Γενικότητα
Η νόσος του Addison είναι μια κλινική κατάσταση που προκαλείται από την πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδικών ορμονών. Γνωστές και ως κορτικοστεροειδή, αυτές οι ορμόνες παράγονται από δύο μικρούς ενδοκρινείς αδένες που βρίσκονται στο λίπος που βρίσκεται στα νεφρά και επομένως ονομάζονται επινεφρίδια.
Στην εξώτατη μερίδα τους, που ονομάζεται φλοιώδης, αυτοί οι αδένες παράγουν και εκκρίνουν τρεις τύπους ορμονών: ανδρογόνα, γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή.
Η πολύ σημαντική βιολογική δράση αυτών των ορμονών (η οποία λείπει σε ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο του Addison) μπορεί να συνοψιστεί ως εξής:
- γλυκοκορτικοειδή, όπως η κορτιζόλη, συμμετέχουν στον έλεγχο του σακχάρου στο αίμα (αυξάνοντάς το), καταστέλλουν την ανοσολογική απάντηση και υποστηρίζουν το σώμα σε συνθήκες στρες. η ανεπάρκεια προκαλεί κούραση, εύκολη κόπωση, αδυναμία, υπογλυκαιμία, ανορεξία (απώλεια όρεξης) ναυτία, έμετος, κοιλιακό άλγος και απώλεια βάρους.
- μεταλλοκορτικοειδή, όπως η αλδοστερόνη, ρυθμίζουν τη συγκέντρωση νατρίου και καλίου στο πλάσμα, ευνοώντας την επαναρρόφηση του πρώτου και την απέκκριση του δεύτερου (επομένως έχουν υπερτασικό ρόλο). Η ανεπάρκεια αλδοστερόνης προκαλεί απώλεια νερού και αλάτων, προκαλώντας αφυδάτωση, υπόταση και λαχτάρα για αλμυρά τρόφιμα.
Η μικρή ποσότητα ανδρογόνων που παράγονται σε επινεφρίδια είναι ιδιαίτερα σημαντική στις γυναίκες, καθώς υποστηρίζει τη σεξουαλική επιθυμία, την ανάπτυξη των μαλλιών, τη σμηγματογόνου έκκριση και την αίσθηση της γενικής ευεξίας.
Συμπτώματα
Για περισσότερες πληροφορίες: Συμπτώματα της νόσου του Addison
Η χρόνια ανεπάρκεια κορτιζόλης και αλδοστερόνης είναι υπεύθυνη για τα κλασικά συμπτώματα που αποδίδονται στη μη θεραπευόμενη νόσο του Addison. στις περισσότερες περιπτώσεις, οι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται σταδιακά, που χαρακτηρίζονται από απώλεια βάρους, έλλειψη όρεξης, μυϊκή αδυναμία και χρόνια επιδείνωση της κόπωσης. μπορούν επίσης να συσχετιστούν με ναυτία, έμετο, διάρροια, ορθοστατική υπόταση (ζάλη και θολή όραση όταν περνάτε από καθιστή ή ξαπλωμένη θέση σε όρθια θέση), ευερεθιστότητα και κατάθλιψη, πονοκέφαλο, εφίδρωση, υπογλυκαιμία, ξεχωριστή τάση για αλμυρά τρόφιμα και γυναίκες, ανωμαλίες της περιόδου, αμηνόρροια και απώλεια ηβικής και μασχαλιαίας τρίχας.
Τα συμπτώματα της νόσου του Addison ποικίλλουν σε είδος και ένταση και περιλαμβάνουν: κόπωση, αδυναμία, μυϊκούς πόνους, απώλεια βάρους, κατάθλιψη, ανορεξία, σκούρο δέρμα (φαίνεται μαυρισμένο), χαμηλή αρτηριακή πίεση, ναυτία, έμετο, διάρροια, επιθυμία αλμυρού φαγητού Το
Ένα άλλο χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου του Addison (απουσιάζει στις δευτερεύουσες μορφές) είναι το λεγόμενο μελανόδερμα: «υπερχρωματισμός του δέρματος (ιδιαίτερα αισθητή στο επίπεδο των πτυχών του δέρματος, όπως αρθρώσεις, ουλές και αγκώνες, γόνατα) και βλεννογόνους, όπως ως χείλη και μαστικές αρεόλες Αυτή η εκδήλωση οφείλεται στην αυξημένη έκκριση ACTH από την υπόφυση σε μια προσπάθεια (αναποτελεσματική) να διεγείρει την παραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια, η οποία όμως αδυνατεί.
Δεδομένου ότι πολλά από αυτά τα συμπτώματα τείνουν να εμφανίζονται και να επιδεινώνονται με αργό και λεπτό τρόπο, συχνά καταλήγουν να αγνοούνται, τουλάχιστον έως ότου ένα ιδιαίτερα αγχωτικό γεγονός, όπως μια ασθένεια ή ένα ατύχημα, προκαλέσει μια δραστική επιδείνωση της κατάστασης. "Addisonian κρίση »(οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια) συνοδεύεται από πολύ πιο σοβαρά συμπτώματα, όπως αδυναμία, απάθεια, σύγχυση, σοβαρή υπόταση μέχρι υποογκαιμικό σοκ (πτώση της αρτηριακής πίεσης και απώλεια συνείδησης), ναυτία, έμετος, κοιλιακό άλγος και πυρετός.
Οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια (υποαδενική κρίση) μπορεί να εμφανιστεί πριν ή μετά τη διάγνωση της νόσου του Addison, για παράδειγμα όταν ο ασθενής εκτίθεται σε σοβαρό σωματικό στρες (λοιμώξεις, τραύματα, χειρουργικές επεμβάσεις, σοβαρή αφυδάτωση λόγω υπερβολικής ζέστης, έμετος και διάρροια) ή όταν αυτο -αναστολή θεραπείας αντικατάστασης κορτιζόνης.
Ελλείψει θεραπείας, μια κρίση Addison μπορεί να είναι θανατηφόρα, όπως η ίδια η ασθένεια ήταν θανατηφόρα μέχρι τη δεκαετία του 1940. Σήμερα, ωστόσο, μετά από μια "επαρκή διάγνωση, η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης εγγυάται στον ασθενή με τη νόσο του Addison ένα" προσδόκιμο ζωής ίσο με αυτό Συχνά, ωστόσο, το πραγματικό πρόβλημα είναι η παρατήρηση της παρουσίας του, η οποία πρέπει να υποψιαστεί κάθε φορά που αντιμετωπίζετε επίμονη κόπωση και εύκολη εξάντληση. Ωστόσο, πρέπει να ειπωθεί ότι αυτά τα συμπτώματα είναι εξαιρετικά μη ειδικά και ότι η νόσος του Addison είναι μάλλον σπάνια ασθένεια, που χαρακτηρίζεται από επίπτωση 1/10 περιστατικών ανά 100.000 άτομα, με προτίμηση στους ενήλικες μεταξύ 30 και 50 ετών.
Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου, εκτός από την εξοικείωση με τη νόσο, θυμόμαστε την παρουσία - στο ίδιο θέμα - άλλων αυτοάνοσων ασθενειών, όπως η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, η νόσος του Graves, η κακοήθης αναιμία, ο σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι, ο «υποπαραθυρεοειδισμός». πρωτογενής γονιδιακή ανεπάρκεια.
Αιτίες
Η κλινική κατάσταση που περιγράφεται παραπάνω προκαλείται από ορμονική ανεπάρκεια που μπορεί να αναγνωρίσει διαφορετικές αιτίες προέλευσης:
διαταραγμένη ανάπτυξη των επινεφριδίων (επινεφριδιακή δυσφυσία).
βλάβη / καταστροφή φλοιών των επινεφριδίων (επινεφριδιακή καταστροφή).
μια ΑΛΛΑΓΜΕΝΗ ΣΤΕΡΟΙΔΟΓΕΝΕΙΑ (ανωμαλίες στη διαδικασία σύνθεσης ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων ξεκινώντας από τη χοληστερόλη).
Η νόσος του Addison προκαλείται από βλάβη στα επινεφριδιακά κύτταρα, τα οποία αδυνατούν να παράγουν επαρκείς ποσότητες κορτιζόλης και αλτεστοστερόνης. Στη «δευτερογενή επινεφριδιακή ανεπάρκεια», ωστόσο, τα συμπτώματα προκαλούνται από «ανεπαρκή υπόφυση έκκριση ACTH, μιας ορμόνης που διεγείρει τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη. σε αυτές τις περιπτώσεις τα επίπεδα αλδοστερόνης παραμένουν φυσιολογικά.
Οι αιτίες προέλευσης της νόσου του Addison περιλαμβάνουν όλες εκείνες τις ασθένειες που υπονομεύουν τη λειτουργικότητα των επινεφριδίων που προκαλούν ορμονική ανεπάρκεια. Αυτό συμβαίνει, για παράδειγμα, με αυτοάνοσες μορφές (περίπου 80% των περιπτώσεων) και μολυσματικές (φυματίωση), τυπικές του παρελθόντος και των αναπτυσσόμενων χωρών. Άλλες αιτίες πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνουν καρκίνωμα ή μεταστάσεις επινεφριδίων, αμυλοείδωση, αιμοχρωμάτωση, αιμορραγίες επινεφριδίων, χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων ή ανεπαρκή ανάπτυξή τους λόγω συγγενών παθήσεων.
Στις μορφές δευτερογενούς νεφρικής ανεπάρκειας, τα επινεφρίδια δεν εκτελούν πλήρως την ενδοκρινή δράση τους λόγω της χαμηλής ανταπόκρισης σε μια υπόφυση ορμόνη, ACTH, η οποία κατευθύνει και διεγείρει τη δραστηριότητά της. Η ανεπάρκεια ACTH - η οποία μπορεί επίσης να οφείλεται σε κακή λειτουργία της υπόφυσης - καθορίζει κυρίως την ανεπάρκεια κορτιζόλης, ενώ τα επίπεδα αλδοστερόνης διατηρούνται γενικά εντός των φυσιολογικών ορίων. Για τις ομοιοστατικές ισορροπίες που ρυθμίζουν τον οργανισμό μας, η ίδια κατάσταση μπορεί να συμβεί όταν ένα άτομο σε θεραπεία με κορτιζόνη διακόψει απότομα τη θεραπεία ή, πάλι, μετά τη χειρουργική αφαίρεση όγκων που εκκρίνουν ACTH.
Άλλα άρθρα με θέμα "Νόσος του Addison"
- Νόσος του Addison: αιτίες και θεραπεία
- Νόσος του Addison - Φάρμακα για τη θεραπεία της νόσου του Addison
