Σκληρυντική χολαγγειίτιδα

Ορισμός και Αιτίες

Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι μια φλεγμονώδης νόσος του ήπατος, η οποία αναγνωρίζει το αιτιολογικό της στοιχείο στη φλεγμονή των χοληφόρων αγωγών. Η φλεγμονώδης διαδικασία, η οποία μπορεί να επηρεάσει το χολικό δέντρο σε διαφορετικά επίπεδα, έχει ως αποτέλεσμα τις κικατρικές διεργασίες των ενδοηλεκτρικών ή / και εξωηπατικών αγωγών, στην οποία ρέει η χολή που παράγεται από το συκώτι.

Κατά συνέπεια, σχηματίζονται στενώσεις (στένωση) και συμφύσεις που εμποδίζουν τη φυσιολογική χολική εκροή στο έντερο (από τα ενδοηπατικά κανάλια στον κοινό ηπατικό πόρο, και από εκεί στη χοληδόχο κύστη και τον κυστικό πόρο, στη συνέχεια στο δωδεκαδάκτυλο). Ινώδες - μάλλον αργό αλλά αδυσώπητος - συνήθως οδηγεί σε απόφραξη των χοληφόρων πόρων για περίοδο 10-15 ετών με την ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος και πυλαίας υπέρτασης.

Επιπλέον, τα άτομα με σκληρυντική χολαγγειίτιδα διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν χολαγγειοκαρκίνωμα, έναν κακοήθη όγκο των χοληφόρων πόρων.

Εικόνα: Σύγκριση υγιών (αριστερών) και φλεγμονωδών (δεξιών) μεγάλων χοληφόρων πόρων.

Σημειώστε τη στένωση των χοληφόρων πόρων που προκαλείται από τη φλεγμονώδη διαδικασία που χαρακτηρίζει τη σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Από τον ιστότοπο: epainassist.com

Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα χωρίζεται σε:

• Πρωτοπαθής ή πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα: όταν δεν είναι δυνατόν να εντοπιστεί μια ασθένεια υπεύθυνη για ίνωση της χολής → η βλάβη συχνά θεωρείται ανοσολογικά μεσολαβούμενη, όπως αποδεικνύεται από τη συχνή συσχέτιση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας και παθήσεων αυτοάνοσης αιτιολογίας, π.χ. ελκώδης κολίτιδα, νόσος του Crohn, χρόνια αυτοάνοση παγκρεατίτιδα, σαρκοείδωση. Άλλες παθογενετικές θεωρίες, λιγότερο διαπιστευμένες σήμερα, αποδίδουν ρόλο στις βακτηριακές τοξίνες και στους ίδιους τους μολυσματικούς παράγοντες. Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι περίπου δύο φορές συχνότερη στους άνδρες από ό, τι στις γυναίκες και είναι σπάνια στα παιδιά, εμφανίζεται εκλεκτικά στην τρίτη έως την έκτη δεκαετία της ζωής.
• δευτερογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα: όταν ακολουθεί μια κλινικά αναγνωρίσιμη υποκείμενη νόσο - οι κύριες αιτίες δευτερογενούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας περιλαμβάνουν την παρουσία λίθων μέσα στους χοληφόρους πόρους, υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα, χειρουργική επέμβαση στη χοληφόρο δέντρο, AIDS ή "έγχυση φαρμάκων χημειοθεραπείας μέσω της ηπατικής αρτηρίας "

Συμπτώματα

Για περισσότερες πληροφορίες: Συμπτώματα σκληρυντικής χολαγγειίτιδας

Μερικοί ασθενείς μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί για πολλά χρόνια και μπορεί να απαιτείται συνεχής παρακολούθηση σε αυτές τις περιπτώσεις. Η κλινική εικόνα που σχετίζεται με τη σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι εξαιρετικά μεταβλητή, αλλά γενικά προοδευτική και περίπλοκη - στις περισσότερες περιπτώσεις - από την εξέλιξη προς την εικόνα της κίρρωσης του ήπατος με σοβαρή βλάβη της ηπατικής λειτουργίας.

Ο ίκτερος, ο κνησμός, η απώλεια βάρους, η αδυναμία, η κακή όρεξη και η ηπατική ευαισθησία (πόνος στο δεξί υποχόνδριο), είναι τα κλασικά συμπτώματα έναρξης, τα οποία με την πάροδο του χρόνου μπορούν να γίνουν περίπλοκα εξελισσόμενα σε αυτά που είναι τυπικά της πυλαίας υπέρτασης και της ηπατικής ανεπάρκειας: οίδημα, ασκίτης, κιρσοί του οισοφάγου, αιμορροΐδες, σπληνομεγαλία.

Διάγνωση και θεραπεία

Αντιμέτωπη με την κλινική υποψία, η σκληρυντική χολαγγειίτιδα διαγιγνώσκεται μέσω μιας εξέτασης γνωστής ως περενδοσκοπική ανάδρομη χολαγγειο-παγκρεατογραφία (ERCP), κατά την οποία ένα σκιαγραφικό μέσο εγχέεται απευθείας στο χολικό δέντρο για καλύτερη μελέτη της δομής του μέσω ακτινογραφικών εικόνων. Ο σωλήνας που είναι εξοπλισμένος με κάμερα και πηγή φωτός πρέπει να κατεβαίνει από το στόμα μέχρι να φτάσει στο δωδεκαδάκτυλο, ιδίως μέχρι την θηλή του Vater (όπου οι χοληφόροι και οι παγκρεατικοί σωλήνες εισέρχονται στο έντερο). Μέσω αυτής της δομής του σφιγκτήρα ενίεται . το μέσο αντίθεσης απαραίτητο για τη μελέτη της δομής της χοληφόρου οδού μέσω ακτίνων Χ. Για την παρακολούθηση ασθενών με ήδη διαγνωσμένη σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι δυνατή η χρήση χολαγγειο-παγκρεατογραφίας μαγνητικού συντονισμού (MRCP), η οποία παράγει εικόνες του χολικού δέντρου με εκμετάλλευση της υψηλής έντασης του σήματος της χολής (το οποίο εμφανίζεται λευκό ), σε σύγκριση με τους περιβάλλοντες ιστούς που παράγουν κακό σήμα (έτσι εμφανίζονται σκοτεινοί). Η αξονική τομογραφία μπορεί επίσης να παίξει συμπληρωματικό ρόλο στη χολαγγειογραφία.

Δεδομένου ότι η ινώδης διαδικασία των χοληφόρων δεν είναι αναστρέψιμη, η φαρμακευτική θεραπεία βασίζεται στον έλεγχο των σχετικών συμπτωμάτων. Ο κνησμός, για παράδειγμα, μπορεί να ελεγχθεί με τη χρήση αντιισταμινικών και να αποτραπεί με τη χρήση ρητινών απομόνωσης χολικού οξέος.

• Τα κορτικοστεροειδή, η αζιατοπρίνη, η πενικιλλαμίνη και η μεθοτρεξάτη έχουν δώσει μεταβλητά αποτελέσματα και σχετίζονται με σημαντικές τοξικές επιδράσεις. Το ουρσοδεοξυχολικό οξύ (ουρσοδιόλη) μπορεί να μειώσει τον κνησμό και να βελτιώσει τις βιοχημικές παραμέτρους, αλλά δεν έχει αποδειχθεί ότι μεταβάλλει το ιστορικό φυσικών ασθενειών

Η ενσωμάτωση της δίαιτας με λιποδιαλυτές βιταμίνες (βιταμίνες Α, D, Ε και Κ) σε δισκία αποτρέπει συγκεκριμένες ελλείψεις, που προκύπτουν από τη μειωμένη απορρόφηση της ίδιας λόγω της έλλειψης γαλακτωματοποιητικής δραστηριότητας της χολής. Τα αντιβιοτικά μπορούν να ληφθούν για την πρόληψη επεισοδίων βακτηριακής χολαγγειίτιδας (μόλυνση της χοληδόχου κύστης), η οποία είναι πολύ συχνή σε άτομα με σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Η μεταμόσχευση ήπατος παραμένει η μόνη οριστική θεραπεία για την επίλυση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας, που προορίζεται για τις πιο σοβαρές περιπτώσεις που περιπλέκονται από ηπατική ανεπάρκεια. Η ελάχιστα επεμβατική λαπαροσκοπική και ενδοσκοπική χειρουργική (χειρουργική ERCP) μπορεί να είναι ακόμη χρήσιμη: διαστολή των τοιχωμάτων ή αφαίρεση τους και στη συνέχεια συγκόλληση των υπολειπόμενων άκρων του χοληφόρου πόρου.