Σύνδρομο Budd-Chiari

Γενικότητα

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι ένα σπάνιο σύνολο σημείων και συμπτωμάτων, που προκαλείται από ολική ή μερική απόφραξη των ηπατικών φλεβών. Αυτή η απόφραξη μπορεί να προκληθεί από φλεβική θρόμβωση ή εξωτερική συμπίεση, αν και πρέπει να θυμόμαστε ότι στις μισές περιπτώσεις είναι ιδιοπαθής.

Εικόνα: οι ηπατικές φλέβες είναι αιμοφόρα αγγεία που αποστραγγίζουν το μη οξυγονωμένο αίμα που ρέει από το ήπαρ και το ρίχνουν στην κάτω κοίλη φλέβα. Από τον ιστότοπο: espondilitis.eu

Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο Budd-Chiari είναι διαφορετικά. οι κυριότεροι είναι ο ασκίτης, η ηπατομεγαλία, ο κοιλιακός πόνος και ο ίκτερος. Τα συμπτώματα μπορεί να έχουν ξαφνική εμφάνιση (οξεία μορφή) ή σταδιακή (χρόνια μορφή).
Η διάγνωση βασίζεται σε φυσική εξέταση ακολουθούμενη από μια σειρά πιο συγκεκριμένων ελέγχων, όπως αξονική τομογραφία ή αγγειογραφία.
Η θεραπευτική θεραπεία, η οποία χρησιμοποιείται στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι το TIPS, μια χειρουργική διαδικασία για την κατασκευή ενός τεχνητού καναλιού που αποφεύγει τον φλεβικό αποκλεισμό.

Τι είναι το σύνδρομο Budd-Chiari;

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια ασθένεια που προκαλείται από μερική ή ολική απόφραξη των ηπατικών φλεβών (αιμοφόρα αγγεία που στραγγίζουν και συλλέγουν αίμα από το ήπαρ).

Η απόφραξη μπορεί να επηρεάσει τους φλεβικούς αγωγούς οποιουδήποτε μεγέθους, από τον μικρότερο έως τον μεγαλύτερο.

ΠΟΥ ΣΥΛΛΕΓΕΤΑΙ ΗΠΑΤΙΚΕΣ ΦΛΕΝΕΣ;

Από ανατομική άποψη, πρέπει να θυμόμαστε ότι οι ηπατικές φλέβες ρέουν στην κάτω κοίλη φλέβα. είναι ένα μεγάλο αγγείο που έχει σχεδιαστεί για να συλλέγει όλο το φτωχό σε οξυγόνο αίμα που προέρχεται από την υποδιαφραγματική περιοχή του σώματος.

ΚΥΡΙΕΣ ΣΥΝΕΠΕΙΕΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ BUDD-CHIARI

Λόγω της ηπατικής φλεβικής απόφραξης, το αίμα δεν μπορεί να φύγει από το ήπαρ, προκαλώντας έτσι τη διεύρυνση του οργάνου (ηπατομεγαλία). Όλα αυτά έχουν επίσης μια άλλη συνέπεια: αυξάνει την αρτηριακή πίεση στην πυλαία φλέβα (το μεγάλο φλεβικό αγγείο που συλλέγει αίμα από το έντερο και το μεταφέρει στο ήπαρ). αυτή η παθολογική διαδικασία ονομάζεται πυλαία υπέρταση.
Η έναρξη της πυλαίας υπέρτασης έχει διάφορα αποτελέσματα:

• Προκαλεί μη φυσιολογική διαστολή των υποβλεννογόνων φλεβών του οισοφάγου (κιρσοί του οισοφάγου)
• Βλάπτει τα κύτταρα που αποτελούν τον ιστό του ήπατος
• Προκαλεί ασκίτη, που είναι μια παθολογική συλλογή υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα. Το ακριβές σημείο όπου συσσωρεύεται το υγρό είναι μεταξύ των δύο φύλλων που αποτελούν το περιτόναιο: αυτός ο χώρος ονομάζεται περιτοναϊκή κοιλότητα.

ΚΑΤΑΤΑΞΗ ΤΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ BUDD-CHIARI

Το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να είναι οξύ / φουλ (20% των περιπτώσεων) ή χρόνιο (80% των περιπτώσεων).

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι πολύ σπάνιο. σύμφωνα με τις ιατρικές στατιστικές, στην πραγματικότητα, επηρεάζει ένα άτομο σε κάθε εκατομμύριο άτομα. Δεν προτιμά ένα συγκεκριμένο φύλο αλλά είναι πιο συνηθισμένο μεταξύ 20 και 40 ετών.

Αιτίες

Τουλάχιστον στις μισές περιπτώσεις, το σύνδρομο Budd-Chiari εμφανίζεται χωρίς συγκεκριμένη αιτία (ιδιοπαθές σύνδρομο Budd-Chiari).
Όταν τα αίτια είναι αναγνωρίσιμα, η ασθένεια μπορεί να εξαρτάται από θρόμβωση που επηρεάζει τις ηπατικές φλέβες (κύριο σύνδρομο Budd-Chiari) ή εξωτερική συμπίεση των ίδιων φλεβών (δευτερογενές σύνδρομο Budd-Chiari).

ΙΔΙΟΠΑΘΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ BUDD-CHIARI

Στην ιατρική, μια ασθένεια ονομάζεται ιδιοπαθής όταν εμφανίζεται χωρίς αναγνωρίσιμο λόγο.

ΔΗΜΟΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ BUDD-CHIARI

Η θρόμβωση είναι μια παθολογική διαδικασία που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ενός ή περισσότερων θρόμβων αίματος (που ονομάζονται θρόμβοι) μέσα στα αιμοφόρα αγγεία (μιλάμε για φλεβική θρόμβωση εάν εμφανιστεί στις φλέβες και αρτηριακή θρόμβωση εάν εμφανιστεί στις αρτηρίες).
Η παρουσία ακόμη και ενός μόνο θρόμβου μπορεί να εμποδίσει τον αυλό του αγγείου και να εμποδίσει τη ροή του αίματος προς τα κάτω του θρόμβου.
Μπορεί να εμφανιστεί θρόμβωση των ηπατικών φλεβών λόγω:

• Αληθινή πολυκυτταραιμία
• Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων
• Μια περίπλοκη εγκυμοσύνη
• Μια γενετική τάση για θρόμβωση, λόγω ανεπάρκειας ή ελαττώματος ορισμένων θεμελιωδών στοιχείων της διαδικασίας πήξης (πρωτεΐνη C, πρωτεΐνη S, παράγοντας V του Leiden, προθρομβίνη, αντιθρομβίνη κ.λπ.).
• Σηψαιμία
• Δρεπανοκυτταρική αναιμία
• Χρήση του αντισυλληπτικού χαπιού
• Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία
• Αντιπηκτικό λύκο

ΔΕΥΤΕΡΕΙΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ BUDD-CHIARI

Το δευτερογενές σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να προκύψει ως αποτέλεσμα:

• Φλεβίτιδα
• Αυτοάνοσα νοσήματα όπως η νόσος του Behçet
• Όγκοι σε όργανα ή ιστούς δίπλα στο ήπαρ (για παράδειγμα, καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα ή καρκίνωμα επινεφριδίων)
• Τραύμα
• Παρουσία, κατά τη γέννηση, ενός είδους μεμβράνης (μεμβρανώδης εξάλειψη) που μπλοκάρει την κάτω κοίλη φλέβα. Αυτή η ανωμαλία είναι ιδιαίτερα διαδεδομένη στην Ασία και σε ορισμένα κράτη της Αφρικής (για παράδειγμα στη Νότια Αφρική).
• Λειομυοσάρκωμα

Συμπτώματα και Επιπλοκές

Τα κλασικά συμπτώματα και σημεία του συνδρόμου Budd-Chiari είναι ο κοιλιακός πόνος, ο ασκίτης, ο ίκτερος και η ηπατομεγαλία.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς μπορεί επίσης να έχουν αυξημένο επίπεδο ηπατικών ενζύμων, σπληνομεγαλία (διευρυμένη σπλήνα), έμετο, αιμάτωση (έμετο αίματος), ηπατική εγκεφαλοπάθεια, οίδημα στα πόδια και διάρροια.

ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΤΩΝ ΟΞΕΩΝ ΚΑΙ ΧΡΟΝΙΚΩΝ ΜΟΡΦΩΝ

Η οξεία μορφή του συνδρόμου Budd-Chiari χαρακτηρίζεται από έντονα συμπτώματα με γρήγορη και ξαφνική έναρξη.
Σε ορισμένες καταστάσεις είναι τόσο σοβαρό που μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο, λόγω της έναρξης μιας κατάστασης σοκ και ηπατικού κώματος (οξεία φλεγμονώδης μορφή).

Τα πιο κοινά συμπτώματα της οξείας μορφής

• Κοιλιακό άλγος
• Ηπατομεγαλία
• Εμετός και αιμάτωση
• Ικτερός
• Σπληνομεγαλία
• Διάρροια
• Ασκίτης

• Κοιλιακό άλγος
• Ασκίτης
• Ηπατομεγαλία

Εικόνα: Ασκίτης. Η συλλογή υγρών που συμβαίνει κατά τη διάρκεια του ασκίτη διογκώνει την κοιλιά αρκετά αισθητά. Από τον ιστότοπο: dynam.psu.ac.th

Η χρόνια μορφή, από την άλλη πλευρά, έχει σταδιακή εμφάνιση και αργή εξέλιξη. Μερικές φορές, ορισμένοι ασθενείς παραμένουν ασυμπτωματικοί (δηλαδή δεν έχουν συμπτώματα) για αρκετά συνεχόμενα χρόνια.

ΕΠΙΠΛΑΚΕΣ

Σε μερικούς ανθρώπους, το σύνδρομο Budd-Chiari μπορεί να περιλαμβάνει κίρρωση του ήπατος, η οποία είναι η αντικατάσταση των ηπατικών κυττάρων με λειτουργικό ιστό ουλής.
Λόγω της κίρρωσης του ήπατος, δημιουργείται μια κατάσταση ηπατικής ανεπάρκειας, η οποία είναι ασυμβίβαστη με μια φυσιολογική ζωή.

Διάγνωση

Τα σημάδια που οδηγούν έναν γιατρό να υποψιάζεται το σύνδρομο Budd-Chiari είναι ηπατομεγαλία, ασκίτης και υψηλά επίπεδα ηπατικών ενζύμων, που βρίσκονται στις εξετάσεις αίματος.
Ωστόσο, για να επιλυθούν τυχόν αμφιβολίες και να ανακαλυφθούν τα αίτια που προκάλεσαν τα ύποπτα σημεία και συμπτώματα, πρέπει να γίνουν οι ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις:

• Υπερηχογράφημα Doppler
• Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός (MRI)
• Αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία)
• Βιοψία ήπατος. Είναι επίσης σημαντικό να αποκλειστούν παρόμοιες ασθένειες (διαφορική διάγνωση), όπως η γαλακτοζαιμία και το σύνδρομο Reye
• Αγγειογραφία

Θεραπεία

Η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με τα αίτια και τα σχετικά συμπτώματα (τύπος συμπτωμάτων, ταχύτητα εμφάνισης διαταραχών, βαθμός έντασης κ.λπ.).
Σε ασθενείς με ασκίτη και οίδημα στα πόδια συνταγογραφούνται διουρητικά φάρμακα και δίαιτα χαμηλή σε νάτριο.
Σε ασθενείς με θρόμβωση των ηπατικών φλεβών μπορεί να συνταγογραφηθεί θεραπεία με θρομβολυτικά φάρμακα (π.χ. ηπαρίνη).

Εικόνα: αξονική τομογραφία ατόμου με σύνδρομο Budd-Chiari. Τα βέλη δείχνουν φλεβικές αποφράξεις. Από τον ιστότοπο: wikipedia.org

Σχεδόν σε όλους τους ασθενείς, απαιτείται χειρουργική επέμβαση, γνωστή ως TIPS, για τη δημιουργία ενός εναλλακτικού περάσματος στη φλεβική ροή αίματος.
Μια «εναλλακτική λύση για τις ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ» αντιπροσωπεύεται από την επέμβαση αγγειοπλαστικής, με την οποία διαστέλλεται το στενωμένο ή πλήρως φραγμένο αιμοφόρο αγγείο (ή τα αιμοφόρα αγγεία, εάν υπάρχουν περισσότερα από ένα).

ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ

Οι ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ, ή Παραδιακλάδωση Διατμητική ενδοηπατική πορτοσυστημική, περιλαμβάνει τη δημιουργία ενός τεχνητού καναλιού (που ονομάζεται παραδιακλάδωση), η οποία συνδέει την πυλαία φλέβα με την ηπατική φλέβα. με αυτόν τον τρόπο είναι δυνατόν να παρακαμφθεί η αγγειακή απόφραξη.
Η πραγματοποίηση του παραδιακλάδωση, του οποίου το συστατικό υλικό εισάγεται μέσω της σφαγίτιδας, είναι μια πολύ περίπλοκη διαδικασία, η οποία απαιτεί τη χρήση ενός ακριβούς οδηγού ακτίνων Χ.

Κίνδυνοι από την παρέμβαση των TIPS: Οι συμβουλές μπορούν να οδηγήσουν (ή να επιδεινώσουν) ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

ΤΙ ΝΑ ΚΑΝΕΤΕ ΣΕ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΚΙΡΡΩΣΗΣ ΤΟΥ ΛΙΒΕΡ;

Σε περιπτώσεις κίρρωσης του ήπατος, η καταλληλότερη θεραπεία θα ήταν η μεταμόσχευση ήπατος, μια πολύ λεπτή χειρουργική επέμβαση που δεν είναι χωρίς πιθανές επιπλοκές.

Πρόγνωση

Το σύνδρομο Budd-Chiari τείνει να έχει κακή πρόγνωση.
Οι πιθανότητες ανάκαμψης, στην πραγματικότητα, είναι λίγες και μειώνονται περαιτέρω εάν οι αιτίες πυροδότησης είναι σοβαρές ή εάν η θεραπεία καθυστερήσει (δηλαδή ξεκινά όταν το ήπαρ έχει ήδη μερικώς καταστραφεί).
Σύμφωνα με ορισμένες στατιστικές έρευνες, χάρη στις κατάλληλες θεραπείες τα 2/3 των ατόμων με σύνδρομο Budd-Chiari ζουν για περίπου 10 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης.