστερη μορφή διάγνωσης, καθώς συνδυάζει τον μυϊκό πόνο (που είναι κοινό για πολλές άλλες ασθένειες) με πολύ λεπτομερή σημάδια στο δέρμα.
ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ
Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός ζητά από τον ασθενή να περιγράψει τα συμπτώματα που αισθάνονται και την ακριβή θέση του πόνου. Μετά από αυτό, αφιερώνεται στην παρατήρηση των σημείων του δέρματος (εξάνθημα) και στην ψηλάφηση των επώδυνων μυών (ΣΗΜ .: σε περίπτωση δερματομυοσίτιδας και γενικά μυοσίτιδας, οι μύες είναι συχνά μαλακοί και σαν να είχαν κόκκους μέσα τους). Αναλύσεις το κλινικό ιστορικό του ασθενούς, διερευνώντας την πιθανή παρουσία τρεχουσών και προηγούμενων ασθενειών.
ΕΡΓΑΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ
Οι εργαστηριακές εξετάσεις αποτελούνται από:
- Ποσοτικός προσδιορισμός των επιπέδων κρεατινικής κινάσης, αλδολάσης, αυτοαντισωμάτων και αντιγόνων όγκων στο αίμα. Η δοσολογία τους σε ένα μικρό δείγμα αίματος είναι πολύ χρήσιμη για διαγνωστικούς σκοπούς, επειδή σε ένα άτομο με δερματομυοσίτιδα είναι πάνω από το φυσιολογικό. Για παράδειγμα, η κινάση κρεατίνης είναι πολύ υψηλή, ακόμη και 50 φορές υψηλότερη από το κανονικό (ΣΗΜ .: αυξημένη κινάση κρεατίνης υποδηλώνει μυϊκή βλάβη).
- Βιοψία δέρματος. Αποτελείται από τη συλλογή και την επακόλουθη ανάλυση, στο εργαστήριο, ενός μικρού δείγματος κυττάρων του δέρματος από την περιοχή που επηρεάστηκε από την έκρηξη.
Αυτή η εξέταση είναι μία από τις πιο αξιόπιστες μεθόδους για τη διάγνωση της δερματομυοσίτιδας και τον αποκλεισμό παθολογιών με παρόμοια συμπτώματα. - Μυϊκή βιοψία. Αποτελείται από τη συλλογή και την επακόλουθη ανάλυση, στο εργαστήριο, ενός μικρού δείγματος μυϊκών κυττάρων από τις επώδυνες περιοχές.
Ενώ είναι χρήσιμο για τον εντοπισμό μυϊκής βλάβης ή λοιμώξεων, είναι λιγότερο αξιόπιστο από μια βιοψία δέρματος.
ΟΡΓΑΝΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ
Οι πιθανές δοκιμές οργάνων είναι:
- Ηλεκτρομυογραφία. Χρησιμοποιείται για τη μέτρηση της ηλεκτρικής δραστηριότητας των μυών .Δεν είναι καθόλου επεμβατική.
- Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός (NMR). Με τη δημιουργία μαγνητικών πεδίων, η μαγνητική τομογραφία παρέχει μια "λεπτομερή εικόνα των μυών. Δεν είναι επεμβατική εξέταση".
- Ακτινογραφια θωρακος. Χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της υγείας των πνευμόνων. Είναι σημαντικό όταν υπάρχει υποψία εμπλοκής των πνευμόνων Θεωρείται επεμβατική εξέταση γιατί εκθέτει τον ασθενή σε ελάχιστη δόση ιοντίζουσας ακτινοβολίας.
Θεραπεία
Προς το παρόν, δεν υπάρχει ακόμη συγκεκριμένη θεραπεία για τη δερματομυοσίτιδα.
Οι τρέχουσες θεραπείες που είναι διαθέσιμες στους ασθενείς μπορούν μόνο να βελτιώσουν τη συμπτωματολογική εικόνα (συμπεριλαμβανομένων των επιπλοκών) και να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου.
Μεταξύ των διαφόρων θεραπειών, τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα παίζουν πρωταρχικό ρόλο, καθώς και οι θεραπείες αποκατάστασης και η χειρουργική επέμβαση.
Σύμφωνα με ορισμένες επιστημονικές μελέτες, όσο νωρίτερα ξεκινήσει η συμπτωματική θεραπεία, τόσο μεγαλύτερα είναι τα οφέλη που θα απολαύσει ο ασθενής.
ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Όπως αναμενόταν, τα πιο χρησιμοποιούμενα φάρμακα σε περίπτωση δερματομυοσίτιδας είναι τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά.
Τα πρώτα είναι ισχυρά αντιφλεγμονώδη φάρμακα, ενώ τα δεύτερα είναι υπεύθυνα για τη μείωση της ανοσοποιητικής άμυνας. Και τα δύο χορηγούνται με απώτερο σκοπό τη μείωση της φλεγμονής και την αυτοάνοση απόκριση (Σημείωση: τα κορτικοστεροειδή είναι επίσης χρήσιμα στη διατήρηση της μυϊκής δύναμης και στην "αποφυγή" ατροφία των μυών που υπόκεινται σε φθορά).
Εάν τα προαναφερθέντα φάρμακα αποδειχθούν αναποτελεσματικά, οι γιατροί μπορούν να καταφύγουν σε μια τρίτη πιθανότητα, που αντιπροσωπεύεται από ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνες. Αυτά, όπως και τα προηγούμενα φάρμακα, λειτουργούν μειώνοντας την αυτοάνοση ανταπόκριση, αλλά είναι πολύ πιο ακριβά.
Ποιες είναι οι παρενέργειες των κορτικοστεροειδών και των ανοσοκατασταλτικών;
Εάν ληφθούν για μεγάλες περιόδους ή / και σε υψηλές δόσεις, τα κορτικοστεροειδή μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές παρενέργειες, όπως διαβήτη, οστεοπόρωση, υπέρταση, αύξηση βάρους, καταρράκτη κ.λπ.
Τα ανοσοκατασταλτικά, από την άλλη πλευρά, καθιστούν το άτομο που τα χρησιμοποιεί πιο εύθραυστο και πιο εκτεθειμένο σε λοιμώξεις.
- Πρεδνιζόνη
- Μεθυλπρεδνιζολόνη
- Τοπικός
- Συστήματος
- Μεθοτρεξάτη
- Αζαθειοπρίνη
- Rituximab
- Κυκλοφωσφαμίδη
- Mycophenolate mofetil
- Κυκλοσπορίνη
- Τακρόλιμους
- Infliximab
- Συστήματος
- Ενδοφλεβίως
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ
Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, οι ασθενείς με δερματομυοσίτιδα μπορεί να χρειαστεί να υποβληθούν σε:
- Φυσιοθεραπεία. Χάρη στη βοήθεια ενός ειδικού φυσικοθεραπευτή, ο ασθενής μπορεί να διατηρήσει έναν μέτριο μυϊκό τόνο, ακόμη και παρά την προοδευτική επιδείνωση που υφίστανται οι μύες. Είναι απαραίτητο οι ασθενείς να μάθουν να εκτελούν κινητικές ασκήσεις με πλήρη αυτονομία, να μπορούν να τα παίζουν στο σπίτι, στον ελεύθερο χρόνο τους.
- Λογοθεραπεία. Ενδείκνυται για ασθενείς με προβλήματα κατάποσης, καθώς βοηθά στη μείωση της σοβαρότητάς του.
- Επαρκής διατροφή. Όσοι έχουν προβλήματα στο φαγητό, καλό είναι να γνωρίζουν ποιες τροφές πρέπει να τρώνε για μια σωστή διατροφική πρόσληψη. Επομένως, ένας διαιτολόγος θα φροντίσει για την προετοιμασία μιας δίαιτας ανάλογης με την ηλικία και τις ανάγκες του ασθενούς.
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ
Η μόνη χειρουργική θεραπεία που μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην περίπτωση της δερματομυοσίτιδας είναι η αφαίρεση των εναποθέσεων ασβεστίου στο δέρμα και τους μύες (πέψη).
ΜΕΡΙΚΕΣ ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ
Η δερματομυοσίτιδα αποδυναμώνει το δέρμα, ειδικά τις περιοχές που επηρεάζονται από το εξάνθημα.
Επομένως, οι γιατροί συνιστούν να μην εκτίθεστε πολύ στον ήλιο ή να το κάνετε μόνο αφού λάβετε τις απαραίτητες προφυλάξεις (αντηλιακό, κατάλληλα ρούχα κ.λπ.), καθώς οι υπεριώδεις ακτίνες θα μπορούσαν να επιδεινώσουν περαιτέρω την κατάσταση.
Επιπλέον, είναι καλή ιδέα:
- Επικοινωνήστε με τον θεράποντα ιατρό για οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά με τη δερματομυοσίτιδα και πιθανές σχετικές παθολογίες.
- Μείνετε δραστήριοι, με τέτοιο τρόπο ώστε να τονώσετε τους μυς του σώματος.
- Σε περίπτωση υπερβολικής κόπωσης, ξεκουραστείτε και αφήστε το σώμα σας να ανακτήσει δύναμη.
- Εάν έχετε οποιαδήποτε σημεία ή συμπτώματα που δεν έχετε ξαναζήσει, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας.
- Εάν έχετε κατάθλιψη λόγω ασθένειας, εμπιστευτείτε τους φίλους και την οικογένειά σας. Στην πραγματικότητα, το να κλειστείς στον εαυτό σου δεν βοηθά τις θεραπείες.
Πρόγνωση
Κάποτε, όταν οι τρέχουσες θεραπείες δεν υπήρχαν ακόμη, η πρόγνωση ήταν αρνητική και το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών από την εμφάνιση των συμπτωμάτων ήταν πολύ χαμηλό.
Σήμερα, ωστόσο, χάρη στην ιατρική πρόοδο, η πρόγνωση έχει βελτιωθεί πολύ και τα ποσοστά επιβίωσης στα 5 και 10 χρόνια από την έναρξη της δερματομυοσίτιδας είναι αντίστοιχα 70% και 57%.