Με προοδευτικό χαρακτήρα και μόνιμες συνέπειες, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση επηρεάζει τη λειτουργία των πνευμόνων σε μεγάλο βαθμό (προκαλώντας, για παράδειγμα, δύσπνοια) και είναι υπεύθυνη για σοβαρές επιπλοκές (όπως πνευμονική υπέρταση, καρκίνο του πνεύμονα ή πνεύμονα).
Δυστυχώς, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι μια κατάσταση για την οποία υπάρχουν μόνο συμπτωματικές θεραπείες. Αυτό σημαίνει, επομένως, ότι οι άρρωστοι προορίζονται να ζήσουν με αυτό, χωρίς καμία δυνατότητα ανάρρωσης.
Σύντομη ανασκόπηση του όρου ibνωση
Στην ιατρική, η ίνωση είναι ο όρος που προσδιορίζει τον ανώμαλο σχηματισμό μεγάλων ποσοτήτων συνδετικού-ινώδους ιστού (ο οποίος είναι ένας λειτουργικός ιστός, ισοδύναμος με τον ουλώδη ιστό) σε ένα όργανο του ανθρώπινου σώματος, χωρίς καμία αναφορά στη συμπεριφορά του παρεγχύματος ( που είναι ο λειτουργικός ιστός ενός οργάνου).
Οι διαδικασίες της ίνωσης μεταβάλλουν την αρχιτεκτονική του οργάνου / ιστού στόχου και αυτό, σε συνδυασμό με την απουσία δραστηριότητας από την πλευρά του συνδετικού-ινώδους ιστού, επηρεάζει επίσης τη λειτουργία του.
Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι μια προοδευτική κατάσταση με μη αναστρέψιμες συνέπειες. Με άλλα λόγια, επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και προκαλεί μόνιμες αλλαγές στους πνεύμονες (όπου σχηματίζεται ουλώδης ιστός, ο τελευταίος είναι σταθερός και δεν μπορεί να αντικατασταθεί με λειτουργικό ιστό).
Τι είναι οι κυψελίδες;
Οι κυψελίδες, ή πνευμονικές κυψελίδες, είναι οι μικροί σάκοι που βρίσκονται στο τέλος του ενδοπνευμονικού βρογχικού δέντρου (δευτερογενείς βρόγχοι, τριτογενείς βρόγχοι, βρογχιόλες, τελικές βρογχιόλες και αναπνευστικά βρογχιόλια), στους οποίους εισέρχεται ο αέρας με έμπνευση και στους οποίους ο ανθρώπινος οργανισμός απομακρύνεται Γύρω στις κυψελίδες, στην πραγματικότητα, λαμβάνουν χώρα τα τριχοειδή του αίματος που επιτρέπουν στο αίμα, που ρέει εσωτερικά, να απελευθερώνει το διοξείδιο του άνθρακα σε αντάλλαγμα για το οξυγόνο στον αέρα.
Οι συνέπειες
Σε άτομα που αναπτύσσουν ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, οι πνεύμονες καλύπτονται από ουλές, οι οποίες έχουν ως αποτέλεσμα να τους κάνουν «σκληρότερους» και λιγότερο ελαστικούς και να «συνθλίβουν» τις κυψελίδες όπως στη μέγγενη, εμποδίζοντάς τους να πάρουν αέρα. απόσυρση οξυγόνου.
Ταξινόμηση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης
Από διδακτική σκοπιά, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση ανήκει στην κατηγορία της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας (μη μολυσματική πνευμονία, άγνωστων αιτιών, που επηρεάζει το διάμεσο πνεύμονα), οι οποίες, με τη σειρά τους, αποτελούν μέρος της μεγάλης παθολογικής ομάδας μεσοθωρακικών ασθενειών πνεύμονα (ή ασθένειες του πνευμονικού διάμεσου).
Για τους αναγνώστες που δεν το γνωρίζουν, το «πνευμονικό διάμεσο (ή απλώς διάμεσο) είναι ο συνδετικός ιστός που παρεμβάλλεται μεταξύ των κυψελίδων και έχει οριστεί να παρέχει μηχανική υποστήριξη στα τελευταία».
Επιδημιολογία
Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι μια σπάνια πνευμονική νόσος, αλλά έχει τη διάκριση ότι είναι η πιο κοινή παραλλαγή της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας.
Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικές έρευνες, η ετήσια επίπτωσή του θα κυμαινόταν μεταξύ 6,8 και 16,3 ατόμων ανά 100.000, στις ΗΠΑ και μεταξύ 4,6 και 7,4 ανά 100.000, στην Ευρώπη.
Πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση τείνει να επηρεάζει κατά προτίμηση άτομα άνω των 50 ετών.
Shutterstock
- Ιστορικό συχνής έκθεσης σε σκόνες μετάλλων, ξύλου, άνθρακα, πυριτίας, πέτρας και / ή σανό.
- Η λεγόμενη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση
- Ένα προηγούμενο ιστορικό ιογενών λοιμώξεων που προκαλούνται, για παράδειγμα, από τον ιό Epstein-Barr ή τον ιό της ηπατίτιδας C.
Είναι σημαντικό να θυμόμαστε, λοιπόν, ότι, νούμερα στο χέρι, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι πιο συχνή στους άνδρες (σαν να ήταν πιο προδιάθετοι για την εν λόγω πνευμονική νόσο) σε μεγάλη ηλικία.
της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης είναι:- Δύσπνοια, δηλαδή δυσκολία στην αναπνοή.
- Ξηρός βήχας;
- Πόνος στο στήθος
- Επαναλαμβανόμενο αίσθημα κόπωσης και αδυναμίας.
- Απώλεια βάρους χωρίς λόγο
- Δακτυλιοειδή δάχτυλα (ή ιπποκρατικά δάχτυλα και ψηφιακός ιπποκρατισμός).
Ο τρόπος εκδήλωσης και η σοβαρότητα αυτών των εκδηλώσεων διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή: σε ορισμένους ασθενείς, τα συμπτώματα είναι σημαντικά από την αρχή της πάθησης. σε άλλους ασθενείς, ωστόσο, γίνεται σοβαρή μέσα σε λίγους μήνες μετά από μια αρχική ήπια φάση.
Ξέρατε ότι ...
Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης εξαρτάται από το πόσο εκτεταμένος είναι ο ουλώδης ιστός στον πνεύμονα. Στην πραγματικότητα, κατά κανόνα, όσο περισσότερος ουλώδης ιστός υπάρχει, τόσο χειρότερη είναι η συμπτωματολογική εικόνα.
Επιπλοκές
Με την πάροδο του χρόνου, τα άτομα με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση τείνουν να αναπτύσσουν επιπλοκές, οι οποίες επιδεινώνουν περαιτέρω την υγεία τους, σε σημείο να προκαλούν το θάνατό τους αρκετά συχνά και αρκετά γρήγορα.
Συγκεκριμένα, οι πιθανές επιπλοκές της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης περιλαμβάνουν:
- Πνευμονική υπέρταση. Είναι η ανώμαλη και επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης μέσα στις πνευμονικές αρτηρίες (δηλαδή τα αρτηριακά αγγεία που μεταφέρουν αίμα φτωχό σε οξυγόνο στους πνεύμονες) και στο εσωτερικό των δεξιών κοιλοτήτων της καρδιάς (εξ ου και ο κόλπος και η κοιλία δεξιά).
Η πνευμονική υπέρταση είναι μια πολύ σοβαρή ιατρική κατάσταση που τείνει να επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.
Παρουσία ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, αυτή η κατάσταση εξαρτάται από τη συμπίεση που ασκεί ο ουλώδης ιστός στις κυψελίδες και στα κυψελιδικά τριχοειδή. - Η πνευμονική καρδιά. Είναι μια πολύ σοβαρή καρδιοπάθεια, που προκαλείται από «πνευμονική υπέρταση και χαρακτηρίζεται από« μορφολογική αλλοίωση της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς (διόγκωση, πολύ συχνά σε συνδυασμό με πάχυνση των τοιχωμάτων).
Η εμφάνιση του cor pulmonale συνήθως οδηγεί σε επιδείνωση της δύσπνοιας. - Αναπνευστική ανεπάρκεια. Είναι μια σοβαρή νοσηρή κατάσταση, παρουσία της οποίας το προσβεβλημένο άτομο εκδηλώνει σοβαρή δύσπνοια και κακή οξυγόνωση του αίματος (υποξαιμία).
Η αναπνευστική ανεπάρκεια γενικά αποτελεί το τελικό στάδιο της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης. - Καρκίνος του πνεύμονα. Είναι πνευμονική νόσος που προκύπτει από την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη ενός από τα κύτταρα που αποτελούν τους πνεύμονες.
Παρουσία ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, ο καρκίνος του πνεύμονα αντιπροσωπεύει μια «πιθανότητα που επηρεάζει περαιτέρω την κατάσταση της υγείας του ασθενούς και θέτει σε κίνδυνο τη ζωή του.
Αναφορά συμπτωμάτων, φυσικής εξέτασης και αναμνησίας
Η αναφορά των συμπτωμάτων, η φυσική εξέταση και η ανάμνηση αντιπροσωπεύουν τις προκαταρκτικές διαγνωστικές έρευνες, οι οποίες βοηθούν τον γιατρό να γνωρίζει λεπτομερώς τα συμπτώματα και να υποθέτει όλες τις πιθανές αιτίες.
Δοκιμή αξιολόγησης πνευμονικής λειτουργίας
Διενεργείται τακτικά κάθε φορά που ένας ασθενής εμφανίζει αναπνευστικά συμπτώματα (π.χ. δύσπνοια, πόνος στο στήθος κ.λπ.), χρησιμοποιούνται τεστ πνευμονικής λειτουργίας για να καθοριστεί ο τρόπος λειτουργίας των πνευμόνων και εάν αυτά τα συμπτώματα σχετίζονται με διαταραχή της πνευμονικής λειτουργίας.
Στο διαγνωστικό μονοπάτι που οδηγεί στον εντοπισμό της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, οι εξετάσεις για την αξιολόγηση της πνευμονικής λειτουργίας είναι:
- Σπιρομετρία. Γρήγορο, πρακτικό και ανώδυνο, μετρά την ικανότητα εισπνοής και εκπνοής των πνευμόνων. Επιπλέον, παρέχει πληροφορίες σχετικά με τη βατότητα (ή το άνοιγμα) των πνευμονικών αεραγωγών.
- Οξυμετρία. Είναι η μέτρηση του κορεσμού οξυγόνου στο αίμα. Τόσο απλή και άμεση όσο η σπιρομέτρηση, για την εκτέλεσή του χρειάζεστε ένα όργανο που ονομάζεται οξυμέτρο, το οποίο εφαρμόζεται σε ένα δάχτυλο ή σε έναν από τους δύο λοβούς αυτιών.
- Το stress test. Συνίσταται στην καταγραφή του τρόπου με τον οποίο διαφέρει ο καρδιακός ρυθμός, η αρτηριακή πίεση και η αναπνοή του ασθενούς, ενώ ο ασθενής ασκεί μια περισσότερο ή λιγότερο έντονη σωματική δραστηριότητα.
Διαγνωστικό για εικόνες
Η ακτινογραφία θώρακος (ή ακτινογραφία θώρακος), η αξονική τομογραφία θώρακος και η μαγνητική τομογραφία θώρακος είναι τρεις ακτινολογικές εξετάσεις που παρέχουν λεπτομερείς εικόνες των δομών μέσα στο στήθος (δηλαδή καρδιά, πνεύμονες, μεγάλα αγγεία κ.λπ.).
Σε μια υποθετική κατάσταση ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, αυτό επιτρέπει στον διαγνωστικό να αξιολογήσει την υγεία των πνευμόνων, εντοπίζοντας ανωμαλίες όπως η παρουσία ανώμαλου ιστού ουλής.
Βιοψία πνεύμονα
Η βιοψία του πνεύμονα συνίσταται στη λήψη (προφανώς από τον ασθενή) και στη συνέχεια ανάλυση στο εργαστήριο ενός μικρού δείγματος ιστού του πνεύμονα.
Η δειγματοληψία μπορεί να πραγματοποιηθεί με τουλάχιστον 3 διαφορετικούς τρόπους: με βρογχοσκόπηση, με βρογχοκυψελιδική πλύση και, τέλος, με χειρουργική επέμβαση.
ΦΑΡΜΑΚΑ
Τα μόνα φάρμακα που ισχύουν για τη διαχείριση των συμπτωμάτων της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης και την επιβράδυνση της εξέλιξής της είναι τα κορτικοστεροειδή (αντιφλεγμονώδη φάρμακα) και τα ανοσοκατασταλτικά (φάρμακα των οποίων η κύρια επίδραση είναι η μείωση της αποτελεσματικότητας της ανοσολογικής άμυνας).
Μεταξύ των κορτικοστεροειδών, η πρεδνιζόνη αξίζει μια αναφορά. Μεταξύ των ανοσοκατασταλτικών, από την άλλη πλευρά, υπάρχουν: μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, πενικιλλαμίνη και κυκλοσπορίνη.
ΟΞΥΓΟΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ
Η οξυγονοθεραπεία είναι η χορήγηση επιπλέον οξυγόνου, πρακτική μέσω ειδικών διανομέων (μερικοί επίσης φορητοί) .Γενικά, η εφαρμογή της πραγματοποιείται όποτε υπάρχει ανάγκη αύξησης της ποσότητας οξυγόνου που κυκλοφορεί στο αίμα.
Σε περίπτωση ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, η θεραπεία με οξυγόνο έχει τα ακόλουθα οφέλη:
- Διευκολύνει την αναπνοή.
- Μειώνει τον κίνδυνο υποξαιμίας (χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα).
- Μειώνει την αρτηριακή πίεση στις σωστές κοιλότητες της καρδιάς, αποτρέποντας την πνευμονική υπέρταση και το cor pulmonale.
- Βελτιώστε τον νυχτερινό ύπνο.
Σημαντικό: δυστυχώς η θεραπεία με οξυγόνο δεν επιβραδύνει τον σχηματισμό ουλώδους ιστού στους πνεύμονες με κανέναν τρόπο.
ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ
Η αναπνευστική αποκατάσταση συνίσταται στο να κάνει ο ασθενής μια σειρά κινητικών ασκήσεων (ποδήλατο άσκησης, αναρρίχηση σκαλοπατιών, περπάτημα κ.λπ.), προκειμένου να βελτιωθεί η ανοχή στις προσπάθειες και να μειωθεί η σοβαρότητα της δύσπνοιας.
Σημαντικό: όπως η θεραπεία με οξυγόνο, η αναπνευστική αποκατάσταση δεν επιβραδύνει το σχηματισμό ουλώδους ιστού στους πνεύμονες.
ΜΕΤΑΦΟΡΑ ΠΝΕΥΜΑΤΩΝ
Η μεταμόσχευση πνεύμονα είναι η χειρουργική επέμβαση για την αντικατάσταση ενός ασθενή πνεύμονα με έναν υγιή πνεύμονα από συμβατό δότη.
Δεδομένης της σημαντικής διεισδυτικότητας και της μάλλον δίκαιης πιθανότητας αποτυχίας της επέμβασης (απόρριψη οργάνου), η μεταμόσχευση πνεύμονα είναι μια επέμβαση που προορίζεται για τις πιο κρίσιμες περιπτώσεις και όταν όλες οι άλλες λύσεις που αναφέρονται παραπάνω δεν έχουν κανένα όφελος.
ΤΡΟΠΟΣ ΖΩΗΣ
Σύμφωνα με την αξιόπιστη γνώμη των γιατρών, οι ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση ωφελούνται:
- Μην καπνίζετε / σταματήστε να καπνίζετε.
- Αποφύγετε το παθητικό κάπνισμα.
- Υιοθετήστε μια συγκεκριμένη δίαιτα, η οποία αποφεύγει την πτώση του σωματικού βάρους που είναι τυπική για εκείνους που πάσχουν από την πνευμονική νόσο.
- Εμβολιαστείτε κατά της γρίπης (εμβόλιο γρίπης) και πνευμονίας (εμβόλιο πνευμονιόκοκκου).
