Γενικότητα
Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μια κατάσταση κατά την οποία η ενδοκρινική δραστηριότητα των επινεφριδίων αδυνατεί να υπονομευθεί σοβαρά, σε βαθμό που να είναι ανεπαρκής σε σχέση με τις ανάγκες του οργανισμού.
Τα επινεφρίδια είναι δύο μικροί αδένες που βρίσκονται στον λιπώδη ιστό που καλύπτει το άνω τμήμα των νεφρών. είναι απαραίτητα για τη σύνθεση τριών ορμονικών τάξεων, αυτή των ανδρογόνων (λιγότερο σημαντική επειδή συνοδεύεται από γονιδιακή σύνθεση), αυτή των γλυκοκορτικοειδών (με επικεφαλής την κορτιζόλη) και αυτή των ορυκτοκορτικοειδών (με επικεφαλής την "αλδοστερόνη").
Συμπτώματα
Για περισσότερες πληροφορίες: Συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας
Είναι ακριβώς η έλλειψη μίας ή περισσότερων από αυτές τις ορμονικές τάξεις που καθορίζει τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας. αυτή η κατάσταση συνήθως εκδηλώνεται με υπογλυκαιμία, αφυδάτωση, υπόταση, ζάλη (ειδικά όταν ξαφνικά σηκώνεστε από καθιστή ή ξαπλωμένη θέση) απώλεια βάρους, σύγχυση, αδυναμία, ναυτία, διάρροια, σκούρο δέρμα και υπερβολική ανάγκη για αλμυρά τρόφιμα.
Τα ίδια συμπτώματα είναι επίσης τυπικά για τη νόσο του Addison, η οποία δεν αποτελεί έκπληξη η πιο κοινή αιτία πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας.
Λόγω της έλλειψης ανδρογόνων, μείωση των ηβικών και μασχαλιαίων μαλλιών και μείωση της λίμπιντο (σεξουαλική επιθυμία) μπορεί επίσης να εκτιμηθεί στις γυναίκες,
Συχνά, η επινεφριδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται σταδιακά, με εξασθενημένα και σιγά σιγά επιδεινούμενα συμπτώματα που καθιστούν πολύ δύσκολη την έγκαιρη αναγνώριση της νόσου.
Από την άλλη πλευρά, οι κλινικές εκδηλώσεις της "επινεφριδιακής ανεπάρκειας" τονίζονται σε συνθήκες έντονου στρες, όπως ατύχημα ή σοβαρή λοίμωξη, σε σημείο να είναι θανατηφόρες ελλείψει επαρκούς θεραπείας. Σε αυτές τις περιπτώσεις μιλάμε για "Addisonian κρίση »ή οξεία κρίση επινεφριδίων.
Αιτίες
Πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια
Οι κύριες μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας οφείλονται στην εγγενή βλάβη των επινεφριδίων, η οποία παρά το αυξημένο επίπεδο ACTH αποτυγχάνει να παράγει επαρκή επίπεδα κορτιζόλης. σε αυτές τις περιπτώσεις μιλάμε για τη νόσο του Addison. Τα περισσότερα επεισόδια (75-80%) υποστηρίζονται από εκτεταμένη βλάβη στο επινεφριδικό παρέγχυμα σε αυτοάνοση βάση (μη φυσιολογικά αντισώματα που κατευθύνονται κατά των κυττάρων του οργάνου) · σε αυτές τις περιπτώσεις, ο υποαδρεναλισμός πολύ συχνά συνοδεύεται από άλλες αυτοάνοσες παθογόνες ασθένειες. συχνή είναι η συσχέτιση με χρόνια θυρεοειδίτιδα (νόσος Hashimoto), σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι, πρόωρη ωοθηκική ανεπάρκεια ή δερματικά προβλήματα (αλωπεκία και λεύκη). Η λοιμώδης αιτιολογία και ειδικότερα η φυματιώδης αιτιολογία έχουν λιγότερη σημασία σήμερα από ό, τι στο παρελθόν, με μεγαλύτερη συχνότητα στις αναπτυσσόμενες χώρες. Μεταξύ των άλλων αιτιών πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας θυμόμαστε όγκους επινεφριδίων, μεταστάσεις και αιμορραγίες επινεφριδίων, αμυλοείδωση, αιμοχρωμάτωση, αναπτυξιακές ανωμαλίες των επινεφριδίων και λοιμώξεις διαφόρων ειδών.
Δευτερογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια
Οι δευτερογενείς μορφές επινεφριδικής ανεπάρκειας οφείλονται σε ένα πρόβλημα της υπόφυσης, που εντοπίζεται στο επίπεδο του μικρού αδένα στη βάση του εγκεφάλου και είναι υπεύθυνο, μεταξύ άλλων, για τον έλεγχο της επινεφριδιακής δραστηριότητας μέσω της απελευθέρωσης της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH). Αυτή η ορμόνη λειτουργεί ως ισχυρό ερέθισμα για τη δραστηριότητα των επινεφριδίων, η οποία ελλείψει είναι ανεπαρκής, σε σημείο που προκαλεί υποτροφία του οργάνου. Οι δευτερογενείς μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι πολύ πιο συχνές από ό, τι στις περιπτώσεις της νόσου του Addison. Είναι συχνά προσωρινές, λόγω απότομης διακοπής της παρατεταμένης θεραπείας με κορτιζόνη ή χειρουργικής αφαίρεσης όγκων που εκκρίνουν ACTH.
Πιο σπάνια, η δευτερογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια συνδέεται με όγκους της υπόφυσης, με ακτινοθεραπεία που πραγματοποιείται για να τους νικήσει, με χειρουργική αφαίρεση του αδένα ή με αιμορραγικές ή μολυσματικές διαδικασίες του.
Η θεμελιώδης συμπτωματολογική διαφορά σε σύγκριση με τις πρωτογενείς μορφές είναι η έλλειψη καστανώματος του δέρματος, δεδομένου ότι τα επίπεδα ACTH είναι χαμηλότερα από το κανονικό.Επιπλέον, τα κλινικά συμπτώματα είναι γενικά πιο αποχρωματισμένα, δεδομένου ότι η παραγωγή των ανόργανων ενεργών ορμονών (αλδοστερόνη) διατηρείται. Ωστόσο, πρόσθετες διαταραχές λόγω της έλλειψης άλλων ορμονών της υπόφυσης μπορεί να συνυπάρχουν, με εμμηνορροϊκές αλλαγές, υπογονιμότητα, ανικανότητα, εφηβική καθυστέρηση και αδυναμία ανάπτυξης στα παιδιά.
Τριτοβάθμια επινεφριδιακή ανεπάρκεια
Τέλος, σπάνιες τριτογενείς μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας μπορούν επίσης να αναγνωριστούν. Σε αυτή την περίπτωση το πρόβλημα εντοπίζεται στον υποθάλαμο, ο οποίος δεν απελευθερώνει αρκετή ορμόνη CRH (η οποία σε φυσιολογικές συνθήκες διεγείρει την υπόφυση να εκκρίνει ACTH, βλέπε σχήμα).
Διάγνωση
Η διάγνωση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας βασίζεται σε εξετάσεις αίματος και ούρων που στοχεύουν στην εκτίμηση των επιπέδων ορμονών (κορτιζόλη, αλδοστερόνη, ACTH και ρενίνη), αλλά και μέταλλα όπως το νάτριο και το κάλιο (η αλδοστερόνη ευνοεί την επαναρρόφηση της πρώτης και την απέκκριση της δεύτερης. ).
Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία μπορούν να διεξαχθούν για τη διερεύνηση της ανατομίας των επινεφριδίων και της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης.
Φροντίδα και θεραπεία
Δείτε επίσης: Φάρμακα για την επινεφριδιακή ανεπάρκεια
Η θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι υποκατάστατη και ως εκ τούτου βασίζεται στη χορήγηση συνθετικών μορφών ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια. Ο στόχος της θεραπείας είναι να εξαλειφθούν τα συμπτώματα της ορμονικής ανεπάρκειας χωρίς να προκληθούν αυτά της περίσσειας, διατηρώντας παράλληλα μια ισορροπία που προστατεύει τον ασθενή από την Addisonian κρίση.
Στις πρωτόγονες μορφές (νόσος του Addison) είναι απαραίτητο να χορηγηθούν τόσο γλυκοδραστικά όσο και ανενεργά φάρμακα. τα τελευταία δεν χρησιμοποιούνται στη δευτερογενή και τριτογενή μορφή, καθώς η ανεπάρκεια ACTH δεν επηρεάζει τη σύνθεση της αλδοστερόνης (η οποία αντ 'αυτού ελέγχεται από το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης). Είναι σημαντικό η θεραπεία να μην ανασταλεί ποτέ από τον ασθενή και ότι σε περίπτωση αγχωτικών γεγονότων (ασθένεια, χειρουργική επέμβαση κ.λπ.) ή όταν η από του στόματος εισαγωγή δεν είναι δυνατή, η δοσολογία κορτιζόνης αυξάνεται ή αντικαθίσταται με ενδομυϊκή ή ενδοφλέβια διαχείριση.
Η θεραπεία, στις περισσότερες περιπτώσεις, διαρκεί μια ζωή. Με επαρκή θεραπεία και μερικές μικρές προφυλάξεις, τα άτομα με επινεφριδιακή ανεπάρκεια μπορούν να έχουν μια κανονικά ενεργή ζωή και να απολαμβάνουν το ίδιο προσδόκιμο ζωής με τον υγιή πληθυσμό.
Ωστόσο, ορισμένες μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας αναγνωρίζουν μια θεραπεύσιμη αιτία: η φυματίωση και άλλες λοιμώξεις, για παράδειγμα, μπορούν να αντιμετωπιστούν ειδικά. ανάλογα εάν τα επινεφρίδια δεν λαμβάνουν αρκετό αίμα ή, αντίθετα, είναι το σημείο της αιμορραγίας.
Τέλος, απαιτείται ταχεία ενδοφλέβια χορήγηση υδροκορτιζόνης, γλυκόζης και φυσιολογικού ορού σε επεισόδια οξείας επινεφριδικής κρίσης (κρίση αδισονινίνης).
.jpg)
