Βασικά σημεία
Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι μια σύνθετη και γενικευμένη διαταραχή του περιφερικού νευρικού συστήματος, η οποία μπορεί επίσης να επηρεάσει το ΚΝΣ και τους αναπνευστικούς μύες
Σύνδρομο Guillain-Barré: αιτίες
Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι η έκφραση μιας «μη φυσιολογικής αυτοάνοσης απόκρισης, που πιθανώς προκαλείται από βακτηριακές λοιμώξεις (H. influenzae, C. jejuni, Μυκόπλασμα) ή ιογενές (EBV, κυτταρομεγαλοϊός, HIV I και II, ιός ηπατίτιδας Α, Β και C)
Σύνδρομο Guillain-Barré: συμπτώματα
Σύνδρομο Guillain-Barré: διάγνωση
Ένα ύποπτο σύνδρομο Guillain-Barré διαπιστώνεται με σπονδυλική στήλη, διαλογή αντισωμάτων, σπιρομέτρηση και ΗΚΓ
Σύνδρομο Guillain-Barré: θεραπεία
Η πλασμαφαίρεση και η ενδοφλέβια χορήγηση IgG (πιθανώς σχετίζεται με στεροειδή φάρμακα) είναι οι δύο θεραπείες πρώτης γραμμής για τη θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré.
Σύνδρομο Guillain-Barré
Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι μια σύνθετη γενικευμένη προσβολή του περιφερικού νευρικού συστήματος, έκφραση μιας αυτοάνοσης διαταραχής.
Σύνδρομο Guillain -Barré - λιγότερο συνηθισμένο οξεία φλεγμονώδης πολυ-νευροπάθεια - προκαλεί τον προοδευτικό εκφυλισμό των νευρωνικών νευραξόνων και συχνά συνοδεύεται από αδυναμία, παραισθησία, προοδευτική παράλυση των άκρων και υπορεφλεξία (μείωση της ικανότητας αντίδρασης στα νευρικά ερεθίσματα που προκαλούνται από μηχανική καταπόνηση). Το σύνδρομο Guillain-Barré μπορεί να προκαλέσει καταστροφικές βλάβες στο σώμα, ειδικά όταν επηρεάζει επίσης το αυτόνομο νευρικό σύστημα και τους αναπνευστικούς μύες.
Παρόλο που η ακριβής αιτία ενεργοποίησης δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί με βεβαιότητα, φαίνεται ότι το σύνδρομο Guillain-Barré προκαλείται από "βακτηριακή ή ιογενή λοίμωξη. Σύμφωνα με πρόσφατες ιατρικές στατιστικές, φαίνεται ότι το 75% των ασθενών που έχουν προσβληθεί έχουν προηγούμενο ιστορικό". μόλυνση, ιδιαίτερα του γαστρεντερικού σωλήνα και του αναπνευστικού συστήματος.
Οι θεραπείες εκλογής για το σύνδρομο Guillain-Barré είναι η πλασμαφαίρεση και η χορήγηση ανοσοσφαιρινών: αυτές οι στρατηγικές έχουν αποδειχθεί εξαιρετικά αποτελεσματικές για την πλήρη ύφεση της νόσου.
Επίπτωση
Από τα δεδομένα που αναφέρονται στο Medical Journal Το Lancet, φαίνεται ότι το σύνδρομο Guillain-Barré εμφανίζεται στην Ευρώπη σε 1,2-1,9 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Το ποσοστό επίπτωσης είναι υψηλότερο σε παιδιά ηλικίας 15 έως 35 ετών και σε ενήλικες μεταξύ 50 και 75 ετών.
Αιτίες
Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι το αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης διαταραχής: συμβαίνει όταν ο ανοσολογικός στρατός επιτίθεται κατά λάθος σε ένα μέρος του νευρικού συστήματος, αναγνωρίζοντάς το ως ξένο και επικίνδυνο. Όπως αναφέρθηκε, ο παράγοντας ενεργοποίησης δεν έχει ταυτιστεί με απόλυτη βεβαιότητα. , φαίνεται ότι ορισμένες λοιμώξεις μπορεί να προκαλέσουν παρόμοια, ανώμαλη και υπερβολική αυτοάνοση απάντηση.
Οι παθογόνοι μικροοργανισμοί που εμπλέκονται περισσότερο στο σύνδρομο φαίνεται να είναι βακτήρια ή ιοί:
- Campylobacter jejuni (λοίμωξη που διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré)
- Ο ιός Epstein Barr (EBV): είναι ένας ιός που εμπλέκεται στην εμφάνιση μολυσματικής μονοπυρήνωσης και - τουλάχιστον έτσι φαίνεται - στη γένεση του λεμφώματος Burkitt, του λεμφώματος Hodgkin, της σκλήρυνσης κατά πλάκας και άλλων επιθηλιακών όγκων
- Κυτταρομεγαλοϊός: Ιοί που εμπλέκονται σε κοινές ασθένειες, όπως η ανεμοβλογιά, ο έρπης, η φωτιά του Αγίου Αντωνίου, ο έρπης των γεννητικών οργάνων και η μονοπυρήνωση
- Μυκόπλασμα: αιτιολογικοί παράγοντες πρωτοπαθούς άτυπης πνευμονίας, ουρηθρίτιδα, νεογνική μηνιγγίτιδα
- Ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV I και HIV II)
- Ιός ηπατίτιδας Α, Β και Γ
- Haemophilus influenzae
- Ιός γρίπης: Σε ορισμένες περιπτώσεις, το άτομο εμφανίζει όλα τα σημάδια και τα συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barré ΜΕΤΑ από «μόλυνση από ιό γρίπης» ή μετά από εμβόλιο γρίπης. Η συχνότητα του εμβολιασμού μετά το γρίπη του συνδρόμου Guillain-Barré έχει αυξηθεί πολύ μετά το 1976 -1977 πανδημία γρίπης των χοίρων. Ωστόσο, ο κίνδυνος ρεύμα της ανάπτυξης του συνδρόμου μετά την ανοσοποίηση είναι εξαιρετικά χαμηλή (1 περίπτωση ανά εκατομμύριο εμβολιασμών).
Πιθανώς, η σαρκοείδωση, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η σαλμονέλωση μπορούν επίσης να προδιαθέσουν το άτομο στο σύνδρομο Guillain-Barré.
Να καταλαβεις...
Πώς μπορούν οι μολυσματικοί παράγοντες να ενεργοποιήσουν την αυτοάνοση απόκριση που χαρακτηρίζει το σύνδρομο Guillain-Barré;
Υποτίθεται ότι τα παθογόνα μπορούν να επικαλυφθούν με κάποια συστατικά μυελίνης, ενεργοποιώντας κατά συνέπεια μια διαδικασία αυτο-ανοσοποίησης κατά της ίδιας της μυελίνης. Το αμυντικό σύστημα, αναγνωρίζοντας λανθασμένα τα αντιγόνα μυελίνης ως ξένους και δυνητικά επικίνδυνους παράγοντες, πυροδοτεί μια υπερβολική επίθεση τόσο κατά του μολυσματικού παράγοντα όσο και προς τη μυελίνη των περιφερικών νεύρων.
Συμπτώματα
Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι υπεύθυνο για ένα από τα λεγόμενα «σύνδρομα οξείας χαλαρής παράλυσης»: η «ανεξέλεγκτη παραγωγή αντισωμάτων στο περιφερικό νευρικό σύστημα προκαλεί προοδευτική παράλυση των κάτω και άνω άκρων.
Το σύνδρομο Guillain-Barré έχει οξεία πορεία: η εξέλιξη του νευρολογικού ελλείμματος συμβαίνει σε διάστημα μερικών ημερών, το πολύ αρκετές εβδομάδες. Στη συνέχεια, ακολουθεί μια φάση "πλάτωμα" και μια φάση αποκατάστασης.
Τα διακριτικά συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barré είναι:
- Προοδευτική αδυναμία των άκρων (πανταχού παρόν σύμπτωμα), μέχρι τη συμμετοχή των μυών του προσώπου (παράλυση προσώπου)
- Αναπνευστικές δυσκολίες
- Δυσαρθρία (διαταραχές λόγου)
- Δυσφαγία (δυσκολία στην κατάποση στερεών ή υγρών τροφών)
- Αυτόνομη (αυτόνομη) δυσλειτουργία: αλλοιωμένος καρδιακός ρυθμός, αρρυθμίες, μεταβαλλόμενη αρτηριακή πίεση (ορθοστατική υπόταση) και βασική θερμοκρασία
- Δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης (σπάνια)
- Νευροπαθητικός πόνος, ιδιαίτερα στα άκρα
- Αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω παράλυσης του διαφράγματος
- Υποαισθησία: μειωμένη ευαισθησία απόκρισης σε ένα ερέθισμα
- Υποτονία: μείωση της νευρικής δραστηριότητας ενός οργάνου ή ιστού (υποτονία των μυών)
- Μη φυσιολογικές κινήσεις των ματιών (σπάνιες)
- Προοδευτική παράλυση των άκρων: διακριτικό σύμπτωμα του συνδρόμου Guillain-Barré
- Παράλυση των αναπνευστικών μυών
- Παραισθησία (αλλαγή στην αίσθηση στα άκρα ή σε άλλα μέρη του σώματος)
Επιπλοκές
Όταν η θεραπεία αναβάλλεται, τα συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barré μπορούν να τονιστούν και η κλινική εικόνα του ασθενούς να καθιζάνει. Οι πιο συχνές επιπλοκές είναι:
- ΚΑΡΔΙΑΚΗ αρρυθμια
- ψυχιατρικές διαταραχές: άγχος, κατάθλιψη
- ειλεός (εντερική απόφραξη)
- αναπνευστική ανεπάρκεια (απαιτείται μηχανικός αερισμός)
- υπόταση / σοβαρή υπέρταση
- μόνιμη παράλυση: σε υπερ οξείες μορφές συνδρόμου Guillain-Barré, η ολική παράλυση εμφανίζεται εντός 24 ωρών
- Σοβαρή κατακράτηση ούρων
- Θρομβοεμβολή
- Θρόμβωση βαθιάς φλέβας
Με σύγχρονες θεραπευτικές στρατηγικές (εντατική υποστηρικτική φροντίδα) η πρόγνωση είναι εξαιρετική στους περισσότερους ασθενείς. Μετά τη θεραπεία, υπολογίζεται ότι το 20% των ασθενών με σύνδρομο Guillain-Barré διατηρούν μερική αναπηρία (σταθερή αδυναμία, μειωμένη ευαισθησία), ενώ το 10% πεθαίνει από αναπνευστική ανεπάρκεια ή πνευμονική εμβολή. Ο θάνατος μπορεί επίσης να συμβεί μετά από σοβαρή αλλοίωση του ΚΝΣ ή μπορεί να είναι αποτέλεσμα επιπλοκών από παρατεταμένη διασωλήνωση.
Η ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων, η προχωρημένη ηλικία και ο μακροπρόθεσμος υποβοηθούμενος αερισμός αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο κακής πρόγνωσης σε ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré.
Σύνδρομο Guillain-Barré: Διάγνωση και Θεραπείες »
.jpg)
