Γενικότητα
Πρωτοπαθής χολική κίρρωση - σήμερα πιο σωστά ορίζεται ως πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα (CBP) - είναι μια χρόνια ασθένεια σε αυτοάνοση βάση, η οποία επηρεάζει το ήπαρ και, πιο συγκεκριμένα, τους χοληφόρους πόρους στο εσωτερικό του.
Στη συγκεκριμένη ηπατική νόσο, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα κύτταρα που αποτελούν τους χοληφόρους πόρους, προκαλώντας φλεγμονή, ουλές και κλείσιμο, με αποτέλεσμα την εμφάνιση ενδοηπατικής χολόστασης.
Επομένως, αυτή η παθολογία εξελίσσεται σε κίρρωση μόνο στα πιο προχωρημένα στάδια της.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, επιπλέον, η πρωτοπαθής χολική κίρρωση σχετίζεται με άλλους τύπους αυτοάνοσων νοσημάτων, όπως το σύνδρομο Sjögren, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
Επιδημιολογία
Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση μπορεί να επηρεάσει ασθενείς και των δύο φύλων, συμπεριλαμβανομένου ενός αρκετά μεγάλου εύρους ηλικιών. Ωστόσο, εκτιμάται ότι περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων εμφανίζονται σε γυναίκες μεταξύ 35 και 60 ετών.
Αιτίες
Όπως αναφέρθηκε, η πρωτοπαθής χολική κίρρωση είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Πιο συγκεκριμένα, τα λεμφοκύτταρα Τ επιτίθενται στα κύτταρα των χοληφόρων αγωγών, προκαλώντας χρόνια φλεγμονή και επακόλουθα ουλές.
Δυστυχώς, ο λόγος για τον οποίο τα λεμφοκύτταρα Τ εκτελούν αυτήν την επίθεση είναι ακόμα άγνωστος.Μερικοί υποστηρίζουν ότι αυτός ο μηχανισμός μπορεί να ενεργοποιηθεί από μολυσματικούς παράγοντες ή τοξικούς παράγοντες και ότι υπάρχει επίσης η συμμετοχή ενός γενετικού συστατικού.
Διάγνωση
Η διάγνωση της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης μπορεί να γίνει μέσω της εκτέλεσης διαφόρων τύπων εξετάσεων, όπως:
- Αιματολογικές εξετάσεις για τον προσδιορισμό της ηπατικής λειτουργίας, στις οποίες εκτιμώνται τα επίπεδα τρανσαμινάσης, γάμμα γλουταμυλ τρανσφεράσης (ή γάμα-GT αν προτιμάτε) και αλκαλικής φωσφατάσης.
- Αιματολογικές εξετάσεις που γίνονται για να αναζητηθούν συγκεκριμένα αντισώματα, όπως αντιμιτοχονδριακά αντισώματα και ορισμένα αντιπυρηνικά αντισώματα
- Υπερηχογράφημα κοιλίας
- Μαγνητική τομογραφία;
- Αξονική τομογραφία κοιλίας.
- Βιοψία ήπατος.
Συμπτώματα και Επιπλοκές
Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση δεν έχει κανένα σύμπτωμα κατά τα πρώτα στάδια ανάπτυξης στους περισσότερους ασθενείς. Μερικοί ασθενείς, από την άλλη πλευρά, μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα, όπως:
- Κούραση;
- Ξερό στόμα
- Κνησμός (προκαλείται από την εναπόθεση χολικών αλάτων στο δέρμα).
- Ξηρότητα του επιπεφυκότα.
Αργότερα, καθώς η φλεγμονή συνεχίζεται, και ως εκ τούτου καθώς η παθολογία εξελίσσεται, μπορεί επίσης να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Πόνος στο δεξί άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς
- Αύξηση του όγκου του ήπατος.
- Ικτερός
- Σπληνομεγαλία;
- Διαταραγμένη απορρόφηση λιπών (λόγω κακής παραγωγής χολής), με αποτέλεσμα την εκπομπή λιπαρών κοπράνων.
- Αύξηση των επιπέδων χοληστερόλης στο αίμα.
- Απόθεση λιπιδίων στο δέρμα, που προκύπτει από τη μειωμένη απέκκριση τους μέσω της χολής.
- Δυσαπορρόφηση λιπιδίων και υποσιτισμός.
- Κίρρωση του ήπατος.
Μία από τις πιο συχνές επιπλοκές στις γυναίκες είναι η οστεοπόρωση. Στην πραγματικότητα, λόγω χολόστασης και ηπατικής βλάβης, παρουσία πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης υπάρχει μια αλλοιωμένη απορρόφηση της εξωγενούς βιταμίνης D και μειωμένη ενεργοποίηση της ενδογενούς βιταμίνης D · και οι δύο αυτοί παράγοντες μπορεί να ευνοήσει, στην πραγματικότητα, την εμφάνιση της οστεοπόρωσης.
Επιπλέον, οι ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης όγκων του ήπατος.
Θεραπεία
Η φαρμακευτική θεραπεία της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης βασίζεται ουσιαστικά στη χορήγηση ουρσοδεοξυχολικού οξέος (Deursil®, Ursobil®). Αυτή η δραστική αρχή, στην πραγματικότητα, είναι ένα χολικό οξύ ικανό να ρυθμίσει την απορρόφηση της χοληστερόλης, επομένως, είναι σε θέση να πραγματοποιήσει εκείνες τις δραστηριότητες που η χολή δεν είναι πλέον σε θέση να πραγματοποιήσει λόγω της νόσου.
Το ουρσοδεοξυχολικό οξύ χορηγείται από το στόμα στη συνήθη δόση των 300-600 mg δραστικού συστατικού την ημέρα.
Εκτός από τη θεραπεία με ουρσοδεοξυχολικό οξύ, ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει να συνταγογραφήσει τη χορήγηση συμπληρωμάτων βιταμινών, συγκεκριμένα, με βάση τη βιταμίνη D.
Επιπλέον, εάν κριθεί απαραίτητο, ο γιατρός μπορεί επίσης να αποφασίσει να παρέμβει με φαρμακευτική θεραπεία που στοχεύει στη θεραπεία των συμπτωμάτων της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης. Για παράδειγμα, ο κνησμός που προκαλείται από την εναπόθεση χολικών οξέων στο δέρμα μπορεί να αντιμετωπιστεί με χορήγηση χολεστυραμίνης (Questran®).
Τέλος, σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος.
Δεδομένου ότι πρόκειται για μια αυτοάνοση ασθένεια, η έρευνα στον τομέα της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης κινείται προς τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων για τη θεραπεία της. Ωστόσο, τα μέχρι τώρα αποτελέσματα δεν ήταν αυτά που ελπίζαμε.
Προφυλάξεις
Δυστυχώς, σε ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση είναι σχεδόν αδύνατο να αποκατασταθεί πλήρως η ηπατική λειτουργία. Ωστόσο, αυτοί οι ίδιοι ασθενείς μπορούν να λάβουν μικρές προφυλάξεις και να κάνουν κάποιες αλλαγές στον τρόπο ζωής τους, προκειμένου να διατηρήσουν, στο μέτρο του δυνατού, οποιαδήποτε ηπατική λειτουργία που η ασθένεια δεν έχει ακόμη θέσει σε κίνδυνο.
Από την άποψη αυτή, οι ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση πρέπει να αποφεύγουν την κατανάλωση αλκοολούχων ποτών, να υιοθετούν μια δίαιτα χαμηλή σε νάτριο και να περιορίζουν, στο μέτρο του δυνατού, την πρόσληψη ηπατοτοξικών φαρμάκων.
