Σαρκοείδωση

Βασικά σημεία

Η σαρκοείδωση είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος που μπορεί να αφορά όλα τα όργανα, ιδιαίτερα τους πνεύμονες, τους λεμφαδένες, τα μάτια και το δέρμα. Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων, φλεγμονωδών κυτταρικών μαζών που πολλαπλασιάζονται στις διάφορες ανατομικές περιοχές.

Αιτίες
Η αιτία της σαρκοείδωσης είναι ακόμα άγνωστη. Ωστόσο, πιστεύεται ότι η γενετική προδιάθεση παίζει σημαντικό ρόλο στην ενεργοποίηση της νόσου. Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου που δεν μπορούμε να ξεχάσουμε: έκθεση σε βηρύλλιο / ζιρκόνιο / αλουμίνιο, γυναικείο φύλο, ηλικία> 50 ετών και λοιμώξεις.

Συμπτώματα

Ο σχηματισμός κοκκιωμάτων είναι το χαρακτηριστικό γνώρισμα της σαρκοείδωσης. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον εμπλεκόμενο ιστότοπο. Οι περισσότερες παραλλαγές της σαρκοείδωσης συνοδεύονται από: κόπωση, πόνο στις αρθρώσεις, απώλεια βάρους, πυρετό / πυρετό χαμηλού βαθμού, αδιαθεσία και απώλεια όρεξης.

Διάγνωση
Οι διαγνωστικές τεχνικές που χρησιμοποιούνται για τη διαπίστωση της σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν: κλινική παρατήρηση, βιοψία, βρογχοσκόπηση με πλύση βρόγχου-κυψελίδας, ακτινολογική εξέταση, εκτίμηση της αναπνευστικής ικανότητας, εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας.

Θεραπεία
Όταν είναι απαραίτητο, είναι δυνατόν να ακολουθήσετε φαρμακευτική θεραπεία για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης: κορτικοστεροειδή, ΜΣΑΦ, φάρμακα κατά της απόρριψης, ανθελονοσιακά φάρμακα, ανασταλτικά φάρμακα του παράγοντα νέκρωσης ιστού άλφα.

Ορισμός της σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση είναι μια χρόνια πολυσυστημική διαταραχή, με καθαρά φλεγμονώδη χαρακτήρα. Αυτή η ασθένεια μπορεί να περιλαμβάνει ιδανικά όλα τα όργανα. Ωστόσο, οι πνεύμονες, οι λεμφαδένες, τα μάτια και το δέρμα φαίνεται να είναι οι προτιμώμενοι στόχοι. Η σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από την παρουσία συγκεκριμένων οζιδικών μαζών που ονομάζονται κοκκιώματα: πρόκειται για μικρά συσσωματώματα φλεγμονωδών κυττάρων που εξαπλώνονται εύκολα σε διαφορετικές ανατομικές θέσεις.
Αν και περιγράφηκε ήδη από το 1800, η ​​σαρκοείδωση εξακολουθεί να τραβάει την προσοχή πολλών ερευνητών σήμερα, καθώς δεν είναι δυνατό να εντοπιστεί μια συγκεκριμένη και καλά καθορισμένη αιτία. Ωστόσο, είναι πιθανό ότι η γενετική προδιάθεση, μαζί με ορισμένους περιβαλλοντικούς παράγοντες, παίζουν σημαντικό ρόλο στην ενεργοποίηση της νόσου.

Συχνότητα και θνησιμότητα

Η σαρκοείδωση επηρεάζει συχνότερα άτομα μεταξύ 20 και 40 ετών. μια δεύτερη αιχμή εμφάνισης παρατηρείται σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες άνω των 50 ετών.
Μεταξύ των δύο φύλων, οι γυναίκες φαίνονται λίγο πιο εμπλεκόμενες. Πράγματι, από τις στατιστικές που αναφέρονται στο περιοδικό Αμερικανός οικογενειακός ιατρός Η σαρκοείδωση φαίνεται να επηρεάζει 16,5 ανά 100.000 υγιείς άνδρες και 19 ανά 100.000 υγιείς γυναίκες.
Η σαρκοείδωση είναι μια σχετικά συχνή κατάσταση:

• Στις Ηνωμένες Πολιτείες, υπάρχουν κατά μέσο όρο 10-40 ασθενείς με σαρκοείδωση ανά 100.000 υγιείς κατοίκους. Συγκεκριμένα, η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τον μαύρο πληθυσμό.
• Στη Δανία, υπάρχουν 7-10 ασθενείς με σαρκοείδωση ανά 100.000 υγιείς κατοίκους.
• Στη Σουηδία, έως και 64 άτομα σε κάθε 100.000 προσβάλλονται από αυτήν την ασθένεια: σε σύγκριση με όλες τις ευρωπαϊκές χώρες, η Σουηδία φιλοξενεί τον μεγαλύτερο αριθμό ασθενών με σαρκοείδωση.

Δεν έχουμε αξιόπιστα δεδομένα για τη θνησιμότητα που προκαλείται από τη σαρκοείδωση. Ωστόσο, το ποσοστό θανάτων φαίνεται να είναι μεταξύ 5 και 10%.
Η καρδιακή σαρκοείδωση (στην οποία αναπτύσσονται κοκκιώματα στον καρδιακό μυ) φαίνεται να είναι η πιο σοβαρή παραλλαγή της νόσου, η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα: ο θάνατος επέρχεται από την αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια. Η τελική φάση της πνευμονικής σαρκοείδωσης μπορεί επίσης να οδηγήσει σε θάνατο από αναπνευστική ανεπάρκεια.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Παρά τις αμέτρητες αιτιολογικές έρευνες (για τα αίτια), ο παράγοντας πυροδότησης της σαρκοείδωσης δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί με βεβαιότητα. Ωστόσο, φαίνεται ότι πολλοί ασθενείς έχουν γενετική προδιάθεση για σαρκοείδωση: σε αυτά τα άτομα, η ασθένεια φαίνεται να προκαλείται από βακτηριακές ή ιογενείς λοιμώξεις.

Υπόθεση: μολυσματικοί παράγοντες που εμπλέκονται στη σαρκοείδωση

• Βακτήρια Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Μυκόπλασμα, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsial
• Ιός Ιός έρπητα, ιός Epstein-Barr (EBV), ρετροϊός

Το σίγουρο και αδιαμφισβήτητο είναι ότι οι φλεγμονώδεις συστάδες κυττάρων τυπικές της σαρκοείδωσης οφείλονται στην ανεξέλεγκτη συσσώρευση ορισμένων κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος.

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ

Αν και η σαρκοείδωση δεν αναγνωρίζει καμία ακριβή αιτία, είναι πιθανό ότι ορισμένοι παράγοντες κινδύνου προδιαθέτουν ένα άτομο στη νόσο:

• Ζώντας στις σκανδιναβικές χώρες: σε αυτά τα μέρη υπάρχουν πολλές περιπτώσεις σαρκοείδωσης. Από όσα ειπώθηκαν, είναι πιθανό να υποτεθεί ότι το κλίμα και η υγρασία αυτών των περιοχών συνιστούν παράγοντες κινδύνου για σαρκοείδωση.
• Η επανειλημμένη έκθεση, για επαγγελματικούς λόγους, σε βηρύλλιο, αλουμίνιο και ζιρκόνιο μπορεί να προκαλέσει κοκκιωματώδη νοσήματα κλινικά αδιάκριτα από τη σαρκοείδωση
• Γυναικείο φύλο και άνω των 50 ετών
• Εξοικείωση: Τα παιδιά γονέων με σαρκοείδωση είναι 5 φορές πιο εκτεθειμένα στη νόσο από αυτά που γεννήθηκαν από υγιή μητέρα και πατέρα.

Περιγραφή του κοκκιώματος

Τα κοκκιώματα είναι τα κύρια σημάδια της συμπτωματικής σαρκοείδωσης. Πρόκειται για σχετικά μικρές φλεγμονώδεις συστάδες κυττάρων με έντονη πολλαπλασιαστική δραστηριότητα.
Γενικά, οι κοκκιωματώδεις βλάβες διακρίνουν αναμφίβολα τη σαρκοείδωση. Κατά την εργαστηριακή εξέταση, το κοκκίωμα αποτελείται από μια κεντρική περιοχή και μια περιφερειακή περιοχή:

1. Κεντρική ζώνη → πλούσια σε μακροφάγα (σε διαφορετικά στάδια ενεργοποίησης και διαφοροποίησης), κύτταρα Langerhans περιτριγυρισμένα από λεμφοκύτταρα CD4 (ή Τ-βοηθητικό) και επιθηλιοειδή κύτταρα (μακροφάγων), και γιγαντιαία κύτταρα με σώματα Schaumann (κύτταρα με φωσφατάση)
2. Περιφερειακή ζώνη → πλούσια σε λεμφοκύτταρα CD8 (κατασταλτικά), κύτταρα που εμφανίζουν αντιγόνα (μακροφάγα) και κύτταρα πλάσματος

Αν και μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ανατομική θέση, τα κοκκιώματα τείνουν να προέρχονται από τους πνεύμονες και στη συνέχεια να εξαπλώνονται σε περιοχές: δέρμα, κεντρικό νευρικό σύστημα, μάτια, νεφρά, συκώτι, σπλήνα και λεμφαδένες.
Τα κοκκιώματα μπορεί να επαναπορροφηθούν πλήρως - επομένως εξαφανίζονται σε λίγο πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα (μήνες / έτη) χωρίς να προκαλούν μόνιμη βλάβη - ή μπορούν να δημιουργήσουν ανεπανόρθωτες βλάβες. Στην τελευταία περίπτωση, η σαρκοείδωση ακολουθεί μια χρόνια πορεία: τα κοκκιώματα δεν είναι σε θέση να απορροφηθούν αυθόρμητα, επομένως ο προσβεβλημένος ιστός έχει υποστεί βλάβη. σημαντικά όργανα όπως η καρδιά, η σαρκοείδωση είναι εξαιρετικά επικίνδυνη και, εάν δεν ληφθεί έγκαιρα, ο ασθενής μπορεί ακόμη και να πεθάνει.
Θυμηθείτε, ωστόσο, ότι η σαρκοείδωση είναι θανατηφόρα μόνο σε μικρό ποσοστό περιπτώσεων (5-10%).

Άλλα άρθρα με θέμα "Σαρκοείδωση"

1. Σαρκοείδωση: συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
2. Σαρκοείδωση - Φάρμακα για τη θεραπεία της Σαρκοείδωσης