Εικόνα: αναπαράσταση πνευμονικής ίνωσης. σημειώστε την παρουσία ουλώδους ιστού (πρασινωπό) στον αριστερό πνεύμονα. Από τον ιστότοπο: lungsandyou.com
Υπάρχουν δύο μορφές πνευμονικής ίνωσης: η ιδιοπαθής μορφή, για την οποία δεν έχει βρεθεί ακόμη ακριβής σκανδάλη, και η δευτερεύουσα μορφή, για την οποία, αντίθετα, έχουν προσδιοριστεί διάφοροι καθοριστικοί παράγοντες.
Τυπικά συμπτώματα της πνευμονικής ίνωσης είναι συριγμός, ξηρός βήχας, απώλεια βάρους και αίσθημα κόπωσης.
Η διάγνωση απαιτεί μια αρκετά μακρά διαδικασία, που περιλαμβάνει πολλές εξετάσεις και εξετάσεις.
Δυστυχώς, είναι αδύνατο να συνέλθουμε από πνευμονική ίνωση. Οι μόνες θεραπείες που διατίθενται σήμερα εξυπηρετούν την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.
Ένας πνεύμονας που επηρεάζεται από ίνωση είναι επομένως ένας πνεύμονας που δεν είναι πολύ ελαστικός, σκληρός και καλυμμένος με αναδιπλούμενες ουλές που "συνθλίβουν" τις κυψελίδες, εμποδίζοντας την κανονική αναπνοή.
Τι είναι οι κυψελίδες;
Οι κυψελίδες είναι μικρές κοιλότητες στους πνεύμονες, όπου πραγματοποιούνται ανταλλαγές αερίων μεταξύ αίματος και ατμόσφαιρας.Μέσα τους, μάλιστα, το αίμα εμπλουτίζεται με το οξυγόνο που περιέχεται στον αναπνεόμενο αέρα και «απελευθερώνεται» από το διοξείδιο του άνθρακα που απορρίπτεται από τους ιστούς, μετά τον ψεκασμό τους.
, στη δεύτερη δευτερογενή πνευμονική ίνωση.ΙΔΙΟΠΑΘΙΚΗ ΙΝΩΣΗ ΠΝΕΥΜΑΤΩΝ
Στην ιατρική, μια ασθένεια ονομάζεται ιδιοπαθής όταν εμφανίζεται χωρίς αναγνωρίσιμο λόγο.
Οι ερευνητές έχουν προτείνει διάφορες θεωρίες σχετικά με τα αίτια της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, αλλά καμία από αυτές δεν έχει αποδειχθεί μέχρι στιγμής με επαρκή επιστημονικά στοιχεία.
Οι περισσότερες έρευνες αφορούσαν:
- Καπνός τσιγάρου.
- Ιδιαίτερες ιογενείς λοιμώξεις, που προκαλούνται από τον ιό Epstein-Barr ή τον ιό της ηπατίτιδας C.
- Σκόνες άνθρακα και σκόνες μετάλλων.
- Παράγοντες γενετικής / κληρονομικής φύσης, που συνδέονται με τη μετάδοση του μεταλλαγμένου γονιδίου για τη λεγόμενη επιφανειοδραστική πρωτεΐνη C (N.B: η επιφανειοδραστική ουσία είναι θεμελιώδης ουσία για τη σωστή λειτουργία των πνευμόνων).
ΔΕΥΤΕΡΕΥΤΙΚΗ ΙΝΩΣΗ ΠΝΕΥΜΑΤΟΣ
Στην ιατρική, μια ασθένεια συγκρίνεται με τον δευτερογενή όρο όταν εμφανίζεται μετά την εμφάνιση μιας συγκεκριμένης κατάστασης, η οποία μπορεί να είναι παθολογική ή μη παθολογική.
Η δευτεροπαθής πνευμονική ίνωση μπορεί να προκύψει λόγω:
- Παρατεταμένη έκθεση σε τοξικές ουσίες στο χώρο εργασίας. Βλάπτει την υγεία των πνευμόνων: ίνες αμιάντου (που προκαλούν επίσης όγκους, όπως μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα και καρκίνο του πνεύμονα). η σκόνη από πέτρα, μάρμαρο και ξύλο που εκπέμπουν οι αμμοβολείς · τα περιττώματα ορισμένων ζώων και μερικών πτηνών. οι σκόνες που παράγονται από αποθηκευμένους κόκκους και αλεύρια · τέλος, σκόνες πυριτίου.
- Κύκλοι αντικαρκινικής ακτινοθεραπείας. Η ακτινοθεραπεία που πραγματοποιείται για καρκίνους του μαστού και του πνεύμονα μπορεί να έχει παρενέργειες, ειδικά εάν είναι πολύ παρατεταμένη και η ποσότητα ιοντίζουσας ακτινοβολίας που εκπέμπεται είναι υψηλή. Οι συνέπειες της ακτινοθεραπείας μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και μήνες ή χρόνια μετά την αντικαρκινική θεραπεία.
- Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του καρκίνου (χημειοθεραπεία), καρδιακά προβλήματα και βακτηριακές λοιμώξεις (αντιβιοτικά). Μεταξύ των φαρμάκων χημειοθεραπείας που είναι επικίνδυνα για τους πνεύμονες, αναφέρεται μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη και βουσουλφάνη.
Τα φάρμακα για καρδιακά προβλήματα περιλαμβάνουν την αμιοδαρόνη (ένα αντιαρρυθμικό) και την προπρανολόλη (ένα αντιυπερτασικό και αντιαρρυθμικό).
Τέλος, μεταξύ των αντιβιοτικών, η νιτροφουραντοΐνη, η βλεομυκίνη και η σουλφασαλαζίνη είναι δυνητικά επιβλαβείς. - Λοιμώδη ή αυτοάνοσα νοσήματα. Λοιμώδεις ασθένειες που σχετίζονται με πνευμονική ίνωση είναι η φυματίωση και η πνευμονία (βακτηριακή και ιογενής). Οι προσβλητικές αυτοάνοσες ασθένειες, από την άλλη πλευρά, είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η σαρκοείδωση, η κοκκιωμάτωση του Wegener και η σκληροδερμία.
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικές έρευνες, η πνευμονική ίνωση είναι συχνότερη στους: ηλικιωμένους. βαρείς καπνιστές? όσοι εργάζονται σε αγροκτήματα, ορυχεία, ξυλουργικές ή μεταλλουργικές μονάδες · όσοι έχουν υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία για καρκίνο του πνεύμονα ή του μαστού. όσοι έχουν χρησιμοποιήσει φάρμακα χημειοθεραπείας. και, τέλος, άτομα με οικογενειακό ιστορικό πνευμονικής ίνωσης.
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Η πνευμονική ίνωση είναι μια ασθένεια που εξαπλώνεται σε όλο τον κόσμο: μπορεί να επηρεάσει άνδρες και γυναίκες οποιασδήποτε εθνικότητας.
Η ιδιοπαθής μορφή του φαίνεται να έχει "ετήσια επίπτωση 6-16 περιστατικών ανά 100.000 άτομα. Η δευτερογενής μορφή του, από την άλλη πλευρά, έχει εξαιρετικά μεταβλητή" συχνότητα από χώρα σε χώρα, καθώς εξαρτάται από το πόσο άτομα εκτίθενται σε προκαλώντας αιτίες.
Και για τις δύο μορφές, τα άτομα που επηρεάζονται περισσότερο είναι άτομα μεταξύ 50 και 70 ετών, αν και πρέπει να ειπωθεί ότι η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.
Η πνευμονική ίνωση δεν κάνει διάκριση μεταξύ αρσενικών και θηλυκών. Στην πραγματικότητα, προσβάλλει και τα δύο φύλα με πολύ παρόμοια συχνότητα.
Τα σημεία και τα συμπτώματα που συνήθως σχετίζονται με την πνευμονική ίνωση είναι:
- Δύσπνοια ή δυσκολία στην αναπνοή
- Ξηρός βήχας
- Τα συναισθήματα κόπωσης και αδυναμίας
- Απώλεια βάρους χωρίς λόγο
- Πόνος στο στήθος
- Μυϊκοί και πόνοι στις αρθρώσεις
Η σοβαρότητα αυτών των εκδηλώσεων ποικίλλει από άτομο σε άτομο: σε ορισμένα άτομα, τα συμπτώματα είναι πολύ έντονα αμέσως, σε άλλα είναι αρχικά μέτρια και σταδιακά επιδεινώνονται σε διάστημα αρκετών μηνών / ετών.
Η εξέλιξη της πνευμονικής ίνωσης φαίνεται να εξαρτάται από τις αιτίες πυροδότησης.
ΕΠΙΠΛΑΚΕΣ
Μια παρατεταμένη κατάσταση πνευμονικής ίνωσης μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών, όπως πνευμονική υπέρταση, cor pulmonale, αναπνευστική ανεπάρκεια και καρκίνο του πνεύμονα.
Μάθετε περισσότερα για τις επιπλοκές
Η πνευμονική υπέρταση είναι η αύξηση της πίεσης μέσα στα αρτηριακά αγγεία που μεταφέρουν το αίμα προς οξυγόνωση στους πνεύμονες. Παρουσία πνευμονικής ίνωσης, αυτή η αύξηση της πίεσης εξαρτάται από τη συμπίεση που ασκεί ο ουλώδης ιστός στις κυψελίδες και τα φατνιακά τριχοειδή αγγεία. Η ανταλλαγή διοξειδίου του άνθρακα-οξυγόνου λαμβάνει χώρα μεταξύ αίματος και ατμόσφαιρας, αυτή η συμπίεση προκαλεί απόφραξη και εμπόδιο στην ελεύθερη ροή του αίματος. Η πνευμονική υπέρταση είναι ένα σοβαρό πρόβλημα που τείνει να επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.
Η πνευμονική καρδιά είναι μια πολύ σοβαρή καρδιοπάθεια, που προκαλείται από πνευμονική υπέρταση και χαρακτηρίζεται από διεύρυνση της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς (Σημείωση: η δεξιά κοιλία είναι η συσταλτική κοιλότητα της καρδιάς που αντλεί αίμα στις αρτηρίες που κατευθύνονται στους πνεύμονες, δηλ. οι αρτηρίες πνευμονικές παθήσεις) .Η εμφάνισή του καθορίζει επιδείνωση της δύσπνοιας.
Η αναπνευστική ανεπάρκεια είναι συνήθως η τελική συνέπεια της σοβαρής πνευμονικής ίνωσης. Προκαλεί έντονη δύσπνοια και κακή οξυγόνωση του κυκλοφορούντος αίματος (σοβαρή υποξαιμία). Οι πνεύμονες, σε αυτές τις καταστάσεις, γίνονται εξαιρετικά άκαμπτοι και καλύπτονται με πολυάριθμες ουλές που αποσύρονται.
Τέλος, ο καρκίνος του πνεύμονα είναι ένα από τα πιο κοινά νεοπλάσματα που μπορεί να προκύψουν μεταξύ των ασθενών με πνευμονική ίνωση.
ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ
Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός επισκέπτεται τον ασθενή, συλλέγοντας από τον τελευταίο πληροφορίες σχετικά με τα παράπονα που έγιναν και ακούγοντας το στήθος με ένα τηλεφωσκόπιο.
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑΣ
Οι καταλληλότερες διαγνωστικές εξετάσεις απεικόνισης στην περίπτωση πνευμονικής ίνωσης είναι οι ακτινογραφίες θώρακος, οι αξονικές τομογραφίες και η ηχοκαρδιογραφία.
Εικόνα: Σύγκριση εικόνων με ακτίνες Χ υγιών (αριστερών) και προσβεβλημένων από ίνωση (δεξιών) πνευμόνων
Η ακτινογραφία θώρακος (ή η ακτινογραφία θώρακος) και η αξονική τομογραφία (ή η μηχανογραφημένη αξονική τομογραφία) επιτρέπουν την απεικόνιση των κύριων ανατομικών δομών του θώρακα: επομένως η καρδιά, οι πνεύμονες, τα κύρια αιμοφόρα αγγεία, τα περισσότερα πλευρά και τμήμα της σπονδυλικής στήλης. Το δεύτερο, όμως, είναι πιο ακριβές από το πρώτο, γιατί δείχνει πιο καθαρά την έκταση του ουλώδους ιστού που υπάρχει στον πνεύμονα.
Το ηχοκαρδιογράφημα χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της κατάστασης της υγείας της καρδιάς και εάν η τελευταία επηρεάζεται από οποιαδήποτε ανατομική ανωμαλία (για παράδειγμα το cor pulmonale).
Προσοχή: ακτινογραφία θώρακος και αξονική τομογραφία εκθέτουν τον ασθενή σε μια ορισμένη δόση ιοντίζουσας ακτινοβολίας (ακτινογραφίες) που είναι επιβλαβείς για την υγεία.
ΔΟΚΙΜΗ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΤΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΩΝ ΠΝΕΥΜΑΤΩΝ
Οι δοκιμές για την αξιολόγηση του τρόπου λειτουργίας των πνευμόνων είναι: σπιρομέτρηση, οξυμετρία και stress test.
Σπιρομετρία. Γρήγορη, πρακτική και ανώδυνη, η σπιρομέτρηση καταγράφει την εισπνευστική και εκπνευστική ικανότητα των πνευμόνων και τη βατότητα (δηλαδή το άνοιγμα) των αεραγωγών που διέρχονται από τους τελευταίους.
Οξυμετρία. Τόσο απλό και απλό όσο η σπιρομέτρηση, μετρά τον κορεσμό οξυγόνου στο αίμα. Πραγματοποιείται με ένα όργανο, που ονομάζεται οξύμετρο, το οποίο εφαρμόζεται σε δάχτυλο ή σε λοβό αυτιού (και στις δύο περιπτώσεις, πρόκειται για περιοχές με υψηλή αγγειοποίηση, επομένως ιδιαίτερα κατάλληλες για το σκοπό αυτό).
Τεστ άγχους. Συνίσταται στην αξιολόγηση του τρόπου με τον οποίο διαφέρει ο καρδιακός ρυθμός, η αρτηριακή πίεση και η αναπνοή του ασθενούς ενώ ο ασθενής εκτελεί μια περισσότερο ή λιγότερο έντονη σωματική δραστηριότητα.
ΒΙΟPSΙΑ ΠΝΕΥΜΑΤΩΝ
Η βιοψία του πνεύμονα συνίσταται στη λήψη και ανάλυση στο εργαστήριο ενός μικρού δείγματος πνευμονικού ιστού, που προέρχεται από τον ασθενή. Η δειγματοληψία μπορεί να γίνει με:
- Βρογχοσκόπηση. Κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης, οι γιατροί συλλέγουν πνευμονικό ιστό με ένα όργανο, το βρογχοσκόπιο, που εισάγεται μέσω της μύτης ή του στόματος. Το βρογχοσκόπιο είναι βασικά ένας πολύ λεπτός, μάλλον εύκαμπτος σωλήνας εξοπλισμένος με κάμερα οπτικών ινών για προσανατολισμό μέσα στις κοιλότητες των πνευμόνων.
Το πέρασμα του βρογχοσκοπίου μπορεί να ερεθίσει τους διασταυρωμένους αεραγωγούς. Επιπλέον, οι ποσότητες ιστού που αφαιρέθηκαν μπορεί να μην είναι επαρκείς για τη διάγνωση. - Βρογχοκυψελιδική πλύση. Κατά τη διάρκεια της βρογχοκυψελιδικής πλύσης, ο γιατρός χρησιμοποιεί πάντα βρογχοσκόπιο, αλλά, σε αντίθεση με την προηγούμενη διαδικασία, εγχέει αλατούχο διάλυμα στους πνεύμονες το οποίο απορροφάται αμέσως μετά από μερικές στιγμές. Αυτή η επέμβαση σας επιτρέπει να πάρετε ένα μεγαλύτερο δείγμα κυττάρων από τη βρογχοσκόπηση μόνο, αν και όχι πάντα επαρκές.
- Χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση για τη συλλογή δείγματος πνεύμονα απαιτεί γενική αναισθησία και περιλαμβάνει δύο ή τρεις τομές στο πλάι. Μέσα από αυτά τα μικρο-ανοίγματα, ο χειρουργός εισάγει μια κάμερα (συνδεδεμένη με εξωτερική οθόνη και απαραίτητη για τον προσανατολισμό) και τα απαραίτητα εργαλεία για τη δειγματοληψία Το
Μια χειρουργική επέμβαση αυτού του είδους είναι πολύ αιματηρή και επικίνδυνη, ωστόσο είναι η διαδικασία που, από διαγνωστική άποψη, εγγυάται τις πιο χρήσιμες πληροφορίες.
Επειδή ο ουλώδης ιστός είναι μόνιμος και ο σχηματισμός του σχεδόν ασταμάτητος, η ίνωση της ουλής είναι μια ανίατη και μη αναστρέψιμη ασθένεια. Ωστόσο, χάρη σε ορισμένα φάρμακα, οξυγονοθεραπεία και αναπνευστική αποκατάσταση, είναι δυνατό να ανακουφιστούν τα συμπτώματα και να επιβραδυνθεί η εξέλιξή τους, βελτιώνοντας έτσι και την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
Η υπόθεση της μεταμόσχευσης πνεύμονα, η οποία είναι μια πολύ λεπτή χειρουργική επέμβαση με αβέβαιο αποτέλεσμα, λαμβάνεται υπόψη μόνο σε ακραίες περιπτώσεις και όταν οι προαναφερθείσες θεραπείες έχουν αποδειχθεί εντελώς αναποτελεσματικές.
ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Πολλοί ασθενείς με πνευμονική ίνωση (ιδιοπαθή και δευτεροπαθή) αντιμετωπίζονται με κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά, επειδή αυτά είναι τα μόνα φάρμακα που έχουν δοκιμαστεί για να έχουν οποιαδήποτε επίδραση στα συμπτώματα και την εξέλιξη της νόσου.
Τα κορτικοστεροειδή είναι ισχυρά αντιφλεγμονώδη τα οποία, όταν λαμβάνονται για μεγάλα χρονικά διαστήματα και σε υψηλές δόσεις, μπορούν να οδηγήσουν σε σοβαρές παρενέργειες (οστεοπόρωση, διαβήτης, καταρράκτης, υπέρταση, παχυσαρκία κ.λπ.).
Τα ανοσοκατασταλτικά, από την άλλη πλευρά, είναι φάρμακα που ενδείκνυνται ιδιαίτερα παρουσία αυτοάνοσου νοσήματος, καθώς μειώνουν την ανοσολογική άμυνα του οργανισμού.
Φάρμακα που ενδείκνυνται σε περίπτωση πνευμονικής ίνωσης
Κορτικοστεροειδή
Ανοσοκατασταλτικά
Πρεδνιζόνη
Μεθοτρεξάτη
Κυκλοφωσφαμίδη
Αζαθειοπρίνη
Πενικιλλαμίνη
Κυκλοσπορίνη
ΟΞΥΓΟΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ
Η οξυγονοθεραπεία είναι η χορήγηση οξυγόνου μέσω ειδικών ιατρικών οργάνων (μερικά από τα οποία είναι και φορητά) Η παρέμβαση αυτή είναι απαραίτητη όταν υπάρχει ανάγκη αύξησης της ποσότητας οξυγόνου που κυκλοφορεί στο αίμα.
Σε περίπτωση πνευμονικής ίνωσης, η θεραπεία με οξυγόνο προσφέρει διάφορα οφέλη, όπως:
- Κάνει την αναπνοή ευκολότερη
- Μειώνει την πιθανότητα υποξαιμίας (χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα)
- Μειώνει την αρτηριακή πίεση στο δεξί διαμέρισμα της καρδιάς (αποτρέποντας επιπλοκές όπως πνευμονική υπέρταση και cor pulmonale).
- Βελτιώνει τον νυχτερινό ύπνο, άρα και την ποιότητα ζωής.
Προσοχή: η θεραπεία με οξυγόνο βελτιώνει τα συμπτώματα, αλλά δυστυχώς δεν επιβραδύνει το σχηματισμό ουλώδους ιστού στο εσωτερικό του πνεύμονα.
ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ
Η αναπνευστική αποκατάσταση συνίσταται στο να κάνει ο ασθενής μια σειρά κινητικών ασκήσεων (ποδήλατο άσκησης, αναρρίχηση σκαλοπατιών, περπάτημα κ.λπ.), προκειμένου να βελτιωθεί η ανοχή στις προσπάθειες και να μειωθεί η σοβαρότητα της δύσπνοιας.
Αυτή η θεραπεία, όπως και η θεραπεία με οξυγόνο, μετριάζει επίσης τα συμπτώματα αλλά δεν σταματά την εξέλιξη της νόσου.
ΜΕΤΑΦΟΡΑ ΠΝΕΥΜΑΤΩΝ
Η μεταμόσχευση πνεύμονα είναι η διαδικασία αντικατάστασης του ασθενούς πνεύμονα με έναν άλλο υγιή από συμβατό δότη. Δεδομένης της σημαντικής διεισδυτικότητας και της μάλλον δίκαιης πιθανότητας αποτυχίας της επέμβασης (απόρριψη οργάνου), η μεταμόσχευση πνεύμονα είναι μια επέμβαση που εφαρμόζεται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις και όταν όλες οι άλλες λύσεις που αναφέρονται παραπάνω δεν έχουν κανένα όφελος.
ΜΕΡΙΚΕΣ ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ ΓΙΑ ΤΟΝ ΤΡΟΠΟ ΖΩΗΣ
Για ασθενείς με πνευμονική ίνωση, οι γιατροί συνιστούν:
- Διακοπή καπνίσματος: αν και δεν έχει ακόμη αποδειχθεί επιστημονικά κάποια σχέση μεταξύ καπνίσματος τσιγάρου και πνευμονικής ίνωσης, ο καπνός μειώνει τη λειτουργικότητα των πνευμόνων και είναι η αιτία πολλών άλλων πνευμονικών παθήσεων (όπως ο καρκίνος του πνεύμονα).
- Αποφύγετε το παθητικό κάπνισμα: γιατί είναι τόσο επιβλαβές όσο το ενεργό κάπνισμα.
- Επικοινωνήστε με έναν διαιτολόγο για να προγραμματίσετε μια ισορροπημένη διατροφή. Οι ασθενείς που πάσχουν από πνευμονική ίνωση, στην πραγματικότητα, υπόκεινται σε μείωση του σωματικού βάρους, καθώς, λόγω αναπνευστικών προβλημάτων, αντιμετωπίζουν δυσκολία στη σωστή σίτιση.
- Εμβολιαστείτε κατά της γρίπης (εμβόλιο γρίπης) και πνευμονίας (πνευμονιοκοκκικό εμβόλιο), καθώς πρόκειται για δύο αναπνευστικές λοιμώξεις που θα μπορούσαν να επιδεινώσουν περαιτέρω τα συμπτώματα.
