Ορισμός
Η μυασθένεια gravis είναι μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από «αλλοίωση στη μετάδοση των συσταλτικών σημάτων που στέλνουν τα νεύρα στους μυς.
Πιο συγκεκριμένα, αυτή η παθολογία επηρεάζει τους μετασυναπτικούς χολινεργικούς υποδοχείς που βρίσκονται στη νευρομυϊκή ένωση.
Αιτίες
Όντας μια αυτοάνοση ασθένεια, η μυασθένεια προκαλείται από μια ανώμαλη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος σε ορισμένα μέρη του σώματος του ίδιου οργανισμού.
Στην περίπτωση της μυασθένειας gravis, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αυτοαντισώματα έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης που βρίσκονται στη νευρομυϊκή πλάκα. Πιο συγκεκριμένα, τα αντισώματα συνδέονται με αυτούς τους υποδοχείς, εμποδίζοντάς τους και αποτρέποντας έτσι τη σύνδεση με ακετυλοχολίνη.
Σε ορισμένα άτομα, επιπλέον, φαίνεται ότι στην αιτιολογία της μυασθένειας gravis υπάρχει επίσης η εμπλοκή του θύμου αδένα (ένας αδένας που υπάρχει στο στήθος που εμπλέκεται στην ανάπτυξη του ανοσοποιητικού συστήματος). Ωστόσο, η ακριβής σχέση μεταξύ του θυμικού αδένα και η μυασθένεια gravis δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πλήρως.
Συμπτώματα
Η μεταβολή στη μετάδοση των συσταλτικών σημάτων - λόγω του αποκλεισμού των χολινεργικών υποδοχέων από αυτοαντισώματα - μειώνει την ικανότητα του μυός να συστέλλεται. Όλα αυτά μεταφράζονται σε σοβαρή αδυναμία και μεγάλο αίσθημα κόπωσης κατά τη χρήση των εκούσιων μυών.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αδυναμία μπορεί να εντοπιστεί μόνο σε μερικούς μυς, όπως οι οφθαλμικοί μύες (γι 'αυτό μιλάμε για οφθαλμική μυασθένεια). σε άλλες περιπτώσεις, ωστόσο, η παθολογία μπορεί να εκδηλωθεί με πιο γενικευμένο τρόπο.
Ανάλογα με τους μυς που επηρεάζονται από τη νόσο, μπορεί να εμφανιστούν διάφορα συμπτώματα, όπως: διπλωπία, θολή όραση, πτώση των βλεφάρων, δυσκολία στην κατάποση και τη μάσηση, προβλήματα στο βάδισμα, αλλοιωμένες εκφράσεις του προσώπου, δυσαρθρία, δύσπνοια, αναπνευστική οξέωση και πόνος στην πλάτη.
Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν μυασθενικές κρίσεις. Αυτές οι κρίσεις χαρακτηρίζονται από εμπλοκή των αναπνευστικών μυών που μπορεί να θέσουν σε σοβαρό κίνδυνο τη ζωή των ασθενών. Στην πραγματικότητα, η μυασθενική κρίση απαιτεί άμεση θεραπεία και νοσηλεία του ασθενούς.
Οι πληροφορίες σχετικά με το Myasthenia Gravis - Drugs to Treat Myasthenia Gravis δεν προορίζονται να αντικαταστήσουν την άμεση σχέση μεταξύ επαγγελματία υγείας και ασθενούς. Πάντα να συμβουλεύεστε το γιατρό ή / και τον ειδικό σας πριν πάρετε το Myasthenia Gravis - Φάρμακα για τη θεραπεία της μυασθένειας Gravis.
Φάρμακα
Δυστυχώς, δεν υπάρχει πραγματική θεραπεία για τη μυασθένεια gravis, αλλά ορισμένοι τύποι θεραπειών μπορούν να αναληφθούν για να προσπαθήσουν να επιβραδύνουν την πορεία της νόσου.
Τα φάρμακα πρώτης επιλογής, σε αυτή την περίπτωση, είναι αναστολείς της χολινεστεράσης (ένα συγκεκριμένο ένζυμο που έχει ως στόχο την αποικοδόμηση της ακετυλοχολίνης). Ο γιατρός μπορεί επίσης να αποφασίσει να χορηγήσει κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά, για να μειώσει την υπερβολική και ανώμαλη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος.
Σε άλλες περιπτώσεις, ωστόσο, ο γιατρός μπορεί να κρίνει απαραίτητο να καταφύγει σε πλασμαφαίρεση ή χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα.
Ακολουθούν οι κατηγορίες φαρμάκων που χρησιμοποιούνται περισσότερο στη θεραπεία κατά της μυασθένειας και ορισμένα παραδείγματα φαρμακολογικών ειδικοτήτων. Εναπόκειται στον γιατρό να επιλέξει το καταλληλότερο δραστικό συστατικό και δοσολογία για τον ασθενή, με βάση τη σοβαρότητα της νόσου, την κατάσταση της υγείας του ασθενούς και την ανταπόκρισή του στη θεραπεία.
Αναστολείς της χολινεστεράσης
Όπως αναφέρθηκε, η πρώτη επιλογή θεραπείας της μυασθένειας είναι η χορήγηση φαρμάκων αναστολέων χολινεστεράσης. Αυτά τα φάρμακα, στην πραγματικότητα, αναστέλλοντας το ένζυμο που είναι υπεύθυνο για την αποικοδόμηση της ακετυλοχολίνης, αυξάνουν έμμεσα τη βιοδιαθεσιμότητά της και διασφαλίζουν ότι μπορεί να ανταγωνιστεί τα αυτοαντισώματα για σύνδεση με τους δικούς του υποδοχείς που είναι τοποθετημένοι στη νευρομυϊκή ένωση.
Μεταξύ των πιο χρησιμοποιούμενων δραστικών συστατικών, θυμόμαστε:
- Νεοστιγμίνη (Prostigmine): Για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis, η νεοστιγμίνη διατίθεται για στοματική και παρεντερική χορήγηση.
Όταν χορηγείται από το στόμα, η δόση νεοστιγμίνης που χρησιμοποιείται συνήθως είναι 150 mg, για χορήγηση σε διαιρεμένες δόσεις για 24 ώρες. Σε περίπτωση που δεν είναι δυνατή η από του στόματος χορήγηση (όπως, για παράδειγμα, στην περίπτωση οξείας μυασθενικής κρίσης), τότε νεοστιγμίνη μπορεί να χορηγηθεί ενδομυϊκά ή υποδόρια σε δόση 0,5 mg. Οι επόμενες δόσεις που θα χορηγηθούν παρεντερικά θα καθοριστούν από τον ιατρό σύμφωνα με την ανταπόκριση του ασθενούς στη θεραπεία. Ωστόσο, η χορήγηση από το στόμα δεν πρέπει να επιστρέφεται το συντομότερο δυνατό. - Πυριδοστιγμίνη (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): η πυριδοστιγμίνη ενδείκνυται επίσης για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis και διατίθεται με τη μορφή δισκίων (παρατεταμένης αποδέσμευσης και όχι) κατάλληλων για στοματική χορήγηση.
Η δόση πυριδοστιγμίνης που χρησιμοποιείται συνήθως στη θεραπεία της μυασθένειας gravis είναι 60-180 mg, η οποία πρέπει να λαμβάνεται 2-4 φορές την ημέρα.
Ωστόσο, η ακριβής ποσότητα φαρμάκου που πρέπει να ληφθεί και η συχνότητα χορήγησης πρέπει να καθορίζονται από τον γιατρό σε ατομική βάση.
Κορτικοστεροειδή
Τα κορτικοστεροειδή είναι ισχυρά αντιφλεγμονώδη φάρμακα που μπορούν να επηρεάσουν την ανταπόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος και για το λόγο αυτό μπορούν να είναι χρήσιμα στη θεραπεία της μυασθένειας.Ωστόσο - λόγω των σοβαρών παρενεργειών που μπορεί να προκαλέσουν - η χρήση κορτικοστεροειδών πρέπει να γίνεται υπό στενή ιατρική παρακολούθηση και, εάν είναι δυνατόν, να μην συνεχίζεται για μεγάλα χρονικά διαστήματα.
Μεταξύ των δραστικών συστατικών που μπορούν να χρησιμοποιηθούν, θυμόμαστε την πρεδνιζόνη (Deltacortene). Αυτό το φάρμακο είναι διαθέσιμο για στοματική χορήγηση. Οι δόσεις πρεδνιζόνης που χρησιμοποιούνται συνήθως μπορεί να κυμαίνονται από 5 mg έως 15 mg δραστικού συστατικού την ημέρα. Ωστόσο, η ακριβής δοσολογία του φαρμάκου πρέπει να καθορίζεται από τον ιατρό για κάθε ασθενή.
Ανοσοκατασταλτικά
Τα ανοσοκατασταλτικά - όπως υποδηλώνει το όνομά τους - είναι φάρμακα ικανά να καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Συνεπώς, με τη χορήγηση αυτών των φαρμάκων, είναι δυνατόν να μειωθεί η αυτοάνοση απόκριση που χαρακτηρίζει τη μυασθένεια gravis και η οποία ενεργοποιείται έναντι των χολινεργικών υποδοχέων στο επίπεδο των νευρομυϊκών συνδέσεων.
Μεταξύ των διαφόρων τύπων ανοσοκατασταλτικών που μπορούν να χρησιμοποιηθούν στη θεραπεία της μυασθένειας gravis, αναφέρουμε την αζαθειοπρίνη (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). Η αζαθειοπρίνη είναι διαθέσιμη για χορήγηση από το στόμα σε μορφή δισκίου. Γενικά, η αρχική δόση που χρησιμοποιείται είναι 1-3 mg / kg σωματικού βάρους την ημέρα. Ωστόσο, η ακριβής ποσότητα αζαθειοπρίνης που πρέπει να χορηγηθεί ποικίλλει ανάλογα με την κατάσταση του κάθε ασθενούς και σύμφωνα με στην απάντηση του ασθενούς στη θεραπεία, επομένως, πρέπει να καθοριστεί από τον ιατρό σε ατομική βάση.
