Αιτίες και ταξινόμηση
Κανένα από τα συμπτώματα που περιγράφονται στο εισαγωγικό άρθρο δεν είναι ειδικά για έναν συγκεκριμένο τύπο σπειραματονεφρίτιδας · απαιτείται βιοψία νεφρού για διάγνωση βεβαιότητας.
Πολύ συχνά η σπειραματονεφρίτιδα αναγνωρίζει μια αυτοάνοση γένεση, που συχνά προκαλείται από μολυσματική ασθένεια. Οι αιτιολογικοί μηχανισμοί είναι περίπλοκοι και δεν έχουν ακόμη κατανοηθεί πλήρως. το βασικό στοιχείο της παθογενετικής διαδικασίας έχει ωστόσο εντοπιστεί στην ανώμαλη ή υπερβολική απόκριση του συστήματος αντισωμάτων, ικανή να προκαλέσει βλάβες στα συστατικά του νεφρικού σπειράματος με άμεσο ή έμμεσο τρόπο.
Το ακόλουθο προϋποθέτει την πλήρη κατανόηση της ανατομίας και της φυσιολογίας του νεφρικού σπειράματος.
Η πρωτοπαθής σπειραματονεφρίτιδα με επικρατούμενο νεφριτικό σύνδρομο είναι:
- Οξεία μετα-μολυσματική σπειραματονεφρίτιδα: προκαλείται από Β-αιμολυτικούς στρεπτόκοκκους ομάδας Α ή άλλους βακτηριακούς ή πρωτοζωικούς παράγοντες. Γενικά ξεκινά με μια αρκετά οξεία κλινική εικόνα
- Γρήγορα προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα (GNRP): χαρακτηρίζεται από ταχεία και προοδευτική αύξηση των τιμών της κρεατινίνης στο πλάσμα, έκφραση ταχείας (λίγες ημέρες) επιδείνωσης της νεφρικής λειτουργίας. Ανάλογα με την αιτιολογία, χωρίζεται σε τρεις υποομάδες:
- GNRP με αντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης
- GNRP από ανοσοσυμπλέγματα
- Pauci-ανοσοποιημένο GNRP
- Σπειραματονεφρίτιδα με IgA μεσαγγειακές εναποθέσεις (νόσος ή νόσος του Berger): είναι η πιο συχνή μορφή πρωτοπαθούς σπειραματονεφρίτιδας, που συχνά χαρακτηρίζεται από αρτηριακή υπέρταση και παθολογικές αλλαγές στο επίπεδο των ούρων. Οι μεσαγγειακές αποθέσεις IgA εκτιμώνται σε σπειραματικό επίπεδο, απουσία συστηματικών, ηπατικών παθήσεων ή προσβολών του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος. Περίπου το 30% των ασθενών αναπτύσσουν «νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου» με την πάροδο των ετών
Συχνά εμφανίζεται ως συνέπεια συστηματικών ασθενειών, όπως ο ΣΕΛ, η πορφύρα Schonlein-Henoch, το σύνδρομο Goodpasture. Απαιτείται έγκαιρη διάγνωση και άμεση θεραπεία για να αποφευχθεί το κακό αποτέλεσμα.
Η πρωτοπαθής σπειραματονεφρίτιδα με επικρατούμενο νεφρωσικό σύνδρομο είναι:
- Σπειραματονεφρίτιδα με ελάχιστες αλλοιώσεις: προκαλεί σημαντικές απώλειες λευκωματίνης. Οι σπειραματικές αλλοιώσεις είναι ελάχιστες, ανιχνεύσιμες μόνο με ηλεκτρονική μικροσκόπηση και είναι ικανές να θέσουν σε κίνδυνο τη διαπερατότητα αλλά όχι την ικανότητα φιλτραρίσματος
- Εστιακή ή τμηματική σπειραματονεφρίτιδα: ο όρος "εστιακή" προέρχεται από τον περιορισμένο αριθμό σπειραμάτων που επηρεάζονται από σκληρωτικές βλάβες, οι οποίες τυπικά επηρεάζουν τα σπειράματα της παρακοιλιακής περιοχής του νεφρικού φλοιού. συχνότερα στα παιδιά παρά στους ενήλικες
- Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα: πυροδοτείται από ανοσοσυμπλέγματα, τα οποία συχνά χαρακτηρίζονται - εκτός από το νεφρωσικό σύνδρομο - από εναπόθεση πρωτεϊνικού υλικού στην επιθηλιακή πλευρά της βασικής μεμβράνης, η οποία προκαλεί πάχυνση του τοιχώματος των διογκωμένων σπειραματικών τριχοειδών αγγείων, σχηματισμός εξω -κάμψεων της βασικής μεμβράνης (αιχμές) που υπονοούνται μεταξύ των εναποθέσεων κάτω από τα επιθηλιακά κύτταρα
- Μεμβρανο-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (μεσαγγειο-τριχοειδής): χαρακτηρίζεται από "πάχυνση της βασικής μεμβράνης λόγω του πολλαπλασιασμού των μεσαγγειακών κυττάρων. Η ασθένεια συχνά ξεκινά πριν από την ηλικία των τριάντα" και συνήθως έχει αργή και προοδευτική πορεία. Δυστυχώς, η καθυστερημένη διάγνωση δεν βοηθά τη θεραπεία: εάν ανακαλυφθεί όταν υπάρχει ήδη υπέρταση και νεφρική ανεπάρκεια, η πρόγνωση είναι δυσμενής
Ας δούμε τώρα μερικά παραδείγματα για τις πολλές αιτίες που ευθύνονται για τις διαφορετικές μορφές σπειραματονεφρίτιδας.
Λοιμώδεις διαδικασίες
- Μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα: στο παρελθόν η κλασική πορεία της σπειραματονεφρίτιδας είχε περιγραφεί ως ξαφνική εμφάνιση οιδήματος, αρτηριακή υπέρταση και αλλαγές στην εικόνα του ουροποιητικού, περίπου 10-14 ημέρες μετά από μια "στρεπτοκοκκική λοίμωξη της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Επί του παρόντος, γνωρίζετε ότι η στρεπτοκοκκική σπειραματο-νεφρίτιδα είναι μόνο μία από τις πιθανές μορφές εμφάνισης.
Όπως αναμενόταν, η μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί μέσα σε μία ή δύο εβδομάδες από μια "στρεπτοκοκκική λοίμωξη του λαιμού ή, σπάνια," μια λοίμωξη του δέρματος (erispela, impetigo). Ο αιτιολογικός παράγοντας είναι ο αιμολυτικός στρεπτόκοκκος ομάδας Α (Streptococcus pyogenes). Η υπερβολική παραγωγή αντισωμάτων στο βακτήριο μπορεί να προκαλέσει κάποια από αυτά να ταξιδέψουν στα νεφρικά σπειράματα, προσβάλλοντάς τα (βλάβη που προκαλείται από το ανοσοποιητικό). Τα συμπτώματα της μετα-στρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας περιλαμβάνουν πρήξιμο, ολιγουρία (μειωμένη απέκκριση ούρων) και αιματουρία. Η ασθένεια προτιμά το ανδρικό φύλο (λόγος Μ / Φ 2/1) και επηρεάζει κυρίως παιδιά ηλικίας 3 έως 10 ετών, τα οποία σε κάθε περίπτωση - σε σύγκριση με τους ενήλικες - έχουν μεγαλύτερη ικανότητα για γρήγορη και αυθόρμητη θεραπεία. Στις βιομηχανικές χώρες, η «υγεία Η φροντίδα εξασφαλίζει πλήρη ανάρρωση για τη συντριπτική πλειοψηφία των παιδιατρικών ασθενών (ποσοστό θνησιμότητας κάτω του 1%), ενώ στους ανοσοκατεσταλμένους και εξασθενημένους ηλικιωμένους το ποσοστό θνησιμότητας μπορεί να φτάσει το 20%. Σε ορισμένους ασθενείς υπάρχει η εμφάνιση χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας: ακόμα κι αν οι ασθενείς είναι φαινομενικά υγιής, η ανάλυση ούρων δείχνει σημάδια αιματουρίας, πρωτεϊνουρίας και κυλινδρουρίας, και δυστυχώς με Με την πάροδο των ετών, η νεφρική λειτουργία μπορεί να επιδεινωθεί προοδευτικά έως και ουραιμία. - Βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα: Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα βακτήρια μπορούν να εισβάλουν στην κυκλοφορία του αίματος και από εκεί να ωθηθούν στην καρδιά, όπου προκαλούν λοιμώξεις της καρδιακής βαλβίδας γνωστές ως ενδοκαρδίτιδα. Στοιχεία που υπάρχουν, υπάρχει συχνή συσχέτιση μεταξύ ενδοκαρδίτιδας και σπειραματονεφρίτιδας, αν και αυτή η σχέση δεν είναι ακόμη σαφής από την παθοφυσιολογική άποψη.
- Ιογενείς λοιμώξεις: ορισμένες ασθένειες που προκαλούνται από ιούς, πρώτα απ 'όλα το AIDS και την ηπατίτιδα τύπου Β και C, μπορούν να ευνοήσουν την εμφάνιση σπειραματονεφρίτιδας
- Μεταξύ των υψηλών αιτιολογικών παραγόντων που εμπλέκονται στην εμφάνιση οξείας ενδοκαρδίτιδας, θυμόμαστε πνευμονιόκοκκο, ιούς ανεμοβλογιάς, παράσιτα ελονοσίας και κοξαχίες.
Αυτοάνοσο νόσημα
- ΣΕΛ (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος): είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος σε αυτοάνοση βάση, στην οποία η φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί να επεκταθεί σε διάφορα σημεία του σώματος, όπως το δέρμα, οι αρθρώσεις, τα κύτταρα του αίματος, η καρδιά, οι πνεύμονες και ακριβώς τα νεφρά.
- Σύνδρομο Goodpasture: σπάνια ανοσολογική πνευμονική νόσος που από κλινική άποψη εκδηλώνεται με τρόπο παρόμοιο με την πνευμονία. Το σύνδρομο Goodpasture προκαλεί πνευμονικές αιμορραγίες και σπειραματονεφρίτιδα
- Σπειραματονεφρίτιδα με IgA μεσαγγειακές αποθέσεις. Αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενα επεισόδια αιματουρίας. με απευθείας στόχευση του νεφρού με αντισώματα IgA, είναι η πιο συχνή αιτία σπειραματονεφρίτιδας. Η εξέλιξή του μπορεί να είναι πολύ αργή και ασυμπτωματική, αλλά αμείλικτη: περίπου το 30% των ασθενών αναπτύσσουν με την πάροδο των ετών «τελική νεφρική ανεπάρκεια».
Αγγειίτιδα
- Πολυαρτηρίτιδα: Αυτή η μορφή αγγειίτιδας επηρεάζει τα μικρά και μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν διάφορα όργανα του σώματος, όπως η καρδιά, τα νεφρά και τα έντερα.
- Κοκκιωμάτωση του Wegner: Αυτή η μορφή αγγειίτιδας επηρεάζει τα μικρά έως μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων, των ανώτερων αεραγωγών και των νεφρών.
Συνθήκες που μπορούν να προωθήσουν την επούλωση των σπειραμάτων
- Υπέρταση: όπως είδαμε, η υψηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι συνέπεια της νεφρικής βλάβης που σχετίζεται με τη σπειραματονεφρίτιδα και προδιαθεσικού παράγοντα για την προέλευσή της.
- Διαβητική νεφροπάθεια: επιπλοκή που πλήττει το 30-40% των ατόμων με διαβήτη τύπου 1 και το 10-20% των διαβητικών τύπου 2. Αν και με πολύ αργό και προοδευτικό τρόπο, περνώντας από την αρχική φάση της αντιστάθμισης, η νόσος επιδεινώνει τη λειτουργία των νεφρών αργά ανάκτηση.
Θεραπεία
Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται προφανώς από την παθολογία της οποίας η σπειραματονεφρίτιδα είναι συνέπεια και έκφραση. Για παράδειγμα, η στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα αντιμετωπίζεται με αντιβιοτικά, όπως πενικιλλίνη, αμοξικιλλίνη και ερυθρομυκίνη. Από την άλλη πλευρά, στην περίπτωση της σπειραματονεφρίτιδας που σχετίζεται με το νεφρωσικό σύνδρομο, τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα φαίνεται να εξασφαλίζουν μέτρια θεραπευτική επιτυχία.
Δυστυχώς, σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αίτια προέλευσης της νεφρικής φλεγμονώδους διαδικασίας δεν είναι γνωστά, οπότε ελλείψει μιας καθιερωμένης αιτιολογικής θεραπείας, υιοθετούνται γενικοί κανόνες:
Οξεία σπειραματονεφρίτιδα:
- Διατροφή χαμηλή σε νάτριο και χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες
- Ξεκουραστείτε στο κρεβάτι αρχικά
- Πιθανή χρήση αντιυπερτασικών φαρμάκων
Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα:
- Δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες (συζητήθηκε), ενδείκνυται εάν η νεφρική ανεπάρκεια επιμένει ή είναι ιδιαίτερα σοβαρή
- Αντιυπερτασική θεραπεία
- Βιταμίνη D
- ΕΠΟ
- Στατίνες
- Υποδεικνύεται φυσική δραστηριότητα
- Πιθανή χρήση αντιυπερτασικών φαρμάκων
