Ορισμός
Συνήθως κληρονομική, η αιμοχρωμάτωση εντοπίζει μια παθολογία κατά την οποία ο σίδηρος συσσωρεύεται υπερβολικά στους ιστούς του σώματος: μιλάμε για μια αρκετά σοβαρή ασθένεια, καθώς ο σίδηρος, που εναποτίθεται στα διάφορα όργανα, μπορεί να προκαλέσει σοβαρές βλάβες, ειδικά στο ήπαρ. παγκρεατικό και αρθρικό. Δεδομένου ότι είναι συχνά μια γενετικά μεταδιδόμενη ασθένεια, η αιμοκορμάτωση δεν μπορεί να θεραπευτεί οριστικά, αν και ορισμένα φάρμακα και ορισμένοι κανόνες διατροφικής συμπεριφοράς μπορούν να μειώσουν τα συμπτώματα.
Αιτίες
Εκτιμάται ότι η κληρονομική παραλλαγή της αιμοχρωμάτωσης είναι η πιο συχνή: η αλλοίωση ενός γονιδίου που εμπλέκεται στη ρύθμιση της ποσότητας σιδήρου που απορροφάται με την τροφή είναι, σε αυτή την περίπτωση, η αιτία ενεργοποίησης. Σε άλλες περιπτώσεις, η υπερβολική συσσώρευση σιδήρου μπορεί να ευνοηθεί από παθολογίες, όπως: σιδεροβλαστική αναιμία, αλκοολική ηπατική νόσο, κατάχρηση βιταμίνης C και σιδήρου με τη διατροφή, θαλασσαιμία.
- Παράγοντες κινδύνου: άνδρες, άνω των 50 ετών
Κανονική δόση σιδήρου που απορροφάται από ένα υγιές άτομο: 1-2 g / ημέρα
Απορροφημένη δόση σιδήρου σε περίπτωση αιμοχρωμάτωσης: 4-6 g / ημέρα deposits οι εναποθέσεις σιδήρου στο σώμα φτάνουν έως και 20-30 γραμμάρια
Συμπτώματα
Στο παρελθόν, η αιμοχρωμάτωση ορίστηκε ως «βρογχικός διαβήτης», σε σχέση με το χάλκινο χρώμα που είχε το δέρμα ενός ατόμου που πάσχει από αυτήν την ασθένεια: η χρωματική αλλοίωση του δέρματος είναι ένα από τα πρώτα συμπτώματα με τα οποία ξεκινά η αιμοχρωμάτωση · άλλα χαρακτηριστικά προστίθενται σημεία: πόνος στις αρθρώσεις, ηπατομεγαλία, υπογοναδισμός, υπνηλία, κόπωση.
- Επιπλοκές: καρκίνος του ήπατος, κίρρωση, σακχαρώδης διαβήτης, ίνωση
Οι πληροφορίες σχετικά με τα Φάρμακα Αιμοχρωμάτωση - Θεραπεία Αιμοχρωμάτωσης δεν προορίζονται να αντικαταστήσουν την άμεση σχέση μεταξύ επαγγελματία υγείας και ασθενούς. Πάντα συμβουλευτείτε το γιατρό ή / και τον ειδικό σας πριν πάρετε Φάρμακα Θεραπείας Αιμοχρωμάτωσης - Αιμοχρωμάτωσης.
Φάρμακα
Η "αιμοχρωμάτωση" πρέπει να αντιμετωπιστεί εγκαίρως, ακόμη και αν, δυστυχώς, η νόσος δεν διαγιγνώσκεται πάντα νωρίς. η εμφάνιση των συμπτωμάτων, καθώς και η ένταση με την οποία εμφανίζονται, είναι μάλλον σταδιακή και επηρεάζεται σε μεγάλο βαθμό από την ποσότητα της περίσσειας σιδήρου που απορροφάται από το σώμα. Σύμφωνα με αυτά τα λόγια, είναι κατανοητό πώς η αφαίρεση του πλεονάσματος σιδήρου - πριν εκφυλιστεί η αιμοχρωμάτωση - δεν είναι τίποτα λιγότερο από απαραίτητη για να ξεφύγουμε από τις επιπλοκές της νόσου.
Η θεραπεία εκλογής, ακόμη και στη γενετική μορφή της αιμοχρωμάτωσης, είναι επομένως η αφαίρεση της περίσσειας σιδήρου: αυτή η διαδικασία, που ονομάζεται φλεβοτομή, συνίσταται στην τακτική εξαγωγή αίματος (παρόμοια με την αιμοδοσία), προκειμένου να αποκατασταθεί το φυσιολογικό επίπεδο πλάσματος Δεν είναι δυνατόν να αναφερθεί μια κατά προσέγγιση ποσότητα αίματος που λαμβάνεται: αυτό το στοιχείο εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, τη συγκέντρωση σιδήρου στο αίμα και τη γενική υγεία του ασθενούς.
Σε περίπτωση επιβεβαιωμένης αιμοχρωμάτωσης, ο ασθενής πρέπει επίσης να ενημερωθεί για τη σωστή διαιτητική προσέγγιση: ως εκ τούτου, όλα τα τρόφιμα στα οποία υπάρχει άφθονο σίδηρος, όπως κόκκινο κρέας, εντόσθια και καρκινοειδή, πρέπει να αποφεύγονται. Τροφές πλούσιες σε φυτικές ίνες ψωμί, ζυμαρικά ολικής αλέσεως, λαχανικά κ.λπ.) πρέπει να καταναλώνονται σε άφθονες ποσότητες στο πλαίσιο της αιμοχρωμάτωσης, καθώς τα φυτικά και φυτικές ίνες μειώνουν την εντερική απορρόφηση του σιδήρου. Η κατανάλωση αλκοόλ απαγορεύεται.: η συμμόρφωση με αυτόν τον κανόνα διατροφής είναι πολύ σημαντική για τον περιορισμό βλάβη στο ήπαρ.
Όσον αφορά τα φάρμακα, η χορήγηση χηλικών ουσιών είναι η καταλληλότερη: οι χηλικές ουσίες ευνοούν την αποβολή του σιδήρου από το σώμα, μέσω περιττωμάτων ή ούρησης. Η θεραπεία χηλίωσης συχνά σχετίζεται με ταυτόχρονη χορήγηση ασκορβικού οξέος.
Ακολουθούν οι κατηγορίες φαρμάκων που χρησιμοποιούνται περισσότερο στη θεραπεία κατά της αιμοχρωμάτωσης και μερικά παραδείγματα φαρμακολογικών ειδικοτήτων · εναπόκειται στον γιατρό να επιλέξει το καταλληλότερο δραστικό συστατικό και τη δοσολογία για τον ασθενή, με βάση τη σοβαρότητα της νόσου, κατάσταση της υγείας του ασθενούς και η απάντησή του στη θεραπεία:
Μακροχρόνια θεραπεία χηλίωσης για τη θεραπεία της αιμοχρωμάτωσης
- Δεσφεριοξαμίνη (π.χ. Desferal): πολύ σημαντικό χηλικό φάρμακο ικανό να συμπλέξει τον σίδηρο και να ευνοήσει την αποβολή του προς τα έξω μέσω της ούρησης. Το φάρμακο διατίθεται ως σκόνη και διαλύτης για ενέσιμο διάλυμα. στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία Desferal ξεκινά μετά από 10-20 μεταγγίσεις αίματος. Η δοσολογία πρέπει να καθορίζεται προσεκτικά από το γιατρό με βάση τη σοβαρότητα της αιμοχρωμάτωσης, καθώς και τη συγκέντρωση σιδήρου στο αίμα. Συνιστάται επίσης η παρακολούθηση της ποσότητας σιδήρου που απεκκρίνεται στα ούρα (μετά τη δόση του φάρμακο) για 24 ώρες. ώρες μετά τη χορήγηση του φαρμάκου. Ως κατά προσέγγιση τιμή, είναι δυνατόν να αναφερθεί ότι η μέση ημερήσια δόση φαρμάκου είναι μεταξύ 20 και 60 mg / kg. το φάρμακο χορηγείται με υποδόρια έγχυση 8-12 ωρών, 3 -7 φορές την εβδομάδα Η δεσφεριοξαμίνη είναι το φάρμακο εκλογής που χρησιμοποιείται στη θεραπεία για τη θεραπεία της αιμοχρωμάτωσης.
- Deferasirox (π.χ. Exjade): αυτό είναι ένα άλλο χηλικό φάρμακο που πρέπει να λαμβάνεται από το στόμα και δεν διατίθεται στο εμπόριο στη χώρα μας. Το φάρμακο, διαθέσιμο σε δισκία για να διαλυθεί σε νερό ή χυμό, ενδείκνυται για παιδιά άνω των 6 ετών και για ενήλικες που πάσχουν από αιμοχρωμάτωση, αναγκασμένες σε πολυάριθμες μεταγγίσεις αίματος. Το φάρμακο συνήθως συνταγογραφείται όταν η Desferrioxamine δεν ενδείκνυται για αυτόν τον ασθενή. Ενδεικτικά, ξεκινήστε τη θεραπεία με εκτιμώμενη δόση φαρμάκου περίπου 10-30 mg / kg, μία φορά την ημέρα (με βάση τη συγκέντρωση φερριτίνης στο αίμα και την ποσότητα αίματος που χρησιμοποιείται κατά τη μετάγγιση). συνιστάται η λήψη του φαρμάκου με άδειο στομάχι, τουλάχιστον 30 λεπτά πριν από το γεύμα, περίπου την ίδια ώρα κάθε μέρα. Η δόση συντήρησης πρέπει να τελειοποιείται σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση. γενικά, προσαρμόστε τη δοσολογία κατά 5-10 mg / kg κάθε 3-6 μήνες. Μην υπερβαίνετε τα 30 mg / kg ημερησίως.
- Δεφεριπρόνη (π.χ. Ferriprox): ως εναλλακτική λύση στη Δεσφεριοξαμίνη (σε ασθενείς με αιμοχρωμάτωση που δεν μπορούν να ανεχθούν την τυπική θεραπεία χηλίωσης), συνιστάται η λήψη Δεφεριπρόνης, ένα αρκετά πρόσφατο από του στόματος χηλικό φάρμακο, που ενδείκνυται για τη συσσώρευση σιδήρου (ειδικά για ασθενείς με μείζονα θαλασσαιμία). Το φάρμακο διατίθεται σε δισκία 500 mg ή ως πόσιμο διάλυμα 100 mg / ml. Ενδεικτικά, η δοσολογία προτείνει τη λήψη 75-100 mg / kg του φαρμάκου την ημέρα, σε τρεις ισομερώς δόσεις. η θεραπεία της αιμοχρωμάτωσης , μην υπερβαίνετε τη δόση των 100 mg / kg / ημέρα.
Ολοκληρωμένη θεραπεία με βιταμίνη C, που σχετίζεται με θεραπεία χηλίωσης
- Βιταμίνη C (π. , συνεπώς, μια ανεπάρκεια βιταμίνης C (μέχρι να εκφυλιστεί σε σκορβούτο): η εξήγηση για αυτό βρίσκεται στην «υπόθεση ότι ο σίδηρος οξειδώνει τη βιταμίνη C. Η συμπλήρωση βιταμίνης C σε συνδυασμό με μια θεραπεία χηλίωσης για τη θεραπεία της αιμοχρωμάτωσης είναι απαραίτητη η αύξηση και ευνοούν την απέκκριση της περίσσειας σιδήρου. Συνεπώς, συνιστάται η ανάληψη συμπληρωματικής θεραπείας με βιταμίνη C, η οποία θα ξεκινήσει 28 ημέρες μετά την πρώτη χορήγηση του χηλικού φαρμάκου. Ενδεικτικά, χορηγήστε 50 mg ασκορβικού οξέος σε παιδιά ηλικίας κάτω των 10 ετών. διπλή δόση για μεγαλύτερα παιδιά. Για ενήλικες που υποβάλλονται σε θεραπεία χηλίωσης για τη θεραπεία της αιμοχρωμάτωσης, μπορούν να ληφθούν έως 200 mg ημερησίως ασκορβικού οξέος.
