Τι είναι το φαιοχρωμοκύτωμα
Το φαιοχρωμύκτωμα είναι ένας όγκος που αναπτύσσεται στα επινεφρίδια, επηρεάζοντας γενικά το εσώτερο τμήμα του, που ονομάζεται μυελός, όπου βρίσκονται τα κύτταρα της χρωμαφίνης. Είναι ένα μάλλον σπάνιο νεόπλασμα, με εκτιμώμενη συχνότητα μεταξύ 2 και 8 περιπτώσεων ανά εκατομμύριο κατοίκους · το φαιοχρωμοκύτωμα αναγνωρίζει μια συγκεκριμένη οικογενειακή προδιάθεση και είναι πιο συχνό στους νεαρούς ενήλικες και στις ενδιάμεσες ηλικιακές ομάδες.
Επινεφρίδια και κατεχολαμίνες
Τα επινεφρίδια, τοποθετημένα σαν καπέλο πάνω από τα νεφρά, παράγουν δύο πολύ σημαντικές ορμόνες στο κεντρικό τους τμήμα, αντίστοιχα που ονομάζονται αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη, ή γενικότερα κατεχολαμίνες. Μαζί, ρυθμίζουν την αντίδραση του σώματος στο ψυχοφυσικό στρες, προετοιμάζοντάς το για ονομάζεται αντίδραση επίθεσης και φυγής. Σε παρόμοιες συνθήκες, χάρη στη μαζική έκκριση αυτών των ορμονών, η καρδιά αυξάνει τη δύναμη και τη συστολή της συστολής, οι βρόγχοι, η κόρη και τα αιμοφόρα αγγεία των σκωληκοειδών μυών και του στεφανιαίου συστήματος διαστέλλονται, ενώ η γλυκογενόλυση διεγείρεται στο ήπαρ.
Ταυτόχρονα, πάντα για να προετοιμαστεί το σώμα για την επικείμενη σωματική δραστηριότητα, οι διαδικασίες πέψης επιβραδύνονται σημαντικά, ενώ τα δερματικά και περιφερικά αιμοφόρα αγγεία συστέλλονται και η αρτηριακή πίεση αυξάνεται. η κύστη χαλαρώνει, ενώ ο σφιγκτήρας της ουρήθρας στενεύει (εμποδίζει την ούρηση).
Συμπτώματα
Για περισσότερες πληροφορίες: Συμπτώματα φαιοχρωμοκύτωμα
Δεδομένου ότι το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας όγκος που εκκρίνει κατεχολαμίνη, συνοδεύεται πολύ συχνά από υπέρταση (βασική κλινική εκδήλωση) και συμπτώματα όπως ξαφνικός πονοκέφαλος, ωχρότητα, έντονη εφίδρωση, πόνος στο στήθος, απώλεια βάρους, νευρικότητα, αγωνία, άγχος, τρόμος, αίσθημα παλμών και αίσθηση πιο ενεργητικού καρδιακού παλμού. Μερικές φορές μπορεί να είναι ασυμπτωματική.
Μερικές φορές τα συμπτώματα του φαιοχρωμυκώματος περιλαμβάνουν επίσης γαστρεντερικές διαταραχές, όπως κοιλιακό άλγος, ναυτία και έμετο και διαταραχή του μεταβολισμού της γλυκόζης, όπως μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη ή εμφανής διαβήτης.
Σε σχέση με την απελευθέρωση κατεχολαμινών από τον όγκο, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν με βοηθητικό τρόπο (ξαφνικές και βίαιες προσβολές, που διαρκούν λιγότερο από μία ώρα) ή με συνεχή όργανα -στόχους (π.χ. προβλήματα αμφιβληστροειδούς).
Τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος μπορεί να επιδεινωθούν ξαφνικά με αποτέλεσμα υπερτασικές κρίσεις. Αυτό συμβαίνει κυρίως ως αποτέλεσμα συναισθηματικού στρες ή άγχους, χειρουργικής αναισθησίας ή σωματικής άσκησης που προκαλούν κάποια πίεση στον όγκο (αλλαγές θέσης, αθλήματα, διαγνωστικοί ελιγμοί (καθετηριασμός), άρση βάρους, αφόδευση, ούρηση, εγκυμοσύνη κ.λπ. ). Τα συμπτώματα του φαιομοκροκυτώματος μπορούν επίσης να επιδεινωθούν με τη χρήση ορισμένων φαρμάκων, φαρμάκων (αμφεταμίνες, καφεΐνη υψηλής δόσης, εφεδρίνη, αποσυμφορητικά, αντιισταμινικά, κοκαΐνη κ.λπ.) και τροφών (εκείνων που είναι πλούσιες σε τυραμίνη), οι οποίες αυξάνουν την αρτηριακή πίεση. το φαιοχρωμίκτωμα πρέπει επίσης να αποφεύγεται η χρήση μετοκλοπραμίδης, ατροπίνης και φαρμάκων αναστολέων ΜΑΟ (κίνδυνος υπερτασικής κρίσης με καρδιακή βλάβη). Μεταξύ των τελευταίων θυμόμαστε ισοκαρβοξαζίδη, φαινελζίνη, σελεγιλίνη, μοκλοβεμίδη και τρανυλκυπρομίνη. Οι υπερτασικές κρίσεις μπορούν να ελεγχθούν με φάρμακα όπως η νιτρογλυκερίνη και παράγωγα.
Διάγνωση
Βλέπε επίσης: Μετανεφρίνες ούρων
Η διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος βασίζεται στη δοσολογία της αδρεναλίνης και της νοραδρεναλίνης και των μεταβολιτών τους (μετανεφρίνες), στο αίμα και στα ούρα. Εάν τα επίπεδα είναι αυξημένα, η ακριβής θέση του φαιοχρωμοκυτώματος προσδιορίζεται με αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία κοιλίας, σάρωση ΡΕΤ με 6- (18F) φθοριοποπαμίνη ή με μετα-ιωδοβενζυλγουανιδίνη (MIBG) ή ανάλογο σπινθηρογράφημα σωματοστατίνης. (Οκτρεοσάρωση).
Θεραπεία
Η θεραπεία εκλογής, όταν είναι εφικτή, είναι η χειρουργική.
Με την αφαίρεση των επινεφριδίων που επηρεάζονται από το φαιοχρωμοκύτωμα τα συμπτώματα τείνουν να εξαφανίζονται στις περισσότερες περιπτώσεις. Η καρδιακή πίεση επιστρέφει στο φυσιολογικό. Εάν τα νεοπλάσματα επηρεάζουν και τους δύο αδένες, πρέπει να αφαιρεθούν και τα δύο επινεφρίδια. Δυστυχώς η αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή απαιτεί χρόνια θεραπεία αντικατάστασης αντικαθιστούν διάφορες ορμόνες των επινεφριδίων, όπως η κορτιζόλη και η αλδοστερόνη.
Όποτε είναι δυνατόν, η χειρουργική επέμβαση γίνεται λαπαροσκοπικά, δηλαδή με την εισαγωγή οργάνων ακριβείας σε μικρές τομές που γίνονται στην κοιλιά του ασθενούς.
Είναι απαραίτητο, ενώ περιμένετε το χειρουργείο και προετοιμάζεστε για αυτό, να λαμβάνετε φάρμακα αποκλεισμού άλφα και βήτα και, εάν είναι απαραίτητο, άλλα φάρμακα για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και τα διάφορα συμπτώματα που προκαλούνται από το φαιοχρωμοκύτωμα.
