Η νόσος του Χάντινγκτον είναι μια γενετική ασθένεια που, στα αρχικά της στάδια, χαρακτηρίζεται από απώλεια κινητικού συντονισμού και παρουσία ακούσιων, υπερβολικών, σπασμωδικών κινήσεων ή κινητικών σπασμών που περιλαμβάνουν τους μυς των άκρων και του προσώπου. Η απώλεια ελέγχου κινητήρα είναι προοδευτική. Ταυτόχρονα, οι γνωστικές λειτουργίες μειώνονται αργά μέχρι την άνοια.
Η αρχική βλάβη της νόσου του Huntington φαίνεται να σχετίζεται με τον εκφυλισμό των νευρικών οδών που προβάλλονται από τα βασικά γάγγλια στον θάλαμο.
Μάθετε περισσότερα: Η νόσος του Huntington (ή η νόσος του Huntington) - τι είναι, αιτίες, συμπτώματα και διάγνωση Επίσης ονομάζονται βασικοί πυρήνες ή πυρήνες εγκεφάλου, τα βασικά γάγγλια βρίσκονται σε κάθε ημισφαίριο κάτω από τις πλευρικές κοιλίες. Τα βασικά γάγγλια περιβάλλονται από λευκή ύλη και μεταξύ τους ή γύρω τους υπάρχουν προβολές ινών και επιμήκεις.
Πώς οργανώνονται;
Από λειτουργική άποψη, τα βασικά γάγγλια αποτελούνται από τα κύρια συστατικά:
- Striatum (με τη σειρά του, ραχιαίο ραβδωτό σώμα - πυρήνας ουράς και putamen - και κοιλιακό ραβδωτό σώμα - nucleus accumbens και οσφρητικός φυματίωση).
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (που αποτελείται με τη σειρά ενός pars compacta και ενός pars δικτυωτού).
- Υποθάλαμος πυρήνας.
Όσον αφορά το ραβδωτό σώμα, αυτό, με τη σειρά του, αποτελείται από τον πυκνό πυρήνα, το putamen και το κοιλιακό ραβδωτό σώμα, το οποίο περιλαμβάνει τον πυρήνα και τον οσφρητικό κύτταρο.
Το ραβδωτό σώμα είναι σημαντικό επειδή δέχεται τους κύριους προσαγωγούς των πυρήνων της βάσης, από τον φλοιό του εγκεφάλου, από τον θάλαμο και από το στέλεχος του εγκεφάλου.
Από αυτούς τους δύο πυρήνες, των οποίων οι νευρώνες έχουν μορφολογικά παρόμοια άτομα ή σώματα, προέρχονται οι κύριες προβολές των βασικών πυρήνων.
Σημείωση: Πολλοί άλλοι όροι χρησιμοποιούνται για να υποδείξουν συγκεκριμένες ανατομικές και λειτουργικές υποδιαιρέσεις των πυρήνων του εγκεφάλου.
Βασικά γάγγλια: έλεγχος κινητήρα
Τα βασικά γάγγλια εμπλέκονται στον υποσυνείδητο έλεγχο του μυϊκού τόνου και στο συντονισμό των μαθημένων κινήσεων. Στην πράξη, τα βασικά γάγγλια διασφαλίζουν τον ρυθμό και διορθώνουν τα πρότυπα εθελοντικής κίνησης μόλις ξεκινήσει αυτό.
Τα βασικά γάγγλια λαμβάνουν σήματα από τον φλοιό και τα στέλνουν πίσω στον φλοιό μέσω ενδιάμεσων συναπτικών σταθμών στον θάλαμο. Μία από τις λειτουργίες αυτού του νευρωνικού κυκλώματος είναι να επιτρέψει στον φλοιό να βελτιστοποιήσει την εκκίνηση σκόπιμων κινήσεων αναστέλλοντας ανεπιθύμητες.
διαφορετικός. Το διαχωριστικό διαμέρισμα δέχεται προσαγωγούς κυρίως από τον μεταιχμιακό φλοιό και προβάλλει κυρίως στο pars compacta της ουσίας ουράς. Για να κατανοήσουμε καλύτερα τη λειτουργία του ραβδωτού σώματος, είναι σκόπιμο να αναφέρουμε πώς λειτουργεί το κύκλωμα ή η επικοινωνία μεταξύ των διαφόρων περιοχών του εγκεφάλου.
Όλες οι περιοχές του εγκεφαλικού φλοιού στέλνουν γλουταμογόνες διεγερτικές προβολές σε συγκεκριμένες περιοχές του ραβδωτού σώματος. Το ραβδωτό σώμα λαμβάνει επίσης διεγερτικά σήματα από τους ενδοφθάλμιους πυρήνες του θαλάμου, ντοπαμινεργικές προεξοχές από τον μεσαίο εγκέφαλο και σεροτονινεργικές προεξοχές από τους πυρήνες του rape.
Συγκεκριμένα, το ραβδωτό σώμα αποτελείται από διαφορετικούς τύπους κυττάρων, αλλά το 90-95% των κυττάρων που το συνθέτουν αποτελείται από νευρώνες προβολής GABAergic. Αποτελούν τον πρωταρχικό στόχο προβολών από τον εγκεφαλικό φλοιό και είναι επίσης η μοναδική πηγή των επαγωγικών προβολών. Είναι συνήθως σιωπηλοί νευρώνες, εκτός από την κίνηση ή μετά την εφαρμογή περιφερειακών ερεθισμάτων. Το ραβδωτό σώμα αποτελείται επίσης από τοπικούς ανασταλτικούς εσωτερικούς νευρώνες, οι οποίοι, χάρη στις ανεπτυγμένες αξονικές πλευρές τους, μειώνουν τη δραστηριότητα των παραγόντων νευρώνων του ραβδωτού σώματος. Αν και αυτοί οι νευρώνες υπάρχουν σε μικρές ποσότητες, το μεγαλύτερο μέρος της τονωτικής δραστηριότητας του ραβδωτού σώματος οφείλεται σε τους.
Όσον αφορά το κύκλωμα, το ραβδωτό σώμα προβάλλει στους πυρήνες από τους οποίους οι επαγωγικές οδοί προέρχονται μέσω δύο οδών, μιας άμεσης διέγερσης και μιας έμμεσης οδού ανασταλτικού τύπου.
Ποιες είναι οι λειτουργίες του ραβδωτού σώματος;
Μέσω αλληλεπιδράσεων με τον εγκεφαλικό φλοιό, τα βασικά γάγγλια συμβάλλουν στην εκούσια κίνηση, αλλά και σε άλλες μορφές συμπεριφοράς όπως σκελετοκινητική, οφθαλμοκινητική, γνωστικές και συναισθηματικές λειτουργίες.
Για παράδειγμα, σε ορισμένα άτομα με νόσο του Huntington, έχουν παρατηρηθεί ότι κάποιες βλάβες στους βασικούς πυρήνες προκαλούν αρνητικές συναισθηματικές και γνωστικές επιδράσεις.
σκάρτος). Το 1985, ο μελετητής Vonsattel ταξινόμησε αυτήν την ασθένεια από τον βαθμό 0 (όπου δεν συμβαίνουν αλλαγές) έως τον βαθμό 4, σε σχέση με την έκταση της ατροφίας του ραβδωτού σώματος. Έχει επίσης αποδειχθεί ότι ο βαθμός ατροφίας που εμφανίζεται στο επίπεδο του ραβδωτό σώμα, επίσης συσχετίζεται με τον εκφυλισμό άλλων μη ραβδωτών δομών του εγκεφάλου.
Στο ραβδωτό σώμα οι πιο επηρεασμένοι νευρώνες είναι οι μέτριοι ακανθώδεις νευρώνες που αντιπροσωπεύουν τον μεγαλύτερο πληθυσμό που υπάρχει στο ραβδωτό σώμα και οι οποίοι χρησιμοποιούν το GABA, ένα ανασταλτικό αμινοξύ, ως νευροδιαβιβαστή.
Έχει επίσης αποδειχθεί ότι η νόσος του Χάντινγκτον χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενδοευρωπαϊκών εγκλεισμάτων και συσσωματωμάτων πρωτεΐνης σε δυστροφικούς νευράξονες και σε ραβδωτούς και φλοιώδεις νευρώνες · αυτό υπάρχει επίσης σε άλλες διαταραχές πολυγλουταμίνης (δηλαδή, τριπλές επεκτάσεις, όπως στην περίπτωση του Χάντινγκτον Επιπλέον, οι ενδοπυρηνικές εγκλείσεις έχουν αποδειχθεί ότι εμφανίζονται πριν από την απώλεια βάρους στον εγκέφαλο, αλλά και πριν από την απώλεια βάρους σώματος και πριν από την εμφάνιση νευρολογικών συμπτωμάτων.
