ΝΕΥΡΟΦΥΤΙΚΉ ΔΥΣΤΟΝΊΑ (ΠΑΡΟΞΥΣΜΙΚΉ)

Νευροφυτική δυστονία

Μεταξύ των γενικευμένων δυστονιών, ξεχωρίζουν κάποια ιδιόμορφα νευρολογικά σύνδρομα, που χαρακτηρίζονται από μυϊκές συσπάσεις και ακούσιους σπασμούς του εξωπυραμιδικού συστήματος: η εν λόγω διαταραχή είναι γνωστή ως νευροφυτική δυστονία ή, συνηθέστερα, παροξυσμική. Θεωρώντας αυτό το σύνδρομο ως απλή "δυστονία" μπορεί μερικές φορές να είναι αναγωγική, λαμβάνοντας υπόψη ότι σε αυτήν την ομάδα κινητικών διαταραχών υπάρχουν επίσης αθέτωση, χορεία, βαλλισμός και τρόμος της παρεγκεφαλίδας, ακούσιες και ανεξέλεγκτες κινήσεις των μυών που ανήκουν στην κατηγορία των δυσκινησιών.

Επίπτωση

Δεδομένης της σπανιότητας της κατάστασης, εξακολουθούν να λείπουν ορισμένα επιδημιολογικά δεδομένα. Σε κάθε περίπτωση, οι παροξυσμικές δυστονίες - οι οποίες εμπίπτουν στις γενικευμένες δυστονίες, μαζί με αυτές του βρεφικού τύπου - αντιπροσωπεύουν ένα ισχυρό ερέθισμα για επιστημονική έρευνα. Οι επιστήμονες πρόκειται να αναζητήσουν το γονίδιο που εμπλέκεται στην εκδήλωση της αυτόνομης δυστονίας, προκειμένου να βρουν μια έγκυρη θεραπεία λύσεων. [παρμένο από το www.distonia.it]

Ταξινόμηση

Οι νευροφυτικές δυστονίες ταξινομούνται σε δύο μεγάλες ομάδες: είναι συμπτωματική παροξυσμική δυστονία και πρωτόγονη παροξυσμική δυστονία. Με τη σειρά τους, κάθε μία από τις προαναφερθείσες κατηγορίες καταχωρείται περαιτέρω στη γενετική-οικογενειακή και σποραδική μορφή.
Και πάλι, οι αυτόνομες δυστονίες, ανάλογα με τα αίτια, τη διάρκεια και τη συχνότητα, μπορούν να ταξινομηθούν σε:

Κινησιογενής χοροαθετωτική παροξυσμική δυστονία: αντιπροσωπεύει τον πιο συχνό τύπο αυτόνομης δυστονίας και είναι κυρίως ανδρική ασθένεια. Σε αυτή τη δυστονία, τα δάχτυλα των χεριών συστέλλονται, τα μάτια πολύ ανοιχτά, ορθάνοιχτα, τα μάγουλα είναι τεντωμένα, τεντωμένα καθώς και τα βλέφαρα: αυτές οι συνθήκες καθορίζουν μια ισχυρή εκφραστική διαμόρφωση. Επιπλέον, το άτομο αισθάνεται κόπωση, απάθεια, ένταση και παραισθησία (διαμόρφωση της ευαισθησίας των ποδιών ή των χεριών).

Υπνογενής παροξυσμική δυστονία: επιληπτική μορφή των μετωπιαίων λοβών. Η έρευνα έχει κάνει μεγάλα βήματα: το γονίδιο που καταλογίζεται στην εκδήλωση της υπό εξέταση δυστονίας έχει αναγνωριστεί: είναι ένα γονίδιο τοποθετημένο στο επίπεδο του χρωμοσώματος 20q.13. Η χορήγηση αντιεπιληπτικών είναι ικανή να θεραπεύσει τον ασθενή.

Οικογενειακή περιοδική αταξία (κληρονομική παροξυσμική παρεγκεφαλική αταξία): σπάνιο, δυνητικά αναπηρικό σύνδρομο, με αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομικότητα, που μερικές φορές χαρακτηρίζεται από ζάλη, μυοχημίες (αυθόρμητοι μυϊκοί σπασμοί, πιο παρατεταμένοι, αν και λιγότερο γρήγοροι από τους γαστρίξεις) ή νυσταγία (τρόμος του βολβού του ματιού).

Παροξυσμική χοριοαθετωτική δυστονία: η ασθένεια γενικά ξεκινά κατά τη νεογνική περίοδο, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί στην ηλικία των 30. Σπάνια και πολύ απίθανο η εκδήλωση της προαναφερθείσας αυτόνομης δυστονίας μετά την ηλικία των 30 ετών, χέρια, κορμός και πρόσωπο, Μερικές φορές συνδέεται επίσης με οφθαλμικές αποκλίσεις. Οι προσβεβλημένοι ασθενείς παραπονιούνται για κόπωση, αδυναμία, ψευδοκώφωση και μυρμήγκιασμα. Οι σπασμοί μπορεί να εμφανιστούν τόσο συχνά όσο και 20 φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Παροξυσμική αταξία ανταποκρινόμενη στην ακεταζολαμίδη (ap-2): αυτή η δυστονία χαρακτηρίζεται από ζάλη, δυσαρθρία, νυσταγμό, αταξία, ναυτία και έμετο. Η συχνότητα και η ένταση των συμπτωμάτων ποικίλλουν σημαντικά από άτομο σε άτομο: στην πραγματικότητα, σε ορισμένες περιπτώσεις, παροξυσμική επίθεση συμβαίνει μόνο μία φορά κατά τη διάρκεια του έτους, σε άλλες, είναι ένα ακόμη καθημερινό γεγονός, το οποίο θα μπορούσε να εκφυλιστεί σε φυτικά συμπτώματα. Γενικά, αυτή η νευροφυτική δυστονική μορφή εξαρτάται από μεταβολικές παθολογίες, ικανές να θέσουν σε κίνδυνο τη γνώση του υποκειμένου Φαίνεται ότι ασθενείς με παροξυσμική αταξία ανταποκρίνονται θετικά στην ακεταζολαμίδη, ένα αντιυπερτασικό δραστικό συστατικό ικανό να μειώσει τα συμπτώματά τους.

Θεραπείες

Ορισμένες κατασταλτικές φαρμακευτικές ειδικότητες είναι σε θέση να μειώσουν τις διαταραχές που δημιουργούνται από τη νευροφυτική-παροξυσμική δυστονία. σε περίπτωση ήπιας δυστονίας, ορισμένα ομοιοπαθητικά ή νευροπαθητικά φάρμακα μπορεί να είναι χρήσιμα, αλλά θα εξαρτηθεί από τον ειδικό να συνταγογραφήσει την καταλληλότερη θεραπεία για τον δυστονικό-παροξυσμικό ασθενή.