Γενικότητα
Το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία γαστρινωμάτων στο πάγκρεας ή το δωδεκαδάκτυλο.
Εικόνα: Απεικόνιση παγκρέατος και δωδεκαδακτύλου κατά το σύνδρομο Zollinger-Ellison. Από τον ιστότοπο pharmacy-and-drugs.com
Τα γαστρινώματα είναι όγκοι, σχεδόν πάντα κακοήθεις, που εκκρίνουν σημαντικές ποσότητες γαστρίνης. Η παρουσία, στο αίμα, υψηλών επιπέδων της ορμόνης γαστρίνης διεγείρει έντονα την έκκριση οξέος στο στομάχι, προκαλώντας συνεχή πεπτικά έλκη, έντονο κοιλιακό άλγος, διάρροια κ.λπ.
Η διάγνωση απαιτεί πολυάριθμες εξετάσεις, καθώς διαφορετικές παθολογίες μπορούν να προκαλέσουν τα ίδια συμπτώματα με το σύνδρομο Zollinger-Ellison.
Η καλύτερη θεραπευτική λύση αντιπροσωπεύεται από χειρουργική επέμβαση · ωστόσο, αυτό είναι εφικτό μόνο σε ορισμένες συνθήκες. Οι πιθανές εναλλακτικές λύσεις είναι διαφορετικές, αλλά σχεδόν πάντα περιορίζονται στη βελτίωση των συμπτωμάτων.
Τι είναι το σύνδρομο Zollinger-Ellison;
Με το σύνδρομο Zollinger-Ellison εννοούμε το σύνολο των σημείων και συμπτωμάτων που σχετίζονται με την παρουσία πολλαπλών πεπτικών ελκών, λόγω γαστρικής υπεραξίας μετά την έκκριση γαστρίνης από έναν ή περισσότερους παγκρεατικούς και / ή δωδεκαδακτυλικούς όγκους, που ονομάζονται γαστρινώματα.
Το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι αλλιώς γνωστό ως ZES, το οποίο είναι αρκτικόλεξο για τα Αγγλικά Σύνδρομο Zollinger-Ellison.
Πάγκρεας και δωδεκαδάκτυλο
Το πάγκρεας είναι ένας εξωκρινής και ενδοκρινής αδένας ο οποίος, μεταξύ άλλων λειτουργιών, παράγει επίσης ένζυμα απαραίτητα για την πέψη.
Το δωδεκαδάκτυλο, από την άλλη πλευρά, είναι η πρώτη οδός του λεπτού εντέρου (ή λεπτού εντέρου) και αντιπροσωπεύει ένα θεμελιώδες σημείο συλλογής πεπτικών ενζύμων, τα οποία πρέπει να παρέμβουν στην προσλαμβανόμενη τροφή.
ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΟ ΓΑΣΤΡΙΝΩΜΑ ΚΑΙ ΑΠΟ ΠΟΥ ΕΡΧΕΤΑΙ;
Το γαστρίνωμα είναι σχεδόν πάντα κακόηθες νεόπλασμα, το οποίο προέρχεται από τα λεγόμενα κύτταρα G που εκκρίνουν γαστρίνη, που βρίσκονται σε ορισμένες περιοχές του στομάχου, του δωδεκαδακτύλου και του παγκρέατος.
Η γαστρίνη είναι μια πεπτιδική ορμόνη η οποία, όταν εκκριθεί, προάγει την παραγωγή ουσιών απαραίτητων για την πεπτική διαδικασία, όπως το υδροχλωρικό οξύ και τα πεπτικά ένζυμα.
ΕΠΙΠΤΩΣΕΙΣ ΓΑΣΤΡΙΝΩΜΩΝ
Τα γαστρινώματα προκαλούν υπερέκκριση γαστρίνης → μεγάλες ποσότητες αυτής της ορμόνης καθιστούν το περιβάλλον του στομάχου εξαιρετικά όξινο → σημαντική γαστρική οξύτητα προκαλεί πεπτικά έλκη (διαβρώσεις του βλεννογόνου του στομάχου και / ή του δωδεκαδακτύλου).
Τα πεπτικά έλκη που σχετίζονται με το σύνδρομο Zollinger-Ellison επηρεάζουν κυρίως το δωδεκαδάκτυλο και τη νήστιδα, τα οποία αντιπροσωπεύουν το αρχικό και το ενδιάμεσο τμήμα του λεπτού εντέρου, αντίστοιχα.
Άλλες επιδράσεις των γαστρινωμάτων:
- Αυξημένα επίπεδα ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη)
- Αυξημένα επίπεδα VIP (αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο)
- Αύξηση των επιπέδων γλυκαγόνης
ΠΟΥ ΜΠΟΡΟΥΝ ΝΑ ΜΟΡΦΗΣΟΥΝ ΓΑΣΤΡΙΝΟΜΕΣ;
Τα γαστρινώματα που εμφανίζονται κατά το σύνδρομο Zollinger-Ellison εντοπίζονται κυρίως στο δωδεκαδάκτυλο (60-65%) και στο πάγκρεας (30%). Ωστόσο, θα μπορούσαν επίσης να σχηματιστούν στους λεμφαδένες δίπλα στις προαναφερθείσες θέσεις, στο στομάχι, το συκώτι, τους χοληφόρους πόρους, τις ωοθήκες, την καρδιά και τους πνεύμονες.
Εικόνα: ενδοσκοπική εικόνα "πεπτικού έλκους που προκαλείται από περίσσεια γαστρίνης. Από την τοποθεσία en.wikipedia.org
Εάν ο γαστρικός εντοπισμός εξηγείται από την παρουσία, στο στομάχι, κυττάρων G που εκκρίνουν γαστρίνη, οι λόγοι που οδηγούν στην ανάπτυξη γαστρινωμάτων στις άλλες δευτερεύουσες θέσεις παραμένουν άγνωστοι.
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Το SEZ είναι πολύ σπάνιο: η ετήσια επίπτωσή του, στην πραγματικότητα, είναι 0,5-2 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο άτομα.
Επηρεάζει κυρίως άτομα ηλικίας 30 έως 50 ετών και προτιμά το ανδρικό φύλο.
Αιτίες
Όπως όλοι οι κακοήθεις όγκοι, έτσι και τα γαστρινώματα είναι αποτέλεσμα γενετικών μεταλλάξεων του DNA.Συγκεκριμένα, τα αίτια αυτών των μεταλλάξεων είναι ακόμα άγνωστα.
ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΜΕ ΑΝΔΡΕΣ1
Περίπου το 25% των ασθενών με σύνδρομο Zollinger-Ellison πάσχουν από "μια άλλη ασθένεια, που ονομάζεται πολλαπλή ενδοκρινή νεοπλασία τύπου 1 (MEN1)." Η τελευταία προκαλεί την εμφάνιση όγκων, που ονομάζονται νευροενδοκρινικοί, στην υπόφυση και τους ενδοκρινείς αδένες. Παραθυρεοειδής.
Συμπτώματα και Επιπλοκές
Για περισσότερες πληροφορίες: Συμπτώματα συνδρόμου Zollinger-Ellison
Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison είναι ο κοιλιακός πόνος και η διάρροια.
Μαζί τους, μπορούν επίσης να εμφανίζονται πολύ συχνά:
- Ναυτία και αιματηρός έμετος (ή αιματέμεση)
- Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και επίμονη καούρα
- Αίσθημα πόνου και δυσφορίας στο πάνω μέρος του στομάχου
- Αίσθηση αδυναμίας
- Απώλεια βάρους λόγω απώλειας όρεξης
- Υποσιτισμός
- Αναιμία
ΠΟΤΕ ΝΑ ΔΕΙΤΕ ΤΟΝ ΓΙΑΤΡΟ;
Είναι καλή ιδέα να συμβουλευτείτε το γιατρό σας εάν υπάρχει επίμονος κοιλιακός ή κοιλιακός πόνος, συνοδευόμενος από επαναλαμβανόμενα επεισόδια διάρροιας, εμέτου και ναυτίας.
Είναι σημαντικό να μην παραβλέπουμε αυτές τις διαταραχές, καθώς μια ασθένεια όπως το σύνδρομο Zollinger-Ellison, αν διαγνωστεί αργά, είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί επιτυχώς.
ΕΠΙΠΛΑΚΕΣ
Η επανεμφάνιση πεπτικών ελκών, λόγω της συνεχούς παρουσίας εκκρίσεων οξέος στο στομάχι, μπορεί να προκαλέσει γαστρεντερική αιμορραγία και διάτρηση.
Επιπλέον, δεδομένου ότι τα γαστρινώματα είναι κακοήθεις όγκοι, υπάρχει κίνδυνος να μεταδώσουν μεταστάσεις, ιδιαίτερα στο ήπαρ.
ΣΗΜ .: οι μεταστάσεις είναι καρκινικά κύτταρα που έχουν μετακινηθεί από την αρχική τους θέση και έχουν μετακινηθεί αλλού, μολύνοντας τους λεμφαδένες και / ή άλλα όργανα του σώματος.
Διάγνωση
Για να διαγνωστεί, το σύνδρομο Zollinger-Ellison απαιτεί μια περίτεχνη εξέταση και διαδικασία:
- Φυσική εξέταση, κατά την οποία ο γιατρός αξιολογεί τα συμπτώματα για τα οποία έχει παραπονεθεί ο ασθενής και τυχόν κλινικά σημεία.
- Ανάλυση του κλινικού και οικογενειακού ιστορικού του ασθενούς. Το να γνωρίζουμε αν το πάσχον άτομο έχει, ή είχε, στενούς συγγενείς (γονείς ή αδέλφια) που επηρεάστηκαν από το MEN1 μπορεί να είναι μια σημαντική πληροφορία, δεδομένης της όχι σπάνιας συσχέτισης μεταξύ των δύο ασθενειών.
- ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ. Χρησιμοποιούνται για τη μέτρηση των επιπέδων γαστρίνης στο αίμα (γαστριναιμία). Εάν η γαστρίνη είναι αυξημένη θα μπορούσε να είναι το σύνδρομο Zollinger-Ellison, αλλά και άλλες νοσηρές καταστάσεις, όπως γαστρική ατροφία, νεφρική ανεπάρκεια, φαιοχρωμοκύτωμα ή κακοήθης αναιμία. Λόγοι υψηλής γαστρίνης.
- Δοκιμαστική διέγερση με σεκρετίνη. Η ενδοφλέβια ένεση της σεκρετίνης (μια πεπτιδική ορμόνη που εκκρίνεται επίσης από το σώμα για να μειώσει την οξύτητα του στομάχου που είναι πολύ υψηλή) προκαλεί, σε άτομα με ZES, μια πολύ ιδιαίτερη αντίδραση, η οποία βασικά συνίσταται σε μια ξαφνική αύξηση (Σημείωση: περισσότερα 30 λεπτά) των επιπέδων γαστρίνης στο αίμα.
- Ενδοσκόπηση άνω γαστρεντερικού. Συνίσταται στην "εισαγωγή, στο πεπτικό σύστημα του ασθενούς, ενός οργάνου εξοπλισμένου με φως και κάμερα, ικανό να δείχνει την εσωτερική όψη του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου. Λεπτό και εύκαμπτο, αυτό το όργανο, που ονομάζεται ενδοσκόπιο, επίσης προσφέρει τη δυνατότητα λήψης δείγματος κυττάρων για βιοψία.
Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο ασθενής είναι συνειδητός αλλά ηρεμισμένος. - CT (Υπολογιστική αξονική τομογραφία), μαγνητική τομογραφία (πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός), υπερηχογράφημα και σάρωση υποδοχέα σωματοστατίνης (SRS). Χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό της ακριβούς θέσης των γαστρινωμάτων και της εμφάνισής τους (μεμονωμένα, πολλαπλά, κ.λπ.).
- Ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα. Αποτελείται από την εισαγωγή ενός ανιχνευτή υπερήχων στην πεπτική οδό προκειμένου να εξετάσει το στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο και ενδεχομένως επίσης να πάρει ένα δείγμα ιστού για εξέταση βιοψίας.
- Μέτρηση της χρωμογρανίνης Α. Η χρωμογρανίνη Α είναι ένας δείκτης νευροενδοκρινών όγκων, όπως αυτοί που προκαλούνται από το MEN1.
Επίπεδα γαστρίνης στο αίμα (μονάδα μέτρησης είναι το πικόγραμμα / χιλιοστόλιτρο ή pg / mL)
- Κανονικό άτομο: δεν υπερβαίνει τα 200 pg / mL
- Άτομο με ZES: τουλάχιστον 1.000 pg / mL
Θεραπεία
Στην περίπτωση του συνδρόμου Zollinger-Ellison, η χειρουργική αφαίρεση των γαστρινωμάτων είναι η καλύτερη θεραπευτική λύση. Ωστόσο, δεν υπάρχουν πάντα οι προϋποθέσεις για να μπορέσουμε να κάνουμε πράξη αυτού του είδους την παρέμβαση.
Η εναλλακτική λύση είναι να αντιμετωπιστεί η ασθένεια σαν να ήταν ένα «πεπτικό έλκος, στη συνέχεια δίνοντας στον ασθενή αναστολείς της αντλίας πρωτονίων (PPI) και αναστολείς Η2 (αναστολείς H2). Η χορήγηση αυτών των φαρμάκων δρα μόνο στα συμπτώματα, ανακουφίζοντάς τα, αλλά δεν κάνει τους όγκους να υποχωρούν και δεν προστατεύει τον ασθενή από την πιθανή εξάπλωση μεταστάσεων.
Οι μεταστάσεις του ήπατος μπορούν να αφαιρεθούν με μια "χειρουργική επέμβαση μόνο εάν τα κακοήθη κύτταρα, που έχουν φτάσει στο ήπαρ, συγκεντρώνονται σε μια" περιγεγραμμένη περιοχή και δεν βρίσκονται σε βάθος.
ΠΩΣ ΚΑΙ ΠΟΤΕ ΝΑ ΛΕΙΤΟΥΡΓΕΙΣ;
Τα γαστρινώματα είναι αφαιρούμενα χειρουργικά, μέσω λαπαροσκοπικής ή λαπαροτομικής επέμβασης, με την προϋπόθεση ότι είναι ενιαία και καλά εντοπισμένα. Μη πρακτική λύση.
Εναλλακτικά, αλλά μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατό να προσπαθήσετε να λύσετε το πρόβλημα με μία από τις ακόλουθες θεραπείες:
- Η χειρουργική αφαίρεση περιορίζεται στο μεγαλύτερο γαστρίνωμα.
- Εμβολισμός. Ο γιατρός διακόπτει την παροχή αίματος στην περιοχή όπου βρίσκονται οι όγκοι, προκαλώντας έτσι τα καρκινικά κύτταρα να πεθάνουν.
- Καταστροφή κυττάρων όγκου με κατάλυση ραδιοσυχνοτήτων.
- Χημειοθεραπεία ή / και ακτινοθεραπεία.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΒΑΣΙΣΜΕΝΗ ΣΕ IPP ΚΑΙ ΑΝΤΙ-Η2
Οι αναστολείς της αντλίας πρωτονίων (PPI) και οι αναστολείς H2 (αναστολείς H2) μειώνουν την παραγωγή οξέος στο στομάχι, ανακουφίζοντας τα συμπτώματα που προκαλούνται από τη μαζική παραγωγή γαστρίνης.
Τέτοια φάρμακα είναι αποτελεσματικά, αλλά μόνο όταν λαμβάνονται σε μεγάλες δόσεις και για παρατεταμένες περιόδους.
Η μακροχρόνια θεραπεία με αποκλειστές PPI και H2 μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες σε άτομα άνω των 50 ετών, όπως: κατάγματα ισχίου, καρπού και / ή σπονδύλων.
IPP που χρησιμοποιούνται περισσότερο:
Οι πιο χρησιμοποιούμενοι αποκλειστές H2:
- Εσομεπραζόλη
- Λανσοπραζόλη
- Ομεπραζόλη
- Παντοπραζόλη
- Ραβεπραζόλη
- Ρανιτιδίνη
- Νιζατιδίνη
ΣΕ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΜΕΤΑΣΤΑΣΗΣ ΣΤΟΝ ΖΩΗ
Εάν οι μεταστάσεις του ήπατος συγκεντρωθούν μόνο σε μία μόνο περιοχή του ήπατος και απομονωθούν από το υπόλοιπο όργανο, είναι δυνατόν να αφαιρεθούν χειρουργικά.
Ελλείψει αυτών των συνθηκών, η μόνη βιώσιμη θεραπεία είναι η μεταμόσχευση ήπατος, μια λεπτή επέμβαση που δεν είναι χωρίς πιθανές επιπλοκές.
ΑΛΛΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ
Εάν τα πεπτικά έλκη διαπερνούν το στομάχι, απαιτείται ειδική παρέμβαση.
Εάν προκαλούν σοβαρή απώλεια αίματος, από την άλλη πλευρά, απαιτείται άμεση μετάγγιση αίματος για την αντιμετώπιση της αναιμίας.
Πρόγνωση
Εάν η διάγνωση είναι έγκαιρη, υπάρχουν μεγαλύτερες πιθανότητες επέμβασης σε μια χειρουργική επέμβαση (καθώς ο όγκος θα μπορούσε ακόμα να εμφανιστεί σε μία μόνο μορφή) και να θεραπεύσει οριστικά τον ασθενή.
Σε περιπτώσεις όπου το γαστρίνωμα δεν αφαιρείται εγκαίρως, βρίσκεται σε μια τοποθεσία που είναι δύσκολα προσβάσιμη ή σχετίζεται με το MEN1, η "χειρουργική επέμβαση γίνεται" μια πολύ απομακρυσμένη υπόθεση, για την οποία ο ασθενής αναγκάζεται να ζήσει με τα συμπτώματα τυπικό για το σύνδρομο Zollinger-Ellison (πεπτικά έλκη, διάρροια κ.λπ.).
