Τι είναι η ακροκυάνωση
Η ακροκυάνωση είναι μια μικροκυκλοφορική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από έναν επίμονο γαλαζωπό αποχρωματισμό των άκρων του σώματος.
Η ακροκυάνωση εμφανίζεται συμμετρικά, ειδικά στα χέρια, τα πόδια και τα άκρα του προσώπου. Συχνά, τα άκρα του σώματος είναι κρύα, ιδρώνουν έντονα και μπορούν να διογκωθούν. Σε αντίθεση με το φαινόμενο του Raynaud, η ακροκυάνωση δεν είναι εύκολα αναστρέψιμη, ο πόνος απουσιάζει, δεν υπάρχουν τροφικές αλλαγές ή εξελκώσεις και ο περιφερικός αρτηριακός παλμός είναι φυσιολογικός.
Η παθοφυσιολογία
Η διαταραχή οφείλεται σε στένωση των μικρών δερματικών αγγείων. Η επακόλουθη επιβράδυνση της κυκλοφορίας του αίματος τοπικά και ο επακόλουθος κορεσμός οξυγόνου στο αίμα, εκδηλώνονται κλινικά με περιφερική κυάνωση (γαλαζωπό-πορφυρό χρώμα των άκρων).
Αιτίες
Η ακριβής αιτιολογία της ακροκυάνωσης είναι άγνωστη. Μερικές φορές, η κατάσταση έχει αναφερθεί ως παρενέργεια φαρμάκων και άλλων ουσιών. Ορισμένα επιδημιολογικά δεδομένα υποδηλώνουν ότι ο κρύος καιρός, η επαγγελματική έκθεση και ο χαμηλός δείκτης μάζας σώματος (ΔΜΣ) αποτελούν παράγοντες κινδύνου. Επιπλέον, η ακροκυάνωση είναι διαδεδομένη σε νέες γυναίκες (κάτω των 30 ετών) και, συχνά, υποχωρεί εντελώς μετά την εμμηνόπαυση. Ο αγγειόσπασμος πιστεύεται συνεπώς ότι σχετίζεται με νευρο-ορμονικές ανωμαλίες.
Πρωτοπαθής ακροκυάνωση
Η ουσιαστική (ή πρωτογενής) ακροκυάνωση είναι μια καλοήθης κατάσταση, που μερικές φορές σχετίζεται με νευροορμονική διαταραχή. Γενικά, τείνει να υποχωρήσει αυθόρμητα και δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Η επείγουσα ιατρική παρέμβαση, από την άλλη πλευρά, μπορεί να είναι απαραίτητη εάν τα άκρα είναι εκτεθειμένα Ωστόσο, η ακροκυάνωση διαφέρει από το κρυοπαγήματα: η τελευταία αυτή κατάσταση συχνά σχετίζεται με πόνο (η αντανακλαστική οδός των θερμικών νευροδεκτών προειδοποιεί για κίνδυνο).
Ορισμένες άλλες καταστάσεις που επηρεάζουν τα χέρια, τα πόδια και μέρη του προσώπου, με σχετικές αλλαγές στο χρώμα του δέρματος, πρέπει να διαφοροποιηθούν από την ακροκυάνωση:
- Φαινόμενο Raynaud: αναστρέψιμα επεισόδια ωχρότητας του δέρματος των δακτύλων των χεριών ή των ποδιών, λόγω της συστολής μικρών αγγείων που εκτίθενται σε κρύο ή ισχυρό συναισθηματικό στρες.
- Chilblains (ερύθημα pernio): ερεθισμός του δέρματος, που προκαλείται από παρατεταμένη έκθεση σε έντονο και υγρό κρύο.
- Acrorigosis: αίσθηση μόνιμου και συμμετρικού κρυολογήματος στα άκρα, που σχετίζεται με την ωχρότητα του δέρματος.
- Ερυθρομελαλγία: αγγειοδιαστολή που προκαλείται από την αύξηση της θερμοκρασίας του δέρματος, η οποία συμβαίνει με τοπική θερμότητα, έντονη ερυθρότητα και πολύ έντονο πόνο.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη, ειδικά αν συνυπάρχουν αυτά τα σύνδρομα.
Δευτερογενής ακροκυάνωση
Η ακροκυάνωση μπορεί επίσης να σχετίζεται με ένα πιο σοβαρό πρόβλημα υγείας, το οποίο πρέπει να αναζητηθεί κατά τη διάρκεια περαιτέρω διαγνωστικών εργασιών. Αιτιώδεις καταστάσεις περιλαμβάνουν: νόσο του συνδετικού ιστού, νευρολογικές διαταραχές, αγγειίτιδα, προβλήματα που προκαλούν κεντρική κυάνωση, σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (APS).), Κρυοσφαιριναιμία , λοιμώξεις, τοξικότητα και νεοπλάσματα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι αλλαγές του δέρματος που παρατηρούνται είναι γνωστές ως "δευτερογενής ακροκυάνωση". Αυτές μπορεί να έχουν λιγότερο συμμετρική κατανομή, εκφράζονται σε μια πιο ώριμη ηλικία και μπορεί να προκαλέσουν πόνο και βλάβη στους ιστούς., η σωστή θεραπεία της υποκείμενης κατάστασης μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα της δευτερογενούς ακροκυάνωσης.
Σημάδια και συμπτώματα
Η ακροκυάνωση είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από επίμονη, συμμετρική, ομοιόμορφη και ανώδυνη περιφερική κυάνωσηΤο Τα άκρα είναι συχνά κρύα και το δέρμα μπορεί να είναι οίδημα. Τα χέρια και τα πόδια έχουν παλμο-πελματιαία υπεριδρωσία.
Σε αντίθεση με το στενά συνδεδεμένο φαινόμενο Raynaud, η κυάνωση είναι συνεπώς επίμονη. Επιπλέον, συνήθως απουσιάζουν τροφικές αλλαγές στο δέρμα, εντοπισμένοι πόνοι ή εξελκώσεις.
Διάγνωση
Η ακροκυάνωση διαγιγνώσκεται με βάση το ιστορικό και τη φυσική εξέταση.
Η παλμική οξυμετρία δείχνει φυσιολογικό κορεσμό οξυγόνου. Η καπιλαροσκόπηση και άλλες εργαστηριακές μέθοδοι μπορεί να είναι χρήσιμες, αλλά μόνο για την ολοκλήρωση της κλινικής διάγνωσης σε ύποπτες περιπτώσεις, ειδικά όταν υπάρχει υποψία ταυτόχρονων παθολογιών. Στην ακροκυάνωση, ο περιφερικός αρτηριακός παλμός είναι φυσιολογικός ως προς τον ρυθμό και την ποιότητα: αυτό επιτρέπει τον αποκλεισμό μίας αποφρακτικής νόσου των περιφερικών αρτηριών.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την ακροκυάνωση και η φαρμακολογική προσέγγιση είναι συνήθως άχρηστη. Μεταξύ των θεραπευτικών επιλογών, αναφέρονται ορισμένα α-αδρενεργικά φάρμακα και αναστολείς διαύλων ασβεστίου. Σε ακραίες περιπτώσεις, συνιστάται (σπάνια) μια χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται συμπαθεκτομή. Η προστασία από το κρύο είναι ο πιο αποτελεσματικός τρόπος για να αποφευχθεί η εμφάνιση της διαταραχής.
Εκτός από τον αποχρωματισμό του δέρματος, δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα και δεν υπάρχει απώλεια της λειτουργίας, έτσι ώστε οι ασθενείς με ακροκυάνωση να μπορούν να ζήσουν κανονική ζωή.
