Hydrops Fetal

Γενικότητα

Το Hydrops fetalis είναι μια σοβαρή ιατρική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση υγρού στους υποδόριους ιστούς και τις ορώδεις κοιλότητες ενός εμβρύου ή νεογέννητου.
Υπάρχουν δύο υποτύποι εμβρυϊκής υδροψίας: η μη ανοσοποιητική εμβρυϊκή υδροψία και η ανοσολογική εμβρυϊκή υδροψία.

Ο μη ανοσοποιητικός εμβρυϊκός υδροπώλης είναι ο πιο κοινός υπότυπος και μπορεί να προκύψει από καρδιαγγειακές παθήσεις, χρωμοσωμικές ανωμαλίες, λοιμώξεις, δυσπλασίες ούρων ή πνευμόνων, διαφραγματοκήλη ή σοβαρή αναιμία.
Το ανοσοποιητικό hydrops fetalis, από την άλλη πλευρά, σχεδόν πάντα εξαρτάται από τη μη συμβατότητα αίματος μητέρας-εμβρύου για τον παράγοντα Rh.
Μεταξύ των πιθανών συμπτωμάτων της εμβρυϊκής υδροψίας είναι: παρουσία υγρού στις ορώδεις κοιλότητες ή στους υποδόριους ιστούς (οίδημα), αναπνευστικά προβλήματα, ωχρότητα, μώλωπες, ίκτερος, αναιμία και καρδιακή ανεπάρκεια.
Η θεραπεία του εμβρυϊκού υδρογόνου εξαρτάται από την αιτία που προκαλεί και τα συμπτώματα που βρίσκονται σε εξέλιξη.

Τι είναι η υδροψία του εμβρύου;

Το Hydrops fetalis είναι μια σοβαρή ιατρική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση υγρού σε τουλάχιστον δύο περιοχές του σώματος ενός εμβρύου ή ενός νεογέννητου μωρού (νεογέννητου).
Η συσσώρευση υγρού μπορεί να συμβεί στους υποδόριους ιστούς - σε αυτές τις περιπτώσεις, οι γιατροί μιλούν για οίδημα - ή στις ορώδεις κοιλότητες. Οι ορώδεις κοιλότητες που συνήθως επηρεάζονται από την υδρόψωση του εμβρύου περιλαμβάνουν:

• Η κοιλιά Η συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα (ή περιτοναϊκή κοιλότητα) ονομάζεται ασκίτης.
• Το περικάρδιο. Η συσσώρευση υγρού στην περικαρδιακή κοιλότητα είναι γνωστή ως περικαρδιακή συλλογή.
• Ο υπεζωκότας. Η συσσώρευση υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα είναι γνωστή ως υπεζωκοτική συλλογή.

Αιτίες

Με βάση τις αιτίες πυροδότησης, οι γιατροί σκέφτηκαν να διακρίνουν την υδρόψυξη του εμβρύου σε δύο υποτύπους: την μη ανοσοποιητική εμβρυϊκή υδροψία και την ανοσολογική εμβρυϊκή υδροψία.

ΜΗ ΑΝΟΣΙΚΗ ΕΜΒΟΛΙΚΗ ΥΔΡΟΠΗ

Χαρακτηρίζοντας περισσότερο από το 90% των κλινικών περιπτώσεων, το μη ανοσοποιητικό hydrops fetalis είναι ο πιο συνηθισμένος υποτύπος του εμβρυϊκού υδροψίου.
Η παρουσία του είναι το αποτέλεσμα της αύξησης των παρενθετικών υγρών ή μιας «λεμφικής απόφραξης.
Οι αιτίες του μη ανοσοποιητικού υδροειδούς εμβρύου περιλαμβάνουν:

• Καρδιαγγειακές παθήσεις, όπως αρρυθμίες, στεφανιαία εμβολή, η διακλαδίζεται αρτηριοφλεβική, μυοκαρδίτιδα, καρδιακοί όγκοι, τετραλογία του Fallot ή δυσπλασία του Ebstein.
• Χρωμοσωμικές ανωμαλίες, όπως σύνδρομο Turner, τρισωμία 21 ή σύνδρομο Noonan.
• Λοιμώξεις διαφόρων ειδών, όπως τοξοπλάσμωση, ερυθρά, ανεμοβλογιά, σύφιλη, νόσος του Lyme, AIDS και μολυσματικές ασθένειες που προκαλούνται από κυτταρομεγαλοϊό, ιό απλού έρπητα, εντεροϊό ή παρβοϊό.
• Πνευμονικές δυσπλασίες, όπως πνευμονική υποπλασία.
• Δυσμορφίες του ουροποιητικού συστήματος.
• Επεισόδια εκ γενετής διαφραγματοκήλης.
• Σοβαρή κατάσταση αναιμίας, που οφείλεται σε θαλασσαιμία ή έλλειψη σιδήρου.

ΥΔΡΟΠΗ ΕΜΒΟΛΙΚΟΥ ΕΓΚΥΡΙΟΥ

Η ανοσολογική εμβρυϊκή υδροψία προκύπτει ως αποτέλεσμα ασυμβατότητας μεταξύ της ομάδας αίματος της μητέρας και της ομάδας αίματος του μελλοντικού αγέννητου παιδιού. Στην πραγματικότητα, όταν προκύψει η προαναφερθείσα κατάσταση, η μητέρα παράγει αντισώματα στα εμβρυϊκά ερυθροκύτταρα, τα οποία προσβάλλουν τα τελευταία προκαλώντας διάφορες επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης της συσσώρευσης υγρού στους υποδόριους ιστούς και / ή στις ορώδεις κοιλότητες (δηλαδή το "hydrops fetalis") Το
Στις περισσότερες περιπτώσεις, το εμβρυϊκό ανοσοποιητικό υδροπλάσμα προκύπτει από ασυμβατότητα μητέρας-εμβρύου για τον παράγοντα Rh (ή παράγοντα Reshus).

Συμπτώματα, σημεία και επιπλοκές

Τα συμπτώματα και τα σημάδια του υδροειδούς εμβρύου ποικίλλουν σε σχέση με τη σοβαρότητα του ίδιου του υδροειδούς εμβρύου. Με άλλα λόγια, οι πιο ήπιες μορφές υδροειδούς εμβρύου είναι υπεύθυνες για μια λιγότερο σοβαρή συμπτωματολογία από τις πιο σοβαρές μορφές.

ΜΟΡΦΕΣ ΦΩΤΙΣΜΟΥ: ΤΥΠΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Γενικά, οι πιο ήπιες μορφές υδρογόνου του εμβρύου προκαλούν ασκίτη και ωχρότητα.
Οι αναγνώστες υπενθυμίζουν ότι, ακόμη και σε ήπια μορφή, η υδρόψυξη του εμβρύου εξακολουθεί να είναι μια σοβαρή ιατρική κατάσταση.

ΣΟΒΑΡΕΣ ΜΟΡΦΕΣ: ΤΥΠΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Κατά κανόνα, οι πιο σοβαρές μορφές εμβρυϊκής υδροψίας προκαλούν:

• Αναπνευστικά προβλήματα
• Εμφάνιση δερματικών μώλωπες ή μοβ κηλίδες στο δέρμα.
• Συγκοπή;
• Σοβαρή αναιμία.
• Σοβαρός ίκτερος.
• Οίδημα σε διάφορα μέρη του σώματος.

Συμπτώματα / σημεία εμβρυϊκής υδροψίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης Μεγάλες ποσότητες αμνιακού υγρού Πυκνωμένος πλακούντας Συσσώρευση υγρού στις περικαρδιακές, περιτοναϊκές και / ή υπεζωκοτικές κοιλότητες Συμπτώματα / σημεία εμβρυϊκής υδροψίας αμέσως μετά τον τοκετό Χλωμάδα Ασκίτης Αναπνευστικά προβλήματα Διευρυμένο συκώτι και σπλήνα

ΕΠΙΠΛΑΚΕΣ

Το Hydrops fetalis είναι μια εξαιρετικά θανατηφόρα κατάσταση για τα προσβεβλημένα παιδιά.
Σε περιπτώσεις ανοσοειδούς υδρογόνου εμβρύου λόγω «ασυμβατότητας μητέρας-εμβρύου για τον παράγοντα Rh, τα άτομα που επιβιώνουν από τον τοκετό και ακόμη και τις επόμενες εβδομάδες διατρέχουν υψηλό κίνδυνο καρκίνου.

Ο Kernitter είναι μια συγκεκριμένη μορφή εγκεφαλοπάθειας, που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση χολερυθρίνης στον ιστό του εγκεφάλου. Δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι το kernicter είναι επίσης γνωστό ως εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης.

Διάγνωση

Συνήθως, για τη σωστή διάγνωση της υδροψίας του εμβρύου είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε "μορφολογικό προγεννητικό υπερηχογράφημα. Στις εικόνες που αναφέρονται από τον τελευταίο, υπάρχουν τυπικά σημάδια" υδροψίας εμβρύου:

• Η παρουσία μεγάλων ποσοτήτων αμνιακού υγρού.
• Η παρουσία ενός μεγάλου πλακούντα.
• Η μη φυσιολογική παρουσία υγρού γύρω από ορισμένα όργανα του εμβρύου, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος, της σπλήνας, της καρδιάς και / ή των πνευμόνων.

ΤΙ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΕΠΙΤΡΕΠΕΙ ΓΙΑ ΝΑ ΕΓΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙ ΤΗ ΒΑΡΥΤΕΡΙΑ ΤΗΣ;

Για να κατανοήσουν τη σοβαρότητα μιας «υδροψίας εμβρύου», οι γιατροί μπορεί να καταφύγουν σε αμνιοπαρακέντηση ή περιοδικές μορφολογικές υπερηχογραφικές εξετάσεις.

ΠΩΣ ΝΑ ΔΗΜΙΟΥΡΓΗΣΕΤΕ ΤΟ ΥΠΟΤΥΠΟ ΤΗΣ ΕΤΕΛΙΚΗΣ ΥΔΡΟΠΗΣ;

Για να καθορίσουν τον υποτύπο του υδρογόνου του εμβρύου που υπάρχει, οι γιατροί πρέπει να πάρουν ένα δείγμα αίματος από τη μητέρα και να αναζητήσουν αντισώματα στα εμβρυϊκά ερυθροκύτταρα σε αυτό. Η παρουσία αυτών των αντισωμάτων υποδηλώνει ότι η υδρόπια του εμβρύου είναι ανοσοϋποτύπου · η απουσία τους, από την άλλη πλευρά, σημαίνει ότι η υδροψία του εμβρύου είναι μη ανοσοποιητικού τύπου.
Ο εντοπισμός του υποτύπου του εμβρυϊκού υδρογόνου είναι απαραίτητος για τον σχεδιασμό της καταλληλότερης θεραπείας και την ελπίδα για μια καλύτερη (ή λιγότερο δυσμενής) πρόγνωση.

Θεραπεία

Η θεραπεία του εμβρυϊκού υδρογόνου ποικίλλει σε σχέση με διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένων, κυρίως, των αιτιών ενεργοποίησης και των συμπτωμάτων που βρίσκονται σε εξέλιξη.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΤΗΝ ΠΡΟΓΕΝΝΙΚΗ ​​ΗΛΙΚΙΑ

Στην προγεννητική ηλικία, η υδροψία του εμβρύου μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις (π.χ. παρουσία αναιμίας στην προέλευση της υδροψίας του εμβρύου).
Σε τέτοιες συνθήκες, η τυπική θεραπεία είναι η ενδομήτρια μετάγγιση αίματος του εμβρύου.
Όταν λείπουν οι δυνατότητες της προγεννητικής θεραπείας, οι γιατροί προωθούν την πρόωρη γέννηση του εμβρύου, καθώς οι θεραπευτικές δυνατότητες για τα νεογέννητα είναι μεγαλύτερες και πιο αποτελεσματικές. Η πρόωρη γέννηση του εμβρύου μπορεί να συμβεί μέσω συγκεκριμένων φαρμάκων, που διεγείρουν τον τοκετό ή με καισαρική τομή.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΤΗΝ ΝΕΟΓΕΝΝΗΣΗ (Η ΜΕΤΑΧΡΙΣΤΟΥΓΕΝΝΑ)

Οι θεραπείες της εμβρυϊκής υδροψίας στα νεογέννητα περιλαμβάνουν:

• Η μετάγγιση αίματος, για τον καθαρισμό του τελευταίου από τα αντισώματα στα εμβρυϊκά ερυθροκύτταρα, πέρασε από τη μητέρα στο παιδί, όταν η πρώτη προέβλεπε την κυκλοφορία του αίματος στο δεύτερο.
• Αφαίρεση, με σύριγγα, του υγρού που συσσωρεύεται στις υπεζωκοτικές ή κοιλιακές κοιλότητες.
• Χορήγηση φαρμάκων για τον έλεγχο καρδιακών προβλημάτων (καρδιακή ανεπάρκεια).
• Η χορήγηση φαρμάκων που διεγείρουν τα νεφρά για την εξάλειψη της περίσσειας υγρού, που υπάρχει στους υποδόριους ιστούς.
• Η χρήση αναπνευστικών βοηθημάτων, όπως μηχανήματα για τεχνητό αερισμό.

Πρόγνωση

Πολύ συχνά, η εμβρυϊκή υδροψία προκαλεί το μωρό να πεθάνει είτε λίγο πριν τη γέννηση είτε λίγο μετά τη γέννηση. Η πρόγνωση, επομένως, τείνει να είναι δυσμενής.

Πρόληψη

Για αρκετές δεκαετίες τώρα, ήταν δυνατό να προληφθεί η ανοσοποίηση του εμβρύου μέσω ενός φαρμάκου, που ονομάζεται RhoGAM (ή ανοσοσφαιρίνη Rho). Χορηγείται μόνο και αποκλειστικά σε έγκυες γυναίκες με "ασυμβατότητα μητέρας-εμβρύου για τον παράγοντα Rh, το RhoGAM αποτρέπει την το ανοσοποιητικό σύστημα της μητέρας παράγει αντισώματα στα εμβρυϊκά ερυθροκύτταρα, τα οποία είναι οι παράγοντες που πυροδοτούν την κατάσταση του υδροειδούς εμβρυϊκού ανοσοποιητικού.