Ορισμός εστιακής δυστονίας
Οι εστιακές δυστονίες εντοπίζουν αλλοιώσεις του εθελούσιου μυϊκού συστήματος τυπικής ενηλικίωσης: σπασμοί, συσπάσεις και σκλήρυνση ορισμένων μυϊκών ομάδων, και πάλι οι ανώμαλες και ανώμαλες στάσεις, στρέψεις και επαναλαμβανόμενες κινήσεις ορισμένων περιοχών του σώματος, περιγράφουν την παθολογική εικόνα των δυστονιών. οι εστιακές χαρακτηρίζονται από μάλλον παρατεταμένες κινήσεις με την πάροδο του χρόνου, αρρυθμικές, έως εκφυλισμένες προκαλώντας πραγματικές σταθερές και ακίνητες θέσεις. Το προσβεβλημένο άτομο τείνει ακούσια να επιδεινώσει την κατάσταση ασκώντας μια «ανταγωνιστική δράση στο επίπεδο του εκούσιου μυϊκού συστήματος», σε μια προσπάθεια να επαναφέρετε μια σωστή θέση: με αυτόν τον τρόπο, δυστυχώς, η κατάσταση μερικές φορές επιδεινώνεται, παραμορφώνοντας ακόμη περισσότερο την ανώμαλη στάση και κάνοντάς την δυστυχώς περίεργη.
Ταξινόμηση
Όπως είδαμε, η έναρξη των εστιακών δυστονιών είναι εμβληματική της ενηλικίωσης και, στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια δεν εκφυλίζεται με το πέρασμα του χρόνου (σε αντίθεση, για παράδειγμα, με τις δυστονικές μορφές της παιδικής ηλικίας), επομένως τείνει να παραμένει περιορισμένη στις πρωτόγονες πληγείσα τοποθεσία.
Μεταξύ των πιο γνωστών εστιακών δυστονιών, θυμόμαστε:
- Εστιακή αυχενική δυστονία
- Βλεφαροσπασμός
- Εστιακή λαρυγγική δυστονία
- Εστιακή δυστονία του άνω άκρου (π.χ. κράμπα γραφέα και δυστονία μουσικών)
Εστιακή αυχενική δυστονία
Η εστιακή αυχενική δυστονία, γνωστή και ως σπασμωδική τορτίκολη, είναι η πιο συχνή μορφή εκούσιων μεταβολών των μυών στην ενήλικη ζωή. Είναι ένα πλήρες σύνδρομο στο οποίο το προσβεβλημένο άτομο παρουσιάζει εμφανείς ακούσιους σπασμούς στους μυς του λαιμού: αυτές οι συσπάσεις ευθύνονται για τη συνεχή κλίση, κάμψη και συστροφή του κεφαλιού. Ο αυχενικός πόνος είναι οξύς και διεισδυτικός, μερικές φορές ένοχος αναπηρίας: στην πραγματικότητα, μεταξύ των πιθανών σοβαρών επιπλοκών, οι εκφυλιστικές μορφές που επηρεάζουν τη μυελική και αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης δεν πρέπει να υποτιμούνται.
Τα άτομα που κινδυνεύουν περισσότερο είναι μεταξύ 40 και 60 ετών και επηρεάζουν 10 άτομα ανά εκατομμύριο υγιή άτομα.
Σε ορισμένα προσβεβλημένα άτομα έχει καταγραφεί συσχέτιση μεταξύ εστιακών τραχηλικών δυστονιών και ορισμένων παθολογιών, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Wilson και της νόσου του Parkinson. μερικές φορές, οι εστιακές δυστονίες προκύπτουν από τη χορήγηση ορισμένων φαρμακολογικών ειδικοτήτων, όπως νευροληπτικών ουσιών (αυτά τα φάρμακα εμπλέκονται στη δημιουργία δυσκινησιών γενικά). Πολλοί ασθενείς που επηρεάζονται από αυτήν την εστιακή δυστονική μορφή έχουν επίσης γενικευμένο τρόμο, που θεωρείται συστατικό στοιχείο της ίδιας της νόσου.
Βλεφαροσπασμός
Μετά από εστιακή αυχενική δυστονία, ο βλεφαρόσπασμος είναι η πιο κοινή εστιακή δυστονία. η ασθένεια επηρεάζει το πρόσωπο, ιδιαίτερα το άνω μέρος, και δεν είναι ασυνήθιστο ο βλεφαροσπασμός να συνοδεύεται από άλλες κινητικές διαταραχές. Η κινητική διαταραχή χαρακτηρίζεται από μυϊκές συσπάσεις και σπασμούς που αφορούν κυρίως τα βλέφαρα. μερικές φορές, η διαταραχή είναι τόσο σοβαρή που προκαλεί λειτουργική τύφλωση. Ο ασθενής δεν είναι σε θέση να ελέγξει τις κινήσεις που προκαλούνται από τον βλεφαροσπασμό: η διαταραχή αρχίζει με "υπερβολικά αναβοσβήνει " [www.distonia.it], και στη συνέχεια εκφυλίζεται σε γρήγορους, επαναλαμβανόμενους και μακροχρόνιους σπασμούς. Η διάγνωση πρέπει να είναι ακριβής και προσεκτική, διότι, με την πρώτη ματιά, ο βλεφαροσπασμός θα μπορούσε λανθασμένα να θεωρηθεί ως τικ.
Η θεραπεία με αλλαντική τοξίνη μπορεί να αποδειχθεί χρήσιμη για την επίλυση του βλεφαροσπασμού.
Εστιακή λαρυγγική δυστονία
Μια ιδιότυπη κινητική διαταραχή της δεκαετίας του '50, η εστιακή λαρυγγική δυστονία αντιπροσωπεύει το 17% όλων των διαφόρων δυστονικών μορφών και επηρεάζει κυρίως το γυναικείο φύλο. Υπάρχουν τρεις μορφές εστιακής λαρυγγικής δυστονίας:
- Λαρυγγικός διαδρόμος
- Σπασμωδική δυσφωνία προσαγωγού
- Απαγωγική δυσφωνία
Εστιακή δυστονία του άνω άκρου
Αυτές είναι κυρίως εστιακές δυστονίες που σχετίζονται με συγκεκριμένες δραστηριότητες (π.χ. παιχνίδι, γραφή κ.λπ.). εν πάση περιπτώσει, δεν λείπουν οι εστιακές δυστονίες του άνω άκρου που δεν σχετίζεται με τη δράση, δηλαδή δεν συνδέονται με δευτερογενείς δραστηριότητες καρπού και, μερικές φορές, του αντιβραχίου.
Οι συσπάσεις και οι σπασμοί των μυών των χεριών, που δημιουργούνται κατά τη διάρκεια της γραφής, μπορούν να δημιουργήσουν έναν λανθασμένο τρόπο συγκράτησης της πένας που συνοδεύεται αναπόφευκτα από μια έντονη αλλοίωση της γραφής, η οποία είναι ολοένα και πιο δύσκολο να κατανοηθεί.
Η χρήση στηριγμάτων χεριών (που χρησιμοποιήθηκαν στο παρελθόν) για την αντιμετώπιση της κράμπας του γραφέα και τη ρύθμιση της στάσης του χεριού κατά τη διάρκεια της γραφής, δεν έχει δείξει πολλά πλεονεκτήματα στο συμπτωματολογικό προφίλ. Η βοτουλινική τοξίνη αντιπροσωπεύει τη θεραπευτική επιλογή αριστείας., επιλύεται μερικώς ή εντελώς, για να διορθωθεί αυτή η εστιακή δυστονία.
Η δυστονία του άνω άκρου περιλαμβάνει επίσης τη δυστονία των μουσικών, υπεύθυνη για την προοδευτική και αναπόφευκτη συρρίκνωση των δακτύλων των χεριών, η οποία εμποδίζει την αναπαραγωγή μουσικών οργάνων (π.χ. πιάνο). εστιακή δυστονία, είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική.
Άλλα άρθρα με θέμα "Εστιακές Δυστονίες"
- Δυστονία: Ταξινόμηση
- Δυστονία
- Νευροφυτική δυστονία (παροξυσμική)
- Δυστονία: αιτίες και διάγνωση
- Δυστονία: θεραπείες και πρόγνωση
- Δυστονία εν συντομία: Περίληψη για τη Δυστονία
