Γενικότητα
Η άνοια του σώματος Lewy είναι η τρίτη πιο κοινή μορφή άνοιας στους ανθρώπους, μετά τη νόσο Αλτσχάιμερ και την αγγειακή άνοια.
Το ιδιαίτερο όνομά του προέρχεται από το γεγονός ότι αδιάλυτα πρωτεϊνικά συσσωματώματα που ονομάζονται σώματα Lewy σχηματίζονται μέσα σε μερικούς νευρώνες του εγκεφάλου.
Η διάγνωση της άνοιας του σώματος Lewy δεν είναι εύκολη. ο γιατρός βασίζεται σε "ακριβή αξιολόγηση των συμπτωμάτων (η οποία είναι πολύ ποικίλη), σε ορισμένες διαγνωστικές απεικονιστικές εξετάσεις (αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία) και σε εξετάσεις που αποκλείουν παθολογίες από παρόμοιες διαταραχές.
Δυστυχώς, η άνοια του σώματος Lewy είναι μια ανίατη και απειλητική για τη ζωή ασθένεια.
Τι είναι η άνοια του σώματος Lewy;
Η άνοια του σώματος Lewy (ή άνοια του σώματος Lewy) είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια του εγκεφάλου, η οποία προκαλεί προοδευτική πτώση στη γνώση ενός ατόμου.
Το όνομά του προέρχεται από την ασυνήθιστη παρουσία, στα κύτταρα του εγκεφαλικού φλοιού και του μέλαινα ουσία ασθενών, αδιάλυτων πρωτεϊνικών συσσωματωμάτων που ονομάζονται σώματα Lewy.
Αποτελούνται από μια πρωτεΐνη γνωστή ως άλφα-συνουκλεΐνη, τα σώματα Lewy είναι τα ίδια μη φυσιολογικά σμήνη που βρίσκονται στους νευρώνες των ατόμων με νόσο του Πάρκινσον και ατροφία πολλαπλών συστημάτων.
Η ουσία ουσία
Εκεί μέλαινα ουσία - γνωστή και ως μαύρη ουσία του Sommering - είναι μια συγκεκριμένη περιοχή του εγκεφάλου που βρίσκεται μεταξύ του μεσαίου εγκεφάλου και του διαφράγματος, κοντά στους εγκεφαλικούς μίσχους.
Σε μέλαινα ουσία μπορούν να αναγνωριστούν δύο περιοχές: η λεγόμενη pars compacta (ή συμπαγές μέρος) και το λεγόμενο pars reticulata (ή διασταυρωμένο τμήμα).
Με διαφορετικές συγκεκριμένες λειτουργίες, αυτές οι δύο περιοχές παρέχουν την εκτέλεση και τον έλεγχο διαφόρων κινητικών λειτουργιών.
ΕΠΙΔΗΜΙΟΓΡΑΦΙΑ
Η άνοια του σώματος Lewy αντιπροσωπεύει το 10-15% όλων των γνωστών μορφών άνοιας και, με εξάπλωση, έρχεται αμέσως μετά τη νόσο Αλτσχάιμερ (μακράν η πιο κοινή άνοια, με 50-70 σε κάθε 100 περιπτώσεις άνοιας) και αγγειακή άνοια (με περίπου 25 περιπτώσεις σε 100).
Η άνοια Lewy σώματος επηρεάζει και τα δύο φύλα με την ίδια συχνότητα και, όπως και οι περισσότερες άνοες, εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας 65 ετών και άνω (επομένως είναι πιο συχνή σε γήρας).
Αιτίες
Όπως πολλές μορφές άνοιας, η άνοια του σώματος Lewy εμφανίζεται επίσης επειδή οι νευρώνες στον εγκέφαλο πεθαίνουν ή δεν λειτουργούν όπως θα έπρεπε.
Αν και οι σχετικές μελέτες εξακολουθούν να παρουσιάζουν ορισμένα ερωτηματικά, οι ερευνητές πιστεύουν ότι τα προαναφερθέντα σώματα Lewy που σχηματίστηκαν στο κυτταρόπλασμα του τελευταίου προκαλούν το θάνατο (ή τη δυσλειτουργία) των εγκεφαλικών κυττάρων.
ΠΡΟΟΠΤΙΚΕΣ ΠΡΟΣ ΔΙΕΥΚΡΙΝΗΣΗ
Σχετικά με τον ρόλο που παίζουν τα σώματα του Lewy, οι γιατροί και οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη διευκρινίσει τουλάχιστον δύο πτυχές:
- Τι προκαλεί να σχηματιστεί κάποια στιγμή στη ζωή ενός ατόμου.
- Πώς βλάπτουν τους νευρώνες που τους περιέχουν.
Όσον αφορά αυτό το δεύτερο σημείο, υπάρχει μια «υπόθεση - ακόμη επιστημονικά αποδεδειγμένη - σύμφωνα με την οποία τα σώματα Lewy θα παρεμβαίνουν στη χημική σηματοδότηση μεταξύ των νευρώνων του εγκεφαλικού φλοιού και εκείνων του μέλαινα ουσία? χημική σηματοδότηση που έχει μεταξύ των κύριων παραγόντων της μόρια που ονομάζονται, γενικά, νευροδιαβιβαστές.
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Μετά από διάφορες μελέτες, γιατροί και ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι οι συνθήκες που ευνοούν την εμφάνιση άνοιας του σώματος Lewy - ή παράγοντες κινδύνου - είναι:
- Η προχωρημένη ηλικία
- Μια συγκεκριμένη οικογενειακή προδιάθεση για την ασθένεια.
Έχουν εντοπιστεί συγκεκριμένες γενετικές μεταλλάξεις οι οποίες - αν περάσουν από γονέα σε παιδί - αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης άνοιας. Ωστόσο, οι επιστήμονες επιθυμούν να επισημάνουν ότι αυτές οι γενετικές ανωμαλίες είναι πολύ σπάνιες.
Συμπτώματα και Επιπλοκές
Όπως και άλλες μορφές άνοιας, η νόσος του σώματος Lewy είναι υπεύθυνη για ήπια συμπτώματα μόνο στην αρχική φάση. Στην πραγματικότητα, καθώς η συμμετοχή των νευρώνων του εγκεφάλου γίνεται όλο και πιο εκτεταμένη, οι διαταραχές και οι αλλοιώσεις των γνωστικών ικανοτήτων τείνουν να επιδεινώνονται αναπόφευκτα. Επιπλέον, στα τελευταία στάδια της νόσου είναι αδύνατο να πραγματοποιηθούν ακόμη και οι πιο απλές καθημερινές δουλειές.
Αν και κάθε ασθενής αντιπροσωπεύει μια ξεχωριστή περίπτωση, οι εκδηλώσεις της άνοιας του σώματος Lewy είναι συνήθως ένα μείγμα των συμπτωμάτων της νόσου Αλτσχάιμερ και των συμπτωμάτων της νόσου του Πάρκινσον.
Προχωρώντας λοιπόν στις λεπτομέρειες, η συμπτωματική εικόνα περιλαμβάνει:
- Προβλήματα προσοχής και εγρήγορσης.
Είναι πολύ συνηθισμένα και κάπως ασταθή στη φύση τους. Στην πραγματικότητα, τείνουν να διαφέρουν από ώρα σε ώρα, εναλλάσσοντας ξαφνικές βελτιώσεις με εξίσου ξαφνική επιδείνωση. - Προβλήματα με την τρισδιάστατη αντίληψη και τον ποσοτικό προσδιορισμό των αποστάσεων των αντικειμένων.
- Δυσκολία στην κρίση, τον προγραμματισμό και τη σκέψη.
- Απώλεια μνήμης.
Είναι μια πιο κοινή ασθένεια στα τελευταία στάδια της νόσου. - Οπτικές παραισθήσεις ή βλέποντας πράγματα που δεν υπάρχουν.
Είναι πολύ συχνές. - Ακουστικές παραισθήσεις, δηλαδή ακρόαση ανύπαρκτων πραγμάτων.
Είναι λιγότερο συχνές από τις προηγούμενες. - Κινητικά προβλήματα, τα οποία ακολουθούν τα τυπικά συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον.
Μεταξύ των πιο συνηθισμένων εκδηλώσεων είναι η δυσκαμψία και η επιβράδυνση των κινήσεων, η κενή έκφραση του προσώπου, η υπνηλία, το λυγισμένο βάδισμα κατά το περπάτημα, το ανακάτεμα, η επισφαλής ισορροπία και ο τρόμος στα άκρα.
Τα τυπικά συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον επηρεάζουν περίπου τα 2/3 των ατόμων με άνοια από τα σώματα του Lewy και ευθύνονται για πτώσεις και προσωρινή απώλεια συνείδησης.
Όσο πιο προχωρημένη είναι η άνοια, τόσο πιο σοβαρές είναι όλες αυτές οι διαταραχές. - Ιδιαίτερες διαταραχές ύπνου, που οδηγούν τον ασθενή να κοιμάται τη μέρα και να αισθάνεται ανήσυχος τη νύχτα, με δυσκολία να κοιμηθεί.
- Σύγχυση
- Κατάθλιψη
- Προβλήματα ομιλίας
- Προβλήματα με τη μάσηση και την κατάποση.
Αυτές οι διαταραχές είναι ιδιαίτερα έντονες στα τελευταία στάδια της νόσου και είναι πιθανές αιτίες εισπνοής πνευμονίας ή επεισόδια ασφυξίας.
ΠΩΣ ΕΞΗΓΕΙΤΑΙ ΤΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΤΟΥ ΠΑΡΚΙΝΣΟΝ;
ΠΟΣΟ ΧΡΟΝΟΣ ΖΕΙ ΑΣΘΕΝΗΣ ΜΕΤΑ ΤΟ ΠΡΩΤΟ ΣΥΜΠΤΩΜΑ;
Αν και κάθε ασθενής αντιπροσωπεύει μια δική του περίπτωση, τα άτομα με άνοια σώματος Lewy ζουν συνήθως περίπου 7-8 χρόνια μετά την εμφάνιση του πρώτου συμπτώματος.
ΠΟΤΕ ΝΑ ΔΕΙΤΕ ΤΟΝ ΓΙΑΤΡΟ;
Οι γιατροί συνιστούν να επικοινωνήσετε μαζί τους μόλις εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια άνοιας.
Αυτό γίνεται για να μειωθεί ο αντίκτυπος που μπορεί να έχει η ασθένεια στον ασθενή καθώς γίνεται όλο και πιο σοβαρή.
Διάγνωση
Η διάγνωση της άνοιας του σώματος Lewy είναι περίπλοκη για τουλάχιστον δύο λόγους:
- Η ομοιότητα των συμπτωμάτων με εκείνα άλλων μορφών άνοιας (συγκεκριμένα νόσος Αλτσχάιμερ).
- Η έλλειψη εξέτασης ή οργάνου ελέγχου που αναγνωρίζει συγκεκριμένα τέτοια άνοια. Αυτό συχνά οδηγεί τους γιατρούς να προχωρήσουν με αποκλεισμό (διαφορική διάγνωση).
Συνήθως, η διαγνωστική εργασία για ύποπτο κρούσμα άνοιας Lewy περιλαμβάνει μια σειρά από διαφορετικές εκτιμήσεις, όπως:
- Ανάλυση ιατρικού ιστορικού, ακολουθούμενη από προσεκτική φυσική εξέταση.
- Νευρολογική εξέταση
- Μια "ανάλυση των νοητικών ικανοτήτων
- Εργαστηριακές εξετάσεις
- Μια μαγνητική τομογραφία (MRI) και / ή μια αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία), αμφότερες αναφέρονται στον εγκέφαλο.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΙΣΤΟΡΙΑ ΚΑΙ ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ
Η ανάλυση κλινικού ιστορικού είναι μια ιατρική έρευνα που αποσκοπεί στο να διευκρινίσει πώς και πότε εμφανίστηκαν οι πρώτες διαταραχές, εάν ο ασθενής πάσχει ή έχει υποφέρει στο παρελθόν από συγκεκριμένες παθολογίες, εάν παίρνει ορισμένα φάρμακα κ.λπ.
Τα σημαντικότερα συμπτώματα:
- Έλλειψη προσοχής και εγρήγορσης
- Οπτικές παραισθήσεις
- Τυπικά συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον
Η αντικειμενική εξέταση, από την άλλη πλευρά, είναι η παρατήρηση και η συλλογή των συμπτωμάτων που εκδηλώνονται (ή διαμαρτύρονται) από τον ασθενή.
Και στις δύο περιπτώσεις, έχει ιδιαίτερη σημασία να ερωτηθεί επίσης ένας στενός συγγενής του ασθενούς (ή ενός ατόμου που περνά πολύ χρόνο μαζί του), προκειμένου να ληφθεί μια πιο λεπτομερής εικόνα των συμπτωμάτων.
ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΚΑΙ MΥΧΙΚΕΣ ΙΚΑΝΟΤΗΤΕΣ
Η νευρολογική εξέταση αποτελείται από ανάλυση των αντανακλαστικών των τενόντων, των κινητικών δεξιοτήτων (ισορροπία κ.λπ.) και των αισθητηριακών λειτουργιών.
Η αξιολόγηση των νοητικών ικανοτήτων, από την άλλη πλευρά, περιλαμβάνει τη μελέτη των γνωστικών ικανοτήτων (δηλαδή συλλογιστική, κρίση, γλώσσα κ.λπ.) και τον βαθμό εξασθένησής τους.
Για έναν γιατρό έμπειρο στην άνοια του σώματος Lewy, δύο τέτοιες έρευνες μπορούν να παρέχουν ζωτικές πληροφορίες.
ΕΡΓΑΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ
Μεταξύ των εργαστηριακών δοκιμών, πρέπει να σημειωθούν ιδιαίτερα τα ακόλουθα:
- ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
- Ουροανάλυση
- Τοξικολογικές εξετάσεις
- Η μέτρηση του σακχάρου στο αίμα
Η εκτέλεσή τους χρησιμεύει, περισσότερο από οτιδήποτε άλλο, από την άποψη της διαφορικής διάγνωσης, επομένως για τον αποκλεισμό νοσηρών καταστάσεων από παρόμοια συμπτώματα. Για παράδειγμα, οι εξετάσεις αίματος μας επιτρέπουν να αποκλείσουμε την υπόθεση ότι οι διαταραχές σχετίζονται με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12.
Μαγνητική τομογραφία και αξονική τομογραφία
Ο πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός και η αξονική τομογραφία είναι δύο διαγνωστικές εξετάσεις απεικόνισης, οι οποίες σας επιτρέπουν:
- Αξιολογήστε την παρουσία όγκων, εγκεφαλικών επεισοδίων και εγκεφαλικών αιμορραγιών. Η επαλήθευση ότι αυτές οι καταστάσεις δεν εμπλέκονται είναι πολύ σημαντικές πληροφορίες ενόψει της τελικής διάγνωσης.
- Παρατηρήστε την εμφάνιση της περιοχής του εγκεφάλου που ταυτίζεται με τον όρο μέλαινα ουσίαΤο Στην περίπτωση της άνοιας του σώματος Lewy, αυτό το συγκεκριμένο τμήμα του εγκεφάλου τροποποιείται μεμονωμένα.
Θεραπεία
Όπως και οι περισσότερες άνοες, η νόσος του σώματος Lewy είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια από την οποία, σύμφωνα με τις τρέχουσες ιατρικές γνώσεις, είναι αδύνατο να θεραπευτεί. Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες ικανές να μειώσουν τα συμπτώματα και να βελτιώσουν, αν και σε περιορισμένο βαθμό, τις συνθήκες υγείας των ασθενών (συμπτωματική θεραπεία).
ΦΑΡΜΑΚΑ ΓΙΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Με διαφορετική αποτελεσματικότητα από ασθενή σε ασθενή, τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην άνοια του σώματος Lewy είναι:
- Αναστολείς ακετυλοχολινεστεράσης.
Φάρμακα που ανήκουν σε αυτή την κατηγορία και τα οποία μπορεί να είναι αποτελεσματικά ενάντια στις παραισθήσεις, τη σύγχυση και την υπνηλία είναι η ντονεπεζίλη, η γαλανταμίνη και η ριβαστιγμίνη.
Παρενέργειες: αίσθημα αδιαθεσίας, διάρροια, πονοκέφαλος, επαναλαμβανόμενη κόπωση και μυϊκές κράμπες. - Λεβοντόπα.
Στοχεύει στη μείωση των συμπτωμάτων του παρκινσονίου, συνεπώς στα κινητικά προβλήματα.
Παρενέργειες: επιδεινώνει τις παραισθήσεις. - Αντικαταθλιπτικά.
Χρησιμοποιούνται σε εκείνες τις περιπτώσεις άνοιας του σώματος Lewy που χαρακτηρίζονται από κατάθλιψη. - Κλοναζεπάμη.
Σε ορισμένα άτομα, ανακουφίζει από τις διαταραχές του ύπνου - Αντιψυχωσικά, ιδιαίτερα αλοπεριδόλη.
Χορηγούνται σπάνια και σε χαμηλές δόσεις (επειδή ευθύνονται για σοβαρές παρενέργειες), όταν ο ασθενής αναφέρει σοβαρές δυσκολίες στην κρίση.
Παρενέργειες: μπορεί να προκαλέσει δυσκαμψία και ακινησία
ΑΛΛΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ ΠΟΥ ΕΙΝΑΙ ΜΕΡΟΣ ΤΗΣ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ
- Φυσιοθεραπεία. Χρησιμοποιείται για τη βελτίωση των κινητικών διαταραχών και των προβλημάτων ισορροπίας.
- Εργοθεραπεία. Στόχος του είναι να κάνει τον ασθενή όσο το δυνατόν πιο ανεξάρτητο από τους άλλους και να τον επανατοποθετήσει σε ένα κοινωνικό πλαίσιο.
- Γλωσσική θεραπεία. Χρησιμεύει για την ανακούφιση των διαταραχών του λόγου (που επηρεάζουν τις δεξιότητες επικοινωνίας) και για τη βελτίωση των δεξιοτήτων κατάποσης.
- Γνωστική διέγερση. Περιλαμβάνει ασκήσεις που αποσκοπούν στη βελτίωση της μνήμης, της γλώσσας και των δεξιοτήτων σκέψης.
- Διόρθωση προβλημάτων όρασης. Μπορεί να είναι ένα μερικό φάρμακο για τις οπτικές ψευδαισθήσεις που συνήθως υποφέρουν οι ασθενείς.
- Μια ελαφριά σωματική δραστηριότητα (ένας απλός περίπατος είναι αρκετός) και η άρνηση κάθε είδους αλκοολούχων ποτών, καπνού τσιγάρου και καφέ. Αυτές οι προτάσεις (ΣΗΜ .: για το πρώτο, ένα άτομο πρέπει να ακολουθεί τον ασθενή βήμα προς βήμα) δίνονται για τη βελτίωση του νυχτερινού ύπνου.
