Τι είναι το Pemphigus
Ο όρος πεμφίγος προσδιορίζει μια ομάδα βολικών δερματώσεων με αυτοάνοση αιτιολογία. Αυτά τα δερματικά προβλήματα σπάνιος χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση βλαβών στο δέρμα και τους βλεννογόνους.
Αιτίες
Σήμερα γνωρίζουμε ότι το πεμφίγο οφείλεται κυρίως στην αλλοίωση των μηχανισμών κυτταρικής πρόσφυσης της επιδερμίδας. Συγκεκριμένα, η ασθένεια προκαλείται από την παρουσία συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων (IgA ή IgG) τα οποία προσβάλλουν ένα συστατικό των δεσμοσωμάτων, βλάπτοντας αυτές τις δομές (σημεία σύνδεσης) που συνδέουν σφιχτά παρακείμενα επιδερμικά κύτταρα. Τα ανώμαλα αυτοαντισώματα αντιδρούν με μερικές γλυκοπρωτεΐνες που υπάρχουν στα δεσμοσώματα των κερατινοκυττάρων: δεσμογλεΐνες (Dsg). όταν τα αυτοαντισώματα επιτίθενται σε αυτά τα συστατικά, προκαλείται η απελευθέρωση πλασμινογόνου (πρόδρομος της πρωτεάσης πλασμίνης), με επακόλουθη καταστροφή των μεσοκυττάριων γεφυρών και λύση των κυττάρων του προσβεβλημένου επιδερμικού στρώματος: το φαινόμενο ονομάζεται ακαντόλυση. Στη συνέχεια, το διαβρωτικό υγρό ανακαλείται με ωσμωτική διάχυση, για να σχηματίσει ένα χαρακτηριστικό οίδημα κάτω από το εξωτερικό στρώμα της επιδερμίδας (φούσκα).
