Γενικότητα
Το μηνιγγίωμα είναι ένας όγκος στον εγκέφαλο που προέρχεται από τις μήνιγγες.
Τα μηνιγγιώματα είναι συχνά καλοήθη (μη καρκινικά) και σπάνια εμφανίζονται με κακοήθη φαινότυπο. Η αιτία δεν είναι καλά κατανοητή, αλλά ορισμένοι περιβαλλοντικοί και γενετικοί παράγοντες φαίνεται να εμπλέκονται στην παθογένεια. Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με το σημείο έναρξης, το μέγεθος της μάζας του όγκου και εάν εμπλέκονται ή όχι άλλοι ιστοί ή δομές.Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν παρατήρηση, χειρουργική επέμβαση ή / και ακτινοθεραπεία.
Κρανιακές και σπονδυλικές μήνιγγες
Οι μήνιγγες είναι προστατευτικές μεμβράνες που περιβάλλουν και προστατεύουν τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Είναι οργανωμένα σε τρία στρώματα, τα οποία από έξω προς τα μέσα παίρνουν το όνομα dura mater, arachnoid και pia mater. Ένα μηνιγγίωμα προκύπτει από τα αραχνοειδή κύτταρα που σχηματίζουν το μεσαίο στρώμα, συχνά εμφανίζεται ως μια αργά διευρυνόμενη μάζα και είναι σταθερά αγκυρωμένο στη σκληρή μήτρα.Συχνά, ο όγκος εντοπίζεται μέσα στο κεφάλι, ιδιαίτερα στη βάση του κρανίου, ακριβώς πάνω από το νωτιαίο μυελό (στέλεχος εγκεφάλου), γύρω από το περίβλημα του οπτικού νεύρου κ.λπ. Τα σπονδυλικά μηνιγγιώματα, τα οποία είναι σπανιότερα, εμφανίζονται στο εσωτερικό του σπονδυλικού σωλήνα Το
Ταξινόμηση και σκηνοθεσία
Τα μηνιγγιώματα αντιπροσωπεύουν ένα ετερογενές σύνολο όγκων.
Με βάση τα ιστολογικά χαρακτηριστικά, τον κίνδυνο υποτροπής και τον ρυθμό ανάπτυξης, ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) έχει αναπτύξει μια ταξινόμηση που καθορίζει τρεις γενικούς βαθμούς:
- Βαθμός Ι - καλοήθη μηνιγγιώματα (90%): χαμηλός κίνδυνος υποτροπής και αργή ανάπτυξη.
- Βαθμός ΙΙ - άτυπα μηνιγγιώματα (7%): αυξημένος κίνδυνος υποτροπής και / ή ταχείας ανάπτυξης.
- Βαθμός III - αναπλαστικό / κακοήθη (2%): υψηλά ποσοστά υποτροπής και επιθετικής ανάπτυξης (εισβάλλουν σε παρακείμενους ιστούς).
Αιτίες
Τα αίτια των μηνιγγιωμάτων δεν είναι καλά κατανοητά. Πολλές περιπτώσεις είναι σποραδικές, δηλαδή προκύπτουν τυχαία, ενώ ορισμένες σέβονται την οικογενειακή μετάδοση. Τα μηνιγγιώματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά εντοπίζονται συχνότερα μεταξύ 40 και 60 ετών.
Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:
- Έκθεση σε ακτινοβολία. Μερικοί ασθενείς έχουν αναπτύξει μηνιγγίωμα μετά από έκθεση σε ακτινοβολία. Η ακτινοθεραπεία, ιδιαίτερα στο τριχωτό της κεφαλής, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου.
- Γυναικείες ορμόνες. Τα μηνιγγιώματα εμφανίζονται συχνότερα στις γυναίκες και ορισμένοι γιατροί πιστεύουν ότι οι γυναικείες ορμόνες φύλου (οιστρογόνα και προγεστερόνη) μπορεί να παίζουν ρόλο στην παθογένεση του καρκίνου. Αυτός ο πιθανός σύνδεσμος είναι ακόμη υπό διερεύνηση.
- Τραυματισμοί του εγκεφάλου: Μερικά μηνιγγιώματα έχουν βρεθεί στη θέση προηγούμενου τραυματισμού στο κεφάλι (π.χ., κοντά σε προηγούμενο κάταγμα), αλλά η σχέση δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητή.
- Γενετική προδιάθεση. Οι ασθενείς με νευροϊνωμάτωση τύπου 2 (NF-2), μια σπάνια γενετική διαταραχή που επηρεάζει το νευρικό σύστημα, έχουν 50% πιθανότητες να αναπτύξουν ένα ή περισσότερα μηνιγγιώματα. Άλλα γονίδια θα μπορούσαν να λειτουργήσουν ως καταστολείς όγκων και η έλλειψη ή αλλοίωσή τους θα έκανε τους ανθρώπους πιο ευαίσθητους σε μηνιγγιώματα. Για παράδειγμα, οι ασθενείς με NF2 είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν μηνιγγίωμα επειδή έχουν κληρονομήσει ένα γονίδιο που έχει τη δυνατότητα να προκαλέσει κύτταρα. νεοπλαστικός μετασχηματισμός. Οι γενετικές μεταβολές που εντοπίζονται συχνότερα στα μηνιγγιώματα είναι η απενεργοποίηση μεταλλάξεων του γονιδίου νευροϊνωμάτωσης τύπου 2 (NF2) στο χρωμόσωμα 22q. Άλλα πιθανά γονίδια ή τόποι που εμπλέκονται περιλαμβάνουν τα AKT1, MN1, PTEN, SMO και 1p13.
Σημάδια και συμπτώματα
Για περισσότερες πληροφορίες: Συμπτώματα μηνιγγιώματος
Τα καλοήθη μηνιγγιώματα χαρακτηρίζονται από αργή εξέλιξη. Μικροί όγκοι (Πολλά μηνιγγιώματα εγκεφάλου βρίσκονται ακριβώς κάτω από την κορυφή του κρανίου ή μεταξύ των δύο ημισφαιρίων του εγκεφάλου. Εάν ο όγκος βρίσκεται σε αυτές τις περιοχές, τα συμπτώματα περιλαμβάνουν: πονοκέφαλο, λιποθυμία, ζάλη, προβλήματα μνήμης και αλλαγές στον εγκέφαλο. Πιο σπάνια, το μηνιγγίωμα εντοπίζεται κοντά σε αισθητηριακές περιοχές του εγκεφάλου, όπως το οπτικό νεύρο ή κοντά στα αυτιά, και οι ασθενείς με αυτούς τους όγκους μπορεί να εμφανίσουν διπλωπία (διπλή όραση) και απώλεια ακοής.
Η υποψία για μηνιγγίωμα μπορεί επίσης να προκύψει λόγω της παρουσίας ενδοκρανιακής υπέρτασης, επιληπτικών κρίσεων και νευρολογικών ελλειμμάτων.
Τα μηνιγγιώματα που αναπτύσσονται προς τα μέσα μπορούν να συμπιέσουν, αλλά να μην εισβάλλουν στο παρεγχύμα του εγκεφάλου. Η εξωτερική επέκταση, από την άλλη πλευρά, μπορεί να προκαλέσει υπερόσταση, πράγμα που σημαίνει ότι ο όγκος μπορεί να εισβάλει και να παραμορφώσει το παρακείμενο οστό. Περιστασιακά, ένα μηνιγγίωμα μπορεί να συμπιέσει αιμοφόρα αγγεία ή νευρικές ίνες. Ορισμένες μάζες όγκου περιέχουν κύστεις ή αποθέσεις ασβεστοποιημένων ορυκτών, άλλες είναι πολύ αγγειοποιημένες και περιέχουν εκατοντάδες μικρά αιμοφόρα αγγεία. Επιπλέον, ένας ασθενής μπορεί να έχει πολλαπλά ή υποτροπιάζον μηνιγγιώματα. Ο φαινότυπος του τελευταίου είναι καλοήθης, αλλά χαρακτηρίζεται από επιθετικό μεταβολισμό, παρόμοιο με αυτόν που παρατηρείται για την άτυπη μορφή.
Το αναπλαστικό / κακοήθη μηνιγγίωμα είναι ένας όγκος με ιδιαίτερα επιθετική συμπεριφορά και μπορεί να κάνει μεταστάσεις στο σώμα, αν και, κατά γενικό κανόνα, οι όγκοι του εγκεφάλου δεν εμφανίζουν αυτή τη συμπεριφορά, λόγω του αιματοεγκεφαλικού φραγμού. Τα αναπλαστικά / κακοήθη μηνιγγιώματα επεκτείνονται μέσα στην κοιλότητα του εγκεφάλου αλλά τείνουν να συνδέονται με τα αιμοφόρα αγγεία, οπότε μεταστατικά κύτταρα μπορούν να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος. Οι μεταστάσεις συχνά ξεκινούν στους πνεύμονες.
Τα μηνιγγιώματα του νωτιαίου μυελού βρίσκονται συνήθως στο νωτιαίο κανάλι μεταξύ του λαιμού και της κοιλιάς. Αυτοί οι όγκοι είναι σχεδόν πάντα καλοήθεις και εκδηλώνονται συνήθως ως πόνος, ακράτεια, επεισόδια μερικής παράλυσης, αδυναμία και δυσκαμψία στα χέρια και τα πόδια.
Διάγνωση
Η διαγνωστική προσέγγιση περιλαμβάνει τη διενέργεια ορισμένων απεικονιστικών εξετάσεων, όπως γίνεται για να επιβεβαιωθεί η παρουσία άλλων όγκων του εγκεφάλου. Συνήθως, η μάζα του όγκου βρίσκεται μέσω μαγνητικής τομογραφίας (MRI) με μέσο αντίθεσης (παράδειγμα: γαδολίνιο). Η μαγνητική τομογραφία λειτουργεί εκθέτοντας τον ασθενή σε ραδιοκύματα και μαγνητικό πεδίο, τα οποία σας επιτρέπουν να αποκτήσετε λεπτομερείς εικόνες του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης, τονίζοντας τη θέση και το μέγεθος κάθε όγκου που υπάρχει.
Το μηνιγγίωμα μπορεί επίσης να διαγνωστεί με αξονική τομογραφία (CT). Η αξονική τομογραφία σας επιτρέπει να αξιολογήσετε τον βαθμό εισβολής των οστών, εγκεφαλικής ατροφίας και υπερόστασης.
Μερικές φορές, μπορεί να γίνει βιοψία για να διαπιστωθεί εάν ο όγκος είναι καλοήθης ή κακοήθης. Πολλοί άνθρωποι παραμένουν ασυμπτωματικοί καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους και συχνά αγνοούν την κακοήθεια: στο 2% των περιπτώσεων, τα μηνιγγιώματα ανακαλύπτονται μόνο μετά από αυτοψία. Με την έλευση των σύγχρονων συστημάτων απεικόνισης, η αναγνώριση των ασυμπτωματικών όγκων έχει τριπλασιαστεί σε σύγκριση με το παρελθόν.
Θεραπεία
Η καλύτερη θεραπεία για ένα μηνιγγίωμα ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή και καθορίζεται με βάση διάφορους παράγοντες, όπως:
- Τοποθεσία: Εάν ο όγκος είναι εύκολα προσβάσιμος και προκαλεί συμπτώματα, η χειρουργική αφαίρεση είναι συχνά η καλύτερη επιλογή θεραπείας.
- Μέγεθος: Εάν ο όγκος έχει διάμετρο μικρότερη από 3 cm, μπορεί να ενδείκνυται στερεοταξική ακτινοχειρουργική.
- Συμπτώματα: Εάν ο όγκος είναι μικρός και ασυμπτωματικός, η θεραπεία μπορεί να αναβληθεί και ο ασθενής να παρακολουθείται με περιοδικές νευρο-απεικονιστικές εξετάσεις.
- Γενικές καταστάσεις υγείας: Για παράδειγμα, σε ασθενείς με άλλες σημαντικές ιατρικές παθήσεις, όπως καρδιακές παθήσεις, μπορεί να υπάρχουν κίνδυνοι που σχετίζονται με γενική αναισθησία.
- Βαθμός: Η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με τον βαθμό του μηνιγγιώματος.
- Τα περισσότερα μηνιγγιώματα βαθμού Ι μπορούν να αντιμετωπιστούν με χειρουργική επέμβαση και συνεχή παρατήρηση.
- Η χειρουργική επέμβαση είναι η θεραπεία πρώτης γραμμής για μηνιγγιώματα βαθμού ΙΙ. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να απαιτείται ακτινοβόληση.
- Η χειρουργική επέμβαση είναι η πρώτη προσέγγιση που υποδεικνύεται για μηνιγγιώματα βαθμού ΙΙΙ, ακολουθούμενη από ένα σχήμα ακτινοθεραπείας. Εάν ο καρκίνος επαναληφθεί, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία.
Παρατήρηση (παρακολούθηση της ανάπτυξης)
Λόγω της αργής εξέλιξης του όγκου, η ιατρική θεραπεία δεν είναι απαραίτητη για όλους τους ασθενείς. Εάν ένα μηνιγγίωμα είναι μικρό και δεν προκαλεί συμπτώματα, η παρατήρηση με μαγνητική τομογραφία είναι αρκετή για να αποκλείσει περιοδικά τη διεύρυνση της μάζας του όγκου.
Χειρουργική εκτομή και εκτομή
Η χειρουργική αφαίρεση είναι η πρώτη επιλογή θεραπείας για συμπτωματικά μηνιγγιώματα. Εάν ο όγκος είναι επιφανειακός και εύκολα προσβάσιμος, η χειρουργική προσέγγιση μπορεί να αντιπροσωπεύει μια δια βίου θεραπεία. Ωστόσο, η ολική εκτομή δεν είναι πάντα δυνατή: ορισμένα μηνιγγιώματα μπορούν να εισβάλουν στα αιμοφόρα αγγεία ή στα γειτονικά οστά ή να αναπτυχθούν κοντά σε κρίσιμες περιοχές του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι χειρουργοί αφαιρούν εν μέρει τον όγκο, αφαιρώντας όσο το δυνατόν περισσότερο. Εάν το μηνιγγίωμα δεν μπορεί να εξαλειφθεί πλήρως, ο υπόλοιπος ιστός μπορεί να αντιμετωπιστεί με ακτινοθεραπεία.
Η απαραίτητη θεραπεία μετά τη χειρουργική επέμβαση εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:
- Εάν δεν παραμείνει όγκος, ο ασθενής παρακολουθείται συνεχώς και περαιτέρω θεραπεία μπορεί να μην είναι απαραίτητη.
- Εάν όχι, ο γιατρός μπορεί να συστήσει περιοδική ακτινοβολία και παρακολούθηση.
- Εάν το μηνιγγίωμα είναι άτυπο ή κακοήθη, είναι πιθανότερο να ενδείκνυται ένα σχήμα ακτινοθεραπείας.
Οι πιθανοί κίνδυνοι χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνουν αιμορραγία, λοίμωξη και βλάβη στον κοντινό φυσιολογικό ιστό του εγκεφάλου. Οι σοβαρές επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν: εγκεφαλικό οίδημα (προσωρινή συσσώρευση υγρού στον εγκέφαλο), επιληπτικές κρίσεις και νευρολογικά ελλείμματα, όπως μυϊκή αδυναμία, προβλήματα ομιλίας ή δυσκολίες συντονισμού. Αυτά τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη θέση του όγκου και συχνά εξαφανίζονται μετά από μερικές εβδομάδες. Μερικές φορές, απαιτείται μια δεύτερη χειρουργική επέμβαση για ασθενείς με υποτροπιάζον μηνιγγίωμα.
Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την καταπολέμηση των μη αφαιρούμενων μηνιγγιωμάτων με χειρουργική επέμβαση. Η ακτινοβολία συνιστάται συχνά μετά από μερική εκτομή ή μπορεί να είναι μια επιλογή όταν ο όγκος δεν αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά με χειρουργική επέμβαση.
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτίνες Χ υψηλής ενέργειας για να μειώσει τη μάζα του όγκου και να καταστρέψει τα υπολειπόμενα καρκινικά κύτταρα. Ο στόχος της θεραπείας είναι να καταστραφούν όλα τα υπολειπόμενα καρκινικά κύτταρα και να μειωθεί η πιθανότητα επιστροφής του μηνιγγιώματος. Τα οφέλη της ακτινοβολίας δεν είναι άμεσα, αλλά συμβαίνουν με την πάροδο του χρόνου. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να σταματήσει την ανάπτυξη μηνιγγιώματος και να βελτιώσει την επιβίωση. Δωρεάν (δηλαδή αποτρέπει τον όγκο επανάληψη) και παγκόσμια.
Ραδιοχειρουργική
Η στερεοταξική ακτινοχειρουργική είναι μια διαδικασία που στοχεύει με ακρίβεια μία μόνο υψηλή δόση ακτινοβολίας, επιτρέποντας την ελαχιστοποίηση των βλαβών στους γύρω υγιείς ιστούς. Η θεραπεία έχει πολύ μεγάλη πιθανότητα ελέγχου του όγκου.
Η στερεοταξική ακτινοχειρουργική μπορεί να χρησιμοποιηθεί για χειρουργικά απρόσιτα μηνιγγιώματα ή για τη θεραπεία υπολειπόμενων καρκινικών κυττάρων. Η διαδικασία είναι καλά ανεκτή και συνήθως σχετίζεται με ελάχιστες πλευρικές εκδηλώσεις, όπως κόπωση και πονοκέφαλο.
Συμβατική χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία σπάνια χρησιμοποιείται στη διαχείριση μηνιγγιώματος, καθώς η χειρουργική επέμβαση και η ακτινοθεραπεία είναι συνήθως επιτυχημένες. Ωστόσο, αυτή η επιλογή είναι διαθέσιμη για ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται σε αυτές τις θεραπείες. Το χημειοθεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνει συνήθως τη χρήση υδροξυουρίας, η οποία έχει αποδειχθεί ότι επιβραδύνει την ανάπτυξη των κυττάρων μηνιγγιώματος.
Πρόγνωση
Η θέση του όγκου είναι ο σημαντικότερος κλινικός παράγοντας για τον καθορισμό της πρόγνωσης. Το αποτέλεσμα της χειρουργικής θεραπείας, στην πραγματικότητα, εξαρτάται κυρίως από την έκταση της εκτομής / αφαίρεσης, η οποία με τη σειρά της καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από τη θέση του μηνιγγιώματος (το οποίο μπορεί να είναι δίπλα ή να συνδεθεί με άλλους ιστούς ή δομές). το υψηλότερο ποσοστό επιβίωσης, ακολουθούμενο από άτυπα και τελικά κακοήθη μηνιγγιώματα Η ηλικία του ασθενούς και οι γενικές συνθήκες υγείας πριν από τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να επηρεάσουν το αποτέλεσμα: τα νεότερα άτομα έχουν καλύτερα ποσοστά επιβίωσης.Σε περιπτώσεις όπου δεν μπορεί να αφαιρεθεί ολόκληρος ο όγκος, η πιθανότητα υποτροπής είναι μεγαλύτερη.Στο πρόγραμμα παρακολούθησης, η τακτική μαγνητική τομογραφία ή η αξονική τομογραφία αποτελούν σημαντικό μέρος της μακροχρόνιας φροντίδας οποιουδήποτε μηνιγγιώματος.
