Δερματικά λεμφώματα
Μεταξύ των δερματικών λεμφωμάτων που επηρεάζουν τα Τ κύτταρα, ξεχωρίζουν η μυκητίαση μυκητοειδής και το σύνδρομο Sèzary, δύο πρωτογενή νεοπλάσματα που εκδηλώνονται στο δέρμα, αναπτύσσοντας μια ασυμπτωματική αλλά ανίατη ασθένεια. Από αυτή την άποψη, στις περισσότερες περιπτώσεις, οι θεραπείες αποτυγχάνουν να θεραπεύσουν ασθενείς που πάσχουν από μυκητίαση μυκητίαση ή σύνδρομο Sèzary, αλλά οι θεραπείες είναι χρήσιμες για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.
Θεραπείες
Στο αρχικό στάδιο, οι θεραπείες είναι σχεδόν ίδιες και για τα δύο δερματικά λεμφώματα: το δέρμα των ασθενών συνήθως αντιμετωπίζεται με φωτοθεραπεία, κορτικοστεροειδή τοπικής δράσης, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία, ανοσορρυθμιστές ή μπεκαροτένιο (τοπική εφαρμογή ή συστηματική χορήγηση).
Συνήθως, οι συστηματικές θεραπείες για τη μείωση της τοξικότητας των μυκήτων μυκητοειδών και του συνδρόμου Sèzary χρησιμοποιούνται στα στάδια στα οποία το λέμφωμα μετασχηματίζεται και στα πιο προχωρημένα. Ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς, η συστηματική θεραπεία είναι πιο συμφέρουσα από την τοπική θεραπεία, ήδη κατά την έναρξη του νεοπλάσματος. Πρέπει επίσης να θυμόμαστε ότι οι ασθενείς με μυκητίαση μυκητοειδή και σύνδρομο Sèzary ανταποκρίνονται πολύ συχνά με διαφορετικό τρόπο στις χορηγούμενες θεραπείες.
Το Mycosis fungoides και το σύνδρομο Sèzary είναι δύο στενά συνδεδεμένα νεοπλάσματα του δέρματος: σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, φαίνεται ότι το σύνδρομο Sèzary είναι η λευχαιμική ερυθροδερμική παραλλαγή των μυκητιάσεων μυκητιάσεων.
Ας προσπαθήσουμε τώρα να διευκρινίσουμε τις δύο κακοήθεις καταστάσεις με περισσότερες λεπτομέρειες.
Mycosis fungoides
Το Mycosis fungoides είναι ένα δερματικό λέμφωμα που περιλαμβάνεται στην κατηγορία των λεμφωμάτων "non-Hodkgins" που περιλαμβάνουν λεμφοκύτταρα Τ. Εάν στο πρώτο στάδιο οι μυκητιάσεις μυκητιάσεων ξεκινούν στο δέρμα, στα προχωρημένα στάδια μπορεί να εξαπλωθεί στους λεμφαδένες και να μετασταθεί σε τα εσωτερικά όργανα. Το προσβεβλημένο άτομο μπορεί να μην παρατηρήσει καν την παρουσία μυκητίασης μυκητίαση, μια λεπτή ασθένεια που μπορεί να παραμείνει κρυφή για πολλά χρόνια και να συγχέεται με άλλες παθολογίες. ακόμη και μια βιοψία θα μπορούσε να δώσει αβέβαια και συγκεχυμένα αποτελέσματα. Ξαφνικά, μυκητίαση ντεμπούτο με έκζεμα και κνησμώδες ερύθημα, οι βλάβες των οποίων μοιάζουν πολύ με εκείνες που προκαλούνται από μυκητιασικές λοιμώξεις. Οι πληγές, κατά την πρώτη περίοδο, δεν είναι σταθερές: στην πραγματικότητα, υπάρχουν οξύτητες που εναλλάσσονται με στάσεις ή, σε ορισμένες περιπτώσεις, με παλινδρόμηση της διαταραχής, η οποία στη συνέχεια επανεμφανίζεται.
Από την ιστολογική άποψη, τα κύτταρα εμφανίζονται ως συσσωματώματα, γνωστά ως μικροαποστήματα Paurtier, τόσο στην επιφάνεια του δέρματος όσο και στα ενδοεπιδερμικά στρώματα. Εάν η ασθένεια εξελιχθεί, οι δερματικές βλάβες μπορεί να επιδεινωθούν προκαλώντας οίδημα που σχετίζεται με μια ευρεία κατάσταση ερυθροδερμίας (ατοπική δερματίτιδα, ερυθρότητα, απολέπιση, ερύθημα, ψωρίαση).
Το Mycosis fungoides προσβάλλει κυρίως άτομα άνω των εξήντα ετών, με διπλό ποσοστό επίπτωσης στους άνδρες σε σύγκριση με τις γυναίκες. Η μυκητίαση μυκητοειδών καταγράφηκε στο 0,5% των καρκίνων του δέρματος στις Ηνωμένες Πολιτείες.
Το Mycosis fungoides είναι η πιο συχνή μορφή δερματικού λεμφώματος, αν και παραμένει σπάνιος τύπος μη-Hodgkin λεμφώματος: αυτό σημαίνει ότι τα δερματικά λεμφώματα είναι σπάνια, αλλά αποφασιστικά επιθετικά.
Σύνδρομο Sèzary
Είχαμε αναφέρει ότι τα δύο λεμφώματα είναι στενά συνδεδεμένα: στην πραγματικότητα, αν εντοπιστούν ίχνη νεοπλασματικών κυττάρων (που ονομάζονται εγκεφαλικοί σχηματισμοί) σε εκζεματώδεις, πλακώδεις και ερυθηματώδεις βλάβες, μιλάμε για το σύνδρομο Sèzary: ακριβώς για αυτόν τον λόγο, αυτό το σύνδρομο είναι γνωστό ως λευχαιμική παραλλαγή μυκητίασης fungoides.
Γύρω στο 1950, ο καθηγητής Sèzary παρατήρησε την παρουσία μεγάλων μη φυσιολογικών κυττάρων, που βρίσκονται στο δέρμα και το αίμα ατόμων που παραπονέθηκαν για ερυθροδερμία, σπληνομεγαλία (ανώμαλη αύξηση του όγκου της σπλήνας) και λεμφαδενοπάθεια (διευρυμένοι λεμφαδένες), οι τρεις βασικοί παράγοντες για την ανίχνευση της νόσου. Το σύνδρομο Sèzary, που φέρει το όνομα του ανακαλυφτή, θα μπορούσε να εκδηλωθεί παρουσιάζοντας, σε πρώτο στάδιο, μόνο ένα από τα τρία συμπτώματα (π.χ. σπληνομεγαλία): στις περισσότερες περιπτώσεις, σε σχετικά σύντομο χρονικό διάστημα, αποκαλύπτονται επίσης οι άλλες δύο καταστάσεις Το
Γενικά, τα άτομα που πάσχουν από σύνδρομο Sèzary δεν ανταποκρίνονται θετικά στις θεραπείες: έχει στατιστικά καταγραφεί ότι οι ασθενείς με μυκητίαση μυκητίασης έχουν καλύτερη πρόγνωση από εκείνους που επηρεάζονται από το σύνδρομο Sèzary.
Οι συνδέσεις μεταξύ των δύο δερματικών νεοπλασμάτων έχουν αποδειχθεί: τα προχωρημένα στάδια της μυκητίασης μυκητοειδών χαρακτηρίζονται στην πραγματικότητα από ερυθροδερμία, μια δερματική πάθηση που καθορίζει το σύνδρομο Sèzary. Μια άλλη αναλογία προκύπτει από την ιστολογική μελέτη: τα καρκινικά κύτταρα που εξαπλώνονται και στα δύο δερματικά λεμφώματα προέρχονται από τον θύμο αδένα.
Επιπλέον, οι δερματικές βλάβες και οι κακοήθεις διηθήσεις στους λεμφαδένες αντιπροσωπεύουν μια άλλη αναλογία μεταξύ των δύο ασθενειών, καθώς και τα ιστολογικά χαρακτηριστικά των κακοήθων κυττάρων, σχεδόν τα ίδια, τόσο στο σύνδρομο Sèzary όσο και στη μυκητίαση fungoides.
Η πιθανότητα το νεόπλασμα να παραμένει περιορισμένη στο δέρμα δεν είναι μεγάλη, αντίθετα. Είναι πολύ συχνό ότι, μετά την εμφάνιση μιας ή και των δύο από τις προαναφερθείσες ασθένειες, αναπτύσσονται επιπλέον δερματικές ασθένειες που αφορούν, κυρίως, τη σπλήνα, τους πνεύμονες, το συκώτι, το στομάχι και το έντερο.
Όπως και με τα περισσότερα λεμφώματα, η αιτιολογική εικόνα είναι αβέβαιη: περιβαλλοντικοί παράγοντες, ανοσολογικές αλλοιώσεις, λοιμώξεις και άλλοι όγκοι είναι πιθανοί παράγοντες που θα μπορούσαν με κάποιο τρόπο να ευνοήσουν την εμφάνιση μυκητιάσεων μυκητίασης και συνδρόμου Sèzary. Τα άτομα που επηρεάζονται από αυτές τις παθολογίες έχουν οικογενειακή προδιάθεση για όγκους, Φαίνεται ότι γενετικοί παράγοντες εμπλέκονται περισσότερο στην εμφάνιση μυκήτων μυκητοειδών και στο σύνδρομο Sèzary από άλλα λεμφώματα.
