Αυτοάνοση ηπατίτιδα

Μιλάμε για αυτοάνοση ηπατίτιδα όταν το ήπαρ επηρεάζεται από μια φλεγμονώδη διαδικασία, λόγω της επίθεσης μη φυσιολογικών κυττάρων του ανοσοποιητικού. Αυτά τα κύτταρα, αντί να υπερασπίζονται τον οργανισμό όπως συμβαίνει σε υγιή άτομα, προσβάλλουν και βλάπτουν το ήπαρ.
Οι ακριβείς αιτίες παραμένουν άγνωστες.

Εικόνα: σχηματική επίθεση αυτοαντισωμάτων κατά των ηπατικών κυττάρων. Από την τοποθεσία: aboutkidshealth.ca

Ορισμένοι ερευνητές υποστηρίζουν ότι ορισμένοι παράγοντες παίζουν θεμελιώδη ρόλο. Μεταξύ αυτών, τα πιο μελετημένα είναι η γενετική προδιάθεση, η άμεση επαφή με ορισμένους μολυσματικούς παράγοντες και η λήψη συγκεκριμένων φαρμάκων.
Τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι πολλά και περιλαμβάνουν ίκτερο, αγγειώματα αράχνης, σκούρα ούρα, κόπωση και αμηνόρροια (στις γυναίκες).
Για σωστή διάγνωση, χρειάζονται εξετάσεις αίματος και βιοψία ήπατος.
Η μόνιμη ανάρρωση είναι δύσκολη, τόσο που οι κορτικοστεροειδείς και ανοσοκατασταλτικές θεραπείες διαρκούν συχνά για μια ζωή.

Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια φλεγμονή του ήπατος που προκύπτει ως αποτέλεσμα μιας ανωμαλίας στο ανοσοποιητικό σύστημα.
Στην πραγματικότητα, τα άτομα με αυτοάνοση ηπατίτιδα έχουν κακή λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος που, αντί να εκτελεί απλώς τις κανονικές αμυντικές του λειτουργίες, επιτίθεται στο συκώτι, βλάπτοντάς το.
Η αυτοάνοση ηπατίτιδα έχει όλες τις σημασίες μιας χρόνιας διαταραχής, καθώς η ανωμαλία του ανοσοποιητικού συστήματος που την χαρακτηρίζει, από τη στιγμή που εμφανίζεται, είναι επίμονη και ικανή να διαρκέσει για το υπόλοιπο της ζωής.

ΑΝΟΣΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ ΚΑΙ ΑΥΤΟΜΑΝΙΚΕΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΕΣ

Το ανοσοποιητικό σύστημα είναι το αμυντικό φράγμα ενός οργανισμού έναντι απειλών που προέρχονται από το εξωτερικό περιβάλλον, όπως ιούς, βακτήρια, παράσιτα κ.λπ., αλλά και από μέσα, όπως για παράδειγμα τρελαμένα (όγκοι) ή δυσλειτουργικά κύτταρα.

Το ανοσοποιητικό σύστημα αποτελείται από έναν «στρατό» κυττάρων και γλυκοπρωτεϊνών που είναι πολύ αποτελεσματικά και πολύ επιθετικά προς εκείνους που αντιπροσωπεύουν έναν πιθανό κίνδυνο.
Σε ορισμένα άτομα, για πολύ συχνά άγνωστους ή ασαφείς λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να υποστεί μια αλλοίωση που το προκαλεί να επιτεθεί σε ορισμένα απόλυτα υγιή κύτταρα του οργανισμού, προσβάλλοντάς τα. Όλα αυτά μπορούν να προκαλέσουν βλάβη, μερικές φορές ακόμη και πολύ σοβαρή, σε διάφορα όργανα και ιστούς του σώματος. Αυτή η ανώμαλη συμπεριφορά του ανοσοποιητικού συστήματος διακρίνει τις λεγόμενες αυτοάνοσες ασθένειες.

ΕΙΔΗ ΑΥΤΟΜΑΝΙΚΗΣ ΗΠΑΤΙΤΙΤΗΣ

Οι γιατροί έχουν εντοπίσει δύο κύριους τύπους αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

• Αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 1 ή κλασική αυτοάνοση ηπατίτιδα. Είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και σε πάνω από το 50% των περιπτώσεων συνοδεύεται από άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως θυρεοειδίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα και ελκώδη κολίτιδα.
• Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 2 είναι ο πιο κοινός τύπος μεταξύ των νέων (ειδικά των γυναικών) και είναι γενικά πιο σοβαρή από την προηγούμενη. Παρόμοια με τον τύπο 1, εμφανίζεται επίσης μαζί με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια ασυνήθιστη ασθένεια: σύμφωνα με αξιόπιστη αγγλοσαξονική πηγή, στην πραγματικότητα, επηρεάζει ένα άτομο στα 10.000. Είναι επίσης πιο συχνή μεταξύ των γυναικών, όσον αφορά την αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 1 και τύπου 2. Δεν βρέθηκαν διαφορές μεταξύ των διαφόρων εθνοτικών ομάδων, επομένως έχει πάνω κάτω την ίδια συχνότητα σε όλο τον κόσμο.

Αιτίες αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Έχουμε εξηγήσει πώς η αυτοάνοση ηπατίτιδα οφείλεται σε ανωμαλία του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο προσβάλλει το συκώτι σαν να ήταν απειλή για τον οργανισμό. Μένει τώρα να καταλάβουμε ποιες είναι οι αιτίες αυτής της ανωμαλίας.
Επί του παρόντος, οι ακριβείς λόγοι που "αναστατώνουν" το ανοσοποιητικό σύστημα παραμένουν ασαφείς. ορισμένοι ερευνητές υποστηρίζουν ότι η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι το αποτέλεσμα ενός συνδυασμού διαφόρων παραγόντων, συμπεριλαμβανομένης μιας συγκεκριμένης γενετικής-οικογενειακής προδιάθεσης, επαφής με ορισμένους μολυσματικούς παράγοντες και πρόσληψης συγκεκριμένων φαρμάκων.

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ

Κινδυνεύουν περισσότερο από αυτοάνοση ηπατίτιδα:

• γυναίκες
• Εκείνοι που έχουν προσβληθεί από ορισμένες βακτηριακές ή ιογενείς λοιμώξεις.
• Όσοι έχουν χρησιμοποιήσει ορισμένα φάρμακα, όπως η μινοκυκλίνη (ένα αντιβιοτικό) και η ατορβαστατίνη (ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη μείωση της χοληστερόλης).
• Όσοι έχουν γονέα ή αδελφό με την ίδια ασθένεια. Αυτό οδήγησε τους ερευνητές να σκεφτούν ότι μια συγκεκριμένη γενετική-οικογενειακή προδιάθεση είναι απαραίτητη για να αρρωστήσει.
• Όσοι πάσχουν από άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.

Συμπτώματα, σημεία και επιπλοκές

Η επίθεση του ανοσοποιητικού συστήματος, που βλάπτει το ήπαρ, οδηγεί σε χρόνια φλεγμονή και επιδείνωση των ηπατικών κυττάρων. Οι εκδηλώσεις αυτής της βλάβης μπορεί να είναι λίγο πολύ σοβαρές και λίγο πολύ ξαφνικές: ορισμένοι ασθενείς, στην πραγματικότητα, υποφέρουν από σοβαρά και ξαφνικά συμπτώματα εμφάνισης, ενώ άλλοι πάσχουν από ήπιες διαταραχές με πολύ σταδιακή έναρξη.

Εικόνα: ίκτερος

Προχωρώντας λεπτομερώς, τα σημάδια και οι παθολογικές εκφράσεις που διακρίνουν την αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι:

• Αίσθημα κόπωσης
• Διάχυτος κοιλιακός πόνος
• Πόνος στις αρθρώσεις
• Φαγούρα
• Ικτερός. Παρουσία ίκτερου, το δέρμα και οι σκληροί σκληροί οφθαλμοί αποκτούν κιτρινωπή απόχρωση. Αυτό οφείλεται στην αύξηση των επιπέδων χολερυθρίνης στο αίμα.
• Διευρυμένο συκώτι
• Αγγεία αράχνης. Το αγγείωμα είναι ένας κυρίως καλοήθης όγκος, ο οποίος μπορεί να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία, τα λεμφικά και τα χολικά αγγεία. Το αγγείωμα αράχνης είναι ένα τυπικό σημάδι φλεγμονής του ήπατος.
• Ναυτία και έμετος
• Απώλεια όρεξης
• Δερματικά εξανθήματα διαφόρων τύπων. Ο όρος εξάνθημα είναι συνώνυμο με εξάνθημα ή εξάνθημα.
• Σκούρα ούρα
• Αμηνόρροια στις γυναίκες. Η αμηνόρροια είναι η έλλειψη εμμήνου ρύσεως.

ΣΥΝΕΡΓΑΖΟΜΕΝΕΣ ΑΥΤΟΙΟΥΝΙΚΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ

Σε πολλούς ασθενείς, η αυτοάνοση ηπατίτιδα σχετίζεται με άλλες παθολογίες αυτοάνοσης αιτιολογίας, μερικές ακόμη και πολύ σοβαρές. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, αυτή η συσχέτιση είναι επακόλουθη (δηλαδή υπάρχει κάποια σχέση), αλλά από την άποψη αυτή δεν υπάρχουν ακόμα συγκεκριμένα στοιχεία.
Τα σχετικά αυτοάνοσα νοσήματα είναι:

• Οδυνηρή αναιμία. Ο όρος αναιμία υποδηλώνει την έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η κακόβουλη αναιμία συμβαίνει όταν ένας θεμελιώδης παράγοντας για το σχηματισμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων επιτίθεται (και καταστρέφεται), χωρίς συγκεκριμένο λόγο, από ορισμένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Αιμολυτική αναιμία: Σε ασθενείς με αιμολυτική αναιμία, το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια και το κάνει με ταχύτερο ρυθμό από την παραγωγή τους.
• Ελκώδης κολίτιδα. Ανήκει στις λεγόμενες φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου, επηρεάζει το παχύ έντερο και προκαλεί διάρροια και κοιλιακό άλγος.
• Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα (ή θυρεοειδίτιδα Hashimoto). Ο στόχος του ανοσοποιητικού συστήματος, σε αυτή την περίπτωση, είναι ο θυρεοειδής αδένας.
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα: Το ανοσοποιητικό σύστημα σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα επιτίθεται στις αρθρώσεις, προκαλώντας πόνο, πρήξιμο, δυσκαμψία και διάφορες κινητικές αναπηρίες.
• Κοιλιοκάκη. Η κοιλιοκάκη προκαλείται από μια ανεπιθύμητη αντίδραση στη γλουτένη (μια πρωτεΐνη που βρίσκεται σε πολλά δημητριακά), η οποία επιτίθεται ανεξήγητα από τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Η επιθετικότητα λαμβάνει χώρα στο έντερο και συνεπάγεται φθορά των εντερικών τοιχωμάτων.

ΕΠΙΠΛΑΚΕΣ

Αν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να εκφυλιστεί σε κίρρωση.

Η κίρρωση είναι μια πολύ σοβαρή ηπατική νόσος που χαρακτηρίζεται από το θάνατο και την επακόλουθη αντικατάσταση υγιών ηπατικών κυττάρων με ουλώδη ιστό.

Πιθανή συνέπεια κίρρωσης του ήπατος

• Ηπατική υπέρταση
• Οισοφαγικοί κιρσοί
• Ασκίτης
• Ηπατική ανεπάρκεια
• Καρκίνος στο συκώτι

Αυτό μπορεί να έχει διάφορες συνέπειες: αλλαγή της ροής του αίματος στο ήπαρ (η οποία στη συνέχεια προκαλεί τη λεγόμενη πυλαία υπέρταση και τους λεγόμενους κιρσούς του οισοφάγου), μια ανώμαλη συλλογή υγρού στην περιτοναϊκή κοιλότητα (ασκίτης), μείωση του ήπατος λειτουργία (ηπατική ανεπάρκεια) και, τέλος, όγκος του ήπατος.

ΠΟΤΕ ΝΑ ΔΕΙΤΕ ΤΟΝ ΓΙΑΤΡΟ;

Δεδομένου ότι ορισμένα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι ίδια με εκείνα άλλων λιγότερο σοβαρών και λιγότερο ανησυχητικών ασθενειών, οι πάσχοντες δεν συνειδητοποιούν πάντα από τι πάσχουν.
Ωστόσο, εκδηλώσεις όπως ίκτερος, σκούρα ούρα, αγγειώματα αράχνης και αμηνόρροια είναι όλα ενδεικτικά μιας παθολογικής διαταραχής που αξίζει να αναλυθεί με κατάλληλες διαγνωστικές εξετάσεις.

Διάγνωση

Για τη διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, η φυσική εξέταση (δηλαδή η ανάλυση των σημείων και συμπτωμάτων για τα οποία παραπονιέται ο ασθενής) δεν είναι αρκετή. Στην πραγματικότητα, είναι απαραίτητο να αναλυθεί η σύνθεση του αίματος του ασθενούς και να συλλεχθεί ένα μικρό δείγμα κυττάρων από το ασθένειες του ήπατος (βιοψία ήπατος).

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ

Τα αντισώματα, ή οι ανοσοσφαιρίνες, αποτελούν τμήμα του ανοσοποιητικού στρατού. Αυτές οι ειδικές πρωτεΐνες, υπό κανονικές συνθήκες, καταπολεμούν μόνο τις απειλές που προέρχονται από το εξωτερικό περιβάλλον, ενώ σε καταστάσεις όπως η αυτοάνοση ηπατίτιδα γίνονται ακούσια οι κύριοι ένοχοι φλεγμονής του ήπατος Το Μόλις κληθούν να δράσουν, τα αντισώματα αποκτούν διαφορετικά χαρακτηριστικά ανάλογα με τον εχθρό ή, σε περίπτωση αυτοάνοσου νοσήματος, από το όργανο στο οποίο επιτίθενται.
Το αίμα ενός ατόμου με αυτοάνοση ηπατίτιδα περιέχει ειδικά αντισώματα, πολύ διαφορετικά από τα αντισώματα που υπάρχουν στο αίμα ενός ατόμου με ιογενή ηπατίτιδα. Αυτό επιτρέπει σε όσους αναλύουν το περιεχόμενο αίματος να εντοπίσουν την ακριβή αιτία της φλεγμονής του ήπατος και να αποκλείσουν άλλες αιτίες.

ΗΠΑΤΙΚΗ ΒΙΟPSΙΑ

Η βιοψία ήπατος αποτελείται από τη συλλογή και την επακόλουθη ανάλυση, στο εργαστήριο, ενός μικρού δείγματος κυττάρων του ήπατος.
Αυτή η εξέταση είναι ο καλύτερος τρόπος για τη διάγνωση της ηπατίτιδας και τον προσδιορισμό των αιτίων και της σοβαρότητάς της. Η διαδικασία είναι ελαφρώς επεμβατική, καθώς εισάγεται μια αρκετά μεγάλη βελόνα όπου βρίσκεται το ήπαρ.

Θεραπεία

Ο μόνος τρόπος για να εξουδετερώσετε τα αποτελέσματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας (είτε τύπου 1 είτε τύπου 2) με οποιονδήποτε τρόπο είναι να επιβραδύνετε, αν όχι να σταματήσετε, την ανεπιθύμητη ενέργεια που κινείται από το ανοσοποιητικό σύστημα. Για την επίτευξη αυτού του θεραπευτικού στόχου, βοηθούνται διάφορες κατηγορίες φαρμάκων, όπως κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά.
Εάν, δυστυχώς, η φαρμακευτική θεραπεία αποτύχει και η ηπατική φλεγμονή οδηγήσει σε σοβαρή κίρρωση, η μεταμόσχευση ήπατος γίνεται θεμελιώδης για την επιβίωση του ασθενούς.Δυστυχώς, ακόμη και με τις κατάλληλες θεραπείες, οι πιθανότητες πλήρους ανάρρωσης από την αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι πολύ μικρές.

ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ

Τα κύρια φάρμακα που χορηγούνται για τη θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι:

• Πρεδνιζόνη. Η πρεδνιζόνη είναι ένα ισχυρό αντιφλεγμονώδες, που ανήκει στην κατηγορία των κορτικοστεροειδών φαρμάκων. Στην αρχή της θεραπείας, χορηγείται σε υψηλές δόσεις · στη συνέχεια, κατά τη διάρκεια των εβδομάδων, μειώνεται σταδιακά έως ότου επιτευχθεί η ελάχιστη αποτελεσματική δόση, η οποία διατηρείται για τουλάχιστον 18-24 μήνες. Σε αρκετές περιπτώσεις, λόγω της χρονιότητας η ασθένεια, η πρόσληψη μπορεί επίσης να διαρκέσει μια ζωή.
  Δυστυχώς, η παρατεταμένη λήψη πρεδνιζόνης (ή οποιουδήποτε άλλου κορτικοστεροειδούς) μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες, όπως διαβήτη, οστεοπόρωση, υπέρταση, καταρράκτη, αύξηση βάρους κ.λπ.
• Η αζαθειοπρίνη είναι ένα ανοσοκατασταλτικό, δηλαδή ένα φάρμακο που μειώνει το ανοσοποιητικό σύστημα. Λαμβάνεται για να επιβραδυνθεί η βλάβη που προκαλείται στο ήπαρ από αντισώματα και άλλα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Συχνά, συνταγογραφείται σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη, προκειμένου να μειωθούν οι δόσεις της τελευταίας.
  Όσοι έχουν ασθενέστερο ανοσοποιητικό σύστημα είναι πιο εύθραυστοι και προδιάθετοι σε λοιμώξεις, επομένως όσοι παίρνουν αζαθειοπρίνη (ή οποιοδήποτε άλλο ανοσοκατασταλτικό) πρέπει να είναι προσεκτικοί ώστε να μην συχνάζουν σε πολύ κόσμο με άτομα που πάσχουν από κάποια μολυσματική ασθένεια (για παράδειγμα, ακόμη και μια τυπική εποχική γρίπη).
  Η θεραπεία με αζαθειοπρίνη μπορεί επίσης να διαρκέσει μια ζωή.

Εάν η πρεδνιζόνη και / ή η αζαθειοπρίνη είναι αναποτελεσματικά, μπορούν να χρησιμοποιηθούν πιο ισχυρά ανοσοκατασταλτικά όπως η μυκοφαινολάτη, η κυκλοσπορίνη και η τακρόλιμους.

Προσοχή: σαφής βελτίωση των συμπτωμάτων δεν σημαίνει απαραίτητα θεραπεία από αυτοάνοση ηπατίτιδα. Επομένως, παρουσία έστω και σημαντικής μείωσης των συμπτωμάτων, δεν συνιστάται η διακοπή φαρμακολογικών θεραπειών χωρίς ακριβή ένδειξη του γιατρού.

ΜΕΤΑΦΡΑΣΗ ΖΩΗΣ

Παρουσία αυτοάνοσης ηπατίτιδας, ενδείκνυται μεταμόσχευση ήπατος όταν οι φαρμακευτικές θεραπείες δεν έχουν δώσει τα επιθυμητά αποτελέσματα και όταν ο ασθενής πάσχει από ηπατική ανεπάρκεια (σοβαρή κίρρωση του ήπατος).

Η μεταμόσχευση ήπατος είναι η χειρουργική επέμβαση κατά την οποία ένα ανεπανόρθωτα κατεστραμμένο ήπαρ αντικαθίσταται με ένα άλλο υγιές, προερχόμενο από συμβατό δότη.
Χάρη στις εξαιρετικές ικανότητες αυτοθεραπείας του ήπατος, το άτομο από το οποίο λαμβάνεται το ήπαρ μπορεί επίσης να είναι ένα ζωντανό άτομο (N.B: σε αυτές τις περιπτώσεις, προφανώς, ολόκληρο το όργανο δεν εξάγεται, αλλά μόνο ένα μικρό μέρος).

ΜΕΡΙΚΕΣ ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ

Δεδομένου ότι η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια κατάσταση που είναι δύσκολο να γίνει αποδεκτή, ο γιατρός συμβουλεύει τον ασθενή, για το καλό του, να:

• Μάθετε τι περιλαμβάνει η ασθένεια από την οποία πάσχετε.
• Τρώτε υγιεινά και ασκείστε (προφανώς ταιριάζει στην υγεία σας).
• Μην πίνετε αλκοόλ για οποιονδήποτε λόγο.
• Μην διακόπτετε τις θεραπείες, εκτός από ιατρική συμβουλή.
• Ζητήστε την υποστήριξη φίλων και συγγενών.
• Επικοινωνήστε με κάποια ομάδα υποστήριξης για ασθενείς με ηπατίτιδα.

Πρόγνωση

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια διαταραχή που επηρεάζει έντονα την ποιότητα ζωής των ασθενών και από την οποία είναι σπάνιο να ανακάμψει μόνιμα.

Συνήθως, οι πάσχοντες αναγκάζονται να λαμβάνουν φάρμακα (πρεδνιζόνη και αζαθειοπρίνη) για μεγάλα χρονικά διαστήματα, αν όχι για μια ζωή.
Επιπλέον, όταν αποτυγχάνουν θεραπείες με φάρμακα, η κατάσταση γίνεται ακόμη πιο περίπλοκη, η αυτοάνοση ηπατίτιδα εκφυλίζεται σε κίρρωση και απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος.