Χημεία καρνιτίνης
Η καρνιτίνη είναι ένα παράγωγο αμινοξέων, επομένως μια τεταρτοταγής ένωση βασισμένη σε άνθρακα, υδρογόνο, οξυγόνο και άζωτο, ηλεκτρικά ουδέτερη αλλά με θετικά και αρνητικά τοπικά φορτία (στη χημική γλώσσα αυτή η κατάσταση ονομάζεται zwitterion).
Η φαρμακολογικά ενεργή μορφή είναι η L-καρνιτίνη, αλλά τα κύρια παράγωγά της η ακετυλο-L-καρνιτίνη και η προπιονυλο-L-καρνιτίνη είναι εξίσου καλά γνωστά.
: λυσίνη. Αρκετά ένζυμα και η διαθεσιμότητα ασκορβικού οξέος ή βιταμίνης C και ιόντων σιδήρου (Fe 2+) απαιτούνται για την ολοκλήρωση της βιοσυνθετικής διαδικασίας.Βιολογικός ρόλος της καρνιτίνης
Η καρνιτίνη είναι ένα παράγωγο αμινοξέων απαραίτητο για το μεταβολισμό των περισσότερων θηλαστικών, πτηνών, βακτηρίων και φυτών.
Η καρνιτίνη είναι απαραίτητη για τη μεταφορά λιπαρών οξέων από το κυτταρόπλασμα στη μιτοχονδριακή μήτρα, όπου οξειδώνονται για ενέργεια με τη μορφή ATP (τριφωσφορική αδενοσίνη)
Επιπλέον, η καρνιτίνη επιτρέπει την "αποτοξίνωση" του μιτοχονδρίου από την πιθανή συσσώρευση ακυλικών ομάδων που προέρχονται από το μεταβολισμό των διαφόρων θρεπτικών συστατικών.
.Τα τυπικά συμπτώματα της ανεπάρκειας καρνιτίνης ποικίλλουν ανάλογα με τη σοβαρότητα · οι πιο σοβαρές μορφές συνδέονται με παθολογικές καταστάσεις, πρωτογενή γενετικά ελαττώματα, δευτερογενή γενετικά ελαττώματα ή ελλείμματα δευτερογενή σε παθολογίες, θεραπεία με φάρμακα.
Τα κύρια συμπτώματα της ανεπάρκειας καρνιτίνης είναι:
- Κούραση, κόπωση, έλλειψη συγκέντρωσης
- Καθυστερήσεις στην ανάπτυξη, απώλεια όρεξης
- Σε σοβαρές περιπτώσεις: καρδιομυοπάθεια, ηπατική στεάτωση.
